CC BY
79
УДК 616.831.8-009.17:616.8-07
МЕТОД РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ ЛОКАЛЬНЫХ ФОРМ МИАСТЕНИИ
В.Д.Косачев, Н.М.Жулев, А.В.Лоев
ГОУ ДПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Росздрава,
Россия
EARLY DIAGNOSIS OF MYASTHENIA LOCAL FORMS
V.D.Kosachev, N.M.Zhulev, A.V.Loev
Saint Petersburg Medical Academy of Postgraduate Studies, Russia
© В.Д.Косачев, Н.М.Жулев, А.В.Лоев, 2006 г
Представлены результаты обследования 176 больных миастенией с помощью импедансметрии стапеди-альной мышцы. В результате воздействия звукового сигнала на костно-мышечный аппарат среднего уха у больных миастенией зарегистрирована патологическая мышечная утомляемость стапедиальной мышцы. Метод является объективным диагностическим критерием преимущественно локальных форм миастении на ранних и субклинических стадиях развития заболевания. Ключевые слова: миастения, диагностика, локальные формы.
Examination results of 176 patients with myasthenia by means of stapedial muscles impedance measurement are presented. As a result of audible signal impact on the middle ear bone-muscular system, pathological muscle fatigability of stapedial muscles was found in patients with myasthenia. This method is an objective diagnostic criterion mainly in local forms of myasthenia during the early subclinical stages of disease development. Keywords: myasthenia, diagnostic, local forms.
О p и г и ы г\_Аь ы ы е научные исследования
Введение. Миастения — тяжелое нервно-мышечное заболевание с прогрессирующим течением, главной клинической чертой которого является патологическая утомляемость мышц, приводящая к парезам и параличам [1—3].
В генезе развития заболевания большое значение имеют аутоиммунные нарушения — образование аутоантител к никотиновому холиноре-цептору концевой пластинки мышечного волокна, в результате чего нарушается нейротрансмиссия на уровне нервно-мышечного синапса [4-8].
Диагностика миастении основана на выявлении патологической утомляемости мышц, приводящей к парезам и параличам с последующим восстановлением мышечной силы после отдыха или под влиянием антихолинэстеразных препаратов [9, 10]. Распознавание миастении представляет существенные трудности. Диагностика более доступна в стадии развернутой клинической картины. Сложности возникают в основном в начальных стадиях заболевания и при локальных формах, когда имеются единичные симптомы болезни или атипичное течение миастении. Так, в наших наблюдениях в группе больных с развернутой клинической картиной на первом году заболевания диагноз миастении был установлен в 85,1% случаев, а в группе больных с моносимп-томным течением — в 11,5% случаев. Следовательно, это является основанием для разработки новых объективных методов распознавания миастении на ранних этапах ее развития.
В настоящее время электромиографические исследования, проведенные с помощью накожных, игольчатых электродов и непрямой электростимуляции мышц являются важными и дос-
товерными методами диагностики миастении. Однако, недостатком электромиографических исследований является то, что при некоторых локальных формах миастении (глазная, глоточно-лицевая), когда поражены отдельные краниальные мышцы (глазные, глоточные, артикуляционные) исследование их биоэлектрической активности становится невозможным, так как указанные мышцы недоступны для наложения стиму-ляционных и отводящих электродов.
В клинике нервных болезней Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования совместно с ЛОР НИИ разработан способ выявления информативных критериев патологической мышечной утомляемости, позволяющих диагностировать миастению на более ранних стадиях заболевания. Предложенный способ диагностики основан на выявлении ранних признаков патологической мышечной утомляемости стапедиальной мышцы при раздражении ее повторными звуковыми сигналами путем регистрации изменения величины акустического сопротивления (импеданса) среднего уха. Исходя из эмбриогенетического сродства глазных мышц с мышцами среднего уха, мы предполагали, что при миастении в ушных мышцах должны происходить такие же нарушения, как и в глазных мышцах. Сведений об этом в отечественной и зарубежной литературе мы не обнаружили.
Цель исследования: разработать критерии диагностики локальных форм миастении на ранних стадиях ее развития с помощью импеданс-метрии стапедиальной мышцы.
Материалы и методы. Обследовано 176 больных миастенией с различными формами заболе-
вания (генерализованная, глазная и глоточно-ли-цевая) в возрасте от 17 до 66 лет и длительностью заболевания от 3 месяцев до 10 лет. Женщин было 112 (63,6%), мужчин — 64 (36,4%). Средний возраст больных составил 40,7 лет. Кроме того, нами проведены исследования у 34 здоровых лиц и 23 больных с нарушением слуха различной степени выраженности, средний возраст составил 38,4 и 39,2 года соответственно.
Основным и ведущим симптомокомплексом у обследованных больных миастенией являлась патологическая утомляемость мышц, приводящая к их слабости. В патологический процесс вовлекалась, прежде всего, поперечно-полосатая мускулатура — мышцы головы и скелетные мышцы. Часто первыми симптомами заболевания было поражение наружных и внутренних мышц глаз. Появлялось опускание век, усиливающееся к вечеру, диплопия. Развивалось ограничение движения глазных яблок. Реже выявлялась утомляемость зрения, обусловленная слабостью аккомодационной мышцы и внутренних мышц глаз.
Следующим симптомокомплексом по частоте поражения мышц краниального отдела у наших больных была слабость и патологическая утомляемость мимической мускулатуры. Миастени-ческие симптомы диффузно и симметрично распространялись на все мышцы лица, но несколько чаще и в большей степени поражались круговые мышцы глаз. Лицо больных миастенией амимич-но, маловыразительно, отсутствуют складки на лбу. Наблюдалось нарушение жевательных мышц, однако степень их выраженности варьировала от незначительной до умеренной.
Наиболее тяжелым синдромом миастении являлся бульбарный паралич, который проявлялся расстройством глотания, речи и ограничением объема движений языка. Нарушение глотания
умеренно выражено, что позволяло им самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.
Метод объективной импедансметрии заключается в том, что от звукового генератора в слуховой проход (далее в барабанную перепонку, костно-мышечный аппарат среднего уха, улитку) подается постоянный «зондирующий сигнал» низкой частоты (250 Гц) с постоянной интенсивностью 80 дБ над нормальным слуховым порогом. Часть звукового сигнала отражается от перечисленных выше структур органа слуха, затем, пройдя через усиление, регистрируется на шкале прибора в виде определенной физической величины. Параметр этот индивидуальный, в литературе носит название исходный (суммарный или входной) импеданс и отражает конкретное функциональное состояние среднего уха на момент исследования.
В процессе исследования исходный акустический импеданс является величиной постоянной и держится всегда на одних и тех же цифровых значениях.
Результаты и их обсуждение. При обследовании у всех здоровых и больных с нарушением слуха исходный акустический импеданс был стабильным и при графической регистрации на ленте самописца имел вид прямой или волнистой линии, колебания которой не превышали 10 акОм, что соответствовало нормальным величинам. У 152 больных с миастенией (86,4%) определялась нестабильность величины акустического импеданса. Эти колебания не совпадали ни с пульсом, ни с частотой дыхательных движений, достигали амплитуды от 30 до 50 акОм и свидетельствовали о нарушении функции стапедиальной мышцы.
Проведена сравнительная оценка величины исходного акустического импеданса стапедиаль-ной мышцы у больных миастений, здоровых лиц и больных с нарушениями слуха (табл. 1).
Таблица 1.
Величина исходного акустического импеданса стапедиальной мышцы у больных миастенией, здоровых лиц и больных с нарушением слуха (М+ш)
Величина исходного акустического импеданса стапедиальной мышцы (акОм) р
Больные миастенией п=152 Здоровые лица п=34 Больные с нарушением слуха п=23
38,3±3,2 5,2±0,9 — <0,001
38,3±3,2 — 6,1±1,3 <0,001
— 5,2±0,9 6,1±1,3 >0,05
выражалось в затруднении проглатывания твердой пищи и поперхивании во время приема пищи. В наших наблюдениях бульбарные симптомы легкой и средней степени тяжести были выявлены у больных с генерализованной и глоточно-ли-цевой формами миастении.
У больных с генерализованной формой миастении, кроме краниальных мышц, поражалась и скелетная мускулатура (мышцы шеи, рук, ног и туловища). У наших больных с генерализованной формой поражение скелетной мускулатуры было
Из таблицы видно, что показатели величины исходного акустического импеданса у больных миастенией и у здоровых и больных с нарушениями слуха достоверно различались (р<0,001). Показатели акустического импеданса здоровых и больных с нарушением слуха достоверно не различались (р>0,05). Следовательно, импедансмет-рия стапедиальной мышцы по сравнению с классическим неврологическим исследованием является более информативным и надежным методом диагностики локальных форм миастении на на-
О р и г и ы а дь ы ы е научим® исследования
чальных стадиях заболевания с преимущественным поражением краниальных мышц (табл. 2).
Заключение. Преимущество предложенного способа диагностики локальных форм миастении
Таблица 2.
Диагностическая значимость двух методов исследования больных миастенией
Способ диагностики Генерализованная форма п=82 Глоточно-лицевая форма п=38 Глазная форма п=56
Число % Число % Число %
Классический неврологический метод 67 81,7 15 39,6 16 28,6
исследования
Импедансметрия стапедиальной 77 93,9 26 68,4 49 87,5
мышцы
Из таблицы следует, что при генерализованной форме миастении диагностика с помощью импе-дансметрии стапедиальной мышцы улучшилась на 12,2%, а у больных локальными формами при поражении краниальных мышц распознавание заболевания увеличилось у пациентов глазной формы на 58,9% и глоточно-лицевой — на 28,9%.
(изобретение № 1641271, 1988) [11] заключается в его простоте, эффективной объективизации полученных данных, более точной их количественной регистрации, возможности выявления результатов уже на ранних и субклинических стадиях заболевания, доступности применения в амбулаторных условиях.
Литература
1. Жулев Н.М., Лобзин В.С., Дементьева Л.Н. Миастения у детей и подростков.— СПб.: СПбМАПО, 1999.— 210 с.
2. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения.— М.: Медицина, 1996.— 224 с.
3. Лайсек Р.П., Барчи Р.Л. Миастения.— М.: Медицина, 1984.— 270 с.
4. Гехт Б.М. Теоретическая и клиническая электромиография.— Л.: Наука.— 1990.— 228 с.
5. Лобзин В.С., Полякова Л.А., Федотова Т.А. Диагностика, патогенез и лечение миастении при опухолях вилоч-ковой железы // Сов. Медицина.— 1988.— № 12.— С. 79-82.
6. Серов В.В., Заратьянц О.В. Аутоиммунизация: Новые факты, спорные вопросы, перспективы изучения // Тер. архив.— 1991.— № 6.— С. 4-11.
7. Patrick J., Lindstrom J. Autoimmune response to acetylcholine receptor // Sci.— 1973.— Vol. 18a.— P. 871-872.
8. Drachman D.B. Myasthenia gravis // N. Engl. J. Med.— 1994.— V. 330.— P. 1797-1810.
9. Гехт Б.М., Санадзе А.Г. Миастения: диагностика и лечение // Неврологический журнал.— 2003.— Т. 8.— № 1.— С. 8-12.
10. Лобзин В.С., Сайкова Л.А., Полякова Л.А. Диагностика и лечение миастении.— Л.— 1984.— 20 с.
11. Розенблюм А.С., Лобзин В.С., Лоев А.В., Жулев Н.М., Косачев В.Д. Способ диагностики миастении // Изобретение №1641271.— 1988 г.
Адрес для контакта: СПбМАПО, каф. невропатологии им. акад. С.Н. Давиденкова, 191015, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41, тел. (812) 275 76 86.
