CC BY
45
Вестник Санкт-Петербургского университета. Сер. 11, 2006, вып. 4
УДК616-07+616.74
B.Д Косачев, H.M Жулев, A B. Лоев
ВОЗМОЖНОСТИ ИМПЕДАНСМЕТРИИ СТАПЕДИАЛЬНОЙ МЫШЦЫ B ДИАГНОСТИКЕ МИАСТЕНИИ
C.- Петербургская медицинская академия последипломного образования
Миастения — тяжелое нервно-мышечное заболевание с прогрессирующим течением, главной клинической чертой которого является патологическая утомляемость мышц, приводящая к парезам и параличам [1-3]. B генезе развития данного заболевания большое значение имеют аутоиммунные нарушения — образование аутоантител к никотиновому холинорецептору концевой пластинки мышечного волокна, в результате нарушается нейротрансмиссия на уровне нервно-мышечного синапса [4-6].
Диагностика миастении основана на выявлении патологической утомляемости мышц, приводящей к парезам и параличам, с последующим восстановлением мышечной силы после отдыха или под влиянием антихолинэстеразных препаратов [7, 8]. Распознавание миастении представляет существенные трудности. Диагностика бывает относительно нетрудной в стадии развернутой клинической картины. Сложности возникают главным образом на начальных стадиях заболевания и при локальных формах, когда имеются единичные симптомы болезни или атипичное течение миастении.
Определенную помощь в диагностике миастении обеспечивают электромиографические исследования, проведенные с помощью накожных, игольчатых электродов и непрямой электростимуляции мышц. Однако при некоторых локальных формах миастении (глазной, глоточно-лицевой), когда поражаются отдельные краниальные мышцы (глазные, глоточные, артикуляционные),исследование их миоэлектрической активности становится невозможным, так как указанные мышцы недоступны для наложения стимуляционных и отводящих электродов. B трудных случаях, на ранних стадиях развития миастении используется методика определения мышечной утомляемости стапедиальной мышцы при ее электрическом раздражении.
Методы исследования. Проведен анализ результатов обследования и лечения 846 больных миастенией за 18 лет (1988-2005 гг.), находившихся в СПбМАПО, Военно-медицинской академии и в Городской больнице № 15. Из общего количества больных мужчины с,оставили31%, женщины 69% (соотношение мужчин и женщин 1 : 2). Средний возраст мужчин составил 40,8 и женщин 39,4 года. Среди мужчин, больных миастенией, наибольшее число наблюдений (37%) приходилось на возраст 21 -40 лет, а женщин этого возраста было 40%. Для обследования больных применяли классическую методику неврологического исследования, анализировали результаты лабораторных клинических и биохимических, инструментальных исследований, в том числе электрокардиографического и рентгенологических. O В.Д. Косачев, П.М. Жулев, A.B. Лоев, 2006
Дополнительно к клиническим исследованиям применяли метод объективной импеданс- метрии стапедиальной мышцы (ИСМ) у 176 больных миастенией с различными клиническими формами заболевания в возрасте от 17 до 66 лет и длительностью заболевания от 3 месяцев до 10 лет. Кроме того, нами проведены исследования ИСМ у 34 здоровых добровольцев. Их средний возраст составил 38,4 года.
Метод основан на определении ранних признаков патологической мышечной утомляемости стапедиальной мышцы при раздражении ее повторными звуковыми сигналами путем регистрации изменения величины акустического сопротивления (импеданса) среднего уха. C учетом эмбриогенетического сродства глазных мышц с мышцами среднего уха при миастении в ушных мышцах происходят такие же нарушения, как и в глазных мышцах. B исследовании использовали прибор (рис. 1), в котором от звукового генератора в слуховой проход (далее в барабанную перепонку, костно-мышечный аппарат среднего уха, улитку) подается постоянный «зондирующий звуковой сигнал» низкой частоты (250 Гц) с постоянной интенсивностью. Часть звукового сигнала отражается от перечисленных выше структур органа слуха и, пройдя через усиление, регистрируется на шкале прибора в виде определенного значения. Параметр этот индивидуальный, в литературе носит название «исходный (суммарный или входной) импеданс» и отражает функциональное состояние среднего уха в момент исследования. B процессе исследования исходный акустический импеданс является величиной постоянной.
/ 2 _4
ЗГ -► 3
1 1
£ £ £
БР <- у - 6
( 1
У S
Рис. 1. Блок-схема импеданс метрии:
1 — ЗГ-звуковой генератор; 2 — телефон акустической головки; 3 — звуковод; 4 — обтуратор; 5 — полость между обтуратором и барабанной перепонкой; 6" — звуковод; 7 — микрофон акустической головки; 8 — усилитель; 9 — блок регистрации
Результаты исследования и их обсуждение. В группе больных с развернутой клинической картиной на первом году заболевания диагноз «миастения» был поставлен в 85,1% случаев, а в группе больных с моносимптомным течением миастении — в 11,5% случаев (табл. 1). В остальных наблюдениях с моносимптомным течением болезни диагноз был установлен в большей части случаев (70,3%) значительно позже — на 2-4-м году заболевания. В отдельных случаях (6,4%) диагноз миастении был
распознан через семь лет и более. Следовательно, четко очерченная клиническая картина при развернутой форме заболевания является важным клиническим критерием распознавания миастении.
Для выявления оптимальных клинических признаков миастении проведен анализ частоты встречаемости наиболее значимых симптомов болезни (табл. 2). Наиболее типичные симптомы миастении — специфическая формула двигательных расстройств (93,0%) и патологическая мышечная утомляемость (92,3%). Второй по частоте группой признаков миастении является генерализация патологической мышечной слабости на
Сроки от начала болезни до установления правильного диагноза у больных миастенией
в зависимости от характе ра течения
Сроки установления Моносимптомное Развернутая клиника Всего
течение
диагноза (годы) п % п % п %
До 1 34 11,5 467 85,1 501 59,2
1-2 63 21,2 41 7,4 104 12,3
2-3 91 30,6 18 3,5 110 13,0
3-4 55 18,5 14 2,5 69 8,2
5-6 35 11,8 6 1,1 41 4,8
7 и более 19 6,4 2 0,4 21 2,5
Итого 297 100,0 549 100,0 846 100,0
(35,1) (64,9)
Таблица 2
П р и м е Ч а н и е. В скобках указан процент больных от общего числа наблюдений.
Таблица 2
Симптомы Мужчины Женщины Всего
п % п % п %
Специфическая формула двигательных 252 95,1 535 92,1 787 93,0
расстройств
Патологическая мышечная утомляемость 242 91,3 539 92,8 781 92,3
Генерализация патологической мышечной 215 81,1 448 77,1 663 78,4
слабости на мышцы, не участвующие в
физической нагрузке
Прозериновая проба 207 78,1 445 76,6 652 77,1
«Мерцание» симптомов 187 70,6 414 71,3 601 71,0
Элевация верхней губы и слабость т. топш 167 63,0 370 63,7 537 63,4
«Миграция» симптомов 163 61,5 369 63,5 532 62,9
Сочетание птоза с лагофтальмом с одной 126 47,5 263 45,3 389 46,0
стороны
Сочетание птоза и диплопии в вертикальной 116 43,8 265 45,6 381 45,1
плоскости
Итого 265 - 581 - 846 -
мышцы, не участвующие в физической нагрузке (78,4%), прозериновая проба (77,1%) и «мерцание» симптомов (71,0%) — их неустойчивость в течение дня, недели, месяцев. Почти одинаково часто встречается сочетание выраженной элевации верхней губы при очень слабом оттягивании кнаружи углов рта (63,4%) и «миграция» симптомов (62,9%), характеризующаяся изменчивостью локализации симптомов — их исчезновение и затем появление на другой стороне, замена птоза бульбарной симптоматикой. Все эти признаки в своей совокупности исключают какой-либо очаговый процесс и ориентируют на поиск патологии синаптической передачи. Несколько реже встречаются такие пато- гномоничные симптомы, как сочетание птоза с лагофтальмом с одной стороны (46,0%) и сочетание птоза и диплопии в вертикальной плоскости (45,1%). Кроме того, при анализе встречаемости данных симптомов в сочетании двух или трех у одного больного было отмечено наиболее частое сочетание синдрома патологической мышечной утомляемости и «мерцания» симптомов (70,1%). Дополнение данного сочетания симптомом элевации верхней губы при слабости т. гкопш мы рассматриваем как триаду клинических признаков миастении, которая встречалась в 58,8% случаев.
В подавляющем большинстве случаев при миастении поражаются, кроме мышц краниального отдела, мышцы конечностей, шеи и туловища. Несмотря на то что при миастении в патологический процесс могут вовлекаться все поперечно-полосатые мышцы, имеет место избирательность развития мышечной слабости, которая характерна и постоянна, что позволяет говорить о формуле двигательных нарушений. Прослеживается четкая тенденция более выраженного поражения отдельных групп мышц. Наиболее часто поражаются следующие мышечные группы: мышцы проксимальных отделов рук (96,1%), передняя группа мышц шеи (95,8%), мышцы отводящие и приводящие IV и V пальцы кисти (89,8%), сгибатели и наружные ротаторы бедер (88,3%), разгибатели кисти (85,9%), мышцы туловища (80,0%). Значительно реже в потологический процесс вовлекаются мышцы дистальных отделов нижних конечностей (24,1%), сгибателей кисти (25,7%), сгибателей и разгибателей предплечий (26,5%) и задняя группа мышц шеи (26,7%). 3
В результате применения метода ИСМ установлено, что у 152 (86,4%) больных с миастенией величина исходного акустического импеданса составила 38,3+3,2 ак Ом, в отличие от здоровых добровольцев — 5,2+0,9 ак Ом О) < 0,001). Характеристики этого показателя у больных миастенией не совпадали ни с пульсом, ни с частотой дыхательных движений пациентов и достигали амплитуды от 30 до 50 ак Ом (рис. 2,6"-/); определялась нестабильность величины акустического импеданса. У здоровых лиц (рис. 2, а) исходный акустический импеданс был стабильным и при графической регистрации на ленте самописца имел вид прямой или волнистой линии, колебания которой не превышали 10 ак Ом, что соответствовало нормальным величинам исходного акустического импеданса.
Из представленных данных (табл. 3) следует, что при генерализованной форме миастении с помощью метода ИСМ несколько повышается вероятность распознавания
ТаблицаЗ
Количество диагнозов, установленных с помощью двух методов исследования
Форма миастении Классическая неврологическая методика исследования Импедансметрия станедиальной мышцы
n % n %
Генерализованная форма, п = 82 67 81,7 77 93,9
Глоточно-лицевая форма, п = 38 15 39,6 26 68,4
Глазная форма п = 56 16 28,6 49 87,5
Рис. 2. Величина исходного акустического импеданса у здорового человека (а) и больных миастенией (б-?): 6 — генерализованная форма, в — глоточно-лицевая, г — глазная форма
заболевания (на 12%), а у больных локальными формами при поражении краниальных мышц она возрастает более существенно — почти на 59% в случае глазной формы и на 29% в случае глоточно-лицевой. Следовательно, импедансметрия стапедиальной мышцы наряду с классическим неврологическим исследованием при миастении является высоко информативным и надежным дополнительным методом диагностики, особенно на начальных стадиях развития заболевания с преимущественным поражением краниальных мышц.
Таким образом, диагностика миастении с типичными клиническими проявлениями не вызывает существенных трудностей. Однако на ранних стадиях своего развития заболевание может быть заподозрено благодаря применению метода импедансметрии стапедиальной мышцы, сравнительно простого в исполнении.
Summary
Kosachev V.D., Zhulev N.M., Loev A.V. Stapedial musculus impedancemetria in myasthenia gravis diagnostics.
Examination results of 176 patients with myasthenia by means of stapedial musculus impedancemetria were presented. As a result of audible signal impact on middle ear bone-muscular system pathological muscle fatigability of stapedial musculus was registered among patients with myasthenia. This method is an objective diagnostic criterion mainly in local forms of myasthenia on early subclinical stages ofdisease development.
Keywords: myasthenia, diagnostic, local forms.
Литература
1. ЖулевH.M., Лобзин B.C., Дементьева Л.Н. Миастения у детей и подростков. СПб., 1999. 210 с.
2. Кузин M.M., Texm Б.М. Миастения. M., 1996. 224 с.
3. ЛайсекР.П., Барчи РЛ. Миастения. M., 1984. 270 с.
4. Texm Б.М. Теоретическая и клиническая электромиография. Л., 1990. 228 с.
5. Лобзин B.C., Полякова Л.А., Федотова T.A. Диагностика, патогенез и лечение миастении при опухолях вилочковой железы // Сов. мед. 1988. № 12. С. 79-82.
6. Серов B.B., Заратьянц O.B. Аутоиммунизация: новые факты,спорные вопросы, перспективы изучения// Tep.apx. 1991 .N» 6. С. 4-11.
7. Patrick J., Lindstrom J. Autoimmune response to acetylcholine receptor // Science. 1973. Vol. 180. P. 871-872.
8. Drachman D.B. Myasthenia gravis // N. Engl.J. Med. 1994. Vol. 330. P. 17971810.
9. Texm Б.М., Санадзе А.Г. Миастения: диагностика и лечение // Неврол. журн. 2003. Т. 8. № 1. С. 8-12.
10. Лобзин B.C., Сайкова Л.А., Полякова Л.А. Диагностика и лечение миастении. Л., 1984. 20 с.
11. Розенблюм A.C., Лобзин B.C., Лоев A.B. и др. Способ диагностики миастении: Изобретение № 1641271.1988.
Статья поступила в редакцию 27 октября 2006 г.
