CC BY
2
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
пациентов). К началу декабря 2021 г. живы 22 (67%) пациента, умерло 12 (36%) человек: из группы первичного ОМЛ — 5/21 (24%) и 7/11 (64%) в группе вторичного (р=0,6). От резистентного рецидива в процессе терапии погиб 1 (3,03%) пациент. Развитие коронавирусной инфекции было констатировано в 10/33 (30%) случаях, из них у 2 (20%) пациентов коронавирусная инфекция стала причиной летального исхода. Аллогенная трансплантация выполнена 5/33 (15%) пациентам. Медиана наблюдения составила 5 месяцев (1—47). Медиана ОВ — 39 месяцев, общая 2-летняя выживаемость — 73% (графики 1, 2).
Заключение. Комбинация HMA+VEN позволяет достигать МОБ-негативные ремиссии не только в первой линии, но и при терапии Р/Р ОМЛ, в том числе иу пациентов с тяжелым соматическим статусом. Важно отметить, что наряду с низкой токсичностью, продемонстрированной в международных исследованиях, мы отметили относительно низкую летальность при инфицировании СОУГО-19. Наряду с этим отсутствие плато на кривой ОВ делает необходимым применение алло-ТКМу пациентов моложе 65—70 лет.
Лукина К. А., Цветаева Н. В., Латышев В. Д., Яцык Г. А., Киценко А. Е., Лукина Е. А.
МЕТАБОЛИЗМ ЖЕЛЕЗА У ПАЦИЕНТОВ С ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ: ПЕРЕГРУЗКА ИЛИ ДЕФИЦИТ?
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — редкое приобретенное клональное заболевание крови, в основе которого лежит комплемент-опосредованный лизис эритроцитов, обусловленный приобретенным генетическим дефектом поверхностных мембран эритроцитов. Следствием внутрисосуди-стого гемолиза является постоянная или периодическая гемоглобинурия, ведущая к хронической потере железа и развитию же-лезодефицитного состояния. С другой стороны, систематические трансфузии эритроцитов у больных с глубокой анемией могут приводить к развитию посттрансфузионной перегрузки железом.
Цель работы. Оценить состояние метаболизма железау больных ПНГ на основании анализа лабораторных параметров и данных МРТ в режиме Т2*.
Материалы и методы. Исследования проведены у 55 больных ПНГ, которые прошли обследование в НМИЦ гематологии в 2015—2021 гг. (медиана возраста 44 года). Пациенты были разделены на 3 группы: 1) 39 больных, которые не получали патогенетическую терапию экулизумабом, 2) 6 больных получали эку-лизумаб ранее (по техническим причинам терапия прекращена), 3) 10 больных на постоянной терапии экулизумабом. Для характеристики метаболизма железа: 1) исследовали сывороточные показатели ферритина, железа, трансферрина и ОЖСС; 2) выполняли МРТ печени и почек в режиме Т2*.
Результаты и обсуждение. На основании индивидуального анализа лабораторных показателей у больных ПНГ были выявлены 3 типа нарушений обмена железа: дефицит железа, перегрузка железом и разнонаправленные изменения, на основании которых определить тип нарушения обмена железа не представлялось возможным. У половины больных, не получавших патогенетической терапии, сывороточные показатели метаболизма железа находились в пределах нормальных значений, у 33% выявили разнонаправленные изменения. По данным МРТ, в режиме Т2* у всех нелеченых больных (п=29) выявили признаки перегрузки железом паренхимы почек, у 21% — ткани печени. У 5 (83%) из 6 больных, ранее получавших лечение экулизумабом, выявили лабораторные признаки перегрузки железом и MP-признаки гемосиде-роза печени. Все эти пациенты ранее получали множественные
гемотрансфузии. У всех 6 больных выявлены MP-признаки гемо-сидероза почек. У 7 (70%) из 10 больных, получающих постоянное лечение экулизумабом, выявили разнонаправленные изменения лабораторных показателей. По данным МРТ в режиме Т2*, у 75% больных на лечении выявлены признаки перегрузки железом ткани печени.
Заключение. Результаты проведенного анализа свидетельствуют о том, что сывороточные параметры метаболизма железа недостаточно информативныу больных ПНГ, при этом МРТ в режиме Т2* — высокоинформативный метод диагностики гемоси-дероза печени и почек. Все больные с выявленными лабораторными и MP-признаками перегрузки железом имели множественные гемотрансфузии в анамнезе. MP-признаки гемосидероза почек выявлены у 100% больных ПНГ, не получающих лечение экулизумабом. Отложение железа в паренхиме почек, вероятно, играет важную роль в патогенезе острой и хронической почечной недостаточности, нередко осложняющей течение ПНГ.
Таблица.
Параметры Группа 1 (N=10) На терапии экулизумабом Группа 2 (N=6) Получали экулизумаб ранее Группа 3 (N=39) Нелеченые
Ж:М 5:5 4:2 12:27
Возраст, годы 46 3^5 38
Гемоглобин, г/л (медиана) 92,5(67-137) 76,5 (56-89) 80 (53-136)
ЛДГ, Е/л (медиана) 534,5 (357-3611) 3296 (1580-7444) 2324 (444-9792)
ПНГ-клон %: Эритроциты (медиана) Гранулоциты (медиана) Моноциты (медиана) 69 98 98 36 98 98 47 93 93
Длительность терапии экулизумабом, мес. (медиана) 52,5 (14-72) 23 (7-38)
Обмен железа: Норма Перегрузка Дефицит Разнонаправленные изменения 0 3 (30%) 0 7 (70%) 0 5 (83%) 0 1 (17%) 19 (49%) 6 (16%) 1 (2%) 13 (33%)
МРТврежимеТ2*: Перегрузка печени Перегрузка почек N=8 6 (75%) 1 (13%) N=8 5 (83%) 6 (100%) N=29 6 (21%) 29 (100%)
Лямкина А. С.1, Ковынев И. Б.1, Перепечаева М. Л.2, Гришанова А. Ю.2, Березина О. В.1, Поспелова Т. И.1, Логвиненко Н. И.1
УРОВЕНЬ ГЕНА М1Я203А ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ФАЗАХ ХРОНИЧЕСКОГО МИЕЛОЛЕЙКОЗА (ХМЛ)
]ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, 2НИИ молекулярной биологии и биофизики СО РАН
Введение. Микро-РНК играют важную роль в регуляции пролиферации, миграции опухолевых клеток и их чувствительности к химиотерапии. Исследование микро-РНК может предсказать развитие опухоли, однако прогностическая ценность этого маркера нуждается в изучении. Экспрессия т1К203 в клеточных линиях солидных опухолей ингибирует пролиферацию и миграцию клеток, повышает чувствительность к апоптозу опухоли и ингибирует онкогенез иг у'шо. В научных работах показано, что низкая экспрессия т1Я203 наблюдается у пациентов с различными солидными опухолями.
Цель работы. Изучить экспрессию уровня гена т1К203а в клиническом материале у пациентов с ХМЛ с различными
результатами противоопухолевой терапии: с большим молекулярным ответом (БМО), полным цитогенетическим ответом (ПЦО) и в прогрессирующих фазах заболевания (в хронической фазе (ХФ) и фазе акселерации (ФА) у пациентов, резистентных к специфической терапии).
Материалы и методы. Исследованы периферическая кровь, костный мозг и внеклеточные микровезикулы у 56 больных ХМЛ, получающих терапию ингибиторами тирозинкиназы в рекомендуемых терапевтических дозах. Пациенты были разделены на 3 группы: а) 28 человек в группе ХФ, БМО (М0>3,0, ВСК/АВЬ<0,1%); б) 15 человек в группе ХФ, ПЦО (РЬ+0%, М0<3,0, ВСК/АВЬ>0,1%); в) 10 человек — резистентные к терапии в ХФ без ПЦО и в ФА. Эксперимент
