CC BY
11
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
Ломаиа Е. Г., Сендерова О. М., Очирова О. Е., Жалсанова Э. Б., Димов Г. П., Ли О. Ю., Тризна К. Б., Михалев М. А., Сокурова Е. В., Отморская А. А., Хазиева А. С., Фуртовская А. Ю., Роговая Ю. Д., Зарицкий А. Ю., Сиордия Н. Т.
ОТВЕТ ПО СЕЛЕЗЕНКЕ НА ТЕРАПИИ РУКСОЛИТИНИБОМ ПОВЫШАЕТ ОБЩУЮ ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПРИ МИЕЛОФИБРОЗЕ:
ДАННЫЕ МНОГОЦЕНТРОВОГО НАБЛЮДАТЕЛЬНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова»; ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак Почета» ОКБ»; ГАУЗ «Республиканская клиническая больница им. Н.А. Семашко»; ГБУЗ «Челябинская областная больница»; ГБУЗ «Сахалинская областная клиническая больница»; О^УЗ «Томская областная клиническая больница»; КГБУЗ «Красноярская межрайонная клиническая больница №7»; КГБУЗ «Владивостокская поликлиника №4»; КГБУЗ «Красноярская краевая клиническая больница»
Введение. Ингибитор ЛАК1/2 тирозин киназы руксолитиниб имеет высокую эффективность у пациентов с миелофиброзом. Препарат приводит к быстрому купированию симптомов заболевания и к редукции размеров селезенки. Длительные наблюдения показали, что руксолитиниб не только повышает качество жизни пациентов с миелофиброзом, но и увеличивает длительность их жизни.
Цель работы. Оценить влияние ответа по селезенке на общую выживаемость у пациентов с миелофиброзом, получающих руксолитиниб.
Материалы и методы. В ретроспективное исследование были включены 56 пациентов с ПМФ, пост-ИП или пост-ЭТ миелофиброзом из 10 центров РФ, когда-либо получающие терапию руксолити-нибом. Из них мужчин было 21 (37,5%). Медиана возраста (на момент начала терапии руксолитинибом) составила 56 (26—76) лет, среди них 12 (21%) были старше 65 лет. Для оценки эффективности по селезенке были использованы критерии IWG-MRT (размеры селезенки оценивали только пальпаторно).
Результаты и обсуждение. По критериям IWG-MRT ответ по селезенке в 3 и 6 мес можно было оценить у 40 и 39 пациентов (исключены пациенты с размерами селезенки менее 5 см). Медиана времени наблюдения от начала приема препарата в общей группе и в группах пациентов, которым оценка динамики ответа по селезенке была возможна на 3 и на 6 мес составила 23 (1—81) мес, 29 (5—81) мес и 29 (5— 81) мес соответственно. Медиана размеров селезенки исходно составила 20 см (разброс 5—50 см) и уменьшилась до 10 (0—35) см и 10 (0—30) см на 3 и 6 мес лечения соответственно. Улучшение ответа по селезенке отмечалось у 12/40 (30%) и 18/39 (46%) пациентов соответственно, на 3 и на 6 мес терапии руксолитинибом. У всех остальных пациентов ответ по селезенке соответствовал критерию стабилизации. На 3 и 6 мес терапии руксолитинибом существенно увеличивало общую выживаемость. Ни один из пациентов с ответом по селезенке на 3 мес не умер
за время наблюдения, следовательно, медиана общей выживаемости не была достигнута. При наличии критериев стабилизации к 3 мес терапии руксолитинибом умерли 7/28 (25%) больных. Медиана общей выживаемости в этой группе пациентов составила 53 мес (рис. 1). Общая выживаемость также положительно коррелировала с ответом по селезенке к 6 мес терапии руксолитинибом — умер всего 1 пациент с ответом по селезенке, которому препарат был ранее отменен из-за проблем обеспечения. Случаев смерти было также мало среди пациентов с редукцией размеров селезенки >25% как к 3 мес, так и к 6 мес терапии руксолитинибом.
Заключение. Достижение ответа по селезенке по критериям IWG-MRT на 3 и 6 мес терапии руксолитинибом повышало общую выживаемость у пациентов с миелофиброзом.
Лукина К. А., Цветаева Н. В., Никулина О. Ф., Латышев В. Д., Мершина Е. А., Яцык Г. А., Двирнык В. Н., Лукина Е. А.
ОСОБЕННОСТИ МЕТАБОЛИЗМА ЖЕЛЕЗА У БОЛЬНЫХ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России; ФГБОУ ВО «Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова»
Введение. В основе пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) лежит комплемент-опосредованный лизис эритроцитов, обусловленный приобретенным генетическим дефектом поверхностных мембран эритроцитов. Следствием внутрисосудистого разрушения эритроцитов является постоянная или периодическая гемоглобину-рия, ведущая к хронической потере железа и развитию железодефи-цитного состояния. С другой стороны, систематические трансфузии эритроцитов у больных с выраженным анемическим синдромом могут приводить к развитию посттрансфузионной перегрузки железом.
Цель работы. Оценить состояние метаболизма железа у больных ПНГ на основании анализа лабораторных параметров и данных МРТ в режиме Т2*.
Материалы и методы. Исследования проведены у 32 больных ПНГ, которые прошли обследование в НМИЦ гематологии в 2015— 2019 гг. (медиана возраста 38 лет). Из 32 исследованных больных 22 патогенетической терапии экулизумабом не получали, 6 — получали ранее (по техническим причинам прекращена), 4 — постоянно получали экулизумаб. Для характеристики метаболизма железа: 1) исследовали сывороточные показатели ферритина, железа, трансферрина и ОЖСС; 2) выполняли МРТ печени и почек в режиме Т2*.
Результаты и обсуждение. На основании индивидуального анализа лабораторных показателей у больных ПНГ были выявлены 3 типа нарушений обмена железа: дефицит железа, перегрузка железом и разнонаправленные изменения, на основании которых определить тип нарушения обмена железа не представлялось возможным. У половины из 22 больных, не получавших патогенетической терапии, сывороточ-
ные показатели метаболизма железа находились в пределах нормальных значений, у 36% выявили разнонаправленные изменения. По данным МРТ в режиме Т2* у всех нелеченых больных выявили признаки перегрузки железом паренхимы почек, у 14% — ткани печени. У 5 (83%) из 6 больных, ранее получавших лечение экулизумабом, выявили лабораторные признаки перегрузки железом и МР-признаки гемосидероза печени. У всех 6 больных выявлены МР-признаки гемосидероза почек.
Таблица 1
Параметры Группа 1 (N=4) На терапии экулизумабом Группа 2 (N=6) Получали экулизумаб ранее Группа 3 (N=22) Нелеченые
Ж:М 3:1 4:2 5:17
Возраст, годы 43,5 37,5 40
Гемоглобин, г/л (медиана) 94,5 76,5 86
ЛДГ, Е/л (медиана) 534,5 3296 4244,5
ПНГ-клон, %: эритроциты (медиана) гранулоциты (медиана) моноциты (медиана) 89 95 98 36 98 98 52 94 95
Длительность терапии экулизумабом, мес (медиана) 42,5 23
Обмен железа: норма перегрузка дефицит Разнонаправленные изменения 0 0 0 4 (100%) 0 5 (83%) 1 (17%) 0 11 (50%) 2 (9%) 1 (5%) 8 (36%)
МРТ в режиме Т2*: перегрузка печени перегрузка почек 3 (75%) 0 5 (83%) 6 (100%) 3 (14%) 22 (100%)
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
У всех больных, получающих постоянное лечение экулизумабом, выявили разнонаправленные изменения лабораторных показателей, у 3 (75%) из них — признаки перегрузки железом ткани печени по данным МРТ в режиме Т2*.
Заключение. Результаты исследований, проведенных у больных ПНГ, показали: 1) сывороточные параметры метаболизма железа
недостаточно информативны; 2) МРТ в режиме T2* — высокоинформативный метод диагностики гемосидероза печени и почек; 3) у 100% больных, не получающих лечение экулизумабом, имеются МР-при-знаки гемосидероза почек. Отложение железа в паренхиме почек, вероятно, играет важную роль в патогенезе острой и хронической почечной недостаточности, нередко осложняющей течение ПНГ.
Лукина К. А., Зайцев Д. А., Данилина А. М., Гармаева Т. Ц. ТЕЛЕМЕДИЦИНА: ОПЫТ ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ» МИНЗДРАВА РОССИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Телемедицина (ТМ) — инструмент здравоохранения, использующий информационные технологии для предоставления медицинской помощи в точке необходимости. ТМ-консультирование (ТМК) — процесс дистанционного обсуждения конкретного клинического случая с целью поддержки в принятии оптимального клинического решения. С ноября 2015 г. на базе НМИЦ гематологии функционирует Федеральный ТМ консультативный центр по проведению консультаций и совещаний с применением ТМ технологий уровня «врач—врач» по профилю «гематология». ТМК проводятся по запросам от профильных медицинских организаций (МО) субъектов РФ, поступающим через Федеральную ТМ систему Минздрава России, работа которой обеспечивается Федеральным ресурсным центром по внедрению и применению информационных технологий ФГБУ «ВЦМК "Защита" Минздрава России».
Цель работы. Анализ распределения проведенных НМИЦ гематологии ТМК за период с 1 января по 31 октября 2019 г. по нозологическим формам и территориальному признаку.
Материалы и методы. Проведен анализ базы данных отдела организации и оказания медицинской помощи с применением ТМ-тех-нологий по профилю «гематология» НМИЦ гематологии, содержащей формализованную систематизированную информацию о всех ТМ-запросах, поступивших с 2016 г.
Результаты и обсуждение. За 10 месяцев 2019 г. НМИЦ гематологии было проведено 916 ТМК (при плановом количестве 550) — в 5 раз больше по сравнению с 2018 г. (174 ТМК). Из них 910 ТМК проведено по запросам, поступившим из профильных МО РФ, 6 — из МО Украины (г. Донецк). Наибольшее количество запросов поступило из ЦФО (28%) и СФО (25%), наименьшее — из СЗФО (2%) (табл. 1). Анализ распределения проведенных ТМК по нозологическим формам показал, что преобладали ТМК по опухолевым заболеваниям системы крови, среди которых на первом месте — лимфопролиферативные заболевания (56%), на втором — острые лейкозы (19%). Среди ТМК по неопухолевым заболеваниям системы крови преобладали анемии (42%) (табл. 2). Наибольшее количество запросов на консультацию пациентов с острыми лейкозами поступило из ЦФО (39%) и СФО (25%), с МДС — из СФО (32%) и ЦФО (27%), с лимфопролиферативными заболеваниями — из ЦФО (27%) и СФО (21%), с ХМЛ — из ДФО (35%), с РЬ-негативными ХМПЗ — из СФО (31%) и ЦФО (28%), с коагулопатиями — из ЦФО (32%) и ПФО (25%), с анемиями — из СФО (27%) и ЦФО (26%), с ИТП — из СФО (58%), с порфирией — из ЦФО (36%) и ПФО (29%), с гистиоцитозами — из ЦФО (25%) и СФО (25%) (табл. 3). Проведенный анализ показал, что наиболее часто за консультацией федерального центра обращались врачи-гематологи ЦФО и СФО, реже всего — СЗФО (2%), что обусловлено более тесным взаимодействием МО СЗФО с федеральными центрами Санкт-Петербурга.
Заключение. В течение последнего года отмечается прогрессивное увеличение количества МО, использующих ТМ-техноло-
Таблица 3
гии с целью повышения качества оказания и доступности МП. ТМ-технологии позволяют региональным МО оперативно получать консультации экспертов федеральных центров, проводить междисциплинарные консилиумы. Непосредственное участие региональных специалистов в ТМК способствует повышению их профессионального уровня, обучению и, как следствие, улучшению качества оказания МП в регионе.
Таблица 1
Федеральный округ Кол-во ТМК (01.01-31.10.2019)
абс. %
Центральный (ЦФО) 252 28,0
Сибирский (СФО) 224 25,0
Приволжский (ПФО) 128 14,0
Уральский (УФО) 97 11,0
Дальневосточный (ДФО) 78 9,0
Южный (ЮФО) 76 8,0
Северо-Кавказский (СКФО) 34 4,0
Северо-Западный (СЗФО) 21 2,0
Всего 910
Таблица 2
Нозологические формы Кол-во ТМК (01.01-1.10.2019)
абс. %
Опухолевые заболевания системы крови
ЛПЗ: 364 56
- ММ 124 34
- ХЛЛ 61 17
- ЛГМ 27 7
ОЛ 121 19
МДС 60 9
Ph- ХМПЗ 58 9
ХМЛ 43 7
Всего 646/910 71
Неопухолевые заболевания системы крови
Анемии: 81 42
- АА 39 48
- Гемолитические 20 25
- ПНГ 9 11
Коагулопатии 57 30
ИТП 24 13
Порфирия 14 7
Гистиоцитозы 12 6
Болезни накопления 4 2
Всего 192/910 21
Разное 72/910 8
Кол-во проведенных ТМК (01.01-31.10.2019)
ФО ОЛ МДС ЛПЗ ХМЛ Ph- нег. ХМПЗ Коагулопатии Анемии ИТП Порфирия Гистиоцитозы
абс. % абс. % абс. % абс. % абс. % абс. % абс. % абс. % абс. % абс. %
ЦФО 47 39 16 27 98 27 8 19 16 28 18 32 21 26 4 17 5 36 3 25
ПФО 15 12 8 13 51 14 4 9 6 10 14 25 12 15 1 4 4 29 2 17
СКФО 9 7 3 5 12 3 2 5 5 9 0 0 1 1 0 0 0 0 1 8
СЗФО 1 1 1 2 7 2 1 2 2 3 6 11 1 1 0 0 0 0 0 0
ЮФО 8 7 1 2 41 11 3 7 4 7 2 4 8 10 2 8 2 14 0 0
СФО 30 25 19 32 78 21 6 14 18 31 9 16 22 27 14 58 2 14 3 25
УФО 3 2 7 12 45 12 4 9 5 9 6 11 11 14 2 8 0 0 1 8
ДФО 8 7 5 8 32 9 15 35 2 3 2 4 5 6 1 4 1 7 2 17
Всего 121 60 364 43 58 57 81 24 14 12
