Научная статья на тему 'Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай'

Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
3751
524
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
Лобно-височная дегенерация / болезнь Пика / Frontotemporal degeneration / Pick's disease

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Петрова Т. В., Ханафеева Э. Р., Галыка А. В.

Болезнь Пика – это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной си-стемы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры голов-ного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %. Приведен сложный случай пресенильной деменции. В ходе дифференциальной диагностики установлен клинический диагноз лобно-височная дегенерация, болезнь Пика.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Петрова Т. В., Ханафеева Э. Р., Галыка А. В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

FRONTOTEMPORAL DEMENTIA (FTD). PICK'S DISEASE. CLINICAL CASE

Pick's disease a chronic and progressive disease of the central nervous si-tem, occurring usually be-tween the ages of 50-60 years and is characterized by destruction and atrophy of the cortex Goals marrow mainly in the frontal and temporal lobes. The prevalence of dementia in the structure of 2-5%. An complicated case of presenile de-mentia. In the differential diagnosis of established clinical diagnosis of frontotemporal degeneration, Pick's disease.

Текст научной работы на тему «Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика. Клинический случай»

Клиника психических расстройств

УДК: 616.853

ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ. БОЛЕЗНЬ ПИКА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ.

Петрова Т.В., Ханафеева Э. Р., Галыка А.В.

Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клиническая психиатрическая больница им. Н.Н. Солодникова

Аннотация. Болезнь Пика - это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %. Приведен сложный случай пресенильной деменции. В ходе дифференциальной диагностики установлен клинический диагноз лобно-височная дегенерация, болезнь Пика. Ключевые слова. Лобно-височная дегенерация, болезнь Пика.

Болезнь Пика - это хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Распространенность в структуре деменций составляет 2-5 %.

Клиника заболевания характеризуется незаметным началом и постепенным про-грессированием. Средний возраст начала заболевания—54 года. Средняя продолжительность до наступления смерти—6 лет.

Особенностью клиники является преобладание в начале заболевания постепенного нарастания нарушений в эмоционально-волевой и поведенческой сфере с одновременным снижением критики, при относительной сохранности когнитивных функций. Появляется безразличие к окружающему, развивается апатия, эмоциональное притупление, уменьшение активности. Страдает поведение: пациенты становятся дурашливыми, расторможенными, бестактными. Характерно изменение пищевого поведения, сексуальная несдержанность, пренебрежение гигиеническим процедурам.

По мере прогрессирования заболевания нарушается регуляция произвольной деятельности, что приводит к неспособности программировать и решать сложные задачи, обобщать, выявлять сходства и различия, выносить суждения и умозаключения. Мышление становится ригидным. Пациенты не могут следовать какой-либо цели, их действия становятся хаотичными и бессмысленными.

Типичным проявлением заболевания являются расстройства речи. Больные становятся немногословными, односложно отвечают на вопросы, характерны речевые стереотипии, постепенно редуцируется спонтанная речь. На поздних этапах нарушается узнавание слов в обращенной речи, в связи с чем нарушается понимание. Также теряются навыки чтения, письма и счета.

В типичных случаях болезни память на события жизни остается относительно сохранной вплоть до стадии тяжелой деменции.

Неврологические симптомы на ранних этапах проявляются оживлением рефлексов: орального автоматизма, хватательных. Рано развиваются тазовые расстройства. Для развернутых стадий характерны гипокинезия, тремор конечностей, нарушение походки. В редких случаях возможно развитие психотической симптоматики, психомоторного возбуждения.

По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, ум-

ственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные становятся полностью беспомощны. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединение инфекции.

Диагноз ставится на основании клинической картины, инструментальных методов исследования, а также результатов шкал и тестов, используемых для диагностики когнитивных расстройств.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями как деменция при болезни Альцгеймера, сосудистой деменцией, деменцией с тельцами Леви. Для де-менции при болезни Пика характерно в первую очередь нарушение поведения и эмоций, личностные изменения, ранняя утрата критики. В то время как нарушения памяти на события жизни возникают на поздних сроках болезни. Длительно сохраняется ориентировка в месте и времени. При БА вначале страдает память, а эмоционально-волевые, поведенческие расстройства и утрата критики возникают на этапах выраженной деменции. При инструментальных исследованиях головного мозга дегенеративный процесс локализуется преимущественно в передних отделах коры головного мозга, при БА в задних. Сосудистая деменция подтверждается наличием клинических и инструментальных признаков цереброваскулярного заболевания, что делает диагноз ЛВД маловероятным.

Для деменции с тельцами Леви характерны флюктуации выраженности когнитивных и поведенческий расстройств, вегетативная дисфункция, наличие зрительных галлюцинаций, а также рано возникших явлений паркинсонизма, чего нет при ЛВД.

В нашем отделении мы наблюдали клинический случай болезни Пика.

Пациентка О. 1961 г. р. (53 года) поступила в 5 соматогериатрическое психиатрическое отделение БУЗ ОО КПБ им. Н. Н. Солодникова 20.01.2015г., впервые в жизни.

Анамнез жизни: наследственность психопатологически не отягощена. Родилась в многодетной семье, второй по счету. Беременность и роды матери без патологии. Росла и развивалась соответственно возрасту. Образование высшее, педагогическое. Работала учителем биологии и географии в школе до 50 лет. После была помощницей в православном храме в течение года. Последнее место работы воспитатель в детском саду 2 года. С лета 2014 года не работает. В 1986 году впервые вышла замуж за военнослужащего. От этого брака имеет сына, который в настоящее время кадровый военный, проживает в Новосибирске, имеет свою семью. С 2010 г. в возрасте 49 лет повторный брак. Муж, злоупотребляющий алкоголем, в состоянии алкогольного опьянения агрессивен по отношению к жене. По характеру всегда была активной, общительной, «легкой на подъем», любила путешествовать, проявляла лидерские качества. Эпидемиологический и аллергологический анамнезы не отягощены. Травм головы, оперативных вмешательств не было. Ничем серьезно не болела.

Анамнез заболевания: состояние стало меняться в течение 2014 г.: появилась профессиональная несостоятельность, в связи с чем руководство детсада предложило пациентке уволиться. Находясь дома, не готовила, не убирала, перестала следить за собой. Появилась прожорливость, прибавила в весе. Стала делать ненужные покупки. Неразумно тратила деньги. Изменилась по отношению к внучке: отталкивала ее от себя, не давала игрушки, грубо к ней обращалась. Стала эмоционально холодной. 11.11.2014г. по настоянию сына прошла МРТ головного мозга. Заключение: Объемных образований в веществе головного мозга не выявлено. Признаки сочетанной гидроцефалии заместительного характера. Выявлены изменения височных, лобных и теменных областях коры головного мозга. Осмотрена врачом-психиатром частной клиники, рекомендован прием алзепила. С целью уточнения диагноза и лечения направлена в стационар БУЗ ОО «Клиническая психиатрическая больница имени Н. Н. Солодникова»,

поступила в 5 психиатрическое соматогериатрическое отделение.

При поступлении: в соматическом, неврологическом состоянии без особенностей.

Психический статус при поступлении: Сознание сохранено. Правильно ориентирована в своей личности, календарном времени. Знает, что находится в больнице. Назвала название отделения и этаж. Во время беседы подозрительна, недоверчива. Взгляд исподлобья. Контакт формальный. Анамнестические сведения дает с трудом. На вопросы отвечает кратко, односложно. Переживаниями не делится. Память, интеллект снижены. На многие вопросы отвечать отказывается. Пословица и поговорки не трактует. Таблицу умножения не помнит. Тест «100 - 7» отвечает верно, но ответы дает после длительных пауз, долго считает. Из 3-х предложенных для запоминания слов, через время повторила только 2. Названия демонстрируемых предметов говорит верно, знает их предназначение. Не отвечает на простые вопросы по биологии, географии. Настроение снижено. Галлюцинаторно-бредовой симптоматики на момент осмотра не обнаруживает. Госпитализацией не тяготится. Вопросов о сроках госпитализации и лечении не задает. Критично свое состояние не оценивает.

Шкала MMSE-25 баллов, что соответствует преддементным нарушениям.

Тест «Часы» выполнен на 8 баллов, при норме 10.

«Батарея лобной дисфункции» -12 баллов, что соответствует умеренной лобной дисфункции.

При общеклиническом обследовании патологии не выявлено.

Экспериментально-психологическое исследование: на первый план выступают некритичность, нарушения интеллектуально-мнестических процессов, нарушения мышления (затруднено течение процессов обобщения и отвлечения), выраженные изменения в эмоционально- волевой сфере.

В отделении получала базисную терапию мемантином, алзепилом, антидепрессанты группы СИОЗС. Проводилась сосудистая, ноотропная терапия. Скоррегирована эмоциональная лабильность, стала упорядочена в поведении. Выписана с рекомендациями приема базисной терапии.

Раннее начало заболевания (50-52 года), отсутствие в анамнезе соматической патологии, цереброваскулярных заболеваний, клинические проявления, данные осмотра, отсутствие характерных изменений на МРТ головного мозга позволяет исключить наличие сосудистой деменции, объемных образований головного мозга. В данном случае имеет место дегенеративное заболевание головного мозга. Дифференциальная диагностика проводится между болезнью Альцгеймера, болезнью Пика и деменцией с тельцами Леви.

При деменции при болезни Альцгеймера в первую очередь прогрессирует снижение памяти и интеллекта, когда как изменение личности и поведения, утрата критики происходит на более поздних этапах. На МРТ головного мозга определяется поражение задних отделов коры головного мозга. В случае нашей пациентки заболевание началось с изменения личности и поведения. Перестала справляться с профессиональными обязанностями, не выполняла привычную домашнюю работу. Стала расторможенной, расточительной, изменилось пищевое поведение, не ухаживала за собой. Охладела по отношению к родным. Изменения в себе не осознавала, критично к поведению не относилась. При этом близкие не отмечали выраженного нарушения памяти на текущие и жизненные события. При обследовании в стационаре обращало на себя внимание эмоциональная холодность, безучастность к окружающему, словарная оскудненность, нежелание идти на контакт, ригидность мышления, аффективная напряженность. При этом выраженного снижения памяти не выявлялось, что подтвердили данные тестов. Все перечисленное характерно для начальных стадий болезни Пика. О данном заболевании говорят данные нейровизуализации: на МРТ головного мозга определяется атрофия преимущественно лобно-височных отделов коры головного мозга. Отсутствие

флюктуаций внимания и психической активности, вегетативной дисфункции, явлений паркинсонизма, психотических расстройств исключает деменцию с тельцами Леви.

Таким образом выставлен диагноз: дегенеративное заболевание головного мозга. Лобно-височная дегенерация. Болезнь Пика.

За время пребывания в стационаре на первый план выступали поведенческие, аффективные и эмоциональные нарушения. Обращали на себя внимание ригидность мышления, невозможность прогнозировать свое будущее, решать многоэтапные задачи, а также нарушение речи в виде оскуднения, снижения словарного запаса.

FRONTOTEMPORAL DEMENTIA (FTD). PICK'S DISEASE. CLINICAL CASE. Petrova T.V., Hanafeeva E.R., Galyka A.V.

Abstract. Pick's disease - a chronic and progressive disease of the central nervous si-tem, occurring usually between the ages of 50-60 years and is characterized by destruction and atrophy of the cortex Goals marrow mainly in the frontal and temporal lobes. The prevalence of dementia in the structure of 2-5%. An complicated case of presenile dementia. In the differential diagnosis of established clinical diagnosis of frontotemporal degeneration, Pick's disease.

Keywords. Frontotemporal degeneration, Pick's disease.

УДК: 616.853

РОЛЬ ВРАЧА-ПСИХИАТРА АМБУЛАТОРНОЙ ПСИХИАТРИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ ОМСКОЙ ОБЛАСТИ В ДИАГНОСТИКЕ И КВАЛИФИКАЦИИ СИМПТОМАТИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ У ПАЦИЕНТОВ, ОСВИДЕТЕЛЬСТВОВАННЫХ В БЮРО МСЭ ОБЩЕГО ПРОФИЛЯ

Ярков А.А.

ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Омской области» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации

Аннотация. В статье рассматривается клинико-экспертная сторона межведомственного взаимодействия подразделений (бюро-филиалов общего профиля) ФКУ «Главное бюро МСЭ по Омской области» и амбулатор-но-поликлинической психиатрической службы. Представлены результаты изучения ко-экспертной роли врачей-психиатров лечебно-диагностической сети в квалификации типа и степени выраженности симптоматических нарушений психических функций органического генеза у пациентов с основными соматическими или неврологическими заболеваниями. Даны некоторые оценки уровня экспертных знаний врачей бюро МСЭ общего профиля и врачей-психиатров амбулаторной лечебно-диагностической сети в области органических психических расстройств.

Ключевые слова. Медико-социальная экспертиза, инвалидность, органические психические расстройства.

В Омской области психиатрическая служба сконцентрирована в областном центре и представлена единственным специализированным лечебным учреждением - БУЗ ОО «Клиническая психиатрическая больница им. Н.Н. Солодникова», которое является не только лечебно-диагностическим, но и организационно-методическим узлом, координирующим работу психиатрических кабинетов центральных районных больниц области. Межведомственное сотрудничество БУЗ ОО «КПБ» и ФКУ «ГБ МСЭ по Омской области» осуществляется по целому спектру проблем. На территории диспансерного корпуса больницы для удобства больных расположено бюро медико-социальной экспертизы психиатрического профиля, что позволяет в процессе экспертизы динамически взаимодействовать с врачами амбулаторной службы, клинико-экспертной

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.