CC BY
143Клиника психических расстройств
УДК 616.89
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕМЕНЦИИ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ Т.В. Петрова, А.В. Павликова, Э.Р. Ханафеева
Бюджетное учреждение здравоохранения Омской области «Клиническая психиатрическая больница им. Н.Н. Солодникова»
Аннотация. Представлено описание больного с деменцией с тельцами Леви. В данном случае описаны расстройства психики и когнитивные нарушения при данной патологии. Диагноз подтвержден результатами МРТ головного мозга с учетом выявляемого симптомокомплекса: паркинсонизм, альцгеймероподобная симптоматика, ранние галлюцинаторные расстройства, ранняя нейрогенная дисфункция мочевого пузыря. Ключевые слова. Деменция с тельцами Леви.
CLINICAL CASE OF THE DEMENSION WITH THE LEVI BODY T.V. Petrova, A V. Pavlikova, E.R. Hanafeeva
Resume. A description of the patient with dementia with Levy bodies is presented. In this case, described disorders of the psyche and cognitive impairment in this pathology. The diagnosis is confirmed by the results of MRI of the brain taking into account the revealed symptom complex: parkinsonism, alzheimer-like symptoms, early hallucinatory disorders, early neurogenic dysfunction of the bladder.
Keywords. Dementia with Levi bodies.
Актуальность
Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) - прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, чаще всего начинающееся в пожилом возрасте и проявляющееся нарастающим когнитивным снижением, симптомами паркинсонизма, психотическими нарушениями и вегетативной дисфункцией (5, 8). Подлинная научная история ДТЛ начинается с конца 70-х годов прошлого века. Она связана с именем японского исследователя К Kosaka (11), описавшего нескольких пациентов с деменцией, у которых при аутопсии в коре больших полушарий были обнаружены тельца Леви. В связи с ДТЛ нельзя не вспомнить и о самом F. Lewy - знаменитом немецком патомор-фологе, который в 30-х годах прошлого столетия, спасаясь от нацистов, переехал в США. Главное открытие своей жизни он сделал в 1912 г. в 27-летнем возрасте, работая в Бреслау (Вроцлаве), описав эозинофильные включения в нейронах головного мозга у пациентов с болезнью Паркин-сона. F. Lewy обнаружил внутриклеточные включения в моторном ядре блуждающего нерва и ядре Мейнерта, но не в черной субстанции, с поражением которой в настоящее время связывают развитие основных двигательных нарушений. Эту задачу выполнил другой молодой ученый - наш соотечественник К.Н. Третьяков, который в 1917 г., находясь на стажировке в парижской клинике Сальпетриер, описал аналогичные включения в клетках черной субстанции и предложил называть их «тельца Леви» (5).
Эпидемиология
На долю ДТЛ приходится примерно 10-15% всех случаев деменции (5, 23), причем с возрастом
доля ДТЛ увеличивается, и у лиц старше 80 лет достигает 25% (23). Заболеваемость ДТЛ у мужчин и женщин примерно равна. Возраст пациентов ко времени начала заболевания может колебаться в широких пределах от 40 до 90 лет (22).
Этиология
Как и при БА3, большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер, тем не менее, складывается впечатление, что семейные случаи при ДТЛ встречаются чаще, чем при БА или сосудистой деменции. Примерно у половины пациентов с ДТЛ выявляются один или несколько родственников первой степени родства, страдавших де-менцией или паркинсонизмом. В семейных случаях ДТЛ наблюдается клинический полиморфизм, затрудняющий медико-генетический анализ. Лишь в сравнительно небольшой части семейных случаев ДТЛ выявлены генетические мутации: трипликация гена - синуклеина на хромосоме 4, мутации в гене LRRK2 на хромосоме 12, изменения гена на коротком плече хромосомы 2 (2q35-36), функциональное предназначение которых остается неясным (23).
3 БА - болезнь Альцгеймера;
Фредерик Генри Леви (Frederick Henry Lewey) 1885-1950
Нейроморфология
Макроскопически у большинства больных ДТЛ, как и при множестве других нейродегенера-тивных заболеваний, выявляется диффузная атрофия мозга с расширением корковых борозд и боковых желудочков, хотя в среднем она менее выражена, чем при БА (14).
Сравнительное иммунореактивное исследование миндалины мозга при болезни Альцгейме-ра (A,C, E) и деменции с тельцами Леви (B,D, F).
Источник: Validation of the neuropathologic criteria of the third consortium for dementia with Lewy bodies for prospectively diagnosed cases. - Hiroshige Fujishiro,et al. // J. Neuropathol Exp Neurol (2008) 67 (7): 649-656. DOI: https://doi.org/10.1097/NEN.0b013e31817d7a1d
Развитие деменции при ДТЛ ассоциируется с дегенеративным процессом в новой и лимбиче-ской коре, прежде всего в передней поясной, па-рагиппокампальной извилинах, лобной и теменной областях коры. Как показывают современные методы функциональной нейровизуали-зации, уже на раннем этапе возникает снижение функции затылочной коры, что может служить одним из дифференциально-диагностических признаков, отличающих ДТЛ от БА. При этом атрофия и микроскопические признаки дегенерации, включая тельца Леви, в затылочной коре оказываются весьма умеренно выраженными. Таким образом, дисфункция затылочной коры, которая может ассоциироваться с ранним развитием зрительно-пространственных нарушений, по-видимому, связана с нарушением нейрохимических процессов (например, холинергической денервации). Развитие паркинсонизма, наблюдаемое у большинства больных ДТЛ, связано с вовлечением в дегенеративный процесс черной субстанции и полосатого тела, расстройства сна -с поражением стволовых структур. Развитие ве-
гетативной дисфункции объясняется как поражением стволовых ядер, так и вовлечением периферических вегетативных структур, что уже на раннем этапе заболевания ведет к вегетативной денервации сердца (8, 14).
Клиника
Спектр клинических проявлений ДТЛ весьма широк и включает когнитивные, психотические, двигательные нарушения, вегетативную дисфункцию, нарушения сна и бодрствования (2, 5, 8, 22). Когнитивное снижение - облигатное проявление ДТЛ. Большинство случаев ДТЛ характеризуется своеобразным нейропсихологическим профилем, в котором переплетаются расстройства подкоркового и коркового характера. На ранней стадии доминируют расстройства нейро-динамического и регуляторного типа, ведущими из которых являются нарушения внимания, причем страдают как концентрация, так и устойчивость внимания. Для ДТЛ характерно также раннее и быстрое развитие зрительно-пространственных нарушений, являющихся одной из основных «визитных карточек» заболевания [3]. Поначалу затруднения в выполнении тестов объясняют нарушением внимания, планирования и выполнения сложных конструктивных задач и лишь частично гнозиса. Но по мере про-грессирования заболевания довольно быстро присоединяются нарушения, связанные с дисфункцией зрительных ассоциативных путей. Со временем появляются ошибки зрительного распознавания предметов, знакомых, наконец, близких родственников. Более того, страдает идентификация и самого себя - видя свое отражение в зеркале пациент (обычно на развернутых стадиях ДТЛ) принимает его за другого человека (симптом зеркала). Нарушение регуляторных (лобных) и зрительно-пространственных функций служит одной из основных предпосылок для раннего появления зрительных галлюцинаций. Память при этом остается более сохранной и характеризуется дефектом не запоминания, консолидации и хранения, а, скорее, нарушением поиска и воспроизведения следов, что связано с дисфункцией лобных отделов и относительной интактностью медиальных отделов височных долей. Нередко родственники с удивлением слышат от больного в минуты просветления рассказ о событиях прошлой жизни с такими деталями, о которых сами давно позабыли.
Другой характерной особенностью психического статуса служат флюктуации, характеризующиеся преходящими эпизодами снижения внимания и активности с аспонтанностью, ареак-тивностью, а иногда и спутанностью сознания. Подобные эпизоды ухудшений могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и зачастую ошибочно расцениваются как проявления сосудисто-мозговой недостаточности или как эпилептический феномен. Флюктуации психиче-
ского статуса встречаются и при других формах деменции - сосудистой деменции или БА, но только при ДТЛ они возникают уже на раннем этапе заболевания. При ДТЛ часто возникают и более долговременные флюктуации, характеризующиеся наличием «плохих» и «хороших» дней (флюктуации «второго порядка») или многодневными эпизодами декомпенсации основных проявлений заболевания (флюктуации «третьего порядка»). Эпизоды декомпенсации часто бывают следствием неадекватной терапии, дегидратации, интеркуррентных заболеваний, перегревания, но иногда возникают и спонтанно. В тяжелых случаях они могут закончиться летальным исходом, в более легких - восстановлением прежнего функционального состояния. Но чаще всего восстановление бывает частичным, что переводит пациента «на ступеньку выше» в прогрессирующем течении заболевания.
Психотические нарушения - еще одна типичная, диагностически важная черта ДТЛ, которая нередко оказывает драматическое влияние на последующее течение заболевания (7). Иногда зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психотических нарушений при ДТЛ, появляются уже в продромальной фазе заболевания, когда собственно еще нет нарушения повседневной активности, позволяющей диагностировать деменцию. Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает, наряду со зрительными галлюцинациями, так называемые экстракампинные феномены (ощущения присутствия постороннего или прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра), делирий.
Спектр психопатологических расстройств следует дополнить тревогой и депрессией, часто появляющихся уже на продромальной стадии заболевания, но сохраняющихся и на более поздних стадиях, а также такими состояниями как апатия, возбуждение, расторможенность, которые, как правило, появляются на более поздней стадии заболевания, существенно затрудняя уход за больными.
Двигательные нарушения при ДТЛ характеризуются симптомами паркинсонизма. На ранних стадиях экстрапирамидная патология встречается только у 50% больных и зачастую представлена сравнительно мягкими симптомами. Нередко это вводит в заблуждение врача-невролога, если он поверхностно осмотрел пациента и не обратил внимания на выраженные когнитивные и нейро-психологические расстройства. В результате он ошибочно диагностирует раннюю стадию БП и в соответствии с этим назначает агонисты дофамина, холинолитики и т.д., которые у этой категории больных могут провоцировать
психотические нарушения. Далее больной переводится в психиатрическое учреждение, где ему по поводу психоза назначают нейролептики, применение которых даже в минимальных дозах у пациентов с ДТЛ способно привести к резкому ухудшению состояния по типу акинетического криза, заканчивающегося, как минимум, у трети больных летальным исходом.
По мере прогрессирования заболевания частота выявления экстрапирамидных симптомов увеличивается до 80%. Паркинсонизм при ДТЛ характеризуется более частым левосторонним дебютом, ранним развитием аксиальных нарушений (гипомимия, постуральная неустойчивость с частыми падениями, раннее нарушение ходьбы с застываниями, туловищная брадикинезия, камп-токормия, дисфония или дизартрия). Нарушения сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания. Это, в первую очередь, относится к расстройству поведения («психомоторному возбуждению) в фазе сна с быстрыми движениями глаз. Такие нарушения могут предшествовать другим проявлениям болезни за несколько десятков лет. Еще один нередкий симптом - дневная сонливость.
Раннее развитие вегетативной дисфункции -еще одно из наиболее характерных проявлений ДТЛ, связанное с поражением стволовых вегетативных структур, боковых рогов спинного мозга, периферической вегетативной системы. Наиболее частые вегетативные проявления - нейрокар-диоваскулярная нестабильность с
ортостатической гипотензией и склонностью к обморокам, нейрогенные нарушения мочеиспускания (учащенное императивное мочеиспускание, никтурия, в последующем частичная задержка или недержание мочи), дисфункция желудочно-кишечного тракта (гастропарез, запоры или диарея).
Диагностика
На сегодняшний день диагностика основывается на анализе всего комплекса клинических признаков и результатов нейропсихологического тестирования при учете в ряде случаев результатов инструментальных методов исследования (23). В пользу ДТЛ, при наличии характерной клинической картины, свидетельствует отсутствие при КТ или МРТ выраженных сосудистых или иных изменений, лучше объясняющих клиническую картину.
При этом допускается умеренная или выраженная диффузная церебральная атрофия с немногочисленными лакунарными очагами и/или умеренным перивентрикулярным лейкоареозом. Выраженность церебральной атрофии и особенно атрофии гиппокампа при ДТЛ может быть существенно ниже, чем при БА, даже при сопоставимой тяжести деменции (9).
Лечение
К сожалению, в настоящее время врачи не располагают средствами, способными приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ. Перспективной представляется разработка препаратов, которые могли бы тормозить агрегацию синуклеина или растворять уже образовавшиеся агрегаты (9). Потенциально полезными при ДТЛ могут быть также средства, тормозящие процессы апоптоза, воспаления, блокирующие синтетазу оксида азота, токсическое действие избытка глу-тамата.
Современные подходы к лечению заключаются в воздействии не столько на патогенез заболевания в целом, сколько на механизмы развития его симптомов. В связи с этим, планируя лечение, прежде всего, необходимо правильно выбрать «терапевтические мишени», в наибольшей степени влияющие на тяжесть состояния пациента - это могут быть когнитивные, аффективные, психотические, двигательные, вегетативные и другие расстройства. (5).
В настоящее время ингибиторы холинэсте-разы являются основной группой препаратов для лечения ДТЛ. Положительный эффект ингибиторов холинэстеразы на когнитивные и нейропси-хологические нарушения показан в целом ряде клинических исследований (1, 15, 17). Наиболее хорошо при ДТЛ исследована эффективность ри-вастигмина. В двух плацебо-контролируемых исследованиях показано, что прием ривастигмина может уменьшать выраженность когнитивных и психотических нарушений у больных ДТЛ. Наиболее четко улучшались внимание и речевая активность (21). Почти у 80% пациентов произошло уменьшение выраженности зрительных галлюцинаций.
Отмечены также уменьшение дневной сонливости, агрессии, тревоги, улучшение повседневной активности, редукция расстройств поведения во сне с быстрыми движениями глаз. Сопоставимые результаты, но в менее масштабных исследованиях, были получены в отношении донепезила и галантамина (4, 12, 24). Ингибиторы холинэстеразы следует назначать при ДТЛ на ранней стадии заболевания, так как это может обеспечить максимальный долгосрочный стабилизирующий эффект.
Альтернативой ингибиторам холинэстеразы может быть модулятор глутаматных NMDA-рецепторов мемантин. В двух плацебо-контролируемых и нескольких открытых исследованиях показано, что препарат существенно ослаблял выраженность нейропсихиатрических и поведенческих нарушений, хотя в меньшей степени влиял на собственно когнитивные нарушения. По некоторым данным, мемантин уменьшает выраженность флюктуаций, способствует нормализации сна и ослаблению орофасциальной дис-кинезии (6, 13). На стадиях умеренной и тяжелой
перспективна комбинация мемантина и ингибитора холинэстеразы - с точки зрения не только эффективности, но и безопасности. У пациентов, принимавших комбинацию двух препаратов, отмечено меньшее число холинергических побочных эффектов, свойственных ингибиторам холинэстеразы, особенно связанных с дисфункцией желудочно-кишечного тракта.
Для коррекции психотических нарушений могут применяться малые дозы клозапина или кветиапина, которые относительно безопасны у больных ДТЛ. При применении других атипичных антипсихотиков риск ухудшения двигательных функций существенно выше. При депрессии препараты выбора - антидепрессанты, не оказывающие холинолитического действия (например, циталопрам, сертралин или венлафаксин). Для лечения паркинсонизма у пациентов с ДТЛ в первую очередь следует использовать препараты леводопы, обладающие наибольшим противопар-кинсоническим эффектом и при этом в меньшей степени, чем другие средства, способные провоцировать психотические нарушения (5).
Клиническое наблюдение
Пациент Л. 1948 г.р. (68 лет).
Наследственность психическими заболеваниями отягощена: мать страдала шизофренией. Есть младшая сестра. Раннее развитие без особенностей. Образование высшее. Закончил физкультурный институт, аспирантуру, докторантуру. На момент госпитализации работал преподавателем кафедры футбола и хоккея, профессор. Женат. Воспитал единственного сына. В анамнезе инфаркт миокарда (2004 г.), оперирован по поводу аппендицита, пупочной грыжи. Туберкулез, вен. заболевания, гепатит, травмы головы отрицает. Аллергический анамнез не отягощен.
Анамнез заболевания. Со слов пациента и его жены, в период с 2011-2015 г., находился под наблюдением врача невролога с ДЗ: болезнь Пар-кинсона, получал лечение: наком, мирапекс, про-норан. С 09.07.2015 по 21.07.2015 г. находился на стационарном лечении в ГБ-17 с диагнозом: болезнь Паркинсона 2 степени, смешанная форма (акинетико-ригидно-дрожательная), с умеренно-выраженной общей брадикинезией, выраженным тремором правой верхней конечности. Дисцирку-ляторная энцефалопатия на фоне атеросклероза церебральных сосудов, стадия декомпенсации. Астено-депрессивный синдром. ИБС. ПИКС (2004г.). Атеросклеротический кардиосклероз. АГ 3 риск 4. ХСН 2а. ФК.
В 2015 г. предыдущее антипаркинсоническое лечение отменили, назначили синдопу в дозе 250+25 3 раза в день. Психическое состояние изменилось с июня 2016 г. - появилась галлюцинаторная симптоматика. Находясь дома, стал видеть своих студентов, считал, что находится в аудитории, видел дома детей. Неврологом снижена доза
синдопы. Была рекомендована консультация психиатра, результатом которой стало назначение хлорпротиксена, мемантина, безака. На фоне лечения усилились галлюцинаторные проявления, в связи с чем лечение самостоятельно отменил. Появилась забывчивость, терялся в пространстве, не помнил, где в квартире выключатели, терял вещи. По направлению участкового психиатра былгоспитализирован в стационар ОПБ 30.08.2016, где находился по 06.09.2016г.. В отделении психическое состояние было нестабильным. К вечеру становился дезориентированным, беспокойным, галлюцинировал, оголялся, ложился на пол, ночами плохо спал, утром эпизоды спутанности амнезировал. В течение дня находился в палате, ни с кем не общался, на вопросы отвечал не всегда по существу.
Со 02.09.2016 получал нормотимики, но без эффекта. Условиями отделения тяготился. По настойчивой просьбе пациента, а так же по просьбе его родных из отделения был выписан в ОИЛС для пожилых, где находился по 09.11.2016. В отделении проводился подбор терапии - к лечению добавлен кветиапин. Постепенно состояние улучшилось. На фоне приема кветиапина купировалась галлюцинаторная симптоматика, улучшился сон. Дома оставался пассивным, инертным, ничем особо не занимался, в социальных и бытовых вопросах не ориентировался, нуждался в помощи и уходе, утратил навыки по самообслуживанию, перестал пользоваться туалетом. С целью уточнения диагноза и решения социальных вопросов (МСЭ) поступил в 5-ое пси-хосоматогериатрическое отделение 10.11.16.
Соматический статус. Общее состояние удовлетворительное, достаточного питания. Кожные покровы и слизистые обычной окраски, влажности. В зеве чисто. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 140/ 70 мм рт.ст. Пульс 70 уд. в минуту. Т° тела в норме. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Отеков нет.
Неврологический статус. Менингеальных знаков нет. Ослаблена конвергенция с 2 сторон. Отмечается умеренный тремор верхних конечностей. Логоневроз. Глазные щели D=S. Язык по центру. Мышечный тонус не изменен. Сухожильные рефлексы с верхних и нижних конечностей равномерные. Патологических рефлексов нет. В позе Ромберга неустойчив. Походка медленная, шаркающая.
Психический статус. Сознание сохранено. Понимает, что находится в больнице. Узнал отделение, свою палату, «даже вспомнил некоторых людей по лицам». Речь медленная, подолгу обдумывает слова. Говорит тихим голосом. На вопросы отвечает в плане заданного. Верно дает анамнестические сведения о себе. Ориентирован верно в собственной личности. Назвал правильно свой возраст, текущий год «2016». Долго вспоминал время года, не мог вспомнить зима или осень,
долго определялся с датой: «2-е или 6-е число... точно не помню». Рассказал о том, что до сих пор работает преподавателем в университете, заявлял: «Сейчас уже работать конечно не могу». Соглашается, что нужно оформлять группу инвалидности. Фон настроения снижен. Мышление тугоподвижное, темп снижен. Снижены память, интеллект. Галлюцинаторно-бредовой симптоматики не выявляется. Суицидальные мысли категорически отрицает. С гордостью рассказал, что написал 16 книг стихов, высказал желание: «Хочу, чтобы собрали аудиторию и тот, кто умеет нормально говорить, прочитал мои книги». Критические способности к состоянию снижены. На лечение охотно согласился.
Лабораторные обследования. В ОАК понижен уровень гемоглобина до 108 гл. В биохимическом анализе крови повышен уровень глюкозы до 6,87. (сахарная кривая натощак: 6,14 ммоль/л через 2 часа после еды 7,36 ммоль/л). Маркеры гепатитов, реакция Вассермана - отрицательно. Антитела к ВИЧ не обнаружены.
ЭКГ. Синусовый ритм. ЭОС отклонена влево. Гипертрофия левого желудочка с перегрузкой и выраженными изменениями в миокарде.
Психолог. Выявлены нарушения аттентив-но-мнестической сферы, мышления, эмоционально-волевой и личностной сфер в выраженной степени, интеллектуально-мнестическое снижение, низкий уровень обобщения, анализа, синтеза и абстрагирования. Объем памяти сужен, концентрация внимания нарушена. Мышление конкретное в замедленном темпе, малопродуктивное. Эмоционально неустойчив. Импульсивен. Не представляет последствий своих действий, склонен к аффекту, неконтролируемым, бессмысленным действиям. Критика к интеллектуальному дефекту снижена.
Окулист. Начальная катаракта обоих глаз. Ангиосклероз сетчатки.
Повторное описание МРТ пациента (2010 и 2016 гг.).
МРТ головного мозга (2010 г): признаки наружной заместительной гидроцефалии, очаговые изменения вещества мозга дистрофического характера, «пустое турецкое седло».
МРТ головного мозга 15.09.16: МР- признаки сосудистой энцефалопатии.
Динамика состояния в стационаре. В отделении психический статус с момента поступления определялся психотической симптоматикой в виде галлюцинаторных расстройств, эпизодов спутанности сознания. Поведением обнаруживал зрительные галлюцинации, внимательно к чему-то приглядывался, озирался по сторонам, разговаривал с мнимым собеседником. Временами сознание было спутанным, считал, что находится на лекции, со студентами, «читал лекции». Ситуацию не осмысливал. Периодически заявлял, что находится в УВД. Был тревожен. Ждал «шального милиционера». На фоне лечения кветиапином в
сочетании с карбамазепином психотические эпизоды купировались. Плохо переносил нейролептики, в связи с чем по улучшению состояния препараты были отменены. На первый план выступили множественный когнитивный дефицит, социально-бытовая дезадаптация. В отделении пользовался уходом персонала. Периодически докармливался, пользовался памперсами. С учетом выявляемого симптомокомплекса (паркинсонизм + альцгеймероподобная симптоматика + ранние галлюцинаторные расстройства + ранняя нейрогенная дисфункция мочевого пузыря) выставлен диагноз деменция с тельцами Леви.
Консультирован профессором кафедры психиатрии, д.м.н. Ивановой Т.И. 06.12.16, освидетельствован МСЭ, определена 1 группа инвалидности сроком на 2 года (до 01.01.2019 г.). С улучшением состояния из отделения выписался в сопровождении родственников в ОИЛС для пожилых людей для дальнейшего наблюдения и лечения.
Диагностическое заключение. Таким образом, у больного имеется клинический симптомо-комплекс, включающий в себя паркинсонизм, альцгеймероподобную симптоматику, ранние галлюцинаторные расстройства, раннюю нейро-генную дисфункцию мочевого пузыря. По данным нейровизуализации были выявлены МР- признаки сосудистой энцефалопатии, «пустое турецкое седло».
Признаками, подтверждающими данное заболевание, являются возраст пациента, начало болезни (63 года), паркинсонизм, нарушения настроения (астено-депрессивная симптоматика), раннее и быстрое развитие зрительно-пространственных нарушений в продромальном периоде заболевания, снижение когнитивных функций, наличие отягощенной наследственности, флюктуации (преходящие эпизодами снижения внимания и активности с аспонтанностью, ареактивностью, а иногда и спутанностью сознания), характеризующиеся наличием «плохих» и «хороших» дней («второго и третьего» порядка»), нейрогенные нарушения мочеиспускания, плохая переносимость нейролептиков.
Обсуждение. Заболевание нашего пациента началось в возрасте 63 лет с симптомов паркинсонизма, что является одним из критериев ДТЛ. Наблюдался с диагнозом болезни Паркинсона. По МРТ выявлены признаки наружной заместительной гидроцефалии, очаговые изменения вещества мозга дистрофического характера, «пустое турецкое седло». В период с 2011 по 2015 год присоединилась астено-депрессивная симптоматика с когнитивными расстройствами умеренной степени. С июня 2016 г. присоединилась галлюцинаторная симптоматика, эпизоды спутанного сознания, нарастало интеллектуально-мнестическое снижение, в связи с чем впервые находился на лечении в психиатрической больнице с 30.08.16 по 06.09.16 г. Состояние рассматривалось как органическое психотическое расстройство в связи со смешанными заболеваниями (учитывая болезнь Паркинсона, а также отягощенный соматический анамнез). По настойчивой просьбе родственников был выписан из ОПБ для дальнейшего наблюдения и лечения в ОИЛС. В отделении проводился подбор терапии, к лечению назначен кветиапин. Постепенно состояние улучшилось, купировалась галлюцинаторная симптоматика, улучшился сон. Несмотря на это прогрессирующе утяжелялось состояние с присоединением нейрогенных нарушений мочеиспускания, социально-бытовой дезадаптацией, исчезла целенаправленность действий, способность к самообслуживанию. На фоне прогрессирующего заболевания утратил трудоспособность, пользовался больничными листами. С целью уточнения диагноза перед направлением на МСЭ и решения вопроса МСЭ поступил в 5 психосома-тогериатрическое отделение в ноябре 2016 года. В отделение психический статус определялся симптомами характерными для ДТЛ (флюктуации третьего порядка, галлюцинаторная симптоматика, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, множественный когнитивный дефицит, социально-бытовая дезадаптация). Выставлен окончательный диагноз: Деменция с тельцами Леви, оформлена группа инвалидности.
Из стационара выписан с улучшением психического состояния под наблюдение психиатра.
Литература
1. Гаврилова С.И. Фармакотерапия болезни Альцгеймера. М.- 2003. С. 319.
2. Левин О.С. Болезнь диффузных телец Леви. Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. Под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина. М.- 2002. С 233-256.
3.Левин О.С., Амосова Н.А., Наймушина Т.В., Смоленцева И.Г. Сравнительное клинико-нейропсихологическое исследование больных болезнью Паркинсона и деменцией с тельцами Леви. Журнал неврологии и психиатрии. - 2004. С 37-42.
4. Левин О.С. Эффективность реминила при деменции с тельцами Леви. Журнал неврологии и психиатрии. - 2005. С 10-15.
5. Левин О.С. Деменция с тельцами Леви. Практические вопросы диагностики и лечения. М.- 2006. С 66.
6. Левин О.С., Батукаева Л.А., Смоленцева И.Г., Амосова Н.А. Эффективность и безопасность мемантина при деменции с тельцами Леви. Журнал неврологии и психиатрии. - 2008. С 37-42.
7. Левин О.С., Аникина М.А., Шиндряева Н.Н., Зимнякова О.С. Психотические нарушения при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви // Журнал неврологии и психиатрии.- 2011. С 82-88.
8. Преображенская И.С., Яхно Н.Н. Деменция с тельцами Леви. // Неврологический журнал. - 2003.С4-11.
9. AarslandD., BallardC., Rongve A. Clinical Trials of Dementia WithLewy Bodies and Parkinson's Disease Dementia. CurrNeurolNeurosciRep .-2012. P. 11910-012-0290-7.
10.Braak H., Rb U., Jansen Steur E.N.H. et al. Cognitive status correlates with neuropathology stage in Parkinson disease. Neurology.- 2005. Vol. 64.-P. 1404-1410.
11. DSM-V: The Future of Psychiatric Diagnosis. http://www.dsm5.org
Edwards K., Royall D., Hershey L.et al. Efficacy and safety of galantamine in patients with dementia with Lewy bodies: a 24-week open-label study. Dement GeriatrCognDisord.- 2007.Vol. 23. P. 401-405.
12.Emre M., Tsolaki M., Bonuccelli U. et al. Memantine for patients with Parkinson's disease dementia or dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol.- 2010. Vol9. P. 969-977.
13.Gomez-Tortosa E., Newell K., Irizarry M.C. et al. Clinical and quantitative pathologic correlates of dementia with Lewy bodies. Neurology.- 1999. Vol 53. P1284-1291.
14.Graff-Radford J., Boeve F., Pedraza O. et al. Imaging and acetylcholinesterase inhibitor response in dementia with Lewybodies.-2010. Vol 1184.-P. 188-195.
15.Klein J.C., Eggers C., Kalbe E. et al. Neurotransmitter changes in dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia in vivo. Neurology.- 2010. Vol 74.P. 885-892.
16. Kosaka K. Dementia and neuropathology in Lewy body disease. Adv Neurol.- 1993.Vol 60. P456-463.
17.McKeith I.G., Galasko D., Kosaka K. et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies: report of the consortium on DLB workshop. Neurology.-1996. Vol7. P. 1113-1124.
19.McKeith I.G., Del Ser T., Spano P.F. et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, doubleblind, placebo-controlled international study. Lancet.- 2000. Vol 356. P. 2031-2036.
20. McKeith I.G., Dickson D.W., Lowe J. et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology 2005; 65: 1863-1872.
McKeith I.G. DLB and PDD: the same or different? Is there a debate? IntPsychogeriatr.- 2009. Vol 21. P. 220-224.
21. Rojas-Fernandez C.H. Successful use of donepezil for the treatment of dementia with Lewy bodies. Ann. Pharmacother.-2001, Vol 35. - P. 202-205.
22.Tiraboschi P., Hansen L.A., Alford M. et al. Early and widespread cholinergic losses differentiate dementia with Lewy bodies from Alzheimer disease. Arch. Gen.Psychiatry. - 2002, Vol59. - P. 946-951.
