CC BY
299
С М О Л Е Н С К И Й МЕ Д И Ц И Н С К И Й А Л Ь М А Н А Х - №3, 2019 УДК 616.833.17
ЛИЦЕВОЙ ГЕМИСПАЗМ - ТРУДНОСТИ В ДИАГНОСТИКЕ, СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ В ЛЕЧЕНИИ
Грибова Н.П. Юдельсон Я.Б.
Смоленский государственный медицинский университет, Россия, г. Смоленск, 214019 ул. Крупской, 28.
nevrofpk@ smol gmu. ru - Грибова Наталья Павловна
Резюме: Представлены данные о возможностях диагностики, современных подходах в лечении лицевого гемиспазма.
Ключевые слова: лицевой гемиспазм, диагностика, лечение.
FACIAL HEMISPASM - DIFFICULTIES IN DIAGNOSIS, MODERN APPROACHES TO TREATMENT
Gribova N.P., Yudelson, Y. B.
Smolensk State Medical University, Russia, 214019, Smolensk, Krupskaya St., 28. nevrofpk@smol gmu.ru - Gribova Natalia Pavlovna
Summary: The data on the possibilities of diagnosis, modern approaches in the treatment of hemifacial spasm are presented.
Key words: hemifacial spasm, diagnosis, treatment.
Лицевой гемиспазм (ЛГ) - односторонний гиперкинетический синдром, возникающий в зоне иннервации строго одного нерва и проявляющийся пароксизмами патологических движений на пораженной половине лица. Раннее подробное описание клиники лицевого ге-миспазма принадлежит E. Brissand (1884). Хотя первое упоминание клиники одностороннего лицевого спазма у пациента с аневризмой левой позвоночной артерии датировано 1875г. (S'chuetze). В 1905г. Babinski описал парадоксальную синкенезию мышц лица при лицевом гемиспазме. «На стороне спазма сокращается m. orbicularis oculi, отмечается закрытие глаза, при этом на стороне поражения сокращается m. frontalis, что приводит к подниманию брови во время смыкания глазной щели...» Данная синкенезия характерна только для ЛГ и не встречается при других лицевых гиперкинезах. В дальнейшем она получила имя автора «симптом Бабинского 2». Часто в литературе ЛГ описывают как синдром Бриссо или геми-фациальный спазм. Особая клиническая картина синдрома, сложности диагностики, дифференциальной диагностики создают объективные трудности при постановке окончательного клинического диагноза и выработки оптимальной стратегии лечения. ЛГ встречается примерно в 8-15 случаях из 100 000 населения в год. По нашим данным у 7 пациентов из 100 000 населения [1]. Наиболее часто заболевание встречается в возрасте от 40 до 80 лет. В
С М О Л Е Н С К И Й МЕ Д И Ц И Н С К И Й А Л Ь М А Н А Х - №3, 2019 детском возрасте лицевой гемиспазм не наблюдается. Лицевым гемиспазмом чаще болеют женщины.
Клиническая картина ЛГ характеризуется приступообразными насильственными, строго локализованными в одной половине лица движениями мимических мышц, чаще при разговоре, жевании, эмоциональной нагрузке. В клинической картине ЛГ наблюдается сочетание быстрого клонического компонента гиперкинеза и медленного тонического. Наблюдаются неритмичные клонические судороги, которые напоминают тики, фасцикуляции или миокимии. Повышение тонуса мимических мышц может завершиться грубым перекосом лица в сторону поражения, полным закрытием глаза, одновременным напряжением мышц подбородка, мышцы, оттягивающей угол рта. Бровь при этом поднимается кверху, может приподниматься ушная раковина. По нашим наблюдениям клонические спазмы характеризуются ритмичностью с интервалом в 3-5 минут и длительностью самого спазма от 1 до 7 минут. Прекращение всех видов гиперкинеза происходит в состоянии максимального физического и эмоционального покоя. Глубокий вдох часто провоцирует появление приступа, и может быть использован в качестве теста для клинической дифференциальной диагностики. Немаловажным диагностическим критерием является вовлечение т. рЫуБта во время приступов. Надо отметить, что даже при тщательном исследовании неврологического статуса можно выявить немного. В межприступном периоде - легкую асимметрию глазных щелей и углов рта. При исследовании психоэмоциональной сферы пациентов отмечается повышенный уровень тревожности по поводу своего здоровья. При этом затруднений в межличностном общении пациенты не испытывают. Сравнительно небольшие изменения в психологическом статусе находят свое отражение в изменении качества жизни, которое касается состояния эмоционального и физического дискомфорта и носит умеренный характер [2].
Лицевой гемиспазм в своем клиническом оформлении необходимо дифференцировать с другими гиперкинезами в области лица. Приведем клинические дифференциально-диагностические критерии основных.
Первичная и вторичная контрактура мимических мышц. Вторичная контрактура характеризуется гиперкинезами мимической мускулатуры в зоне лицевого нерва строго после перенесенной нейропатии. На 4-5е сутки на фоне прозопареза появляется ощущение стягивания в мышцах лица - участки локального гипертонуса. Зачастую быстро формируются патологические синкинезии - глазно-ушная, глазно-губная и др. Усиливается гипертонус и син-кинезии при разговоре, жевании, эмоциях, на холоде. Первичная контрактура появляется без предшествующей нейропатии лицевого нерва. Клиника первичной контрактуры складывается из умеренных проявлений прозопареза, который выявляется при попытке проведения мак-
С М О Л Е Н С К И Й МЕ Д И Ц И Н С К И Й А Л Ь М А Н А Х - №3, 2019 симального сокращения мимической мускулатуры. Характерна легкая степень тяжести син-кинезий и гиперкинезов без тонических компонентов.
Лицевая миокимия характеризуется спонтанными непроизвольными движениями в мимической мускулатуре. В анамнезе отсутствуют указания на нейропатию лицевого нерва. Лицевые гиперкинезы недостаточно стереотипны и напоминают «червеобразные» движения мышечных волокон. Движения не приводят к грубому косметическому дефекту и обращение к неврологу может быть в сроке от 1,5 месяцев до 10 лет от начала заболевания. Что важно, клиника лицевой миокимии не зависит от состояния эмоциональной сферы пациента и его волевых усилий. Надо отметить, что почти всегда лицевая миокимия является ранним проявлением очагового поражения головного мозга. В наших наблюдениях это были менингиомы правой лобно-теменной области, иешемический очаг в теменно-затылочной области, ликвор-ная киста лобно-теменной области, демиелинизирующее заболевание, парамиотонии, миокимия на фоне сложной аномалии развития шейных позвонков [1].
Миокимия век. Данный гиперкинез носит название доброкачественной миокимии век или нервного тика. Возникает внезапно, длится от нескольких часов до нескольких суток. Обычно ему предшествуют стрессовые ситуации, интоксикации, общие инфекции. Доброкачественная миокимия проходит бесследно и не требует специального лечения.
Невралгический (болевой) тик. Не сложен в своей клинической диагностике. Обязательным компонентом является наличие клинического диагноза - невралгии тройничного нерва. Болевые пароксизмы локализуются в зоне иннервации I-II или III ветвей V пары черепных нервов. Возникают приступы спонтанно, на высоте болевого пароксизма. Провоцируются едой, разговорами, умыванием.
Блефароспазм достаточно трудно спутать с лицевым гемиспазмом, в первую очередь, по причине его двусторонности. Клинические проявления типичны и стереотипны - на начальных стадиях серийные мигания, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Эти явления сопровождаются чувством «песка в глазах», «боязни яркого света, ветра». Непроизвольные мигания зачастую связаны с эмоциональным переживанием, утомлением. По мере прогрессирования заболевания частое мигание сменяется продолжительным тоническим напряжением круговых мышц глаз с упорным стационарным течением болезни. В случае вовлечения других мышц лица логично говорить о формировании лицевого параспазма. Диагностика блефароспазма трудности не вызывает. Сложным является поиск этиологичеких факторов. Симптоматичекий блефароспазм может быть связан с лечением у окулиста, перенесенным инсультом, либо на фоне генерализованных дистоний, в том числе оромандибу-лярной дистонии. В 30 -50% случаев у пациентов с лицевым блефароспазмом или параспаз-мом развиваются дистонии, затрагивающие другие части тела (писчий спазм, дистония глот-
45
С М О Л Е Н С К И Й МЕ Д И Ц И Н С К И Й А Л Ь М А Н А Х - №3, 2019
ки и гортани). Надо отметить сложность этиопатогенетических механизмов этих типов лицевого гиперкинеза и его относительную связь с наличием четкого морфологического субстрата в мозге.
Тики. Клинический полиморфизм тиков велик. Чаще тики захватывают те группы мышц, которые больше находятся в движении. Такими функционально активными являются: m. orbicularis oculi, orbicularis oris, levator labi superior, zygomaticus и др. В наших наблюдениях преобладали тики в виде моргания, нахмуривания лба, вытягивания, поджимания, облизывания губ. Редко тики локализуются лишь в области мимической мускулатуры. В 52% случаев они распространяются на плечевой пояс, мышцы туловища, ног. Чаще болеют мальчики. Возраст от 5 до 13 лет. Часто удается проследить наследственную предрасположенность. Отличительной чертой тиков является сложность произвольного подавления гиперкинеза. Попытка усилием воли сдержать тик ведет не только к нарастанию напряжения и тревоги, но и к дальнейшей реализации тика в большей его интенсивности. Дифференциальная диагностика тиков проста и, как правило, не вызывает больших трудностей.
Этиология лицевого гемиспазма разнообразна. Выдвинутая в 1947 г. Campbell и Keedy теория о сдавлении лицевого нерва сосудами основания задней черепной ямки была подтверждена в работах Cazdner и Sava в 1947 г. после выполнения ревизии мосто-мозжечкового угла у больных с лицевым гемиспазмом. Лицевой гемиспазм встречается при опухолях головного мозга, аневризмах [5], атеросклерозе, гемангиомах коленчатого узла [9], тромбозах наружной сонной артерии. Лицевой гемиспазм описан при сосудистых, воспалительных и опухолевых повреждениях мосто-мозжечкового угла, остеоидной деформации при болезни Педжетта [6].
В зависимости от причины развития лицевой гемиспазм делят на первичный и вторичный. К первичному - относят заболевания, которые сопровождаются нейроваскулярным конфликтом в зоне выхода лицевого нерва из ствола головного мозга. К вторичному лицевому гемиспазму - относятся все прочие патологические процессы сопровождающиеся лицевым гиперкинезом.
Собственный опыт наблюдения за пациентами с лицевым гемиспазмом показал, что лишь в 20% случаев истинная причина гемифасциального спазма выявляется с помощью дополнительных методов обследования. В то время как у основной массы пациентов развивается идиопатическая форма лицевого гемиспазма. Патологические изменения, происходящие в лицевом нерве не всегда очевидны. В настоящее время существует две основные гипотезы синдрома ЛГ. «Центральная», объясняющая симптоматику изменением «гипервозбудимости» ядра лицевого нерва и «периферическая», объясняющая симптомы гемиспазма, результатом повреждения миелиновой оболочки и нарушением эфаптической передачи нервного возбуж-
46
С М О Л Е Н С К И Й МЕ Д И Ц И Н С К И Й А Л Ь М А Н А Х - №3, 2019 дения между различными волокнами нерва [4]. Современный алгоритм обследования пациентов с лицевым гемиспазмом сложен и должен включать такие методы обследования как магнитно-резонансная томография (МРТ) в специальных режимах - FIESTA, DRIVE [7] микрокатетеризация мозжечковой артерии [8], тонкослойное компьютерно-томографическое сканирование, транскраниальная магнитная стимуляция, электронейромиография (ЭНМГ). Собственное ЭНМГ исследования больных с лицевым гемиспазмом, которые проводились с оценкой F-волны при стимуляции лицевого нерва, мигательного рефлекса, параметров эксте-роцептивных рефлексов и параметров тормозной экстероцептивной супрессии [1, 3].
Доказано, что в основе ЛГ лежит повышение возбудимости ядер лицевого нерва с изменением проксимальной проводимости нерва. Афферентно эфферентная дисфункция мимической мускулатуры с ядром лицевого и тройничного нерва сопровождается и функциональными нарушениями в надсегментарных центров, принимающих участие в регуляции тонуса и движения в системе лицевой-тройничный нерв - мимические мышцы [1].
Лечение лицевого гемиспазма. Хорошо известен клинический эффект лекарственных препаратов с воздействием на гамма-аминомасляную кислоту [9,10]. Наблюдается позитивный клинический эффект препарата карбамазепин. Эффект следует связать прежде всего со способностью препарата ограничивать распространение высокочастотных разрывов по аксону с изменением трансмиссии в ядре нерва [6]. Tiogamma в 1981 с помощью эмиссионно-позитронной томографии показал положительный эффект карбамазепина при гиперкинетических синдромах на фоне дисфункции тормозных ГАМК-ергических систем. В результате собственных исследований доказана нормализация тормозных ЭНМГ параметров за счет стабилизации интернейрональной активности.
В лечении хорошо зарекомендовал себя Ботулотоксин типа А.
При наличии МРТ признаков васкулярной компрессии проводится нейрохирургическая операция васкулярной декомпрессии. Мобилизацию артерии, которая является причиной ЛГ, проводят в пространстве между акустико-фациальной и бульбарной группой нервов [10,11]. Эффективность вмешательства, по мнению авторов, до 80-97%.
Изучение лицевого гемиспазма продолжается. Патогенез развития гиперфункции лицевого нерва до конца не изучен. Требуют дальнейшего изучения методы диагностики и лечения этого редкого заболевания.
Литература
1. Двигательные расстройства в области лица (клинико-электронейромиографический анализ, диагностика и лечение). Автореферат диссертации на соикание ученой степени доктора медицинских наук. Грибова Н.П. Москва, 2003 г. 48 с.
С М О Л Е Н С К И Й МЕ Д И Ц И Н С К И Й А Л Ь М А Н А Х - №3, 2019
2. Юдельсон Я.Б., Грибова Н.П. Клинико-электронейромиографический и психологический анализ двигательных расстройств в области лица // Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии им. Мечникова. - 2002. - №4. - С.114 - 117.
3. Грибова Н.П. Две модели лицевых дискинезий (электронейромиографический анализ) // Сборник медицинских научных работ «Актуальные вопросы неврологии и нейрохирургии». - Ростов-на-Дону, 2002. - С. 111.
4. Грибова Н.П., Юдельсон Я.Б. Центральные и периферические механизмы регуляции движений мимической мускулатуры при двигательных расстройствах в области лица (клинико-электронейромиографический анализ) // Вестник Смоленской медицинской академии. - 2000. - №3. - С. 33-34.
5. Shinoda S., Msama Н., Chou H., Moris S. A case of painful tic convulsive due to cerebellopontine angle epidermid tumor which could not be clearly defected by MPS // No Shikei Geka. - 1995. -Vol. 7. - Р. 599 - 602.
6. Asaoka K., Sawamura Y. Hemifacial spasm caused by a hemangioma at the geniculate ganglion: case report // J. Neurosurg. - 1997. - Vol. 4. - P. 1195 - 1197.
7. Heuser K., Kerty E., Eide PK.,et al.: Microvascular decompression for hemifacial spasm: postoperative neurologic follow-up and evaluation of life quality. Eur. J. Neurol. - 2007; 14: 33540.
8. Kamiguichi H., Ohira T.Computed tomographic analysis of hemifacial spasm // J. Neurol., Neurosurg., Psychiatry. - 1997. - Vol. 5. - Р.532-534.
9. Borhen D.R., Lesser R.L. Blepharospasm and hemifacial spasm // Curr. Treat Options Neurol. -2000. - №5. - Р. 393 - 400.
10. Коновалов А.Н. Махмудов У.Б., Шиманский В.Н. и др. Васкулярная декомпрессия в лечении невралгии тройничного нерва // Вопросы нейрохирургии. - 2008. - №3. С. 3 - 8.
11. Шиманский В.Н., Таняшин С.В., Пошатаев В.К. Хирургическая коррекция синдромов сосудистой компрессии черепных нервов. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. -2017. - Т.81. - №2. - С. 96-102.
