CC BY
37
УДК 616. 742.3- 007.681- 021.5 - 092
ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА В ОБЛАСТИ ЛИЦА ПРИ ЛОКАЛЬНЫХ И РАСПРОСТРАНЕННЫХ (ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫХ) ДИСТОНИЯХ МУСКУЛАТУРЫ Н. П. Грибова, В. З. Васькин
Смоленская государственная медицинская академия
Многообразие двигательных расстройств в области лица создает трудности в дифференциальной диагностике как в рамках отдельного синдрома, так и при выделении симптомокомплекса из обширных клинических проявлений локальных и генерализованных мышечных дистоний. Это отражается на построении тактики ведения этой категории больных. Особую трудность представляет трактовка лицевых дискинезий на фоне генерализованных гипер- или гипокинетических синдромов. Диагностика лицевых гиперкинезов сопряжена с невозможностью объективизации с помощью современных методов нейровизуализации. Единственным объективным методом, способным уточнить функциональное состояние системы У-У11 черепные нервы, мимической и перикраниальной мускулатуры, возбуждающих и тормозных механизмов, принимающих участие в реализации моно- и полисинапти-ческихрефлекторных дуг на лице, является электронейромиография (ЭНМГ).
Нами проведено клинико-ЭНМГ обследование 154 больных с двигательными расстройствами в области лица. Из них 1-ю клиническую группу составили 52 больных с двигательными расстройствами в мимической мускулатуре, обусловленными преимущественно нарушениями на сегментарно-периферическом уровне. Это были пациенты с лицевым гемиспазмом, первичной и вторичной контрактурой мимических мышц, невралгическим (болевым) тиком, лицевой миокимией. Во 2 группу (102 человека) вошли пациенты с лицевыми двигательными нарушениями на фоне распространенных (генерализованных) гиперкинезов и локальных дистониий, связанных с нарушением функций надсег-ментарных структур. Среди них были пациенты с персистирующим невротическим тиком - 43 человека, блефароспазмом - 16, параспазмом - 3, а также 43 больных с двигательными расстройствами в области лица на фоне генерализованного гиперкинеза.
В данном сообщении анализируются результаты ЭНМГ обследования пациентов 2-ой группы. Особенностью клиники тиков явились молодой возраст (от 6 до20 лет), преобладание лиц мужского пола (73%), генетическая предрасположенность (у 17,8%). Чаще тики захватывали мимическую мускулатуру, реже - плечевой пояс и еще реже - область туловища и ног. Характерной особенностью тиков является невозможность произвольного контроля, частая смена одних непроизвольных движений другими. Эмоциональная лабильность, дефицит внимания, а в случаях генерализованного тика - деструктивное поведение - являются отличительными особенностями больных с тиками.
Клиническая картина блефароспазма включала приступы непроизвольного зажмуривания глаз. В случае прогрессирования процесса присоединялись явления оромандибулярной дистонии, речевые затруднения за счет чередования пароксизмов сжимания челюстей и открывания рта. Обязательным клиническим симптомом блефароспазма и параспазма являлась депрессия.
Таблица 1. Ведущие клинические симптомы двигательных расстройств в области лица на фоне распространенных (генерализованных) гиперкинезов и дистоний мускулатуры
заболевания преобладающий вид двигательных нарушении в области лица
1. Спастическая кривошея 1. Блефароспазм
2. Острая дистоническая реакция на нейролептики 1. Оромандибулярная дистония 2. Тортиколис 3. Речевые расстройства 4. Блефароспазм
3.Поздняя постнейролептическая дисто-ния 1. Оромандибулярная дистония 2. Тортиколис 3. Рречевые расстройства 4. Блефароспазм
4. Болезнь Минора 1. Мелкоразмашистый кинетический, затем в покое тремор головы 2. Гиперкинез глотки 3. Блефароспазм
5.Болезнь Вильсона-Коновалова 1. Тремор головы 2.Лицевые миоклонии
6. Энцефалопатия с подкорковым синдромом, обусловленная 5.1.aplasia corpus callosum 5.2.постващинальныш энцефалитом 5.3.герпетическим энцефалитом 5.4. перинатальной травмой 5.5. аденомой гипофиза 5.6. паркинсонизмома 1.Миоклонические гиперкинезы 2.Дрожание головы, ярче в покое 3. Тортиколис 4. Оромандибулярная дистония 5.Гипомимия 6. Речевые нарушения
7.Хорея: 6.1.Сидэнгейма 6.2. Гентингтона 6.3.сенильная 1.Хореический гиперкинез мимической мускулатуры 2. Речевые нарушения 3. Оромандибулярная дистония
8. Торсионная дистония 1. Судорожное сведение рта
9.Нигростриарная дегенерация 1. Тортиколис 2. Тремор головы
10.Юношеский паркинсонизм (прогрессирующая паллидарная атрофия) 1. Гиперкинезы шеи, лица 2. Речевые нарушения за счёт дистонии артикуляционных мышц
11. Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского 1.Анартрия 2.Гипомимия 3.Глосоплегия 4.Псевлобульбарные нарушения 5.Экстензорная поза шеи
12.Бульбо-спинальная амиотрофия 1. Гиперкинез глотки 2.Атрофия с фибрилляциями мимических мышц 3.Бульбарный синдром
13.Болезнь Мочаде-Жозефа? 1. Лицевые фасцикуляции 2.Дизартрия 3. Нистагм 4.Атаксия
Ведущие клинические симптомы двигательных расстройств в области лица на фоне распространенных (генерализованных) гиперкинезов и дистоний представлены в таблице 1.
По результатам МРТ и КТ головного мозга только у 21-го больного были выявлены локальные изменения в мозговых структурах. У остальных заболевание не имело четкого морфологического субстрата в мозге. Двигательные расстройства в области лица были детерминированы сложными нарушениями нейрохимии мозга, сдвигом во взаимоотношении тормозных и активирующих систем, регулирующих функцию мимической и перикраниальной мускулатуры.
Из таблицы 1 видно, что двигательные нарушения в области лица и головы, возникающие на фоне распространенных органических заболеваний, гиперкинезов и дистоний - разнообразны.
С помощью специально разработанной программы ЭНМГ обследования нами впервые определена роль периферических и центральных, тормозных и активирующих влияний при формировании лицевых дискинезий. Исследовали следующие ЭНМГ-феномены: электромиограмму мимических мышц в покое и при синергиях, мигательный, периоральный, шейно-лицевой и корпорально-лицевой рефлексы, М и Б ответы на стимуляцию ствола лицевого нерва, периоды экстероцептивной супрессии и молчания. Полученные данные сравнивались с аналогичными в контрольной группе (21 человек). Нами впервые установлено, что в основе двигательных расстройств лицевой мускулатуры "центрального происхождения,, лежит нарушение функции афферентных систем лица со значительным усилением функции центростремительных 1-а афферентов. Изменение сенсорных переключений на моторную часть VII пары черепных нервов приводит к раздражению нейронов всей окружности ядра лицевого нерва. Одновременно возникает ослабление надсегментарных контролирующих влияний за активностью моно- и полисинаптических рефлекторных дуг лица. При оценке состояния ретикулярной формации ствола, орбифронтальной коры, большого ядра шва и интернейронов, ингибирующих моторное ядро тройничного нерва нами выявлено усиление тормозной нисходящей активности.
Таким образом, общими патофизиологическими аспектами состояния активирующих и тормозных систем ствола мозга и надсегментарных образований при двигательных нарушениях в области лица "центрального генеза" является изменение афферентно-эфферентных взаимоотношений с усилением
активационной способности стволовых интернейронов и тормозных нейронов лимбико-ретикулярного комплекса. В сочетании с ослаблением надсегментарного контроля за сегментарной стволовой деятельностью это приводит к нарушению реципрокных отношений как перикраниальной мускулатуры, так и мимических мышц. Полученные клинико-ЭНМГ-данные позволяют наметить пути патогенетического построения терапии.
Литература
1. Голубев В.Л., Левин Я.И. и др. Болезнь Паркинсона и синдром паркинсонизма. - Москва, 1999. - С.416.
2. Arzimanoglon A.A. Gilles de la Tourette syndrom // J. Neurol, 1998. - vol. 245. - 42. P.1-5.
3. Metzler M., Chen N., Life without huntingtin: normal diffe ntiation into function neuron // J. Neurochemen, 1999 -vol. 72, 1 3. Р.18.
Представлена проф. Я. Б. Юдельсоном
