CC BY
52
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
рецидив заболевания в сроки 3-6 мес от окончания лечения. Все они погибли спустя 2-4 мес после выявления рецидива заболевания (3 — от прогрессирования болезни, 1 — от осложнений противорецидивной терапии). В настоящее время 5 из 9 пациентов с IV стадией находятся на динамическом контроле без признаков рецидива или прогрессирования заболевания. Срок наблюдения — от 5 до 8 мес.
Выводы. Комплексное лечение, включающее интенсивную химиотерапию, хирургическое лече-
ние, высокодозную химиотерапию с ауто-ТКМ, лучевую терапию и консолидацию лечения, может позволить добиться высоких результатов у пациентов, больных нейробластомой III стадии из группы высокого риска. Результаты лечения пациентов, больных нейробластомой IV стадии, остаются неудовлетворительными. Исследования, направленные на улучшение выживаемости пациентов с IV стадией нейробластомы, являются приоритетными.
Казанцев А.П., Керимов П.А., Рубанский М.А., Капкова О.А., Рубанская М.В.,
Рыбакова Д.В., Хижников А.В.
НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина»
Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Лечение больных нейробластомой
4S стадии
272
Цель: улучшить выживаемость больных нейробластомой 4S стадии.
Материалы и методы. В исследование включено 9 пациентов, больных нейробластомой 4S стадии. Средний возраст детей составил 5,6 (2-9) мес. Согласно морфологической классификации Y. Shimada, у 7 пациентов выявлен благоприятный вариант опухоли (гистология), у 1 — неблагоприятный; в 1 случае исследование не проводилось. Индекс ДНК в 8 случаях был > 1, и только в 1 случае выявлена гипоплоидия в опухолевых клетках. Наиболее частым местом метастазирования являлись печень (n = 8; 89%) и костный мозг (n = 7; 78%). Трое больных были стратифицированы в группу низкого риска, 6 — в группу промежуточного риска. Радикально хирургическое лечение было выполнено 7 пациентам. Один больной из группы низкого риска и 6 больных из группы промежуточного получили ХТ. Ни один больной не получил лучевую терапию.
Результаты. Программная терапия обеспечила достижение полной ремиссии у 7 пациентов, хороший частичный ответ — у 2. В настоящее время все пациенты живы без признаков рецидива. Общая выживаемость составила 100% при среднем сроке наблюдения 93,4 ± 18,7 мес.
Выводы. При правильном стадировании опухоли и стратификации пациентов по группам риска можно добиться 100% длительной выживаемости без применения лучевой терапии, отдаленные последствия проведения которой у маленьких детей приводят к инвалидизации, развитию вторых опухолей и существенному ухудшению качества жизни. По тем же причинам следует избегать применения массивной и длительной химиотерапии. Однако такой щадящий подход возможен только при учете всех возможных биологических и генетических факторов прогноза.
Т.П. Казубская, В.М. Козлова, М.Г. Филиппова
Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Минздрава России,
Москва, Российская Федерация
р Редкие наследственные синдромы, ассоциированные с развитием злокачественных опухолей, у детей
Актуальность. Редкие генетические синдромы, ассоциированные с неоплазиями, играют значительную роль в формировании всего спектра наследственной патологии в разных популяциях. Известно, что причиной их развития являются
герминальные мутации, которые формируют клинические проявления болезни. Наличие характерного фенотипа позволяет определить нозологическую форму наследственного синдрома, провести ДНК-анализ, организовать оптимальное
