Лечение больных нейробластомой группы высокого риска Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

детей. Вмешательство на боковом лимфоколлекторе осуществлено во всех случаях после морфологического подтверждения опухолевого поражения этой группы лимфатических узлов. По данным гистологического исследования, выход опухоли за пределы капсулы ЩЖ диагностирован в 19 наблюдениях (11,2%; группа А — 6%, группа Б — 16,3%), множественные фокусы ПРЩЖ в ткани ЩЖ — в 30 (17,8%; группа А — 13,3%, группа Б — 22%), метастазы в лимфатические узлы центральной клетчатки N1a — в 91 (56%; группа А — 40%, группа Б — 71%), опухолевое поражение лимфатических узлов 11 —V уровней — в 39 (23%; группа А — 9,5%, группа Б — 36%). Радиойодтерапия проведена 46 больным, по результатам которой у 14 (8,3%) детей выявлены метастазы в легкие (группа А — 6%, группа Б — 10,4%). При этом по данным рентгенографии ни в одном из случаев подозрения на поражение легких не было. В результате проведенного лечения полной регрессии метастазов удалось добиться у 11 (78%) больных, частичной регрессии — у 1, стабилизации опухолевого процесса — у 2. В дальнейшем больные получали супрессивную гормональную терапию. Период наблюдения за больными колебался от 6 до 301 мес, составив в среднем 95,5 ± 52,2 мес (медиана 95 мес). Рецидив заболевания диагностирован у 31 (18%) ребенка. В группе А частота рецидивов составила 13%, в группе Б достигла 22%. Всем больным проведено повторное хирургическое лечение.

Заключение. До сих пор дискутируются объемы хирургического лечения при ПРЩЖ. Считается допустимым выполнение органосохранных операций, особенно при стадии Т1. Полученные нами данные свидетельствуют о достаточно широкой распространенности опухолевого процесса у детей с ПРЩЖ даже при небольших размерах первичного очага (высокая вероятность регионарного метастазирования и наличия отдаленных метастазов). В связи с этим считаем допустимым выполнение гемитиреоидэктомии только при солитарной опухоли, имеющей размер < 1 см, отсутствии по данным эхографии поражения регионарных лимфатических узлов, рентгенографических признаков поражения легких, а также выхода опухоли за пределы капсулы ЩЖ, при визуальной оценке во время хирургического вмешательства. Во всех остальных случаях оптимальным объемом хирургического вмешательства является тиреои-дэктомия. Учитывая высокую вероятность поражения лимфатических узлов центральной группы (частота их метастатического поражения при размерах опухоли > 1 см превышает 70%) и низкую чувствительность эхографии в диагностике опухолевого поражения лимфатических узлов в этой зоне, рекомендуем при размерах опухоли > 1 см, даже в случаях отсутствия клинических признаков поражения лимфатических узлов, выполнять иссечение клетчатки VI уровня на стороне поражения.

271

А.П. Казанцев, А.В. Хижников, П.А. Керимов, М.А. Рубанский, О.А. Капкова,

М.В. Рубанская, Д.В. Рыбакова

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина»

Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Р Лечение больных нейробластомой группы высокого риска

Цель: улучшить выживаемость больных нейробластомой группы высокого риска.

Материалы и методы. С ноября 2013 по апрель 2015 г. в НИИ ДОГ получали лечение по протоколу лечения нейробластом группы высокого риска 13 пациентов: у 4 диагностирована III стадия процесса, у 9 — IV стадия. Средний возраст на момент установки диагноза составил 35,5 (20-92) мес. Амплификация гена N-myc выявлена у 3 пациентов, делеция 11q23 — у 9, делеция 1p36 — у 6. У 12 детей отмечено метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов. У всех 9 пациентов с IV стадией болезни цитологически подтверждено Mts-поражение костного мозга, у 8 пациентов определялись метастазы в костях, у 2 — метастазы в мягкие ткани орбит, у 1 — в печень, у 1 — в легкие, у 1 — в плевру. Всем пациентам проведено программное лечение, предусматривающее индук-

тивную ПХТ (4 курса для пациентов с III стадией и 5 курсов для пациентов с IV стадией), хирургическое лечение, высокодозную химиотерапию с ауто-ТКМ и лучевую терапию. Двум пациентам с IV стадией болезни была проведена системая лучевая терапия 131I-MIBG перед высокодозной химиотерапией. Пациентам с III стадией заболевания в качестве консолидации лечения проводилась биотерапия ретиноидными кислотами (Роаккутан), на этапе консолидации у пациентов с IV стадией заболевания проводилась иммунотерапия дендритными противоопухолевыми вакцинами.

Результаты. В настоящее время 4 пациентов с III стадией заболевания закончили специальное лечение и находятся под динамическим наблюдением без признаков рецидива или прогрессирования заболевания. Срок наблюдения — от 5 до 20 мес. У 4 из 9 пациентов с IV стадией заболевания выявлен

МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ

рецидив заболевания в сроки 3-6 мес от окончания лечения. Все они погибли спустя 2-4 мес после выявления рецидива заболевания (3 — от прогрессирования болезни, 1 — от осложнений противорецидивной терапии). В настоящее время 5 из 9 пациентов с IV стадией находятся на динамическом контроле без признаков рецидива или прогрессирования заболевания. Срок наблюдения — от 5 до 8 мес.

Выводы. Комплексное лечение, включающее интенсивную химиотерапию, хирургическое лече-

ние, высокодозную химиотерапию с ауто-ТКМ, лучевую терапию и консолидацию лечения, может позволить добиться высоких результатов у пациентов, больных нейробластомой III стадии из группы высокого риска. Результаты лечения пациентов, больных нейробластомой IV стадии, остаются неудовлетворительными. Исследования, направленные на улучшение выживаемости пациентов с IV стадией нейробластомы, являются приоритетными.

Казанцев А.П., Керимов П.А., Рубанский М.А., Капкова О.А., Рубанская М.В.,

Рыбакова Д.В., Хижников А.В.

НИИ детской онкологии и гематологии ФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина»

Минздрава России, Москва, Российская Федерация

Лечение больных нейробластомой

4S стадии

272

Цель: улучшить выживаемость больных нейробластомой 4S стадии.

Материалы и методы. В исследование включено 9 пациентов, больных нейробластомой 4S стадии. Средний возраст детей составил 5,6 (2-9) мес. Согласно морфологической классификации Y. Shimada, у 7 пациентов выявлен благоприятный вариант опухоли (гистология), у 1 — неблагоприятный; в 1 случае исследование не проводилось. Индекс ДНК в 8 случаях был > 1, и только в 1 случае выявлена гипоплоидия в опухолевых клетках. Наиболее частым местом метастазирования являлись печень (n = 8; 89%) и костный мозг (n = 7; 78%). Трое больных были стратифицированы в группу низкого риска, 6 — в группу промежуточного риска. Радикально хирургическое лечение было выполнено 7 пациентам. Один больной из группы низкого риска и 6 больных из группы промежуточного получили ХТ. Ни один больной не получил лучевую терапию.

Результаты. Программная терапия обеспечила достижение полной ремиссии у 7 пациентов, хороший частичный ответ — у 2. В настоящее время все пациенты живы без признаков рецидива. Общая выживаемость составила 100% при среднем сроке наблюдения 93,4 ± 18,7 мес.

Выводы. При правильном стадировании опухоли и стратификации пациентов по группам риска можно добиться 100% длительной выживаемости без применения лучевой терапии, отдаленные последствия проведения которой у маленьких детей приводят к инвалидизации, развитию вторых опухолей и существенному ухудшению качества жизни. По тем же причинам следует избегать применения массивной и длительной химиотерапии. Однако такой щадящий подход возможен только при учете всех возможных биологических и генетических факторов прогноза.

Т.П. Казубская, В.М. Козлова, М.Г. Филиппова

Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Минздрава России,

Москва, Российская Федерация

р Редкие наследственные синдромы, ассоциированные с развитием злокачественных опухолей, у детей

Актуальность. Редкие генетические синдромы, ассоциированные с неоплазиями, играют значительную роль в формировании всего спектра наследственной патологии в разных популяциях. Известно, что причиной их развития являются

герминальные мутации, которые формируют клинические проявления болезни. Наличие характерного фенотипа позволяет определить нозологическую форму наследственного синдрома, провести ДНК-анализ, организовать оптимальное