CC BY
24
УДК 616.8-089
А.А. Жайлганов1, М.Р. Рабандияров (к.м.н.)1, Е.К. Дюсембеков (д.м.н., проф.)2, А.М. Жарасов1, М.Е. Каптагаев1, Д.С. Абдрахманов1, Е.С. Жуков3, Р.К. Танцарова1, Г.Н. Касенова4, С.С. Мырзахмет5
1ГКП на ПХВ «Детская городская клиническая больница №2» УОЗ, г. Алматы, Казахстан
2 «Казахский медицинский университет непрерывного образования», г. Алматы, Казахстан
3 ГКП на ПХВ «Городская клиническая больница №7» УОЗ. г. Алматы, Казахстан
4 АО «Национальный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы, Казахстан
5 ГКП на ПХВ «Городской кардиологический центр», г. Алматы, Казахстан
КРАНИОСИНОСТОЗ. ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ НА БАЗЕ ОДНОЙ КЛИНИКИ
Введение: Краниосиностоз - это патологическое срастание двух или более костей черепа. Является одним из редких заболеваний, которое, согласно данным Американской ассоциации нейрохирургов, поражает приблизительно одного ребенка на каждые 2000 новорожденных.
Цель: Оценить эффективность проведения оперативного лечения краниосиностоза в ранние сроки с использованием методов открытой лоскутной и эндоскопической краниоэктомии на примере одной клиники.
Материалы и методы: в данной статье представлен ретроспективный анализ результатов хирургического лечения 17 пациентов с различной формой краниосиностоза в условиях КГП на ПХВ «Детская городская клиническая больница №2» г. Алматы в период с 1 октября 2019 по 1 марта 2020 годы. Двенадцати детям проводилась операция методом открытой лоскутной краниоэктомии и пятерым пациентам проведена эндоскопическая лоскутная краниоэктомия.
Результаты: При открытой лоскутной краниоэктомии средний объем гемотрансфузии составлял 121 мл, средняя длительность операций -125 минут, а средняя длительность пребывания в стационаре - 12 дней. При использовании эндоскопического метода средний объем гемотрансфузии составлял 37 мл, средняя длительность операций - 55 минут, а средняя длительность пребывания в стационаре - 5 дней. Также определены показания и описана техника проведения эндоскопической лоскутной кра-ниоэктомии.
Выводы: Малоинвазивный, эндоскопический метод лечения краниосиностоза является отличной альтернативой открытой лоскутной краниоэктомии. Наиболее оптимальные показания к операции -дети до 6 месяцев, с несиндромальным видом краниосиностоза. Преимущества малоинвазивной хирургии заключаются в сокращении длительности операции и нахождения в стационаре, снижении интраоперационной кровопотери и меньшей длине разрезов в сравнении с традиционным методом. Ключевые слова: краниосиностоз, малоинвазивный метод, эндоскопическая лоскутная краниоэкто-
Введение: Очень быстрый рост человеческого мозга в первый постнатальный год жизни возможен благодаря тому, что человеческий мозг заключен в открытый череп. Мозг растет и раздвигает кости черепа, в то же время швы, которые являются зонами роста между основными черепными костями, вызывают остеогенез. К сожалению, эта система может выйти из строя, когда любая из этих ростовых пластин преждевременно срастается, приводя к такому состоянию, как краниосиностоз [1].
Краниосиностоз- одно из редких заболеваний, которое, согласно данным Американской ассоциации нейрохирургов, поражает приблизительно одного ребенка на каждые 2000 новорожденных [2].
Методом лечения данного заболевания является только хирургическое. С давних времен проводились попытки проведения оперативных вмешательств [3]. Тем не менее, эти операции не обошлись без осложнений, характерных для них, включая проблемы, связанные с очень большой хирургической агрессией и анестезией
А.А. Жайлганов, email: azamatzhailganov@gmail.com
для ребенка. Кроме того, повторное раннее сращение костей черепа с появлением клинических признаков гипертензионного синдрома остается актуальной проблемой до настоящего времени [4]. Последствия не пролеченного краниосиносто-за включают возможное ограничение роста мозга и косметический дефект. Традиционные методы лечения в последние 3-4 десятилетия заключались в открытой операции с большим, травматичным разрезом кожи и манипуляций с костями черепа (рис. 1). В 90-х годах прошлого столетия, Хи-менес и Бароне [5] внедрили свой опыт работы с инновационной техникой, сочетающую в себе технологию малоинвазивной эндоскопической хирургии с послеоперационной ортопедической коррекцией (коррекция шлемом). Эндоскоп используется для выполнения лоскутной краниоэк-томии через маленькие разрезы с минимальной кровопотерей. По данным авторов, предложивших эндоскопический метод, в послеоперационном периоде необходимо ношение коррекцион-ного шлема от 2 до 12 месяцев [5, 6].
Методы исследования: С октября 2019 года по 1 марта 2020 года, в условиях КГП на ПХВ «ДГКБ №2» г. Алматы, проведено 17 операций детям с краниосиностозом различной формы. Из них 11
мальчиков и 6 девочек. Пациенты, оперированные в условиях нашего отделения, были в возрасте от 2 до 22 месяцев (средний возраст 7 месяцев), из них с диагнозом Сагиттальный краниосиностоз (скафоцефалия) - 14 пациентов, Синостоз коронарного шва (брахицефалия) - 1, Метопический краниосиностоз (тригоноцефалия) - 1, Односторонний лямбдовидный краниосиностоз (плагио-цефалия) - 1.
Двенадцати детям проводилась операция традиционным, открытым методом. Средняя длительность операций составила 125 минут. В интраопе-рационном и раннем послеоперационном периодах, проводилась замещающая гемотрансфузия крови и ее компонентов. Все пациенты в первые сутки после операции наблюдались в отделении реанимации. Выписка в среднем была на 12 сутки. Операция достаточно травматичная. Волнообразный разрез производится по своду черепа от уха до уха, затем после сепаровки субгалеального пространства накладываются трепанационные отверстия и в зависимости от вида краниосиностоза производится реконструкция черепа. На рисунке 1 показан финальный вид реконструкции черепа при сагиттальном (А), и коронарном (Б) кранио-синостозе.
Рисунок 1 - Открытая лоскутная краниоэктомия
Пятеро пациентов были прооперированы, новым, инновационным в Республике Казахстан методом - Эндоскопическая лоскутная кранио-эктомия. Для большинства эндоскопических операций доступ к черепу требует одного или двух небольших S- образных разрезов, каждый приблизительно по 2-3 см в длину и перпендикулярно к пораженному шву. Четырем пациентам была проведена операция по удалению сагит-
тального шва с применением эндоскопической ассистенции (рис. 2, 3, 4). Данная патология наиболее благоприятна в плане лечения малоинва-зивным методом, и результаты в целом отличные. В последующем потребность в дополнительных корректирующих операциях сводится к минимуму. Операция выполняется через два разреза, один сразу за коронарными швами, а другой прямо перед лямбдовидными швами, каждый длиной
примерно 2-3 см. Под каждым разрезом накладываются трепанационные отверстия с обеих сторон от проекции сагиттального синуса. Производится диссекция субгалеального и эпидурального пространства под эндоскопическим контролем. Кровотечение из эмиссарных вен останавливается путем биполярной коагуляции. Затем ножницами производится разрез кости шириной лоскута
от 4-6 см., и удаляется через имеющийся разрез. При необходимости, возможно сделать боковые надрезы в теменной, затылочной и/или лобной кости в зависимости от планируемого результата. Гемостаз может быть достигнут с помощью прижигания монополярным коагулятором по краям кости или с использованием желатиновых гемо-статиков.
Рисунок 2 - До операции. Ребенок со сращением сагиттального шва
Рисунок 3 - После операции эндоскопической краниоэктомии
Рисунок 4 - Фрагменты удаленных костей (лоскутов); КТ костей черепа с 3^ реконструкцией
Ребенок с односторонним заращением лямб-довидного шва (плагиоцефалия), был также оперирован эндоскопическим методом. Операция по исправлению лямбдовидного краниосиносто-за включает два разреза, оба перпендикулярно шву. Один находится на верхнем конце шва, где встречается с сагиттальным швом, а другой -на нижнем конце шва. Под разрезами накладываются трепационные отверстия, и производится отделение субгалеального и эпидурального про-
странства с применением эндоскопической асси-стенции. Твердая мозговая оболочка очень легко отделяется от кости. Кость вырезают полоской толщиной 2-3 см. Согласно данным литературного обзора, опыт использования минимально ин-вазивных эндоскопических методов при плагио-цефалии относительно ограничен из-за редкости заболевания, и в нашем учреждении мы обнаружили, что результаты были отличными (рис. 5, 6).
Рисунок 5 - Дооперационное изображение лямбдовидного краниосиностоза
Рисунок 6 - Послеоперационный контроль через 5 месяцев
Результаты: Трое, из пяти оперированных пациентов эндоскопическим методом, были мальчики в возрасте от 2 до 5 месяцев. Четверо пациентов были с диагнозом скафоцефалия, и одна девочка с диагнозом односторонний лямбдо-видный краниосиностоз. Плагиоцефалия - патология, встречающаяся довольно редко. В нашей практике это единственный случай, и был оперирован малоинвазивным методом. Средняя продолжительность операций составляла 55 минут, а средняя длительность пребывания в стационаре колебалась от 4 до 6 дней. Гемотрансфузия
проводилась всем пациентам только во время операции. Средний объем лейкофильтрованной эритроцитарной массы при эндоскопической лоскутной краниоэктомии составлял 37 мл. При открытой лоскутной краниоэктомии средний объем гемотрансфузии составлял 121 мл (табл. 1). В послеоперационном периоде после пробуждения, дети оперированные малоинвазивным методом, переводились в профильное отделение. Пациенты, оперированные открытым традиционным методом, находились в отделении реанимации сутки после операции.
Таблица 1
ОТРАЖЕНИЕ СРАВНИТЕЛЬНЫХ ДАННЫХ ОСНОВНЫХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ПРИ ОТКРЫТОЙ И ЭНДОСКОПИЧЕСКОЙ КРАНИОЭКТОМИИ
Открытая лоскутная краниоэктомия Эндоскопическая краниоэктомия
Вид краниосиностоза Синдромальный; Несиндромальный. Несиндромальный: - сагиттальный; - метопический; - односторонний лямбдовидный; - односторонний коронарный; - двухсторонний коронарный.
Средний возраст (месяц) 8,2 3,5
Длительность операции (минуты) 125 55
Длительность госпитализации (сутки) 12 5
Средний объем гемотрансфузии (мл) 121 37
Обсуждение:
Краниосиностоз возникает, когда две или более костных пластины преждевременно срастаются между собой. При нормальном развитии событий слияние черепных швов не происходит до тех пор, пока все пластины роста скелетной системы не срастутся, что обычно происходит в конце полового созревания. Распространенным заблуждением является то, что швы сливаются в возрасте от 1 до 2 лет, что является «функционально» верным, но не анатомически точным, за исключением метопического шва, который может нормально срастаться в младенчестве. Однако после двух лет мозг ребенка сформирован практически полностью и кости физиологически зарастают, образуя швы, и их роль очень ограничена после этого момента времени. Лишь у очень небольшого процента детей может развиться краниосиностоз после первого года жизни, что не приводит к деформации черепа, но ведет к повышению внутричерепного давления [7].
Данные об оперативном лечении краниоси-ностоза известны давно, но жизнеспособные варианты лечения были разработаны только в течение прошлого столетия [3]. Первоначальные попытки лечения включали открытые операции с большими разрезами, за которыми следовало хирургическое удаление сросшегося краниального шва. К сожалению, у многих пациентов удаленный шов слишком быстро срастался и не достигал адекватной коррекции. Это привело к разработке гораздо более крупных операций, разработанных доктором Тессиером, известных как лоскутная краниэктомия, при которых большие лоскутные сегменты черепных костей удалялись и череп реконструировался [8]. Настоящим методом пользуемся мы и по настоящее время, детям старше 6 месяцев (рис. 1).
С момента описания принципа эндоскопической лоскутной краниотомии, кардинально поменялся подход к выбору тактики оперативного вмешательства в зависимости от возраста пациента и типа краниосиностоза. Принцип послеоперационного ведения после малоинвазивной операции заключается в длительном ношении кор-рекционного шлема сроком до 12 месяцев после операции. Однако, проведенный литературный обзор на сайтах Pubmed, Google Scholar показал отсутствие доказательств положительной динамики применения коррекционных (ортопедических) шлемов после проведения операции, в сравнении с группой пациентов, не носивших шлем. Метод
эндоскопическом коррекции подходит для всех видов неосложненного краниосиностоза, а именно сагиттальный [9, 10], метопический [11], односторонний лямбдовидный [12], односторонний коронарный [13-15] и редко двухсторонний коронарный [16-18] (рис.7).
[1]
Рисунок 7 - Виды неосложненного краниосиностоза
Традиционный метод, а именно открытая лоскутная краниоэктомия, является актуальным и эффективным методом оперативного вмешательства при краниосиностозе. Однако имеет ряд недостатков, таких как травматичность, большая кровопотеря, послеоперационный косметический дефект, длительность госпитализации и операции, эмоциональная нагрузка для детей и родителей. Согласно данным систематического обзора литературы с мета-анализом [19, 20] метод эндоскопической краниоэктомии является вариантом выбора оперативного вмешательства для детей до 6 месяцев жизни [9], по некоторым данным до 9 месяцев [21], ввиду ее малоинвазивности и снижения длительности операции, госпитализации и объема гемотрансфузии, а также отдалённым косметическим результатам.
К сожалению, ранняя диагностика патологии черепа, такой как краниосиностоз затруднена на территории Республики Казахстан и большинство пациентов обращается за помощью к нейрохирургам уже в поздние сроки, когда проведение малоинвазивных операций не является возможным.
Заключение.
Минимально инвазивный эндоскопический метод является отличной альтернативой открытой лоскутной краниоэктомии. Наиболее оптимальные показания к операции - это дети до 6 месяцев, с несиндромальным видом краниосиностоза. Преимущества малоинвазивной хирургии заключается в сокращении длительности операции в среднем на 70 минут, тем самым снижается время проведения анестезии. Длительность нахождения в стационаре снижается с 12 суток до 5. Снижает-
ся кровопотеря и как следствие снижается необходимость проведения гемотрансфузии в среднем на 84 мл. Небольшие разрезы, которые проводятся на волосистой части головы, очень быстро заживают, не образуя грубых рубцов, в сравнении с традиционным методом. К сожалению, из-за малой осведомленности врачей и фельдшеров первого звена о данном заболевании, пациенты обращаются в возрасте, когда проведение эндоскопической краниоэктомии не является возможным.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Proctor M.R. Endoscopic craniosynostosis repair // Transí. Pediatr. AME Publications. - 2014. - T. 3. - № 3. - C. 247-258.
2. Krakow D. Craniosynostosis // Obstetric Imaging: Fetal Diagnosis and Care, 2nd Edition. Elsevier, 2017. - C. 301-304.e1.
3. Clayman M.A., et al. History of craniosynostosis surgery and the evolution of minimally invasive endoscopic techniques: the University of Florida experience // Ann. Plast. Surg. 2007. - T. 58. - № 3. - C. 285-287.
4. Kaufman B.A., et al. The circle of sagittal synostosis surgery. // Semin. Pediatr. Neurol. W.B. Saunders. - 2004. - T. 11. - № 4. - C. 243-248.
5. Barone C.M., Jimenez D.F. Endoscopic craniectomy for early correction of craniosynostosis // Plast. Reconstr. Surg. Lippincott Williams and Wilkins. - 1999. - T. 104. - № 7. - C. 1965-1973.
6. Mehta V.A., et al. The evolution of surgical management for craniosynostosis // Neurosurg. Focus. American Association of Neurological Surgeons. - 2010. - T. 29. - № 6. - C. E5.
7. Ruane E.J., et al. A treatment algorithm for patients presenting with sagittal craniosynostosis after the age of 1 year // Plast. Reconstr. Surg. Lippincott Williams and Wilkins. - 2017. - T. 140. - № 3. - C. 582-590.
8. Clayman M.A., et al. History of Craniosynostosis Surgery and the Evolution of Minimally Invasive Endoscopic Techniques // Ann. Plast. Surg. -2007. - T. 58. - № 3. - C. 285-287.
9. Jimenez D.F., et al. Endoscopy-assisted wide-vertex craniectomy, barrel stave osteotomies, and postoperative helmet molding therapy in the management of sagittal suture craniosynostosis // J. Neurosurg. - 2004. - T. 100. - № 5 Suppl Pediatrics. - C. 407-417.
10. Ridgway E.B., et al. The management of sagittal synostosis using endoscopic suturectomy and postoperative helmet therapy // J. Neurosurg. Pediatr. - 2011. - T. 7. - № 6. - C. 620-626.
11. Keshavarzi S., et al. Variations of endoscopic and open repair of metopic craniosynostosis // J. Cra-niofac. Surg. - 2009. - T. 20. - № 5. - C. 1439-1444.
12. Al-Jabri T., Eccles S. Surgical correction for unilateral lambdoid synostosis: A systematic review // Journal of Craniofacial Surgery. - 2014. - T. 25. - № 4. - C. 1266-1272.
13. Mesa J.M., et al. Reconstruction of unicoronal plagiocephaly with a hypercorrection surgical technique // Neurosurg. Focus. - 2011. - T. 31. -№ 2. - C. E4.
14. Maltese G., et al. New objective measurement of forehead symmetry in unicoronal craniosynostosis - comparison between fronto-orbital advancement and forehead remodelling with a bone graft // J. Plast. Surg. Hand Surg. Informa Healthcare. - 2014. - T. 48. - № 1. - C. 59-62.
15. Tan S.P.K., et al. Early frontofacial symmetry after correction of unilateral coronal synostosis: frontoorbital advancement vs endoscopic strip craniectomy and helmet therapy // J. Craniofac. Surg. - 2013. - T. 24. - № 4. - C. 1190-1194.
16. Melville H., et al. Genetic basis of potential therapeutic strategies for craniosynostosis // Am. J. Med. Genet. A. - 2010. - T. 152A. - № 12. - C. 3007-3015.
17. Tovetjarn R., et al. Spring-assisted cranioplasty for bicoronal synostosis // J. Craniofac. Surg. -2012. - T. 23. - № 4. - C. 977-981.
18. Berry-Candelario J., et al. Endoscope-assist-ed strip craniectomy and postoperative helmet therapy for treatment of craniosynostosis // Neurosurg. Focus. - 2011. - T. 31. - № 2. - C. E5.
19. Yan H., et al. A systematic review of endoscopic versus open treatment of craniosynostosis. Part 2: The nonsagittal single sutures // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. American Association of Neurological Surgeons. - 2018. - T. 22. - № 4. - C. 361-368.
20. Yan H., et al. A systematic review and meta-anal-ysis of endoscopic versus open treatment of cra-
niosynostosis. Part 1: The sagittal suture // Journal of Neurosurgery: Pediatrics. American Association of Neurological Surgeons. - 2018. - T. 22. - № 4. - C. 352-360.
21. Chan J.W.H., et al. Endoscope-assisted versus open repair of craniosynostosis: A comparison of perioperative cost and risk // J. Craniofac. Surg. -2013. - T. 24. - № 1. - C. 170-174.
А.А. Жайлганов1, М.Р. Рабандияров (м.г.к.)1, Е.К. Дюсембеков (M.f.d., проф.)2, А.М. Жарасов1 М.Е. Каптагаев1, Д.С. Абдрахманов1, Е.С. Жуков3, Р.К. Танцарова1, Г.Н. Касенова3, С.С. Мырзахмет5
1ДСБ «№2 Калалык клиникалык балалар ауруханасы» ШЖК МКК, Алматы к., Казакстан
2 «Казак медициналык Yздiксiз бтм беру университетi», Алматы к., Казакстан
3 ДСБ «№7 Калалык клиникалык аурухана» ШЖК, МКК, Алматы к., Казакстан
4 «¥лттык Педиатрия жэне балалар хирургиясы орталыгы» АК, Алматы к., Казакстан
5 «Калалык кардиология орталыгы» ШЖК МКК, Алматы к., Казакстан
КРАНИОСИНОСТОЗ. Б1Р КЛИНИКА БАЗАСЫНДА ЕМДЕУ ТЭЖ1РИБЕС1
Kipicne: Краниосиностоз - ею немесе одан да кеп бас CYÜeKTepmiii патологиялык 6ipirin ecyi. Аме-рикандык нейрохирургтер кауымдасть^ыньщ мэлiметтерiне сэйкес, эрбф 2000 нэрестеге шамамен 6ip баланы закымдайтын сирек кездесетн аурулардык бiрi болып табылады.
Материалдар мен эдктер: Бул макалада Алматы каласынык «№2 Балалар калалык клиникалык ауруханасы» ШЖК КМК жаFдайында краниосиностоздык эр TYрлi формасындаFы 17 наукасты хирургиялык емдеу нэтижелернщ ретроспектива талдауы усынылFан. Операциялык араласудык жака эдiсi - эндоско-пиялык куракты краниоэктомия аз инвазивтi техника енпзумен жасалды.
Нэтижесi: Ашык куракты краниоэктомиянык орташа гемотрансфузия кeлемi - 121 мл, орташа ота уакыты - 125 минут, ал ауруханада болудык орташа уакыты - 12 кун болды. Эндоскопиялык тэсiлiн кол-дану барысында келесi маFлуматтар алынды: орташа гемотрансфузия кeлемi - 37 мл, орташа ота уакыты - 55 минут, ал ауруханада болудык орташа уакыты - 5 кун. Сонымен катар эндоскопиялык куракты краниоэктомия жYргiзy техникасынык сипаттамасы мен оны колданyдаFы кeрсеткiштер аныкталды.
Корытынды: Краниосиностозды емдеудщ аз инвазивтi, эндоскопиялык эдiсi ашык куракты крани-оэктомиянык тамаша баламасы болып табылады. ОперацияFа ек октайлы кeрсеткiштер - краниоси-ностоздык синдромальды емес TYрi бар 6 аЙFа дейiнгi балалар. Аз инвазивт хирургиянык артыкшылыFы операция узакты^ын тeмендетy, стационарда болу узактыFын азайту, операциядан кейн де жэне eте кiшкентай, кeрiнбейтiн тiлiктер кезiнде де кан жоFалтyды азайту болып табылады.
Непзп сездер: краниосиностоз, аз инвазивт эдiс, эндоскопиялык куракты краниоэктомия.
A.A. Zhailganov1, M.R. Rabandiyarov (PhD)1, E.K. Dusembekov (D.Med.Sci)2, A.M. Zharasov1, M.E. Kaptagaev1, D.S. Abdrahmanov1, Y.S. Zhukov3, R.K. Tancarova1, G.N. Kasenova3, S.S. Myrzahmet5
1 "Pediatric municipal hospital №2", Almaty, Republic of Kazakhstan
2 Kazakh Medical University of Continuing Education, Almaty, Republic of Kazakhstan
3 City Clinical Hospital №7, Almaty, Republic of Kazakhstan
4 JSC "National Center for Pediatrics and Children's Surgery", Almaty, Republic of Kazakhstan
5 «City cardiology center», Almaty, Republic of Kazakhstan
CRANIOSYNOSTOSIS. SINGLE CENTER EXPERIENCE
Introduction: Craniosynostosis is a pathological fusion of two or more bones of the skull. It is one of the rare diseases, according to the data of American Association of Neurosurgeons it affects about one child for every 2000 newborns.
Materials and methods: article presents a retrospective analysis of the results of 17 patients with various types of craniosynostosis, which were treated at Children clinical hospital №2, Almaty, Kazakhstan, from October 1, 2019 to March 1, 2020. 12 patients were treated by traditional flap cranioectomy, while 5 patients undergone endoscopic flap cranioectomy.
Results: With open flap cranioectomy, the average volume of blood transfusion was 121 ml, the average duration of operations was 125 minutes, and the average length of hospital stay was 12 days. In cases of endoscopic method, the average volume of blood transfusion was 37 ml, the average duration of operations was 55 minutes, and the average length of hospital stay was 5 days. We presented indications and the technique for endoscopic flap cranioectomy is described.
Conclusions: Minimally invasive, endoscopic method of treating craniosynostosis is an excellent alternative to traditional cranioectomy. The most accurate indications for surgery are children under 6 months of age, with a non-syndromic form of craniosynostosis. The advantages of minimally invasive surgery: reducing time of surgery and the length of hospital stay, minimize blood loss both during and after surgery, and very small, almost invisible incisions.
Keywords: craniosynostosis, minimally invasive method, endoscopic flap cranioectomy.
