Клинический случай семейной наследственной доброкачественной формы пигментно-сосочковой дистрофии кожи Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Бондар С.А. та cnieae. КЛ1Н1ЧНИИ ВИПАДОК С1МЕИНО1 СПАДКОВО1ДОБРОЯК1СНО1 ФОРМИ..

УДК 616,5 - 003. 829 (045)

х/» • • о • о ••

Кл1Н1чиии випадок С1меино1 спадково1 доброяюсно! форми шгментно-сосочково!

дистрофй' шк1ри

Бондар С. А., Полщук Д. С., Полщук С. Й.

Вшнщький национальный медичний университет гм. М. I. Пирогова

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СЕМЕЙНОЙ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ФОРМЫ ПИГМЕНТНО-СОСОЧКОВОЙ ДИСТРОФИИ КОЖИ

Бондарь С.А., Полищук Д.С., Полищук С.И.

На основании клинического наблюдения описан случай семейной наследственной доброкачественной формы пигментно-сосочковой дистрофии кожи, обобщены главные признаки диагностики, лечения.

A CLINICAL CASE OF FAMILY HEREDITY BENIGN FORM OF THE SKIN PIGMENT-PAPILLARY DYSTROPHY Bondar S.A., Polishchuk D.S., Polishchuk S.I.

On the basis of clinical observation, a case of family heredity benign form of the skin pigment-papillary dystrophy has been described; the main diagnostic signs and treatment have been generalized.

Папшярно-шгментна дистрофiя (Acanthosis nigricans - чорний акантоз) - захворювання з групи бородавчастих KepaT03iB [1, 9, 11]. Ктшч-на картина характеризуемся гшершгментащею, гшеркератозом та ворсинчасто-бородавчатими утвореннями, переважно у великих шюрних складках. Розвитку хвороби, окрiм спадкових факторiв, можуть сприяти ендокринш захворювання, ожиршня, медикаментозний вплив.

Вперше два випадки шгментно-сосочково! дистрофп шкiри у 1880 р. описали A. Politzer та I. Janowsky як дерматоз, що характеризуеться гшершгментащею та сосочковими утвореннями [12, 14, 15].

У 1883 р. J. Darier та Н. Hallopeau повщоми-ли ще за три випадки спостережень; причому перший iз авторiв запропонував дану хворобу називати шгментно-сосочковою дистрофiею. У 1908 р. С. Л. Богров захистив на цю тему докторську дисертацiю та в залежност вiд вiку, початку захворювання i злоякiсностi пливу ви-дiлив двi форми хвороби:

- ранню або юнацьку форму, перебп яко! характеризуеться як доброяюсний;

- пiзню, яка виникае шсля 25 рокiв i нерiдко носить злояюсний характер та може являтись облпатним паранеопластичним синдромом.

У наш час встановлено, що Acanthosis nigri-

3-4 2010 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология

cans (АН) може бути спадковим захворюванням, як iзольованим, так i в поеднанш з шшими гено-дерматозами [5, 7, 9]. Проте, частше вш бувае набутим та пов'язаним з рiзноманiтним екзо- та ендогенним впливом [2, 7].

Psevdoacanthosis nigricans - злояюсна форма захворювання е облпатною паранеоплазiею. Патогенез захворювання остаточно не з'ясований. На сьогодш найбшьш прийнятою вважаеться теорiя про вплив iнсулiну та iнсулiноподiбного фактору росту (1ПФР) на виникнення АН, яко! дотримуються бiльшiсть авторiв [14, 16].

Вiдомо, що шсулшорезистентнють, як правило, обмежена впливом на метаболiзм глюкози та не зачшлюе обмiн амiнокислот. У таких пащенпв за механiзмом зворотного зв'язку розвиваеться компенсаторна гiперiнсулiнемiя, що посилюе синтез бiлка, стимулюе рiст кттин [7].

Бiльш того, вiдомо, що шсулш е важливим модулятором ди 1ПФР-1 (структурний аналог проiнсулiну), який також вщповщальний за клiтинну пролiферацiю i опосередковуе зрют-стимулюючий ефект гормону росту [7, 12]. Рецептори к 1ПФР-1 знаходяться у великш кшь-костi на фiбробластах дерми та кератиноцитах [7]. 1нсулш мае деяке спорщнення до 1ПФР-1-рецепторiв i при пiдвищеннi концентрацii може взаемодiяти з ними.

Подiбна взаeмодiя стимулюе синтез ДНК та кл^инну пролiферацiю, що веде до гшерплазн шкiри [7, 16].

У лiтературi зустрiчаеться вказiвки на зв'язок АН з мутащями при кодуваннi ЕОЕЕЗ (рецептор до фактору зросту фiбробластiв) [14].

1снують данi про наявшсть у базальних кера-тиноцитах при АН рщюсних 18-го та 19-го титв кератину. Це свщчить про наявнiсть вщповщно! генетично! поламки [9, 10].

В. С. Шапот пов'язуе виникнення АН з по-рушенням репарацн ушкоджено! ДНК при генетично обумовленш вщсутност специфiчних ендонуклеаз [16].

Початковi клшчт прояви АН подiбнi мiж собою при рiзних формах захворювання i розви-ваються поступово. Ураження характеризуются сiро-чорною або бурою пiгментацiею шюри, переважно в дiлянцi складок:

- пахвинних западин;

- пахово-стегнових;

- мiжсiдничних складок;

- гомшкових та лштьових згинах, -

а також на бокових дшянках ши!, навколо пупка, сосюв молочних залоз, на тильнш сто-ронi кистей та стоп. Поступово шюра у вогни-щах ураження ущiльнюеться, рельеф И грубiе, з'являються щiльнi папуломатознi вирости висо-тою вiд 0,3 до 1,0 см. Уся шюра суха, волосся та шгп - дистрофiчнi. Висипання в складках мають тенденщю до мацерацп та приеднання вторинно! шфекцп, внаслiдок чого з'являеться печшня, бiль та неприемний запах у вогнищах ураження.

Гiстологiчно - при АН в ешдермюк

- гшеркератоз;

- акантоз;

- набряк шипуватого слою;

- скупченiсть пiгменту (меланiну) у кл^инах базального прошарку.

У дермi спостерiгаеться:

- наявнiсть велико! кшькосп хроматофорiв;

- папiломатоз;

- розширення судин iз збiльшенням кiлькостi капiлярiв в сосочковому прошарку;

- помiрний переваскулярний iнфiльтрат з лiм-фоципв з сумiшшю тканинних базофiлiв.

Дерматоскошчш ознаки чорного акантозу:

- фюури - розгалуженi сосочки дерми, нерiв-номiрний пiдiйнятий над собою ешдермю;

- чорно-синi крапки та глобут (збiльшення кiлькостi пiгменту у кл^инах базального прошарку епiдермiсу);

- псевдокисти (виникають унаслiдок явищ

папшоматозу та rinepKepaT03y, яю, перекриваючи одне одного, формують псевдокисти).

Дерматоскопiя може використовуватись як додатковий метод дiагностики чорного акантозу; вона дозволяе достовiрно диференцiювати чорний акантоз вщ iнших дерматозiв:

- хвороба Гужеро-Хейт-Хейли;

- вегетуюча пухирчатка;

- синдром Гужеро-Карто.

У цей час класифшащя чорного акантозу роз-рiзняе 5 титв даного захворювання - в залеж-носп вiд вiроriдноl причини його розвитку [4]:

- I тип - спадково-доброяюсних АН; розви-ваеться за вiдсyтностi ендокринних захворю-вань; починаеться з дитинства або статевого дозрiвання;

- II тип - доброяюсний АН; спостерiгаеться при

1) ендокринних захворюваннях, якi супро-воджуються iнсyлiнорезистентнiстю, шсут-нозалежним цукровим дiабетом;

2) синдромi полiкистозних яечниюв та iнших станах, що призводять до надлишку андрогенiв, акромегалп i гiгантизмy, синдрому 1ценко-Кушинга;

3) гшогонадизмц

4) первиннiй наднирково! недостатностi;

5) гшотирюзц

- III тип - хибний АН; розвиваеться при ожиршш (зазвичай супроводжуеться шсулш-резинстентнiстю); частше зyстрiчаеться у хво-рих iз смуглою шкiрою;

- IV тип - медикаментозно-шдукована тг-ментно-сосочкова дистрофiя шкiри; може бути спровокована застосуванням:

1) шкотиново! кислоти (у великих дозах);

2) шсутну;

3) фузидиново! кислоти;

4) кортикостеро1дав;

5) метилтестостерону;

6) дiетилстiльбестролy;

7) соматотропну;

- V тип - паранеопластичний АН; розвиваеться при наявност злояюсних новоутворень внyтрiшнiх органiв.

Диференцiйований дiагноз yсiх форм АН проводять з:

- псорiазом (початковою стадiею висипiв);

- злитим ретикулярним папiломатозом (хвороба Гужеро-Карто);

- Х-з'еднаним iхтiозом [7];

- хворобою Гужеро-Хейт-Хейли;

- вегетуючою пухирчаткою.

У зв'язку з рiдкiстю спостережень АН, с>

3-4 2010

Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология

Бондар С.А. та спвав. КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК С1МЕЙНО1 СПАДКОВО1ДОБРОЯК1СНО1 ФОРМИ.

мейно-спадково! доброяюсно! форми, приводимо нашi спостереження.

Хворий Б. (рис. 1 на вкладщ) - 18 рошв, мешканець м. Хмельницького, школяр, 11.03.10 р. звернувся на прийом 1з скаргами на г1перп1гментац1ю шк1ри великих складок, шкри грудей, потилищ, ши!, пахвинних западин, шкри пахових складок, потовщення шкри задньо! поверхш ши! та на лжтях. Ворсинчасп не-значш розростання в крупних складках. Вважае себе хворим на протяз1 10 рок1в.

Захворювання починалось потемтнням шк1ри ши! та грудей, пахвинних западин, сухосл та лущення шшри, печшня в пахових складках. З анамнезу ви-явив, що вдентичш змши маються у брата, матер1 та бабуа хворого.

Хворий В. (рис. 2 на вкладщ) - 7 рошв, мешканець м. Хмельницького, 11.03.10р. звернувся на прийом до л1каря дерматолога разом з братом. Хвор1е протягом трьох рошв. Скарги на гшершгментащю шкри ши!, грудей, великих складок, змшу шгтьових пластинок стоп. Лшувався у дитячого дерматолога за мюцем про-живання. Покращання шд час лшування не наступало. При оглад шк1ра ши!, грудей в д1лянках сосков - суха, лущиться, с1рувато-коричневого кольору. Нктьов1 пластинки перших та других пальщв стоп змшено-го, арувато-жовто-коричневого кольору; виражений пвднптьовий гшеркератоз. Хворий був лабораторно обстежений.

Клшчний анал1з кровк

- еритроцити - 4,11^1012 г/л;

- гемоглобш - 121 г/л;

- кольоровий показник - 0,88;

- ШОЕ - 12мм/год.;

- лейкоцити - 7,1*109 г/л;

- тромбоцити - 254,2*109 клиУл;

- лейкоцитарна формула:

1) м1елоцити - 0 %;

2) метам1елицити - 0 %;

3) паличкоядерш нейтрофши - 4 %;

4) сегментоядерш нейтроф1ли - 48 %;

5) еозинофши - 1 %;

6) базофши - 0 %;

7) л1мфоцити - 43 %;

8) моноцити - 4 %;

- глюкоза кров1 - 4,0 ммоль/л.

Бюх1м1чний анал1з кровк

- АЛТ - 0,20 мкмоль/л;

- АСТ - 0,46 мкмоль/л;

- бшрубш

1) загальний - 11 мкмоль/л;

2) прямий - 3,96 мкмоль/л;

3) непрямий - 7,04 мкмоль/л;

- пмолова - 1,29 од.

Загальний анал1з сечк

- кол1р свпло-жовтий;

- реакц1я кисла;

- густина - 1,011;

3-4 2010 Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология

- бшок сеч1 - сл1ди;

- цукор та ацетон ввдсутш.

- в осадк

1) клиини ештелш - 0-3 в пол1 зору;

2) лейкоцити - 1-4 в пол1 зору;

3) еритроцити - 0-1 в пол1 зору;

4) сол кристал1в оксалапв - поодинок1 в пол1

зору;

5) слизь ++.

В зюкоб1 1з нптьових пластинок стоп виявлено мь целш гриб1в. В зюкоб1 1з нптьових пластинок пальщв кистей виявлеш клиини др1жджепод1бних грибшв у незначнш шлькосп.

УЗД: (протокол ультразвукового дослвджен-ня) - признаки незначного реактивного збшьшення тдшлунково! залози.

Хвора М. (рис. 3 на вкладщ), 1970 р. народжен-ня, мати двох сишв. Оглянута дерматологом в день огляду дггей 11.03.10р. Скарги на гшершгментащю шшр ши!, грудей, живота, пахвинних впадин, вира-жену сух1сть шшри в д1лянщ молочних залоз, сосшв та поперековш дшянщ мгжсвдничних складок. При огляд1 шкра ши!, грудей, пахвинних впадин - суха, коричневого кольору, в д1лянщ сосшв виражене лущення, екскор1ацп.

Хворш було проведено клшко-лабораторне об-стеження. В1дхилень ввд норми немае.

В з1скоб1 шк1ри молочних залоз виявлено дргж-джепод1бний грибок.

Пстолопчне дослщження шк1ри хворим не проводилось по причин! вщмови хворих.

Таким чином, враховуючи анамнез, клш1чш прояви, спадков1сть, хворим виставлений д1агноз: Спадкова доброяк1сна - ювеншьна форма шгментно-сосочково! дистрофп шк1ри.

Лшування тгментно-сосочково! дистрофп шкiри залежить вщ типу захворювання.

При доброякiсних типах використовуються:

- сольовi ванни та маз^ що мiстять поварену сшь, сечовину, воду та безводний ланолш;

- або мазь Керосал, лшолосьон Ексiпiал-М, гiдролосьон Ексiпiал-М, -

знебарвлюкта шкiру креми (5-20-вiдсоткова мазь з бшоквшом).

Недавно було розроблено новий засiб iз сери «1клен» (Мерк Медикальсон, Франщя) -концентрований крем пролонговано! дн «1клен Мелано-Експерт». У його склад входять 4 вза-емодоповнюючих компоненти:

- рицинол;

- софора-а;

- стабшзована аскорбшова кислота;

- центаридин.

Одним iз основних компонентiв крему «1клен

Мелано-Експерт» е рицинол. Дослщження японських вчених показали потужний шпбую-чий ефект руцинола на тирозаназу, у 100 pa3iB бiльший за гiдрохiнону. Одночасно руцинол не проявляе цитотоксичного ефекту на меланоцити. Збалансований склад крему «1клен Мелано-Експерт» дiе на ус ланцюги меланогенезу, пригнiчуе надлишкове вироблення меланiну [6].

Крем «1клен Мелано-Експерт» наноситься на уражеш дшянки шюри 1раз в день на протяз1 мкяця. 1снують вiдомостi про ефектившсть:

- топiчних та системних кретино1дав;

Л1ТЕРАТУРА

1. Зверькова Ф.А., Оловяшников О.В., Лейна Л.М.

О папиллярно-пигментой дистрофии кожи // Вестн. дерматол. венерол. - 1990. - № 10.-С. 58-60.

2. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. - Ереван, 1989. -С. 170-173.

3. Калюжная Л.Д. Тёмные высыпания на коже крупных складок // Клш. iмунол., алергол., шфектол. - 2010. - № 8 (37). - С. 21-22.

4. Кондрашов Г.В. Доброкачественный тип аcanthosis nigricans // Рос. журн. кожн. и вене-рич. болезней. - 2003. - № 5. - С. 28-32.

5. Кожные и венерические болезни: Руковод. для врачей / Под ред. Ю. К. Скрипкина. -М. : Медицина. - Т. 3. - 1996. - С. 278-279.

6. ОрловаЕ.В., Халдин А.А., БрикоН.И., Бутенко А.В. Современные представления о кожных паранеопластических заболеваниях и синдромах // Рос. журн. кожн. и венерич. болезней.

- 2010. - № 3.- С. 32-38.

7. Олисова О.Ю. Новые возможности в лечении гиперпигментаций // Эксперимент. и клинич. дерматокосметол. Научно-практ. журн. - 2011.

- № 1. - С. 46-49.

8. ПрохоренковВ.И., Гузей Т.Н., КарачневаЮ.В., Мысенко Д.Н., Островский А.Э., Побилат

A.Е. Случай папиллярно-пигментной дистрофии кожи у больной с сочетанной опухолью гипофиза и надпочечника // Клин. дерматол. и венерол. - 2007. - № 2. - С. 23-25.

9. Суколин Г.И. Клинический полиморфизм некоторых паранеопластических и неопластических реакций кожи // Рос. журн. кожн. и венерич. болезней. - 2003. - № 5. - С. 33-35.

10. Стелиоз М., Суколин Г.И., Смоляникова

B.А. Дерматологические критерии чорного

- мюцевих форм кальцшпотрюла [9];

- гелю «Тазаротен».

При злояюсно-обумовленому АН - радикальна протипухлинна тератя. У випадку вщсутносп ктшчних ознак пухлини хворi повинш знаходи-тись на диспансерному облшу iз онколопчним контролем 2 рази на рш.

Таким чином, штерес представленого спо-стереження, на нашу думку, - у рщкосп випадку ^мейно! спадково! доброяюсно! ювеншьно! форми шгментно-сосочково! дистрофн шюри, що зустрiчаеться в практищ дерматовенеролога.

акантоза и их корреляция с морфологической картиной // Рос. журн. кожн. и венерич. болезней. - 2006. - № 3. - С. 15-18.

11. Шупенько Н.М., Свирид А.А. Злокачественная форма папиллярно-пигментной дистрофии кожи // Вестн. дерматол. венерол. - 1980. -№ 2. - С. 37-40.

12. Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К. и др. Дерматология. Атлас-справочник. - М., 1990.

- С. 513-515.

13. Bonnekoh B., Wevers A., Spangenberger H. et. al. Keratin Pattern of Acanthosis Nigricans in Syndromelike Association With Polythelia, Polycystic Kidneys, and Syndactyly // Arch. Dermatol. - 1993. - Vol. 129, No 9. - P.1177-1182.

14. ErkekE., BirolA., Bozdogan Ö., AtasoyP., Kogak M. Clinicopathological findings in Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome / 11th Congress of the European Academy of Dermatology and Venereology. // J. EADV. - 2002. - Vol. 16. -Suppl. 1. - P. 214.

15. Randle H. W., Winkelmann R. K. Steroid-Induced Acanthosis Nigricans in Dermatomyositis // Arch. Dermatol. - 1979. - Vol. 115, No 5. -P. 587-588.

16. Sotiriou E., PatsatziA., SotiriadisD., Panagioti-dou D. / 11th Congress of the European Academy of Dermatology and Venereology // J. EADV. -2002. - Vol. 16. - Suppl. 1. - P. 215.

17. Tasjian D., JarrattM. Familial Acanthosis Nigricans // Arch. Dermatol. - 1984. - Vol. 120, No 10. - P. 1351-1354.

18. Weisshaar E., Bonnekoh B., Franke I., Gollnick H. Successful symptomatic tazarotene treatment of juvenile acanthosis nigricans of the familial obesity-associated type in insulin resistance // Hautarzt. - 2001. - Bd. 52. - № 6. - S. 499-503.

Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология 3-4 2010

Рисунок к статье

Кутасевич Я. Ф., Савенкова В. В. Удосконалення тераш1 хворих на обмежену склеродермда

Рисунок 1. Хвора М., 45 рошв, вогнищева розповсюдже-на склеродерм1я, еритематозна стад1я. Периваскулярш скупчення СD3+ л1мфоцит1в у дерм1. Непрямий метод Кунса з моноклональними антитшами до CD3+, х 400

Рисунок 2. Хвора К., 37 рошв, вогнищева розповсю-джена склеродерм1я, еритематозна стад1я. Виражена експреая HLA-DR антигену. Непрямий метод Кунса з МКА до HLA-Dr антигену, х 900.

Рисунок 3. Хвора К, 57 рошв, обмежена склеродерм1я, Рисунок 4. Хвора К., 59 рошв, обмежена склеродер-склеротична стад1я. Слабке свтння колагену I типу в м1я, склеротична стад1я. Яскраве свтння колагену III дерм1 при склеротичнш форм1 склеродерми. Непрямий типу в ешдермальнш базальнш мембраш та шдлеглш метод Кунса з МКА до колагену I типу, хб00. дерм1. Непрямий метод Кунса з моноклональними

антитшами до колагену III типу, х200.

Рисунок к статье Бондар С. А., noRiwyK Д. С., noRirnyK С. Й.

Кл^чний випадок сшейно1 спадковоУ доорояккно'1 форми шгментно-сосочково'1 дистрофil шкiри

Рисунок 1

Рисунок 3

Рисунок 2

Рисунок к статье

Галныкина С.А., Козлова М.В. Клинический случай тепловой эритемы (erythema ab igne)

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3