CC BY
10
Спостереження з практики = Case Report = Наблюдение из практики
Ukr Neurosurg J. 2019;25(2):40-45 doi: 10.25305/unj.159619
Кл^чний випадок п'ятирiчного локального контролю пiсля paAioxipypnï iнтрaкрaнiaльниx пухлин у хвороУ на нейрофiбромaтоз типу II
Чувашова О.Ю.1, Грязов А.Б.2, Земскова О.В.2, Бондаренко А.О.2
1 Вщдш нейрорадюлогп та радюнейрохiрурпт', 1нститут нейрохiрурпт' iM. акад. А.П. Ромоданова НАМН Укратни, Китв, Укратна
2 Вiддiлення радiонейрохiрургiT, 1нститут нейрохiрургiT iM. акад. А.П. Ромоданова НАМН Укратни, Китв, Укратна
Над1йшла до редакцп 14.03.2019 Прийнята до публ1кацп 01.04.2019
Адреса для листування:
Чувашова Ольга ЮрИ'вна, Вддл нейрорад1ологп i рад1онейрох1рурп1, 1нститут нейрохiрурпi iM. акад. А.П. Ромоданова, вул. Платона Майбороди, 32, Ки/в, Укра/на, 04050, e-mail: cho72@ukr.net
Нейрофнброматоз типу II (НФ-2) - р^^сне аутосомно-домшантне спадкове захворювання, яке характеризуемся наявшстю множинних доброяюсних пухлин нервовот системи. Стереотаксична радiохiрургiя е загальноприйнятою лiкувальною оп^ею при спорадичних вестибулярних шваномах та меншпомах малого i середнього розмiру, яка дае змогу лiкувати декшька пухлин симультанно пiд час одного сеансу опромшення. Думки щодо використання радiохiрурпT як першочергового методу л^ування хворих на НФ-2 суперечливi. Представлено клМчний випадок радiохiрургiчного лiкування 50^чнот хворот, яка страждае на НФ-2, з перюдом спостереження 5 роюв. Результати стереотаксичнот радiохiрургiT щодо забезпечення локального контролю НФ-2-асоцшованих вестибулярних шваном та менiнгiом слiд оцiнювати не рашше нiж через 2436 мю пiсля опромiнення. До переваг радiохiрургiчного лiкування хворих iз НФ-2 належать: нешвазившсть, можливiсть опромiнення декшькох пухлин за один сеанс, лкування в амбулаторних умовах, забезпечення локального контролю росту пухлин, мiнiмiзацiя невролопчного дефiциту, пов'язаного iз токсичнiстю лкування, збереження якостi життя хворих. Слщ пам'ятати, що радiохiрургiчне лiкування не впливае на контроль прогресування шших НФ-2-асоцшованих iнтракранiальних пухлин. Ключовi слова: нейрофiброматоз типу II; '¡нтракран'1альна пухлина; стереотаксична радюх'рургя
Clinical case of five-year local control following radiosurgery of intracranial tumors in a patient with type II neurofibromatosis
Olga Yu. Chuvashova1, Andriy B. Gryazov2, Oksana V. Zemskova 2, Andriy O. Bondarenko 2
Type II neurofibromatosis (NF2) is a rare autosomal dominant hereditary disease characterized by the presence of many benign tumors of the nervous system. Stereotactic radiosurgery (SRS) is a generally accepted therapeutic option for sporadic vestibular schwannoma and small and medium-sized meningiomas, which allows treating several tumors simultaneously during a single irradiation session. At the same time, opinions on the use of radiosurgery as the primary treatment for patients with NF2 remain controversial. This article deals with a clinical case of the results of radiosurgical treatment of a 50-year-old patient with NF2, with a follow-up period of 5 years. The final results of SRS in ensuring local control of NF2 associated with vestibular schwannoma and meningiomas should be evaluated not earlier than 24-36 months after irradiation. The advantages of radiosurgical treatment of patients with NF2 include non-invasiveness, the possibility of irradiating several tumors in a single irradiation session, treatment under outpatient conditions, ensuring local control of tumor growth, minimizing of the neurological deficit associated with the treatment toxicity, ensuring the quality of life of patients. Keywords: neurofibromatosis type II; intracranial tumor; stereotactic radiosurgery
1 Department of Neuroradiology and Radioneurosurgery, Romodanov Neurosurgery Institute, Kyiv, Ukraine
2 Department of Radioneurosurgery, Romodanov Neurosurgery Institute, Kyiv, Ukraine
Received: 14 March 2019 Accepted: 01 April 2019
Address for correspondence:
Olga Chuvashova, Department of Neuroradiology and Radioneurosurgery, Romodanov Neurosurgery Institute, Platon Mayboroda st., 32, Kyiv, Ukraine, 04050, e-mail: cho72@ukr.net
Copyright © 2019 Olga Yu. Chuvashova, Andriy B. Gryazov, Oksana V. Zemskova, Andriy 0. Bondarenko
[icci (D 1 wor'<'s licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License ^^gnJ https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/
Клинический случай пятилетнего локального контроля после радиохирургии интракраниальных опухолей у больной с нейрофиброматозом типа II
Чувашова О.Ю.1, Грязов А.Б.2, Земскова О.В.2, Бондаренко А.А.2
1 Отдел нейрорадиологии и радионейрохирургии, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, Киев, Украина
2 Отделение радионейрохирургии, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, Киев, Украина
Поступила в редакцию 14.03.2019 Принята к публикации 01.04.2019
Адрес для переписки:
Чувашова Ольга Юрьевна, Отдел нейрорадиологии и радионейрохирургии, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова, ул. Платона Майбороды, 32, Киев, Украина, 04050, e-mail: cho72@ukr.net
Нейрофиброматоз типа II (НФ-2) - редкое аутосомно-доминантное наследственное заболевание, которое характеризуется наличием множества доброкачественных опухолей нервной системы. Стереотаксическая радиохирургия является общепринятой лечебной опцией при спорадических вестибулярных шванномах и менингиомах малого и среднего размера, позволяющей лечить несколько опухолей симультанно во время одного сеанса облучения. Мнения об использовании радиохирургии как первоочередного метода лечения больных с НФ-2 спорные. Представлен клинический случай радиохирургического лечения 50-летней больной с НФ-2 с периодом наблюдения 5 лет. Результаты стереотаксической радиохирургии относительно обеспечения локального контроля НФ-2-ассоциированных вестибулярных шваном та менингиом следует оценивать не раньше чем через 24-36 мес после облучения. Преимуществами радиохирургического лечения больных с НФ-2 являются: неинвазивность, возможность облучения нескольких опухолей за один сеанс, лечение в амбулаторных условиях, обеспечение локального контроля роста опухолей, минимизация неврологического дефицита, связанного с токсичностью лечения, обеспечение качества жизни больных. Следует помнить, что радиохирургическое лечение не влияет на контроль прогрессирования других НФ-2-ассоциированных интракраниальных опухолей.
Ключевые слова: нейрофиброматоз тип II; интракраниальная опухоль; стереотаксическая радиохирургия
Вступ
Нейрофiброматоз типу II (НФ-2) - аутосомно-до-мшантне спадкове захворювання, яке трапляеться рщко (1 випадок на 25-33 тис. полопв) i характеризуемся наявшстю множинних доброяюсних пухлин нервовоТ системи [1]. Захворювання спричиняе му-ташя НФ-2-супресорного гена, який кодуе протеТн мерлш та розташований на довгому плечi 22-Т хромо-соми. Видшяють два фенотипи НФ-2. Wishart-фенотип характеризуеться швидким прогресуванням ураження головного та спинного мозку, трапляеться у пащен^в молодше 20 роюв. Feiling-Gardner-фенотипу прита-манш множинш доброяюсш пухлини, як повтьно прогресують i машфестують тсля 20 роюв [2,3,5]. Патогномошчною ознакою НФ-2 е наявшсть двобiчних вестибулярних шваном (ВШ), як трапляються майже у 95% випадках та е критерiем установлення дiагнозу НФ-2 [2-4]. Меншпоми, котрi найчаспше е множинни-ми при НФ-2, поадають друге м^це серед НФ-2-асо-цшованих штракрашальних пухлин. 1х дiагностують у 45-58% пащен^в. Вважають, що наявшсть НФ-2-асоцшованих меншпом е ознакою несприятлившого переб^у захворювання та асоцiюеться з пщвищенням смертностi в 2,5 разу порiвняно з хворими з НФ-2 без меншпом [5].
Вибiр оптимальноТ лкувальноТ тактики при НФ-2-iнтракранiальних пухлинах е складною проблемою. Варiанти лкування НФ-2 охоплюють дiнамiчне спос-тереження, стереотаксичну радiохiрургiю (СРХ) або фракцюновану променеву терапiю, метою яких е за-безпечення локального контролю пухлин, мiкрохiрур-
гiю та останнiм часом бевацизумаб - моноклональне антитто проти фактора росту ендотелiю судин [10].
При спорадичних ВШ та меншпомах малого i середнього розмiру СРХ е загальноприйнятою лку-вальною опшею. Радiохiрургiчне лiкування дае змогу лкувати декiлька пухлин симультанно пiд час одного сеансу опромшення [6,7]. Останне е особливо важли-вим для хворих на НФ-2 з множинними штракрашаль-ними пухлинами. В численних наукових публкашях, присвячених вщдаленим результатам СРХ у пащен^в зi спорадичними ВШ, зазначено вщмшш результати щодо досягнення локального контролю росту пухлин i низькоТ токсичностi лiкування, насамперед щодо збе-реження слуху та функцп лицьового нерва [20-24]. Для НФ-2-асоцшованих ВШ кiлькiсть дослiджень обмежена, наведет результати е дискутабельними. Це зумовлено насамперед тим, що НФ-2-асоцшоваш шваноми та меншпоми мають агресившший переб^ порiвняно зi спорадичними формами i характеризу-ються вищою частотою рецидивування [8-10]. Думки щодо використання радiохiрургiТ як першочергового методу л^ування хворих на НФ-2 е суперечливими.
Кл^чний випадок
Хвора З., 1958 року народження, в квiтнi 2013 р. звернулася в ДУ «1нститут нейрохiрургiТ iм. акад. А.П. Ромоданова НАМН УкраТни» з приводу поступовоТ втрати слуху на праве вухо до глухоти, яка прогре-сувала з 2007 р., та зниження слуху на лiве вухо протягом останнього року. ^м того, хвору турбували головний бть та ошмшня правоТ щоки.
Стаття м'1стить рисунки, яю вдображаються в друкован'1Й версИ у в'дт'/нках срого, в електронн'1й — у кольор'1.
За даними магштно-резонансноТ томографи ви-явлено бiлатеральнi ВШ (за класифiкацieю Koos ВШ праворуч III стади, лiворуч II стади) та множиннi супратенторiальнi менiнгiоми оболонок головного мозку. Найбтьшими з пухлин були парасапттальна менiнгiома та ВШ праворуч (рис. 1). За даними огляду отоневролога, ступшь зниження слуху праворуч за шкалою Гарднера-Робертсона - V (глухота), лiворуч - II-III. Ознак дисфункци лицьового нерва лiво-руч не виявлено, праворуч - I ступеня за шкалою Хауса-Брекмана. Функцiональний статус за шкалою Карновського становив 80 балiв.
Випадок було розглянуто на мультидисциплЬ нарному консилiумi ДУ «1нститут нейрохiрургiТ iм. акад. А.П. Ромоданова НАМН УкраТни» за участю нейрохiрургiв, нейроонкологiв та радюлопв. Вiд запропонованого хiрургiчного втручання, спря-мованого на видалення найбтьших за розмiрами пухлин (парасагiтальноТ меншпоми лобно-тiм'яноТ дiлянки та ВШ праворуч), хвора вщмовилася. Для забезпечення локального контролю росту пухлин було запропоновано радiохiрургiчне л^ування. У вiддiленнi радiохiрургiТ у травнi 2013 р. проведено СРХ-лкування одночасно парасагiтальноТ менiнгiоми лобно-^м'яноТ дiлянки та ВШ праворуч на лшшному прискорювачi "Trilogy" ("Varian", США), обладнаному стереотаксичною системою "Brain Lab" ("Brain Lab", Ымеччина), з енерпею гальмiвного опромiнення 6 МеВ. Планування СРХ проведене на робочш станци "BrainLab" за сумiщеними МРТ i МСКТ-даними (рис. 2). При опромшенш обох пухлин застосовано методику
опромшення IMRT. Перевагою такоТ методики е максимально однорiдний розподiл призначеноТ дози (ПД) на мiшенi iз забезпеченням мiнiмiзацiТ променевого навантаження на оточуючi здоровi тканини. На 98,5% об'ему ВШ праворуч було пщведено ПД 13 Гр, на 97,0% об'ему парасаптальноТ меншпоми - 15 Гр.
П^ля СРХ хворш було призначено курс стероТд-ноТ терапи протягом 2 тиж (перший тиждень - по 8 мг/добу, другий тиждень - по 4 мг/добу на xni шпбЬ торiв протонноТ помпи (пантопразол - 40 мг/добу)).
П » »
Рис. 2. Нейрофiброматоз типу II. План симультанного стереотаксичного радiохiрургiчного лiкування менiнгiоми парасагiтальноТ локалiзацiТ та вестибулярноТ шваноми праворуч
ff rj
ьт «ч IA*M»
Л 111
Л^к \
f®
£
/ i*
- / Л ' \ 1
V 4
Рис. 1. МРТ головного мозку iз парамагнетиком, Т1-зважене зображення. Нейрофiброматоз типу II. Множинш менiнгiоми оболон головного мозку. До радiохiрургiчного лiкування
Стан хвороТ залишався стабтьним протягом перших 6 Mic спостереження без попршення в невролопч-ному i соматичному CTaTyci. Через 7 Mic тсля СРХ вщзначено погiршення самопочуття хвороТ, посили-лися головш болi та cтато-координаторнi розлади, з'явилася слабюсть у лiвiй руш. За даними МРТ ви-явлено збтьшення розмiру опромiненоТ менiнгiоми (при оцшц волюметричним методом - на 116%) та неоднорщшше, з менш чiткими контурами контрасту-вання пухлини, виражений перифокальний набряк у лобно-^м'янш дтянц праворуч (рис. 3). Змш розмiру опромiненоТ ВШ не спостер^али, проте змiнивcя характер контрастування - став неоднорщшшим i менш штенсивним, з'явився невиражений перифокальний набряк без ознак дислокацп та деформацп стовбура мозку. Iншi пухлини - без суттевоТ динамiки. Такi змши було трактовано як псевдопрогресування. Призначено курс стероТдноТ терапiТ (схема аналопчна першому курсу) i МРТ-контроль. Пюля курсу cтероТдiв cпоcтерiгали позитивну кл^чну динамiку у виглядi регресу невролопчних розладiв, яка корелювала iз даними МРТ-мошторингу: контроль через 6 тиж -зменшення перифокального набряку. Подальший МРТ-контроль (з штервалом 3-6 мic) засвщчив пос-тупове зменшення розмiрiв опромшених пухлин протягом наступних 65 м^ спостереження. При оцiнцi
волюметричним методом ВШ праворуч зменшилась на 65,1% вщ початкового об'ему, парасагiтальна меншпома праворуч - на 65,4% тсля СРХ лкування; виявлено ознаки продовженного росту ВШ лiворуч (рис. 4). Вщ хiрургiчного лiкування хвора знову вщмовилася.
Випадок було повторно розглянуто на мульти-дисциплiнарному консилiумi, який визнав доцтьним СРХ-лiкування ВШ лiворуч, з огляду на позитивний результат радiохiрургií ВШ i парасагiтальноí меншпо-ми праворуч iз забезпеченням локального контролю протягом 65 мю. Проведено радiохiрургiчне лiкування ВШ лiворуч методикою 1МЯТ iз пiдведенням на 99,3% об'ему ВШ ПД 13,0 Гр. Через 3 м^ тсля СРХ стан хворо'! залишаеться стабiльним, вщсутня негативна динамiка в неврологiчному статуа, виконано перший МРТ-контроль. Розмiри пухлини - без динамки, перифокального набряку, ознак дислокаци стовбурових структур чи лiквородинамiчних розладiв не виявлено. Функцюнальний статус хворо' пiсля радiохiрургiчного лiкування не погiршився i залишаеться на тому самому рiвнi, що i до радiохiрургiчного лiкування (80 балiв за шкалою Карновського). На жаль, вщбувалося посту-пове збтьшення розмiрiв неопромiнених менiнгiом, локалiзованих злiва по оболонкам головного мозку, конвекситально.
Рис. 3. МРТ, Т1-зважене зображення iз парамагнетиком. Нейрофiброматоз типу II: А - до радiохiрургiТ меншпоми параcагiтальноТ локалiзацiТ праворуч; Б - через 7 м^ пicля радiохiрургiТ (псевдопрогресування); В - через 65 м^ пicля радiохiрургiТ (зменшення об'ему пухлини на 65,4%)
Рис. 4. МРТ. Нейрофiброматоз типу II: А - до радiохiрургiТ вестибулярноТ шваноми праворуч; Б - через 65 м^ пicля радiохiрургiТ (зменшення об'ему пухлини на 65,1%)
Обговорення
Таким чином, вибiр оптимально!' лкувальноТ тактики у хворих i3 НФ-2 е складною проблемою. Насамперед необхiдно враховувати агресивнший nepe6ir захворю-вання порiвняно 3i спорадичними формами [1,11,12]. Радiохiрургiя е складовою лiкування НФ-2-асоцiйо-ваних пухлин, яка забезпечуе локальний контроль росту та дае змогу проводити лкування в максимально комфортних умовах для патента: за один сеанс опромшення в амбулаторних умовах за вщсутност необ-хiдностi стацiонарного лкування i ризикiв, пов'язаних з оперативним втручанням (загальне знеболювання, кровотеча, шфекцшш ускладнення). Можливiсть од-ночасного опромшення декiлькох пухлин (симультанна СРХ) е важливою опцiею для пацiентiв з НФ-2, з огляду на множиншсть штрацеребральних НФ-2-асоцiйованих пухлин [5-7]. Рiвень збереження функцiï лицьового та тршчастого нервiв пiсля радiохiрургiï ВШ у пащен^в iз НФ-2 дорiвнюе такому для спорадичних ВШ. У бть-шосп публiкацiй повiдомляють про токсичшсть з боку лицьового i тршчастого нервiв, пов'язану з лiкуванням, менше нiж у 10% пацiентiв.
Опромшення великих пухлин, котрi локaлiзують-ся у дтянках мозку, застосовують рщко, що зумов-лено високим ризиком тсляпроменевого набряку та променевим ураженням критичних структур мозку (стовбур мозку, хiазма, зоровi тракти i нерви). В таких випадках найдоцтьшшим е застосування комбшова-ного методу лкування - мiкрохiрургiчного видалення пухлини (частково або субтотально, iз забезпеченням збереження функци черепних нервiв) та рaдiохiрур-гiчного опромiнення резидуальноï частини пухлини [4,13,14].
Не юнуе консенсусу щодо прiоритетностi лкуван-ня множинних НФ-2-асоцшованих iнтракранiальних пухлин [8-10]. Вирiшення цього питання потребуе мультимодального та шдив^уального тдходу i мультидисциплiнарного консилiуму фахiвцiв. Оскiльки бiльшiсть хворих iз НФ-2 мають бiлатеральнi ВШ з можлив^тю розвитку двобiчноï глухоти, доцiльним е залучення у л^увальний процес сурдолога для забезпечення можливосп спiлкування з хворими та сошально!' адаптацп.
СРХ забезпечуе мiнiмiзацiю неврологiчного дефЬ циту шляхом конформносп, що зумовлюе зб^ потоку випромiнювання i форми мшеш та прецизiйного пiдведення дози до мшеш (пухлини). Якiсть нейровЬ зуалiзацiï е ключовим моментом на етат планування радiохiрургiчного лiкування [11,13]. Для мiнiмiзацiï ризикiв, пов'язаних iз помилками вiзуалiзацiï при СРХ НФ-2-асоцiйованих ВШ через анатомiчну складнiсть дiлянки мосто-мозочкового кута та необхщшсть точного визначення топографи пухлини, ми рекомендуемо включати в МРТ-протокол при плануванш СРХ НФ2-асоцiйованих пухлин таю послщовности стандартне спiн-ехо (SE) високоï роздiльноï здатностi (T2W-3D-DRIVen Equilibrium sequence) з пригнiченням МР-сигналу вiд жировоï тканини (STIR), збалансованого швидкого градiентного ехо (B-FFE), Т1 з товщиною зрiзу 1 мм з внутршньовенним парамагнiтним контрастуванням препаратами гадолЫю (Т1-зваженi зображення + Gd).
З огляду на те, що частота псевдопрогресування тсля СРХ у хворих iз ВШ може становити 74%,
оцшка вiдповiдi пухлин на радiохiрургiчне лiкування е проблемою [15]. Збтьшення розмiрiв пiсля радiохiрургiчного лiкування не слiд використовувати як единий критерш ефективностi лiкування. Остаточш результати СРХ щодо забезпечення локального контролю НФ-2-асоцшованих ВШ та меншпом слiд оцiнювати не ранiше шж через 24-36 мiс пiсля опромшення. Транзиторне збтьшення розмiрiв опромiненоï пухлини може супроводжуватися негативною невролопчною динамкою, яка мае зворотний характер. Симптоматика зазвичай регресуе тсля курсу стероïдноï та симптоматичноï терапiï, не потребуе швазивного лiкування, але потребуе нейровiзуалiзацiйного монiторингу, за потреби - з доповненням дiагностичного протоколу перфузiйними методами обстеження.
Висновки
Наведений кл^чний випадок демонструе результати радiохiрургiчного л^ування хвороï iз НФ-2-асоцiйованими бшатеральними ВШ i множинними менiнгiомами. Наши данi пiдтверджують ефективнiсть СРХ щодо досягнення локального контролю за ростом опромшених пухлин упродовж 65 м^ спостереження зi зменшенням розмiру ВШ праворуч на 65,1% та парасагiтальноï менiнгiоми праворуч на 65,4%, збереженням якост життя та вщсутшстю збiльшення неврологiчного дефiциту.
Перевагами радiохiрургiчного лiкування хворих iз НФ-2 е нешвазившсть, можливiсть опромiнення де-кшькох пухлин за один сеанс опромшення, лкування в амбулаторних умовах, забезпечення локального контролю росту пухлин, мiнiмiзацiя невролопчного дефiциту, пов'язаного iз токсичшстю лiкування, збереження якостi життя хворих. Однак радiохiрургiчне лiкування не впливае на контроль прогресування шших НФ-2-асоцшованих iнтракранiальних пухлин.
Розкриття шформацп
Конфликт ¡нтереав
Автори заявляють про вiдсутнiсть конфлiкту iнтересiв.
Етичн/ норми
Вс процедури, виконaнi пацiенту в ходi дослщ-ження, вiдповiдaють етичним стандартам шституцш-ного i нацюнального комiтетiв з етики та Гельсшськш деклaрaцiï 1964 року i ïï пiзнiшим поправкам або aнaлогiчним етичним стандартам.
1нформована згода
Вщ патента отримана iнформовaнa згода.
References
1. Blakeley JO, Evans DG, Adler J, Brackmann D, Chen R, Ferner RE, Hanemann CO, Harris G, Huson SM, Jacob A, Kalamarides M, Karajannis MA, Korf BR, Mautner VF, McClatchey AI, Miao H, Plotkin SR, Slattery W 3rd, Stemmer-Rachamimov AO, Welling DB, Wen PY, Widemann B, Hunter-Schaedle K, Giovannini M. Consensus recommendations for current treatments and accelerating clinical trials for patients with neurofibromatosis type 2. Am J Med Genet A. 2012 Jan;158A(1):24-41. doi: 10.1002/ajmg.a.34359. PubMed PMID: 22140088; PubMed Central PMCID: PMC3319201.
2. Rouleau GA, Merel P, Lutchman M, Sanson M, Zucman J, Marineau C, Hoang-Xuan K, Demczuk S, Desmaze C, Plougastel B, et al. Alteration in a new gene encoding a putative membrane-organizing protein causes neuro-
fibromatosis type 2. Nature. 1993 Jun 10;363(6429):515-21https://doi.org/10.1038/363515a0. PubMed PMID: 8379998.
3. Trofatter JA, MacCollin MM, Rutter JL, Murrell JR, Duyao MP,
Parry DM, Eldridge R, Kley N, Menon AG, Pulaski K, et al. A novel moesin-, ezrin-, radixin-like gene is a candidate for the neurofibromatosis 2 tumor suppressor. Cell. 1993 Nov 19;75(4):826. doi: 10.1016/0092-8674(93)90406-g. PubMed PMID: 8242753.
4. Ruggieri M, PraticT AD, Serra A, Maiolino L, Cocuzza S, Di Mauro P, Licciardello L, Milone P, Privitera G, Belfiore G, Di Pietro M, Di Raimondo F, Romano A, Chiarenza A, Muglia M, Polizzi A, Evans DG. Childhood neurofibromatosis type 2 (NF2) and related disorders: from bench to bedside and biologically targeted therapies. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2016 Oct;36(5):345-367. doi: 10.14639/0392-100X-1093. PubMed PMID: 27958595; PubMed Central PMCID: PMC5225790.
5. Asthagiri AR, Parry DM, Butman JA, Kim HJ, Tsilou ET, Zhuang
Z, Lonser RR. Neurofibromatosis type 2. Lancet. 2009 Jun 6;373(9679):1974-86. doi: 10.1016/S0140-6736(09)60259-2. PubMed PMID: 19476995.
6. Campian J, Gutmann DH. CNS Tumors in Neurofibromatosis. J Clin Oncol. 2017 Jul 20;35(21):2378-2385. doi: 10.1200/ JCO.2016.71.7199. PubMed PMID: 28640700; PubMed Central PMCID: PMC5516481.
7. Chen LH, Zhang HT, Xu RX, Zhang L, Li WD, Sun K. Microsurgery
for patients diagnosed with neurofibromatosis type 2 complicated by vestibular schwannomas: Clinical experience and strategy for treatments. Medicine (Baltimore). 2018 Apr;97(17):e0270. doi: 10.1097/MD.0000000000010270. PubMed PMID: 29702972; PubMed Central PMCID: PMC5944529.
8. Goutagny S, Bah AB, Henin D, Parfait B, Grayeli AB, Sterkers O, Kalamarides M. Long-term follow-up of 287 meningiomas in neurofibromatosis type 2 patients: clinical, radiological, and molecular features. Neuro Oncol. 2012 Aug;14(8):1090-6. doi: 10.1093/neuonc/nos129. PubMed PMID: 22711605; PubMed Central PMCID: PMC3408259.
9. Klijn S, Verheul JB, Beute GN, Leenstra S, Mulder JJ, Kunst HP, Hanssens PE. Gamma Knife radiosurgery for vestibular schwannomas: evaluation of tumor control and its predictors in a large patient cohort in The Netherlands. J Neurosurg. 2016 Jun;124(6):1619-26. doi: 10.3171/2015.4.JNS142415. PubMed PMID: 26430848.
10. Plotkin SR, Stemmer-Rachamimov AO, Barker FG 2nd, Halpin C, Padera TP, Tyrrell A, Sorensen AG, Jain RK, di Tomaso E. Hearing improvement after bevacizumab in patients with neurofibromatosis type 2. N Engl J Med. 2009 Jul 23;361(4):358-67. doi: 10.1056/NEJMoa0902579. PubMed PMID: 19587327; PubMed Central PMCID: PMC4816642.
11. Prasad D, Steiner M, Steiner L. Gamma surgery for vestibular schwannoma. J Neurosurg. 2013 Dec;119 Suppl:745-59. doi: 10.3171/jns.2000.92.5.0745. PubMed PMID: 25077304.
12. Mallory GW, Pollock BE, Foote RL, Carlson ML, Driscoll CL, Link MJ. Stereotactic radiosurgery for neurofibromatosis 2-associated vestibular schwannomas: toward dose optimization for tumor control and functional outcomes. Neurosurgery. 2014 Mar;74(3):292-300; discussion 3001. doi: 10.1227/NEU.0000000000000264. PubMed PMID: 24335819.
13. M a s s age r N, D e lb r ou c k C, Ma s u d i J, D e S m e dt F, Devriendt D. Hearing preservation and tumour control after radiosurgery for NF2-related vestibular schwannomas. BENT. 2013;9(1):29-36. PMID: 23641588.
14. Zemskova OV, Chuvashova OYu. Modern approaches to vestibular schwannomas treatment in patients with neurofibromatosis type 2 using stereotactic radiosurgery. Ukr Neurosurg J. 2014;(3):66-71. Ukrainian. doi: 10.25305/ unj.47497
15. Tsao MN, Sahgal A, Xu W, De Salles A, Hayashi M, Levivier M, Ma L, Martinez R, Régis J, Ryu S, Slotman BJ, Paddick I. Stereotactic radiosurgery for vestibular schwannoma: International Stereotactic Radiosurgery Society (ISRS) Practice Guideline. J Radiosurg SBRT. 2017;5(1):5-24. PubMed PMID: 29296459; PubMed Central PMCID: PMC5675503.
16. Maniakas A, Saliba I. Neurofibromatosis type 2 vestibular schwannoma treatment: a review of the literature, trends, and outcomes. Otol Neurotol. 2014 Jun;35(5):889-94. doi: 10.1097/MAO.0000000000000272. PubMed PMID: 24675066.
17. Daniel RT, Tuleasca C, George M, Pralong E, Schiappacasse L, Zeverino M, Maire R, Levivier M. Preserving normal facial nerve function and improving hearing outcome in large vestibular schwannomas with a combined approach: planned subtotal resection followed by gamma knife radiosurgery. Acta Neurochir (Wien). 2017 Jul;159(7):1197-1211. doi: 10.1007/s00701-017-3194-0. PubMed PMID: 28516364; PubMed Central PMCID: PMC5486604.
18. Verbova LN, Gudkov VV, Onishchenko PM, Fedirko VO, Lisyany AN, Tsyurupa DM, Chuvashova OYu, Gryazov AB, Zemskova OV, Kruchok IV, Skobskaya OE, Kiseleva IG, Malysheva TA. Treatment of large and giant vestibular schwannomas and its results. Experimental and Clinical Medicine. 2015;4(69):110-118. Russian.
19. Hayhurst C, Zadeh G. Tumor pseudoprogression following radiosurgery for vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2012 Jan;14(1):87-92. doi: 10.1093/neuonc/nor171. PubMed PMID: 22028389; PubMed Central PMCID: PMC3245992.
20. Sharma MS, Singh R, Kale SS, Agrawal D, Sharma BS, Mahapatra AK. Tumor control and hearing preservation after Gamma Knife radiosurgery for vestibular schwannomas in neurofibromatosis type 2. J Neurooncol. 2010 Jun;98(2):265-70. doi: 10.1007/s11060-010-0181-1. PubMed PMID: 20405305.
21. Phi JH, Kim DG, Chung HT, Lee J, Paek SH, Jung HW. Radiosurgical treatment of vestibular schwannomas in patients with neurofibromatosis type 2: tumor control and hearing preservation. Cancer. 2009 Jan 15;115(2):390-8. doi: 10.1002/cncr.24036. PubMed PMID: 19109818.
22. Subach BR, Kondziolka D, Lunsford LD, Bissonette DJ, Flickinger JC, Maitz AH. Stereotactic radiosurgery in the management of acoustic neuromas associated with neurofibromatosis Type 2. J Neurosurg. 1999 May;90(5):815-22https://doi.org/10.3171/jns.1999.90.5.0815. PubMed PMID: 10223445.
23. Rowe JG, Radatz MW, Walton L, Soanes T, Rodgers J, Kemeny AA. Clinical experience with gamma knife stereotactic radiosurgery in the management of vestibular schwannomas secondary to type 2 neurofibromatosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Sep;74(9):1288-93. doi: 10.1136/jnnp.74.9.1288. PubMed PMID: 12933938; PubMed Central PMCID: PMC1738689.
24. Mathieu D, Kondziolka D, Flickinger JC, Niranjan A, Williamson R, Martin JJ, Lunsford LD. Stereotactic radiosurgery for vestibular schwannomas in patients with neurofibromatosis type 2: an analysis of tumor control, complications, and hearing preservation rates. Neurosurgery. 2007 Mar;60(3):460-8; discussion 468-70 doi: 10.1227/01. neu.0000255340.26027.53. PubMed PMID: 17327790.
