CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
зрелого иммунофенотипа: уже к +30 дню после ТГСК медиана трансфузиям лимфоцитов донора, но это требует дальнейших доли CD56dimCD16+ НК-клеток при TCR-aP-деплеции — 57% исследований, против 9% при использовании ПТ-ЦФ, р=0,0045. Достоверные различия сохраняются до +90 дня после гапло-ТГСК: 74% против 41% (р=0,0079) на +60 день, 81% против 46% (р=0,0076) на +90 день (рис.). Те же результаты были получены при анализе абсолютных значений (кл/мкл). Достоверные различия были получены только для зрелых субпопуляций НК-клеток, количество незрелых (CD56brightCD16~) и промежуточных (CD56dimCD16+, но сохранивших экспрессию NKG2A и/или CD62L, не экспрес-сирующие KIR или CD57) существенно не отличались в двух группах (табл.).
Заключение. Темп реконституции и приобретение ал-лореактивного фенотипа НК-клетками зависит от варианта Т-клеточной деплеции, быстрее восстановление происходит при выполнении гапло-ТГСК с TCR-aP-деплецией. При использовании ПТ-ЦФ восстановление популяции зрелых НК-клеток происходит в более поздние сроки (от 3 до 6 месяцев) и такие пациенты могут получить преимущество от трансфузий НК-клеток донора на посттранплантационном этапе. Такой подход может рассматриваться как достойная альтернатива
Таблица. Динамика восстановления различных субпопуляций НК-клеток в зависимости от варианта деплеции Т-клеток (в таблице указаны абсолютные значения — кл/мкл)
Популяции Субпопуляции НК-клеток на +30 день на +60 день на +90 день
TCRap ПТ-ЦФ P TCRap ПТ-ЦФ P TCRap ПТ-ЦФ P
Незрелые НК CD56br¡ghtCD16- 0,0661 0,021 0,25 0,035 0,0310 0,34 0,02 0,0420 0,79
CD56br¡ghtCD16-KG2A+ 0,0650 0,020 0,25 0,035 0,0305 0,34 0,02 0,0410 0,79
CD56br¡ghtCD16-KG2A+KIR- 0,0893 0,007 0,29 0,034 0,0542 0,49 0,04 0,0263 0,89
Промежуточные НК CD56ld¡mCD16+NKG2A+CD62L+CD57- 0,0048 0,0007 0,051 0,033 0,0479 0,49 0,03 0,0260 1
CD56d¡mCD16+NKG2A+ 0,0883 0,0071 0,31 0,033 0,0527 0,46 0,28 0,0261 0,95
CD56d¡mCD16+NKG2A+KIR- 0,0818 0,0061 0,49 0,031 0,0511 0,18 0,02 0,0141 0,74
Зрелые НК CD56d¡mCD16+ 0,1852 0,0041 0,009 0,236 0,0495 0,09 0,18 0,1102 0,053
CD56d¡mCD16+NKG2A-CD62L-CD57+ 0,0010 0,0000 0,016 0,019 0,0032 0,02 0,01 0,0007 0,002
CD56d¡mCD16+KIR+CD57+ 0,0589 0,0011 0,000 0,053 0,0053 0,01 0,09 0,0238 0,009
Королева А. А., Зоренко В. Ю., Полянская Т. Ю., Карпов Е. Е., Садыкова Н. В., Петровский Д. Ю., Сампиев М. С., Мишин Г. В.,
Голобоков А. В., Хаупшева А. В.
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ АРТРОПАТИИ У ЖЕНЩИНЫ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Гемофилия — это сцепленное с Х-хромосомой, наследственное нарушение свертываемости крови, связанное с дефицитом VIII или IX фактора крови. Преимущественно гемофилией болеют мужчины. Крайне редко симптомы гемофилии могут наблюдаться у женщин. Причиной развития гемофилии у женщин могут являться случаи, при которых обе Х-хромосомы несут повреждения гена фактора свертывания крови или случаи асимметричной инактивации Х-хромосомы. Наличие частых гемартрозов у женщин также могут приводить к развитию гемофилической артропатии, требующей оперативного вмешательства.
Цель работы. Продемонстрировать собственный опыт оперативного лечения гемофилической артропатии у женщины.
Материалы и методы. Пациентка Т., 39 лет, была госпитализирована в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с деформирующим артрозом коленных, голеностопных, локтевых, плечевых и тазобедренных суставов. Объем движений в левом коленном суставе в пределах 150/100°, стойкая сгибательно-разгиба-тельная контрактура. Левый голеностопный сустав деформирован, движения в суставе ограничены в пределах 30°. При выполнении рентгенологического исследования левого коленного, левого голеностопного, а также тазобедренных суставов были выявлены признаки деформирующего артроза 3-4 ст. (по классификации Келлгрена-Лоуренса). По данным лабораторных исследований
было выявлено снижение уровня фактора VIII в крови. Был выполнен молекулярно-генетический анализ на носительство гемофилии А, показавший наличие у пациентки в гене F8 распространенной мутации — инверсии интрона 22, ассоциирующейся с тяжелой формой гемофилии А, в гетерозиготной форме.
Результаты и обсуждение. На фоне заместительной гемо-статической терапии рекомбинантным препаратом фактора VIII, из расчета 60 МЕ/кг веса, пациентке было выполнено оперативное вмешательство в объеме эндопротезирования левого коленного сустава, а также артролиз левого голеностопного сустава. Проводилась заместительная гемостатическая терапия рекомби-нантными препаратами фактора свертывания VIII, при этом концентрация фактора VIII в крови составляла не менее 45%, фактор Виллебранда не превышал 145%. Послеоперационный период протекал без осложнений, был достигнут объем движений 180/100 градусов. Движения в левом коленном и левом голеностопном суставах безболезненные.
Заключение. Было показано, что течение и тактика терапии гемофилии у женщин не отличается от мужчин. При наличии анамнеза длительных кровотечений и выявлении дефицита VIII фактора с целью дифференциальной диагностики рекомендовано проведение молекулярно-генетического исследования (HUMARA-тест).
