Научная статья на тему 'КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НЕТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ СИНОВИТА У БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ'

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НЕТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ СИНОВИТА У БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
3
2
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Гематология и трансфузиология
WOS
Scopus
ВАК
CAS
RSCI
PubMed
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Ким А.Ю., Зоренко В.Ю., Полянская Т.Ю., Карпов Е.Е., Садыкова Н.В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НЕТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ СИНОВИТА У БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ»

| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |

месяцев, а у 1 из них — до 14 месяцев. Полная ремиссия (ПР) достигнута у 21 (24,4%), частичная ремиссия (ЧР) у 65 (75,6%). Пациенты были разделены на 2 подгруппы: с ¿е117р (п=29) и без ¿е117р (п=24). В группе с ¿е117р у 7 (24,1%) наблюдалась ПР, у 22 (75,9%) ЧР В группе без ¿е117р у б пациентов (25,0%) была ПР, ау 18 (75,0%) — ЧР. Различия достоверны (р<0,05). Среди нежелательных явлений следует отметить пневмониюу 21 пациента (24,4%), фибрилляцию предсердийу5 (0,06%). Герпетическая инфекция наблюдалась у 4 (4,8%), острый пиелонефрит у 2 (2,4%), синдром Гийена—Барре у 1 (1,2%), синдром Фишера—Эванса у 1 (1,2%), геморрагический синдрому 4 (4,8%), который разрешился

самостоятельно. У одной пациентки (1,2%) отмечена тяжелая диарея. У 1 (1,2%) пациента с поликистозом почек, развилась хроническая почечная недостаточность, потребовавшая проведения системного гемодиализа на фоне приема И. При 23 мес. наблюдения живы 69 (80,2%). Из-за прогрессии заболевания 5 перешли на Венетоклакс, 1 — на Акалабрутиниб. От новой коронавирус-ной инфекции погибли 8 (9,3%).

Заключение. Все р/р пациенты ответили на лечение И. ПР — у 21 пациента (24,4%), 4P — у 65 (75,6%). Прием И.увеличил общую выживаемость и выживаемость без прогрессии у тяжело предле-ченных пациентов с неблагоприятным генетическим статусом.

Кашлакова А. И., Юрьев И. С., Тихомиров Д. С., Фидарова З. Т., Троицкая В. В., Туполева Т. А., Клясова Г. А., Паровичникова Е. Н.

ЧАСТОТА ВЫЯВЛЕНИЯ ВИРУСА ГЕРПЕСА ЧЕЛОВЕКА 6-го ТИПА У БОЛЬНЫХ ГЕМОБЛАСТОЗАМИ И ДЕПРЕССИЯМИ

КРОВЕТВОРЕНИЯ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Известно, что репликация вируса герпеса 6-го типа (ВГЧ-б)у больных острыми лейкозами (ОЛ) и апластической анемией (АА) может приводить к развитию тяжёлых инфекционных осложнений после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Однако, учитывая высокую частоту инфекции, вызванной ВГЧ-6, у больных ОЛ и АА на более ранних этапах терапии, необходимо отслеживание репликации ВГЧ-6 в процессе лечения.

Цель работы. Оценка частоты выявления ВГЧ-6 у больных ОЛ и АА на разных этапах терапии до ТГСК.

Материалы и методы. В исследование включено 74 больных с заболеваниями системы крови, проходившими лечение в отделении химиотерапии гемобластозов и депрессий кроветворения ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с апреля 2020 г. по ноябрь 2021 г. Медиана возраста — 31 (18—68) год, м:ж=40:34. Больные острыми миелоидными лейкозами (ОМЛ) в исследуемой группе составили 39,3% (п=19), острым проми-елоцитарным лейкозом (ОПЛ) — 12,2% (п=9), острыми лим-фобластными лейкозами (ОЛЛ) — 25,7% (п=19), АА — 22,9% (п=17). Для детекции ДНК ВГЧ-6 в биологических материалах больных применяли метод полимеразной цепной реакции. Мониторирование репликации ВГЧ-6 у больных ОЛ выполняли в 4 точках: 1 — при поступлении в стационар, 2 — после 1-го курса индукции ремиссии, 3 — во время курсов консолидации ремиссии, 4 — перед ТГСК. У больных АА использовали 1-ю, 2-ю и 4-ю точки. В 1-й точке материал исследовали у 51,4% больных (п=38), во 2-й точке — у 75,7% (п=56), в 3-й — у 76,8% (п=43), в 4-й - у 89,7% (п=26).

Результаты и обсуждение. ВГЧ-6 был выявлен у больных в каждой нозологической группе на разных этапах терапии. Распределение ВГЧ-6 позитивных и негативных больных

по нозологиям представлено в таблице. При отслеживании ВГЧ-6 в динамике обращало внимание увеличение доли обследованных больных с каждым последующим этапом терапии: 51,4% — в 1-й точке, 75,7% — во 2-й, 76,8% — в 3-й, 86,7% — в 4-й. Минимальный процент больных с ВГЧ-6 при этом определяли при поступлении в стационар (26,3%) с последующим ростом до 50% в ходе индукционных курсов химиотерапии/им му но супрессии и дальнейшим снижением до 46,4% в ходе курсов консолидации, а затем — до 30,8% перед ТГСК.

Заключение. ВГЧ-6 может быть выявлену больных ОЛ и АА на любом этапе лечения. Учитывая высокую вероятность разви-тияу этих больных тяжёлых инфекционных осложнений, ассоциированных с ВГЧ-6, необходим тщательный мониторинг ВГЧ-6 на всех этапах терапии.

Таблица. Распределение ВГЧ-6 позитивных и ВГЧ-6 негативных больных по нозологическим группам

Количество обследованных больных в каждой группе ВГЧ-6 статус Нозология

1 — при поступлении в стационар (п=38) ОМЛ(п=16] ОПЛ (п=3) ОЛЛ (п=7) АА (п=12)

HHV6+ 12,5%(п=2) 66,7% (п=2) 14,3% (п=1) 41,7% (п=5)

HHV6- 8^5% (п=14) 33,3% |п=1] 85,7% (п=6) 58,3% (п=7)

2 — после первого курса индукции ремиссии (п=56) ОМЛ (п=25) ОПЛ |п=6] ОЛЛ (п=15) АА (п=10)

HHV6+ 44%(п=11] 50% (п=3) 66,7% (п=10) 40% (п=4)

HHV6- 56% (п=14) 50% (п=3) 33,3% (п=5) 60% |п=6]

3 — в ходе курсов консолидации ремиссии (п=43) ОМЛ (п=28) ОПЛ (п=3) ОЛЛ (п=12)

HHV6+ 67,9% (п=19) 66,7% (п=2) 41,7% (п=5)

HHV6- 32,1% (п=9) 33,3% (п=1) 58,3% (п=7)

4 — перед ТГСК (п=26) ОМЛ(п=16] ОПЛ (п=1) ОЛЛ (п=8) АА(п=1)

HHV6+ 31,3%(п=5) 100% (п=1) 12,5% (п=1) 100% (п=1)

HHV6- 68,7%(п=11] 0 8^5% (п=7) 0

Ким А. Ю., Зоренко В. Ю., Полянская Т. Ю., Карпов Е. Е., Садыкова Н. В., Петровский Д. Ю., Сампиев М. С., Королева А. А.,

Голобоков А. В., Ткачук А. И., Мишин Г. В.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НЕТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ СИНОВИТА У БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Гемофилия является наследственным нарушением свертываемости крови, вызванным дефицитом фактора свертывания крови VIII или IX, сцепленным с Х-хромосомой. Наиболее тяжелым осложнением гемофилии является псевдоопухоль, которая формируется вследствие неправильного лечения кровоизлияний в мягкие ткани, обычно в мышцы, расположенные рядом с костью. Клинические проявления гемофилической псевдоопухоли схожи с новообразованиями, что обуславливает необходимость в их дифференциальной диагностике.

Цель работы. Продемонстрировать случай нетипичного течения синовитау больного гемофилией.

Материалы и методы. Пациент 24 года, с тяжелой формой гемофилии В. За 3 месяца до обращения, после травмы в быту,

появились ноющие боли в области правого локтевого сустава (ПЛС). Постепенно развилось ограничение подвижности, увеличение сустава в объеме, мышечная слабость в предплечье и кисти, трудности в самообслуживании. Гемостатическая терапия препаратом FIX без эффекта. По месту жительства было выполнено дренирование гематомы, которое не принесло облегчения пациенту. По результатам КТ-исследования отмечается увеличение количества жидкости в полости сустава, утолщение синовиальный оболочки (СО), «+» ткань вокруг синовиальной сумки.

Результаты и обсуждение. Пациенту выполнено оперативное вмешательство: ревизия ПЛС. .Жидкости в полости сустава нет, отмечается утолщение СО, разрастание мягких тканей, заполняющих полость сустава. Ткань белесоватого цвета, не эластичная,

более характерная для новообразований, которая была полностью иссечена. По данным гистологии элементы злокачественного опухолевого роста не выявлены, морфологическая картинахарактер-на для виллезно-нодулярного теносиновита. В послеоперационном периоде проводилась гемостатическая терапия препаратом FIX, ЛФК, миостимуляция. В результате отмечалось постепенное усиление мышечной силы предплечья и кисти, увеличение амплитуды движений локтевого сустава до 90 градусов, пациент

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

самостоятельно себя обслуживает. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением.

Заключение. Данный клинический случай демонстрирует атипичное течение теносиновита, что дало основание заподозрить наличие новообразования. Таким образом, при дифференциальной диагностике псевдоопухолей и новообразований у больных гемофилией необходимо проводить гистологическое исследование операционного материала для постановки окончательного диагноза.

Кирьянова Г. Ю., Чечеткин А. В., Гришина Г. В., Красильщикова И. В., Касьянов А. Д.

НОВЫЕ ДОБАВОЧНЫЕ РАСТВОРЫ ДЛЯ ХРАНЕНИЯ ДЕКРИОКОНСЕРВИРОВАННЫХ ЭРИТРОЦИТСОДЕРЖАЩИХ

КОМПОНЕНТОВ КРОВИ

ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства»

Введение. Криоконсервирование является оптимальным способом долгосрочного хранения эритроцитов для создания резерва эритроцитных компонентов крови и для их текущего клинического использования, особенно в периоды снижения донорской активности населения. Применительно к отдельным регионам России даже тщательно организованная логистика не позволяет осуществлять клиническое использование декриоконсервирован-ных эритроцитов в течение 24 часов после размораживания из-за значительной удаленности медицинских организаций от центров крови, сложности и длительности процессов декриоконсервирова-ния, а также переносов сроков трансфузии.

Цель работы. Разработка и изучение безопасности и эффективности новых добавочных растворов для хранения размороженной и отмытой эритроцитной взвеси.

Материалы и методы. Материалом для исследования служили образцы эритроцитных взвесей, размороженных, отмытых (ЭВРО), криоконсервированных (до —80 0С) и хранившихся в течение 1—2 недель в различных экспериментальных добавочных растворах (п=237); образцы эритроцитной массы, заготовленной для криоконсервирования (п=28), экспериментальные растворы. Были разработаны составы 10 растворов, основными ингредиентами которых являлись глюкоза, аденин, фосфаты, сахароза

или маннит, а также натриевая соль субстрата цикла Кребса — фумарат натрия. С помощью лабораторных методов исследования оценивали морфологические, биохимические, гематологические показатели ЭВРО.

Результаты и обсуждение. Установлено, что хранение ЭВРО в течение 1 недели приводило к нарастанию процента гемолиза во всех образцах, однако в меньшей степени в растворах, содержащих субстрат цикла Кребса (до 0,33 ± 0,050 против 0,65 ± 0,076 в растворе БАО-М). Содержание осмотически неустойчивых эритроцитов составляло до 2,0 ± 0,49% в экспериментальных растворах и 4,0 ± 0,49% — в БАО-М. Имело место более интенсивное закисление ЭВРО в растворе БАО-М (с 6,94 до 6,77). В экспериментальных растворах снижение рН через 1 неделю было умеренным. Содержание АТФ в эритроцитах после размораживания, отмывания и соединения с растворами варьировало от 87,8 до 95,7% от исходных значений. Была проведена оценка первичных биологических свойств добавочных растворов для хранения ЭВРО, токсичности не выявлено.

Заключение. Разработанные новые добавочные растворы позволяют хранить размороженную и отмытую эритроцитную взвесь в течение не менее 7 суток с сохранением морфофункциональных свойств эритроцитов при условии использования «закрытой» системы криоконсервирования-декриоконсервирования.

Киселева Е. А., Чечеткин А. В., Касьянов А. Д., Макеев А. Б.

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ ОСОБЕННОСТИ, БЕЗОПАСНОСТЬ И ЭФФЕКТИВНОСТЬ СОЧЕТАННЫХ ДОНАЦИЙ ТРОМБОЦИТОВ

И ЭРИТРОЦИТОВ ЗА ОДНУ ПРОЦЕДУРУ АФЕРЕЗА У ДОНОРОВ

ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федрального медико-биологического агентства»

Введение. Потребность в трансфузиях концентрата тромбоцитов (КТ) возрастает на протяжении последних лет, а требования к его безопасности и качеству повышаются. Имеющиеся аферезные технологии дают возможность получать во время одной процедуры два и более компонента крови от одного донора (многокомпонентное донорство), однако они не нашли широкого внедрения в практику, в том числе и в связи с недостаточной доказательной базой безопасности для здоровья доноров.

Цель работы. Исследование организационных особенностей и оценка безопасности и эффективности донаций концентрата тромбоцитов и эритроцитов за одну процедуру автоматического аферезау доноров.

Материалы и методы. Объектами исследования являлись 30 доноров клеток крови, 98 донаций тромбоцитов и эритроцитов методом аппаратного афереза и 62 образца КТ и эритроцитной взвеси (ЭВ). Для получения КТ и ЭВ от одного донора использовали сепараторы клеток крови Trima Accel (Terumo ВСТ, США) и Haemonetics M.CS+ (Haemonetics Corporation, США), имеющие автоматизированные протоколы сбора тромбоцитов и эритроцитов. Обследование доноров проводили до, сразу после процедуры афереза, через 30 и 60 дней после донации. Контроль состояния здоровья доноров осуществляли с использованием современных инструментальных и лабораторных методов исследования.

Результаты и обсуждение. Установлено, что выполнение донаций КТ в сочетании с донациями ЭВ за одну процедуру

в медицинских организациях имело организационные особенности, включающие дополнительные требования к отбору доноров, выбор интервала между донациями, контроль состояния здоровья доноров после донаций (при необходимости — дополнительные лабораторные исследования показателей системы гемостаза и обмена железа). Однократные и повторные донации КТ (до 300 млрд клеток) и ЭВ (до 250 мл) вызывали у доноров изменения значений гематологических, биохимических, иммунологических и гемостазиологических показателей крови в пределах безопасного диапазона. В частности, после проведения тромбоцитоэритро-цитафереза происходило достоверное снижение уровня сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Выявленные изменения на зависели от возраста донора и числа предшествующих донаций. Восстановление значений исследуемых показателей до исходных величин происходило в пределах 60 дней после донации. Значения показателей качества и безопасности КТ и ЭВ, полученных с помощью сочетанного аферезау повторных доноров, соответствовали требованиям национальных и международных документов.

Заключение. Разработанный комплекс организационных, методических и медицинских мероприятий позволяет получать в медицинских организациях КТ в сочетании с ЭВ за одну процедуру афереза от повторных доноров. Получаемые во время донации за одну процедуру афереза компоненты крови являются безопасными и качественными, пригодными для клинического использования.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.