CC BY
55Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»
Актуальность: эпидемиологические данные по множественной миеломе (ММ) в России присутствуют только в единичных публикациях и значимо разнятся от региона [2]. Заболеваемость ММ по России равняется 2,47 случая на 100 тыс. населения в год [1]. Изучение эпидемиологических особенностей ММ является актуальным и востребованным направлением в онкогематологии.
Цель исследования: анализ основных эпидемиологических показателей ММ в Оренбургской области на основе данных регионального популяционного регистра, ведущегося с 2006 года.
Материалы и методы: проанализирована медицинская документация 190 пациентов с впервые диагностированной ММ, состоящих в регистре с 2006 года. Эпидемиологический анализ заключался в расчете показателей заболеваемости и ежегодной летальности.
Результаты: на январь 2019 г. в регистре находилось 190 пациентов с ММ (60 мужчин и 130 женщин). Медиана возраста в дебюте заболевания 64 года (min 37, max 89; интеркварти-альный размах 58-71). Число пациентов моложе 65 лет — 49%. Клиническую стадию ММ определили по классификации Durie — Salmon у 150 пациентов, из которых I стадию диагностировали у 10% больных, II — у 50%, III — у 40%. Стадию В имели 18% пациентов. Имму-нохимический вариант ММ известен у 130 пациентов. По типу секретируемого иммуноглобулина (Ig) диагностирована ММ IgG в 62% случаях, IgA — в 16%, вариант с секрецией легких цепей иммуноглобулинов Бенс — Джонса — 15%, диклоновая — 2%, несекретирующая 5%. За исследуемый период население Оренбургской области сократилось с 2,14 до 1,98 млн человек. С учетом поправки на этот факт минимальная заболеваемость зарегистрирована в 2006 г. —
0.5.случая на 100 тыс. населения, максимальная была в 2018 г. — 2,2 случая на 100 тыс. Летальность в 2006 г. составляла 50%, в 2013 г. — 30%, в 2018 г. — 10%.
Выводы: заболеваемость ММ в Оренбургской области (2,2 на 100 тыс. населения) меньше таковой в России [1]. Прослеживается рост заболеваемости с течением времени (в 2018 г. в — 4.4 раза больше по сравнению с 2006 г). ММ диагностировалась достоверно чаще среди женщин, чем мужчин, преобладают пациенты со II-IIIA стадией. Ежегодная летальность уменьшилась с 50% до 10% с отрицательной тенденцией на протяжении исследуемого периода. Увеличение заболеваемости ММ обусловлена как улучшением выявляемости, так и снижением ежегодной летальности, и, как следствие, увеличением общей выживаемости, что, вероятнее всего, связано с положительным влиянием новых видов противомиеломной терапии. Литература
1. Менделеева Л.П. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы [Текст]/ Менделеева Л.П., Вотякова О.М., Покровская О.С. , Рех-тина И.Г., Дарская Е.И., Гальцева И.В., Капланов К.Д., Моторин Д.В., Самойлова О.С. , Семочкин С. В., Скворцова Н.В., Соловьев М.В., Урнова Е.С. , Савченко В.Г.// Гематология и трансфузиология. — 2016. № 61(1, Прил. 2). — С. 1-24.
2. Скворцова Н.В. Эпидемиология множественной миеломы в Новосибирске (Сибирский федеральный округ) [Текст] / Скворцова Н.В., Поспелова Т. И, Ковынев И.Б., Солдатова Г.С. , Нечунаева И.Н.// Clinical oncohematology. — 2019. — № 12(1). — С. 86-94.».
клинический случай дефицита XIII фактора свертывания
Похващева П. Ю.
Научный руководитель: к.м.н. доцент Ларина Л.Е. Кафедра пропедевтики детских болезней
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова
Контактная информация: Похващева Полина Юрьевна — студентка 4 курса, педиатрический факультет. E-mail: pokhvashcheva98@mail. ru.
Ключевые слова: коагулопатии, XIII фактор, дефицит.
Актуальность: XIII фактор или фибриназа-глобулин плазмы крови, который характеризует III фазу свёртывания крови и фазу ретракции. Изменение его уровня в крови рассматривается
FORCIPE
VOL. 3 SUPPLEMENT 2020
ISSN 2658-4174
Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 163
как фактор тромботического или геморрагического риска. Недостаточность XIII фактора может быть врожденной или приобретенной. Приобретенные варианты недостаточности фи-брин-стабилизирующего фактора обусловлены неполноценностью его синтеза или снижением уровня в результате ДВС-синдрома. Врожденный дефицит фибриназы представляет собой редкое аутосомно-рецессивное заболевание с частотой 1 случай на 2-5 млн. В основе наследственного дефицита фактора XIII лежат аномалии генов, ответственных за синтез его субъединиц. При этом мутация гена F13A1, кодирующего A-субъединицу XIII фактора, является причиной заболевания гораздо чаще, чем мутация гена F13B, кодирующего В-субъединицу. [1]
Цель исследования: демонстрация клинического случая дефицита XIII фактора свёртывания с клиническим проявлением в виде коагулопатии.
Материалы и методы: девочка Д., 1 год 8 месяцев (15.06.2018) от 2ой беременности, 2ых физиологических родов без осложнений. Первые гематомы у ребёнка появились, когда девочка начала ползать.
Результаты: 7.09. 2019 года ребёнок поскользнулся дома, в результате чего образовалась большая глютеальная гематома. В течение недели после падения у ребёнка появилась фебриль-ная лихорадка. При поступлении: t — 37,6 °С; ЧСС 160 в мин; ЧД 34 в мин. Состояние ребёнка тяжелое. Кожные покровы бледные, в области правой ягодицы пальпировалась обширная подкожная гематома. Лабораторно от 14.09.2019: гипохромная микроцитарная анемия 3 степени (Hb 53 г/л, эритроциты 2,07 млн/мкл), тромбоциты 433 тыс/мкл, лейкоциты — 13,8 тыс/мкл; умеренная гипопротеинемия (55,3 г/л), повышение СРБ (0,017 г/л); АЧТВ 22,2 сек, фибриноген 2,99 г/л. При проведении коагулограммы, дефицита факторов свертывания (II, V, VIII) не было выявлено.
На МРТ от 15.09.2019: МР-картина разрыва стенки мочевого пузыря с формированием гематомы передней стенки мочевого пузыря, с прорывом в нижних отделах в полость малого таза и формированием обширной гематомы в передних правых отделах малого таза и промежности. 20.09.2019 было проведено оперативное дренирование гематомы. Было проведено лечение Этамзилатом 250 мг, Транексамовой кислотой 10 мг/кг. Также дважды была проведена трансфузия одногруппной эритроцитарной взвеси 15 мл/кг.
В январе 2020 года мать девочки обратилась в клинику Гейдельберского университета для дифференциальной диагностики коагулопатии. Наследственной патологии не было выявлено. По результатам исследований фактор XIII 9,6%.
Выводы: лабораторно выявлен изолированный дефицит XIII фактора (9,6%). Этот результат объясняет коагулопатию с дефицитом XIII фактора. Также для определения причины данного дефицита целесообразно проведение генетического анализа на активность фактора XIII. Литература
1. Руководство по гематологии: в 3 т. Т 3. Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и до-полн. М.: Ньюдиамед; 2005. 416 с. с ил.
иммуномодулирующая терапия внутривенными иммуноглобулинами при иммунной тРоМБоцитопЕнии у детей: оценка эффективности и спектра нежелательных явлений
Сигунова Д. А., Морозова А. С.
Научный руководитель: к.м.н. доцент Жукова Л.Ю. Кафедра факультетской педиатрии
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Контактная информация: Сигунова Дарья Андреевна — студентка 5 курса, педиатрический факультет. E-mail: [email protected]
Ключевые слова: дети, иммунная тромбоцитопения, ВВИГ
forcipe
том 3 спецвыпуск 2020
elSSN 2658-4182
