CC BY
25Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 163
как фактор тромботического или геморрагического риска. Недостаточность XIII фактора может быть врожденной или приобретенной. Приобретенные варианты недостаточности фи-брин-стабилизирующего фактора обусловлены неполноценностью его синтеза или снижением уровня в результате ДВС-синдрома. Врожденный дефицит фибриназы представляет собой редкое аутосомно-рецессивное заболевание с частотой 1 случай на 2-5 млн. В основе наследственного дефицита фактора XIII лежат аномалии генов, ответственных за синтез его субъединиц. При этом мутация гена F13A1, кодирующего A-субъединицу XIII фактора, является причиной заболевания гораздо чаще, чем мутация гена F13B, кодирующего В-субъединицу. [1]
Цель исследования: демонстрация клинического случая дефицита XIII фактора свёртывания с клиническим проявлением в виде коагулопатии.
Материалы и методы: девочка Д., 1 год 8 месяцев (15.06.2018) от 2ой беременности, 2ых физиологических родов без осложнений. Первые гематомы у ребёнка появились, когда девочка начала ползать.
Результаты: 7.09. 2019 года ребёнок поскользнулся дома, в результате чего образовалась большая глютеальная гематома. В течение недели после падения у ребёнка появилась фебриль-ная лихорадка. При поступлении: t — 37,6 °С; ЧСС 160 в мин; ЧД 34 в мин. Состояние ребёнка тяжелое. Кожные покровы бледные, в области правой ягодицы пальпировалась обширная подкожная гематома. Лабораторно от 14.09.2019: гипохромная микроцитарная анемия 3 степени (Hb 53 г/л, эритроциты 2,07 млн/мкл), тромбоциты 433 тыс/мкл, лейкоциты — 13,8 тыс/мкл; умеренная гипопротеинемия (55,3 г/л), повышение СРБ (0,017 г/л); АЧТВ 22,2 сек, фибриноген 2,99 г/л. При проведении коагулограммы, дефицита факторов свертывания (II, V, VIII) не было выявлено.
На МРТ от 15.09.2019: МР-картина разрыва стенки мочевого пузыря с формированием гематомы передней стенки мочевого пузыря, с прорывом в нижних отделах в полость малого таза и формированием обширной гематомы в передних правых отделах малого таза и промежности. 20.09.2019 было проведено оперативное дренирование гематомы. Было проведено лечение Этамзилатом 250 мг, Транексамовой кислотой 10 мг/кг. Также дважды была проведена трансфузия одногруппной эритроцитарной взвеси 15 мл/кг.
В январе 2020 года мать девочки обратилась в клинику Гейдельберского университета для дифференциальной диагностики коагулопатии. Наследственной патологии не было выявлено. По результатам исследований фактор XIII 9,6%.
Выводы: лабораторно выявлен изолированный дефицит XIII фактора (9,6%). Этот результат объясняет коагулопатию с дефицитом XIII фактора. Также для определения причины данного дефицита целесообразно проведение генетического анализа на активность фактора XIII. Литература
1. Руководство по гематологии: в 3 т. Т 3. Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и до-полн. М.: Ньюдиамед; 2005. 416 с. с ил.
иммуномодулирующая терапия внутривенными иммуноглобулинами при иммунной тРоМБоцитопЕнии у детей: оценка эффективности и спектра нежелательных явлений
Сигунова Д. А., Морозова А. С.
Научный руководитель: к.м.н. доцент Жукова Л.Ю. Кафедра факультетской педиатрии
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Контактная информация: Сигунова Дарья Андреевна — студентка 5 курса, педиатрический факультет. E-mail: sigunova.d.a@gmail.com
Ключевые слова: дети, иммунная тромбоцитопения, ВВИГ
forcipe
том 3 спецвыпуск 2020
elSSN 2658-4182
Abstracts Nationwide scientific forum of students with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»
Актуальность: стандартные поливалентные иммуноглобулины класса IgG для внутривенного введения (ВВИГ) в настоящее время являются препаратами первой линии в лечении иммунной тромбоцитопении (ИТП) (категория доказательности-1а, степень рекомендации-А), поскольку при применении в высоких дозах вызывают повышение числа тромбоцитов в крови пациентов. [1, 2, 3] Цель исследования: оценка эффективности и частоты развития нежелательных явлений терапии стандартными ВВИГ у детей с ИТП в фокусе иммуномодуляции Габриглобином-IgG.
Материалы и методы: проведена оценка эффективности и частоты развития нежелательных явлений терапии ВВИГ у 36 больных ИТП (с острой 32, 89%; персистирующей 1, 2,7%; хронической 3, 8,3%) в возрасте от 1 месяца до 15 лет (мальчики 21, девочки 15), лечившихся в отделении общей гематологии СПбГБУЗ ДГБ 1 в 2018 году. Терапия проведена препаратами Габриглобин-^О (Россия), Привиджен (Швейцария), Октагам (Австрия) у 31, 4 и 1 ребенка соответственно. Препараты вводили в курсовой дозе 2 г/кг веса в течение 2-5 дней подряд, ответ оценивали на 3-6 день от момента введения ВВИГ
Результаты: полный гематологический ответ достигнут у 22 пациентов (61,1%), из них у 19 (61,3%) при иммуномодуляции Габриглобином-^О. Среди ответивших на терапию больных было 20 (62,5%) с острой и 2 с персистирующей/хронической ИТП соответственно. В дальнейшем спустя 3 недели после введения препарата у всех этих детей сохранялась полная клини-ко-лабораторной ремиссия. Неполная клинико-гематологическая ремиссия (отсутствие геморрагического синдрома, уровень тромбоцитов более 50 х 10.9/л) отмечена только у больных, получавших Габриглобин-^О (7; 19,4%), из них у 6 (18,75%) пациентов с острой и 1 ребенка с хронической ИТП. Отсутствие эффекта от введения ВВИГ (сохранение геморрагического синдрома, количество тромбоцитов менее 30 х 10.9/л) выявлено у 7 пациентов (19,4%), из них у 5 (16,1%) на фоне терапии Габриглобином-^О. Среди неответивших на лечение детей было 6 (18,75%) пациентов с острой и 1ребенок с хронической ИТП. Нежелательные реакции наблюдались у 11 пациентов (30,5%), из них у 8 (25,8%) при введении Габриглобин-^О. Наиболее часто встречающиеся осложнения — гриппоподобный синдром (10; 27,7%) и рвота (8; 22,2%), наблюдавшиеся у 8 (25,8%) и 7 (22,6%) детей при введении Габриглобин-^О. Применение антипиретиков потребовалось в 3 (8,3%) случаях, инфузионной терапии в 7 (19,4%) случаях. Среди сред-нетяжелых осложнений отмечен случай развития гемолитической анемии (2,8%) у ребенка, получавшего Привиджен. Ни у одного пациента не отмечалось угрожающих жизни состояний.
Выводы: быстрое купирование геморрагического синдрома и повышение количества тромбоцитов у большинства больных (27; 75%) подтверждают целесообразность применения ВВИГ в терапии первой линии у больных ИТП. Терапия препаратом Габриглобин-^О оказалась эффективной у 26 (83,9%) пациентов, нежелательные явления терапии отмечены у 8 (25,8%) больных. При применении ВВИГ не зафиксировано серьезных осложнений, требовавших отмены препарата, но все отмеченные нами побочные реакции ухудшали самочувствие пациентов и у ряда больных требовали сопроводительной терапии. Литература
1. Бочкарева С. С. , Денисов А.К., Лютов А.Г., Мостовская Е.В., Тюриков Ю.М. О безопасности и клинической эффективности Габриглобина — отечественного иммуноглобулина для внутривенного введения // Лекарственные средства в педиатрии. — 2008; 87(3): 73-78.
2. Донюш Е.К. Использование внутривенных иммуноглобулинов в клинической практике. // Вопросы современной педиатрии. — 2011; 10(2): 49-63.
3. Карпенко Ф.Н., Потапнев М.П., Иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения: показания, эффективность безопасность клинического применения // Иммунология, аллергология, инфектология. — 2018;4: 6-20.
возможные трудности в определении групп крови и резус-принадлежности
Эскендарова Л. Я., Феопентова В. С.
Научный руководитель: к.м.н. доцент Папаян К.А.; д.б.н. профессор Минеева Н.В. Кафедра факультетской педиатрии
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
FORCIPE
VOL. 3 SUPPLEMENT 2020
ISSN 2658-4174
