CC BY
130
УДК 616.31-007-053.1:577:612.017.1-084 ББК 55.1.57.33
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ
ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
А.Ш. ИНОЯТОВ, Бухарский филиал ТГСИ, г. Бухара, Узбекистан И.И. МУКИМОВ, Бухарский филиал ТГСИ, г. Бухара, Узбекистан С.У. ГАФАРОВА, Бухарский филиал ТГСИ, г. Бухара, Узбекистан
Аннотация
С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мышц мягкого неба и глотки становится больше. Степень выраженности нарушений мало зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытых расщелинах, что не учитывается некоторыми врачами при лечении такой патологии.
Ключевые слова: врожденные пороки челюстно-лицевой области, анатомические и функциональные нарушения.
Актуальность. Врожденные расщелины губы и неба (ВРГН) являются наиболее частым пороком развития. Они входят в "огромную пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. Практически любая 5-я обычная расщелина является компонентом тяжелого синдрома. Ребенок, рожденный с этой патологией не способен создавать внутриротовое
отрицательное давление, он не может полноценно кормиться грудью и, не может нормально набирать вес. Кроме того, при глотании происходит выброс пищи через нос. Из-за прямого ^общения полости рта и полости
носа поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, и как следствие, присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные явления в дыхательных путях новорожденного [1].
В период с 2009 по 2014 гг. нами были обследованы 186 детей с различными видами ВРГН, проживающих в Бухарской и Навоинской областях. Клинический материал был систематизирован по классификации Л.Е. Фроловой 1973. Возраст обследованных детей был в пределах от 0 до 14 лет. Распределение обследованных в зависимости от пола и возраста представлено в таблице 1. Из представленных данных, выявлено, что мальчиков было 115 (62,0%), а девочек - 71 (38,0%). Как видно из приведенных данных, большее количество детей было в пределах от 0 до 3 лет. Причем, мальчиков было больше в возрасте от 0 до 3 лет, а девочек - было больше в возрасте 4-7 лет.
Распределение больных в зависимости от вида расщелины предоставлены на рис. 1 у
большинства обследованных детей встречался наиболее тяжелый вид патологии - сквозная односторонняя расщелина губы и неба 83 (44,6%) детей; изолированная расщелина губы II Б степени наблюдалась у 7 (3,7%) детей, III A степени - у 13 (6,9%) детей; изолированная расщелина неба IIA степени у 4 (2,1%) детей, II Б степени - у 11 (5,9%) детей, III A степени у 19 (10,2%) больных, III Б степени - у 18 (9,6%) больных детей. Двухсторонняя свозная расщелина губы и неба встречалась у 31 (16,0%) больных детей.
Анатомические и функциональные нарушения при врождённых расщелинах верхней губы многообразны и зависят от степени тяжести врождённого порока. При всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение высоты губы при односторонних и срединного фрагмента верхней губы при двухсторонних; деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при сохранении целостности кожи и слизистой верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1-2
мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа малозаметна. При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально
При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода, вовлекается альвеолярный отросток, нарушая тем самым целостность зубоальвеолярной дуги, вызывая её деформацию. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто раздвоен, крылья
развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.
Таблица 1
Количество обследованных детей в зависимости от пола и возраста_
Дети Возраст обследованных детей (абс/%)
0-1 1-3 4-7 8-14 Всего
Мальч 27/14, 5 46/24, 7 18/9,6 24/12, 9 115/62, 0
Девоч. 14/7,5 24/12, 9 19/10, 2 14/7,5 71/38,0
Всего 41/22 70/37, 6 37/19, 8 38/20, 4 186
носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие. При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока: расщепление тканей нёба; укорочение мягкого нёба; расширение среднего отдела глотки. При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости
■ Двусторонняя сквозная расщелина Изолированная губы и неба; 16,00% расщелина неба III Б степени; 9,60%
Односторонняя сквозная расщелина губы и неба; 44,60%
РяД1; Изолированна расщелина неба III А степени; 10,20%; 10%
Изолированная расщелина неба II Б степени; 5,90%
Ряд1; _
Изолированная Из°лир°ванная
расщелина неба II А расщелина гУбы 111 А
степени; 2,10%; 2% степени; 6,9°%; 7%
Рис. 1. Виды расщелины губы и неба у обследованных детей
Изолированная расщелина губы II Б степени; 3,70%
рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёба по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука "а" за счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая в этом участке имеет синеватый оттенок в результате просвечивания двух спаянных между собой слоёв носовой и ротовой слизистой. При пальпации определяется несращение нёбных отростков верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь таких детей гнусавая и часто сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица [2].
При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение его доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твёрдого нёба. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, гнусавая, но рост и размеры верхней челюсти у этих детей не нарушены [3, 4].
При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками. При полных расщелинах возможно врождённое недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Речь у таких детей ещё более гнусавая. Сосать грудь ребёнок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, как бы проваливается в полость рта. Эти нарушения обусловлены невозможностью создания вакуума в полости рта ребёнка [5].
Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при сквозных расщелинах неба и альвеолярного отростка, так как всегда сопровождаются расщелиной верхней губы. Сквозные расщелины неба и альвеолярного отростка проходят в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и
распространяются на альвеолярный отросток через второй резец или между первым и вторым резцами. Поэтому различают односторонние и двусторонние расщелины. При сквозных односторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При этом в результате нарушения мышечного равновесия происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется, в боковых отделах челюсти наблюдается ее сужение. При сквозных двусторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располагается свободно и не связано с небными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко выстоит вперед, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа.
Без своевременного лечения по мере роста ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия). Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба выявляется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. При сокращении мышц неба поперечные размеры расщелины увеличиваются, что способствует расстройству речи и глотания. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мышц мягкого неба и глотки становится больше. Степень выраженности нарушений мало зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытых расщелинах, что не учитывается некоторыми врачами при лечении такой патологии.
Список литературы
1. Козлова С.И., Демикова Н.С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. М., 2007. 448с.
2. Пенелис И.С., Будажабон Г.Б, Пинелис Т.П. Состояние клеточного и гуморального иммунитета у детей с врожденными расщелинами неба.//Клин. стоматол. - 2008. - № 3. - С. 26-28
3. Плотко И.С. Случай пренатальной ультразвуковой диагностики монозиготных близнецов, дискордантных по врожденным порокам развития: двусторонняя расщелина губы и неба у первого плода и анэнцефалия у второго плода //Ж. Пренатальная диагностика. - 2009. - Т 8, № 3. - с. 259-262.
4. Катасонова Е.С. Обоснование применения новых технологий на ранних этапах комплексного лечения детей с врожденной двусторонней расщелиной верхней губы и неба: Автореф. дис... док. мед. наук. - Алма-Аты, 2010. - 45 с.
5. Нуралиев Н.А., Нуралиева Х.О., Юсупов Ш.Р. О "Программе мер по ликвидации последствий высыхания Арала и предотвращение катастрофы экосистем в Приаралье " /Ж. Теоретическая и клиническая медицина., 2014. - №4. - с. 40-42
6. Пестициды и химикаты в пищевых продуктах // Интернет-издание "поток" - [Электронный ресурс]. Режим доступа: URL: http://potok.ua/produkty-i-pitanie/165-pesticidy-i-khimikaty-v-pishhevykh-produktakh.html
THE CLINICAL CHARACTERISTIC OF CHILDREN WITH CONGENITAL DEFECTS OF
MAXILLOFACIAL AREA
A.SH. INOYATOV, Bukhara branch of TSDI, Bukhara, Uzbekistan I.I. MUKIMOV, Bukhara branch of TSDI, Bukhara, Uzbekistan S.U. GAFAROVA, Bukhara branch of TSDI, Bukhara, Uzbekistan
Abstract
With age due to the lack of the correct function inferiority of muscles of a soft palate and a throat becomes more. Degree of expressiveness of violations depends on the sky crevice sizes a little. Inferiority of muscles of a soft palate and a throat is observed even at the hidden crevices that aren't considered by some doctors at treatment of such pathology.
Keywords: congenital defects of maxillofacial area, anatomic andfunctional violations.
