CC BY
18
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
002-004
002 РАЗНООБРАЗИЕ КЛИНИЧЕСКИХ
ПРОЯВЛЕНИЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT 3 ТИПА (LQTS3)
Засим Е. В.1, Чакова Н. Н.2, Долматович Т. В.2, Ниязова С. С.2
'Республиканский научно-практический центр "Кардиология", Минск, Беларусь
2Институт генетики и цитологии НАН Беларуси, Минск, Беларусь
n.chakova@igc.by, matatova@mail.ru
К развитию клинического фенотипа LQTS3 приводят мутации gain of function (усиление функции) гена SCN5A, кодирующем а-субъединицу потенциал-зависимого натриевого канала Navl.5. Такие мутации способствуют нарушению быстрой инактивации канала и аномальному поступлению ионов натрия в клетки сердечной мышцы. Это провоцирует приступы полиморфной желудочковой тахикардии и наступления внезапной сердечной смерти (ВСС) преимущественно в покое или во время сна. Изучение фенотипических характеристик и исходов у детей с LQTS3 способствует улучшению стратификации риска ВСС при наиболее тяжелом типе LQTS.
Цель. Изучить разнообразие клинических проявлений выявленных мутаций в гене SCN5A у детей с LQTS3.
Материал и методы. Изучены фенотипические проявления мутаций в гене SCN5A у 2 неродственных пациентов с диагнозом LQTS3. Поиск мутации осуществляли методом NGS.
Результаты. Оба пациента с диагнозом LQTS3 были лицами мужского пола. Наиболее опасной из выявленных генетических вариантов оказалась возникшая de novo патогенная мутация c.1231G>A в гене SCN5A, приводящая к замене аминокислоты в трансмембранной области DI-S6 натриевого канала (p.Val4llMet, rs72549410). У мальчика заболевание проявлялось синкопальными состояниями продолжительностью 5-7 секунд, первое из которых произошло в 3 года, и удлинением интервала QT (QTc=595 мс, макс QTc=616 мс), выявленным в 6,3 года после обморока, связанного с испугом. С 6,5 лет получал p-блокаторы в суточной дозе 2-3 мг/кг (сначала метопролол, затем — надолол), препараты К и Mg. Синкопальные состояния не повторялись. Обсуждался вопрос лечения пациента мексилетином или флекаинидом (в низких дозах) вследствие их высокой тропности к медленным натриевым каналам и имплантации кардиовертера-де-фибриллятора, однако в 9 лет у мальчика произошла ВСС во сне на фоне вирусной инфекции. Эта мутация описана ранее, как возникшая de novo, в трех несвязанных случаях, что указывает на ее особую злокачественность и "горячую точку" мутаций. Функциональные исследования показали, что она приводит к гиперактивации натриевого канала и длительной реполяризации потенциала действия. У второго пациента с LQTS3 патогенная мутация c.4931G>A затрагивала область DIV-S4 белка натриевого канала (p.Arg1644His, rs28937316) и фенотипически проявилась в возрасте 12 лет незначительным удлинением QTc (до 490 мс). Изменения выявили при прохождении планового обследования в спортивной секции. Об этом варианте сообщалось ранее у нескольких пациентов с LQTS3. При p.Arg1644His показан устойчивый внутренний
ток ионов Na, однако этот нуклеотидный вариант может быть менее серьезным, чем другие изменения в этом гене. Диагноз LQTS выставлен отцу матери мальчика и ее 34-летнему двоюродному брату. ВСС в семье не было. Мальчику на данный момент назначена терапия p-блокаторами и препаратами К и Mg.
Заключение. Пациенты с LQTS3 имеют повышенный риск развития ВСС, особенно при мутациях de novo, которые обычно связаны со значительными физико-химическими изменениями, и должны получать соответствующее лечение, включая профилактическую имплантацию КД. Клинические проявления и исходы во многом определяются полом, типом и локализацией генного дефекта в гене SCN5A.
003 АНАЛИЗ ИНТЕРВАЛА QT У ПАЦИЕНТОВ С ОСТРЫМ ИНСУЛЬТОМ
Прекина В. И., Чернова И. Ю, Есина М. В., Ефремова О. Н.
ФГБОУ ВО "МГУ им. Н. П. Огарева", Саранск, Россия
vprekina@mail.ru
Одним из показателей электрической нестабильности миокарда является удлиненный интервал QT.
Цель. Изучить продолжительность интервала QT у больных с острым ишемическим инсультом.
Материал и методы. Работа выполнена на базе неврологического отделения Регионального сосудистого центра ГБУЗ РМ "РКБ № 4". Проведен ретроспективный анализ историй болезни 36 больных (18 мужчин и 18 женщин) с острым ише-мическим инсультом средней тяжести и тяжелым. Средний возраст составил 73,5±1,1 года (от 49 до 93 лет). Критериями исключения были: невозможность оценки окончания зубца T по электрокардиограмме (ЭКГ), фибрилляция предсердий, нарушения внутрижелудочковой проводимости. Оценивали продолжительность интервала QT по ЭКГ покоя в отведениях II и V5 при поступлении пациента в стационар и в динамике через 6-7 дней лечения. Для оценки интервала QT рассчитывали корригированный QT (QTc) по формуле Базетта: QTc =QT (мс)/№К с как среднее из 3-х измерений. Значения QTc до 440 мс принимали за норму, 440-479 мс как пограничные значения, 480 мс и более удлиненный интервал QT.
Результаты. Средние показатели QTc в отведениях II и V5 существенно не различались и составили 439±7,7 и 432±6,8 мс, соответственно. Гендерных различий продолжительности QT не выявлено: QTc у мужчин составил 440,1±9,1 мс, у женщин — 437,1±13,2. Индивидуальный анализ интервала QT показал, что у 50% больных продолжительность интервала Q^ была более 440 мс, в том числе у 36% в пределах 440-479 мс и у 14% — 480 мс и более. В динамике через 6-7 дней лечения средняя продолжительность QTc уменьшилась незначительно (на 10 мс), количество больных с нормальным интервалом QT увеличилось на 11% и составило 61%. Количество больных с удлиненным интервалом QT не изменилось. Корреляционной связи продолжительности QT с тяжестью инсульта и возрастом не выявлено.
Заключение. У пациентов с острым инсультом средней тяжести и тяжелым в 50% случаях выявлено отклонение от нормы интервала QT: в 36% — пограничные значения и в 14% — удлиненный интервал QT. Указанные нарушения были стойкими в течение 6-7 дней лечения.
Артериальная гипертензия
004 ИСПОЛЬЗОВАНИЕ НАГРУЗОЧНЫХ
ТЕСТОВ ПРИ ОЦЕНКЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ РИСКОВ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ПОДРОСТКОВ С ОЖИРЕНИЕМ Бекезин В. В.1, Муравьев А. А.1, Козлова Л. В.2, Пересецкая О. В.1
'Смоленский государственный медицинский университет, Смоленск, Россия
2Смоленская областная детская клиническая больница, Смоленск, Россия
smolenskbvv@yandex.ru
Артериальная гипертензия (АГ) белого халата у подростков в 30-50% случаев в дальнейшем трансформируется в гипертоническую болезнь. У подростков с ожирением такой
4
Российский кардиологический журнал. 2021;26(S6), дополнительный выпуск (апрель)
005-006
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
риск особенно высок. Состояние регуляции центральной гемодинамики (ЦГ) непосредственно влияет на уровень системного артериального давления.
Цель. Определить роль различных типов нагрузочных гемодинамических кривых в гипертензивных реакциях у детей подросткового возраста (11-17 лет) с простым ожирением и АГ белого халата (БХ).
Материал и методы. Обследованы 56 подростков с ожирением 1-11 степени. В 1-ю группу вошли 32 подростка с ожирением и нормальным уровнем АД. 2-ю группу составили 24 подростка с АГ БХ (по результатам суточного мониториро-вания артериального давления (БРЬаЬ (Россия)). Показатели ЦГ (сердечный индекс (СИ), удельное периферическое сопротивление сосудов (УПСС)) определяли в динамике: до физической нагрузки и на 1-й, 3-й и 6-й минутах после нагрузки. Регистрировали 7 типов гемодинамических кривых: нормальный, гиперреактивный, гиперреактивный дисцир-куляторный, гипореактивный, гипореактивный дисциркуля-торный, дисциркуляторные а и б типы. Показатели ЦГ определяли методом тетраполярной реокардиографии с использованием диагностической системы "Кредо" (Россия).
Результаты. Основные исходные показатели ЦГ (СИ (л/ (мин*м2) и УПСС (дин.сек.см-5/м2)) у подростков 1-й и 2-й групп достоверно не отличались друг от друга. При этом частота встречаемости различных типов гемодинамических кривых на фоне функциональной пробы была разной. Так, у детей 1-й группы в 81,3% случаев (р<0,05) регистрировались: гиперреактивный (34,4%), нормальный (21,9%) и гиперреактивный дис-циркуляторный (25,0%) типы гемодинамических кривых.
У подростков с АГ БХ указанные выше типы кривых выявлялись только у 8 подростков (33,3%), т.е. в 2,4 раза меньше (р<0,05). У подростков 2-й группы достоверно чаще (р<0,05) регистрировались дисциркуляторные а и б типы (45,8%), дисрегуляторный гипореактивный и гипореактивный (20,8%) типы. Дисциркуляторные варианты гемодинамического ответа на физическую нагрузку являются наименее благоприятными в связи с более выраженной дискоординацией в регуляции функционирования сердца и сосудов. Неадекватная реакция сосудов в виде вазоконстрикции на фоне физической нагрузки при дисциркуляторном гемодинамическом варианте (тип б), а также гипореактивном и гипореактивном дисрегуляторном вариантах, очевидно, обусловлена, в том числе и эндотелиальной дисфункцией.
Заключение. Таким образом, подростки с ожирением и дисциркуляторным (тип б), гипореактивным и гипореак-тивным дисрегуляторным типами гемодинамических кривых, определяемых на фоне функциональной пробы, должны относиться в группу высокого риска по развитию первичной артериальной гипертензии, требующей динамического контроля и немедикаментозной коррекции.
005 ТРЕВОЖНО-ДЕПРЕССИВНЫЙ СИНДРОМ И ОЖИРЕНИЕ КАК ФАКТОРЫ РИСКА ЛАБИЛЬНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ПОДРОСТКОВ Бекезин В. В.1, Муравьев А. А.1, Козлова Л. В.2, Пересецкая О. В.1
1Смоленский государственный медицинский университет, Смоленск, Россия
2Смоленская областная детская клиническая больница, Смоленск, Россия
smolenskbvv@yandex.ru
Дети подросткового возраста (школьники) находятся часто в состоянии хронического стресса, что негативно сказывается на их психологическом статусе. Известно, что тревожность и депрессия могут выступать одними из факторов кардиова-скулярных рисков, в том числе артериальной гипертензии.
Цель. Изучить особенности состояния тревожности и депрессии у детей подросткового возраста с ожирением и лабильной артериальной гипертензией (АГ).
Материал и методы. Обследованы 87 детей подросткового возраста (11-17 лет) с простым ожирением 1-11 степени. В зависимости от уровня АД (амбулаторное и по результатам суточного мониторирования артериального давления (БРЬаЬ (Россия)) все обследованные были разделены на 2 группы. В 1-ю группу (группа сравнения) вошли 52 подростка с ожирением и нормальным уровнем АД. 2-ю группу (основная группа) составили 35 подростков с лабильной АГ. Для оценки психологического статуса использовали шкалу депрессии (ШД), шкалу "Т и Д", тест Спилберга-Ханина, тест Леонгар-до-Шмишека.
Результаты. По ШД достоверных различий по определяемым критериям у подростков 1-й и 2-й групп не регистрировалось. При индивидуальной оценке степени выраженности депрессии выявлено, что у подростков 2-й группы по сравнению с подростками 1-й группы более часто (р<0,05) регистрировались средняя и выраженная степени депрессии (у 22,9%). Выраженная степень депрессии по шкале "Т и Д" определялась у подростков 2-й группы в 1,69 раза чаще (р<0,05), чем у подростков 1-й группы. У подростков 2-й группы по шкале "Т и Д" в 1,89 раза чаще (р<0,05), чем у подростков 1-й группы, выявлялась выраженная тревога. По шкале Спилберга-Ханина у подростков 2-й группы по сравнению с подростками 1-й группы более часто (р<0,05) регистрировались умеренная и выраженная реактивная тревожность (РТ) и выраженная личностная тревожность (ЛТ). Средние показатели ЛТ (баллы) превышали аналогичные показатели РТ у детей 1-й и 2-й групп в 1,67 и 1,37 раза, соответственно. У подростков 2-й группы по данным опросника Леонгардо-Шмишека регистрировались более высокие средние баллы (р<0,05) по дистимному (депрессивному), неуравновешенному, тревожному и возбудимому видам акцентуации. Анализ частоты встречаемости различных акцентуированных черт характера у обследованных показал, что наиболее часто (р<0,05) у подростков 2-й группы по сравнению с подростками 1-й группы встречались дистим-ный (21,9%) и тревожный (25,0%) типы.
Заключение. Таким образом, ранними факторами риска повышенного артериального давления у подростков с ожирением являются выраженные личностная и реактивная тревожность, выраженная степень депрессии, а также дистим-ный (депрессивный) и тревожный типы акцентуации характера. Психологическая коррекция тревожно-депрессивного синдрома у подростков с ожирением является важным компонентом немедикаментозной терапии лабильной артериальной гипертензии.
006 ПОКАЗАТЕЛИ ЦЕНТРАЛЬНОГО АОРТАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ У ШКОЛЬНИКОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА
Вахмистрова Т. К.1, Харченко О. А.2, Балицкая Т. Н.3, Бондаренко Е. А.3, Вахмистрова А. В.4
'ГАУЗ "Оренбургская районная больница", Оренбург, Россия
2ГБОУ Оренбургский ГМУ МЗ РФ, Оренбург, Россия
3ГАУЗ "Оренбургская РБ", Оренбург, Россия
4ГАУЗ "Оренбургская областная клиническая инфекционная больница", Оренбург, Россия
vahmistrova-tk@yandex.ru
Показатель центрального аортального систолического давления (СА8Р) является интегративным гемодинамиче-ским показателем, отражающим состояние всего сердечнососудистого русла. Известно, что СА8Р увеличивается с возрастом. Исследование АД методом аппланационной тонометрии на лучевой артерии с определением СА8Р является достаточно новым. Исследования проведены на взрослой популяции.
Цель. Выявить возрастные особенности показателей АД, включая центральное аортальное систолическое давление (СА8Р), выполненное методом аппланационной тонометрии на лучевой артерии, у здоровых школьников.
Российский кардиологический журнал. 2021;26^6), дополнительный выпуск (апрель)
5
