CC BY
5
findings obtained by psychodiagnostic examination, the course of the client's psychotherapeutic intervention and the outcomes achieved. The methodology included Hospital Alarm and Depression Scale (HADS), A. Beck Depression Scale, Alarm Scale (HAM-A), SF-36 Quality of Life Questionnaire, the Gisen Psychosomatic Complaint Questionnaire, Psychosomatic Disorders Questionnaire by Chaban O. and Haustova O., the self-esteem scale of depression and anxiety according to Chaban O. and Haustova O., diagnostic techniques of psychosomatic complaints according to Chaban O. and Haustova O. Results: According to the results of the psychodiagnostic examination, the client was found to have expressed anxiety and mild depression, low level of anxiety disorder, lowered indicators of viability, psychological and physical health and social functioning according to the scales mentioned above. The patient demonstrated an increased overall rate of subjective physical complaints with prevalence of psychosomatic complaints of pain in different parts of the body, exhaustion and cardiac symptoms, as well as moderate manifestation of somatic symptoms. A significant impairment of the patient's psychological health component was diagnosed. The client's physical health component was slightly above average, vital energy was reduced. Integrated counselling and psychotherapy were conducted with the patient. Conclusions. Following the psychotherapeutic assistance, and in particular, psychosomatic therapy, the anxiety level significantly decreased that resulted in somewhat amelioration in the psycho-emotional state of the patient and dying out of frequent psychosomatic complaints.
DOI 10.31718/2077-1096.20.1.222 УДК 616.5-004-06
Ждан В.М., Ктура С.М., Бабанна М.Ю., Горд'енко О.В., Мороз Т.В. 1НФЕКЦ1ЙН1 УСКЛАДНЕННЯ У ХВОРОГО НА СИСТЕМНУ СКЛЕРОДЕРМ1Ю
Украшська медична стоматолопчна акаде1^я, м. Полтава Комунальне пщприемство
«Полтавська обласна кл^чна л^арня iм. М.В. Ск^фосовського ПолтавськоТ обласноТ ради», м. Полтава
Системна склеродермiя - авто'шунне захворювання сполучноТ тканини, з характерним ураженням шюри, судин, опорно-рухового апарату, внутр'шшх органiв (нирки, серце, легенi, травний канал), в основ! якого лежить порушення м/кроциркуляц/Т, запалення / генерал'зований ф/броз. На попере-дньому етап/ д'агностики особливе значення мае тр'ада початкових ознак захворювання: синдром Рейно, характерне ураження шюри, суглобовий синдром. Надал/ в процес залучаються численнi ор-гани / тканини. нфекц/йн/' ускладнення займають одне з пров'дних мсць в структур/ смертност/ пацiентiв з системними захворюваннями сполучноУ тканини, поряд з кардоваскулярними i онколог-чними захворюваннями. На п'дстав! анал'зу ретроспективних даних встановлено, що частота ко-морб'дних ¡'нфекц'й у стацюнарних пацiентiв з ревматичними захворюваннями склала 9,7% з пере-важним ураженням органiв дихання (44%), сечовив'дних шлях/в (29,2%), шюри / м'яких тканин (18,9%). Найбльш часто коморбiднi '¡нфекцИ зустр'чалися у хворих системним червоним в'тчаком (28,4%) i ревматоТдним артритом (13,2%). 1нфекцУУ становлять 2-9% всх причин смертi хворих на системну склеродермю. Рееструються випадки тяжких ¡'нфекц'й (пневмоня, сепсис, бактер'альний артрит, ураження шк'ри i м'яких тканин та /н.), в тому числ/ з летальним насл'дком. Проблема ди-ференц/альноТ д'агностики системного iнфекцiйного процесу / ревматичних захворювань, що про-ткають з високою активнстю, е надзвичайно актуальною. В статт/ представлено клiнiчний ви-падок пдгострого перебгу системного склеродерма з полорганними ураженнями: легень (пневмо-ф/броз, легенева гiпертензiя), серця (рестриктивна кардомопат/я, трiпотiння передсердь), нирок (нефрит) з приеднанням тяжких /нфекцйних ускладнень (септицем'я, флегмона м'яких тканин л/воТ ноги), який, на нашу думку, може представляти певний кл/н/чний /нтерес. Представлений кл/н/чний випадок наочно демонструе тяжкий пдгострий переб/г з полорганними ураженнями: легень, серця, нирок, травного тракту. На тл/ /мунодефциту приедналися тяжк /нфекцйн/ ускладнення, зокрема септицем'я, флегмона м'яких тканин, з/ складним патогенезом, як зажадали тривалоТ /нтенсивноТ терапУУ.
Ключов1 слова: системна склеродерм1я, полюрганж ураження легень, серця, нирок, флегмона м'яких тканин, сепсис. Робота е фрагментом науково-досл/дноТ роботи «Особливост/ переб/гу, прогнозу та лкування коморб/дних захворювань при патологи внутршн/х орган/в з урахуванням генетичних, в/кових / гендерних аспект/в» (номер державноТ реестрацп 0118 и 004461).
Системна склеродермiя (ССД) - автамунне захворювання сполучно'1 тканини, з характерним ураженням шюри, судин, опорно-рухового апарату, внутршшх оргашв (нирки, серце, легеш, травний канал), в основi якого лежить порушення мiкроциркуляцN', запалення i генералiзований фiброз. Це захворювання поширене у всьому
свт. Середня захворюванють складае 12-14 ви-падш на 1 млн. населення. Хворшть зазвичай особи у вiцi 30-40 рош, жшки хворшть в 4-8 ра-зiв часпше чоловшв (сшввщношення 7:1) [1].
На попередньому етап дiагностики особливе значення мае трiада початкових ознак захворювання: синдром Рейно, характерне ураження
шкiри, суглобовий синдром. Надалi в процес за-лучаються численнi органи i тканини. Вюцера-льнi ураження при ССД досить рiзноманiтнi i ви-значають характер перебiгу хвороби i и прогноз. У лiтературних джерелах перiодично публку-ються випадки з практики, в яких описуються не-звичайн варiанти клiнiчного перебiгу ССД та ТТ ускладнень [2,3]. Ураження серцево-судинно'Т системи е одним iз основних вюцеральних про-явiв ССД, при цьому в процес втягуються перикард i судини всiх калiбрiв, часто поеднане ураження. Характеры два типи ураження легень: дифузний пневмосклероз, переважно базальних вщд^в, iнодi з кiстозною перебудовою, фiбро-зуючий альвеолiт; легенева гiпертензiя-iзольована або в поеднанн з дифузним пневмо-склерозом. Можливе ураження всiх вщд^в травного тракту, частiше виявляються ураження стравоходу, ураження кишечника, з порушенням всмоктування i ознаками непрохщносп, а також виразковi ураження. Ураження нирок, що дiагно-стуються у 10-20% хворих е одним з несприят-ливих факторiв, що впливають на виживання хворих ССД.
lнфекцiйнi ускладнення займають одне з про-вiдних мюць в структурi смертностi пацiентiв з системними захворюваннями сполучно'Т тканини (СЗСТ), поряд з кардюваскулярними i онколопч-ними захворюваннями [2,4]. На пiдставi аналiзу ретроспективних даних встановлено, що частота коморбiдних iнфекцiй у стацюнарних пацiентiв з ревматичними захворюваннями склала 9,7% з переважним ураженням оргашв дихання (44%), сечовивщних шляхiв (29,2%), шфи i м'яких тканин (18,9%). Найбтьш часто коморбiднi шфекцп зустрiчалися у хворих системним червоним вiв-чаком (СЧВ) (28,4%) i ревмато'Тдним артритом (13,2%) [5,6]. Встановлено, що близько 50% хворих СЧВ переносять серйознi епiзоди шфекцш пiд час Т'х хвороби [7]. 1нфекцп становлять 2-9% всiх причин смерт хворих на системну склеро-дермiю [8]. Рееструються випадки тяжких шфекцш (пневмоыя, сепсис, бактерiальний артрит, ураження шкiри i м'яких тканин та ш.), в тому чи-слi з летальним наслщком. На тлi переважних дефектiв гуморального iмунiтету (В-ланки) пере-важають бактерiальнi (стафiлококовi, стрептоко-ковi i ш.) шфекцп [1,2,9]. Особливо гостро це пи-тання стало з впровадженням в практику генно-iнженерних бюлопчних препаратiв (Г1БП), засто-сування яких асоцшеться з наростаючим ризи-ком розвитку шфекцш рiзноманiтно'Т природи i локалiзацil, включаючи опортунiстичнi (iнвазивнi мкози, пневмоцистна пневмонiя i iн.), а також пщвищеним ризиком реактивацп латентно' ш-фекци, в тому чи^ туберкульозу.
Проблема диферен^ально'Т дiагностики системного шфекцшного процесу i ревматичних за-хворювань, що протiкають з високою активнютю, е надзвичайно актуальною. Приводимо кл^чний випадок, який, на нашу думку, може представля-ти певний кл^чний iнтерес.
Хворий З., 26 ромв, xBopie з 2016 року на системну склеродермш, коли появились ознаки синдрому Рейно (блщють, ^аноз, гiперемiя кистей рук i стоп). Пiзнiше приедналися щiльний набряк шкiри, гiперпiгментацiя кистей рук, обличчя, те-леангюектазп на обличчя бiль i обмеження рухiв в суглобах кистей рук.
В ревматолопчному вiддiленнi пiсля обсте-ження було встановлено дiагноз: ССД, дифузна форма, пщгострий перебiг, активнiсть II, з ураженням шфи - шдура^я, набряк, ппертгмента-цiя; судин - синдром Рейно; легень - базальний пневмосклероз, травного тракту - рефлюкс езо-фапт. Отримував терапш: метилпредшзолон 16 мг, ендоксан, вазапростан, дитридамол.
Пiсля проведено! терапи загальний стан по-кращився, нормалiзувались лабораторнi показ-ники, пацiенту було рекомендовано зниження дози метилпредызолону, продовжити терапiю ендоксаном.
Стан хворого попршився в 2019 шсля пере-охолодження. З'явилась слабость, наросла за-дишка, з'явився бть i набряк нижнiх кiнцiвках, пщвищилась температура тiла - 37,3°С-38,5°С. Хворий був госпiталiзований в ревматологiчне вщдтення з послiдуючим переводом в хiрургiю в зв'язку з необхiднiстю хiрургiчного втручання з приводу флегмони м'яких тканин.
Стан хворого при госпiталiзацiT тяжкий. По-ложення вимушене iз-за болю в нижнiх кiнцiвках. Шюры покриви обличчя, ши!, тулубу, кш^вок ущiльненi, гiперпiгментованi, сухi. Симптом «кисета» навколо рота. Дифузний ^аноз, ЧДР-22 за хвилину. В легенях на ™i жорсткого дихання розаяы сухi хрипи, нижче кута лопатки крешта-цiя з обох сторш. Пульс 120 в 1', аритмiчний, АТ 80/40 мм рт.ст. Лiва межа серця про переднiй аксилярнш лши, права - по парастернальнш ль нil. Дiяльнiсть серця аритмiчна, тони ослабленi, на верхiвцi систолiчний шум. Живiт м'який, без-болiсний. Печiнка виступае на 1,5-2,0 см, нижче ребернот дуги. Набряк i гiперемiя лiвоT гомiлки i стегна, в дiлянцi середньот третини стегна -флуктуа^я.
При обстеженш: клiнiчний аналiз кровi: ерит-роцити - 1,38х1012/л, лейкоцити - 22,3х109/л, ге-моглобiн - 27 г/л, тромбоцити - 522х109/л, ШОЕ - 75 мм/год., в формулi - паличко-ядерн - 12%, лiмфоцити - 4%.
Аналiз сечi: питома вага - 1014, бток - 0,22 г/л, лейкоцити - 2-4 в п/з, еритроцити 1-2 п/з, до-бовий дiурез - 350-400 мл.
Бiохiмiчний аналiз кровi: бiлок загальний 47,9 г/л, сечовина 6,8 ммоль/л, креатинш - 64 мкмоль/л, загальний б^рубш - 7,1 ммоль/л, АлАТ - 31 ммоль/л, АсАТ - 27 ммоль/л, К - 3 ммоль/л, Na - 130 ммоль/л, загальний 2,4 ммоль/л, фiбриноген - 6,66 г/л, протромбшовий шдекс - 129%, МНВ-0,77. Посiв кровi (2 рази) ви-сiяний Staphylococcus aureus.
Сшральна комп'ютерна томографiя органiв груднот i черевнот порожнини: iнтерстицiальний
дифузний пневмосклероз, у плевральних синусах piBHi рщини, меж1 серця розширеш, селезш-ка - контур рiвний, структура однорiдна, в розмн рах збтьшена 130*97 мм. Висновок: кардюмю-патiя, двостороннiй ексудативний плеврит, спленомегалiя.
ЕхоКС: дилатацiя порожнин серця, низька скоротлива здатнють мiокарда лiвого шлуночка (ЛШ), ФВ-31%. Недостатнiсть мiтрального клапану 11-111 ст. Недостатнють трикуспщального клапану. Легенева гiпертензiя, систолiчний тиск в легеневш артерiï 35 мм.рт.ст.
ЕКГ: тртотшня передсердь 2:1; 3:1. Вщхи-лення ЕВС влiво. Часта поодинока та спарена шлуночкова екстрасистолiя. Блокада передньоТ лiвоï гiлки пучка Пса. Гiпертрофiя ЛШ з ознаками перенавантаження та шеми' боковоТ стшки.
Фiброгастроскопiя (ФГДС) - еритематозна га-стропатiя. Ректороманоскопiя: виразковий колiт.
Встановлено кл^чний дiагноз: системна склеродермiя, пщгострий переб^, акт. Ill з ура-женням шкiри - iндурацiя, набряк, ппертгмента-цiя; судин - синдром Рейно, легенева ппертен-зiя I стадiя; серця - рестриктивна кардюмюпа™, недостатнiсть мiтрального клапана II-III стадiя, трикуспiдальго клапану II стадiя; персистуюча форма трiпотiння передсердь, неправильна форма (2:1; 3:1), тахiсистолiчний варiант, CHA2DS2VASc - 1 бал, HAS BLED - 1 бал; шлуночкова екстрасистолiя. СН IIA зi зниженою фракцieю викиду лiвого шлуночка (ФВ - 31%) ФК III; травного тракту - рефлюкс-езофапт, хроыч-ний гастродуоденiт в стадiï помiрного загострен-ня, виразковий колiт, легень - пневмофiброз ДН I, нирок - склеродермiчна нефропатiя, ХНН I.
Ускладнення: стафтококовий сепсис, флегмона м'яких тканин лiвоï нижньоТ кш^вки. Хрош-чна постгеморагiчна анемiя, тяжкого ступеня.
В хiрургiчному вiддiленнi проведено широкий розтин i дренування ураженоТ дтянки. Розпоча-та антибактерiальна терашя (ванкомiцин, амка-цин), солю-медрол внутршньовенно, перели-вання свiжозамороженоï плазми, еритроцитар-ноТ маси, реополiглюкiн, пантопразол, амюда-рон. На фонi отримуваноТ терапи спостер^алася позитивна динамiка, покращення загального стану хворого, клшко-лабораторних показникiв. Виписаний в задовтьному станi з рекомендацн ею продовжити терапiю антибiотиками до одного мюяця (левофлоксацин).
Представлений кл^чний випадок наочно де-монструе тяжкий пщгострий переб^ з полюрган-ними ураженнями: легень, серця, нирок, травного тракту. На ™i iмунодефiциту, що обумовле-ний патогенетичними мехашзмом хвороби, а також iмуносупресивною терапiею (циклофосфан, глюкокортикощи) приедналися тяжк iнфекцiйнi ускладнення, зокрема септицемiя, флегмона м'яких тканин, зi складним патогенезом, як за-жадали тривалоТ штенсивноТ терапiï.
Aктуальнiсть даноТ проблеми обумовлена складню™ з'ясування першопричини захворю-
вання, так як системна реак^я оргашзму може бути викликана як шфекцшними, так i нешфек-цiйними процесами; складню™ штерпретацп змiн об'ективних i лабораторних даних (лихоманка, тахiкардiя, тахшное, змiни лейкоформули) i вибору тактики ведення па^ен^в з дифузними захворюваннями сполучноТ тканини (ДЗСТ) i сепсисом. !стотно ускладнюють дiагностику як на-явнiсть схожих симптомiв, пов'язаних з активним процесом при ревматичних захворюваннях, так i iмуносупресивноï терапiï, яка е провiдним фактором ризику приеднання шфекцп i маскування ïï кл^чних симптомiв [1,4,10].
Ревматичн захворювання, в тому чи^ сис-темнi захворювання сполучноТ тканини, часто виникають внаслiдок вторинного iмунодефiциту. Застосування iмуносупресивних засобiв (гКс i цитостатиш) у таких па^ен^в, з одного боку, е необхщним, так як знизити активнiсть автамун-ного процесу без них неможливо, з iншого боку, поглиблення юнуючого у таких хворих iмуноде-фщиту пiдвищуе ймовiрнiсть активiзацiï iнфекцiï. Одним з побiчних ефектiв НПЗП i цитостатиш може бути нейтропенiя, агранулоцитоз, що по-в'язане з високим ризиком бактерiальноï iнфекцiï.
Висновок
Проблема диферен^альноТ дiагностики системного шфекцшного процесу i ревматичних за-хворювань, що протiкають з високою активнютю, е надзвичайно актуальною. Особливiстю ключного перебiгу гнiйно-септичних ускладнень у па-цiентiв з системними захворюваннями сполучноТ тканини е ареактивнiсть, стертють класичних проявiв iнфекцiï, важкий переб^, несприятливий прогноз.
При курацiï хворих з ревматичними захворюваннями слщ звертати увагу на наявнють фак-торiв ризику, при яких iмовiрнiсть розвитку комо-рбiдних iнфекцiй пщвищуеться, а також важливо визначити ранн симптоми iнфекцiйного усклад-нення.
Лiтература
1. Kovalenko VM, Shuba NM. Nacionalnij pidruchnik z revmatologiyi [National Textbook on Rheumatology]. Kiyiv; 2013. 671 p. (Ukrainian).
2. Yakimenko EA, Zakatova LV, Tbileli VV, Antipova NN, Tihonchuk NS. Sepsis pri revmaticheskih zabolevaniyah [Sepsis and rheumatic diseases]. Gostri ta nevidkladni stani u praktici likarya. 2018; 1:18-27. (Ukrainian).
3. Infectious complications of systemic sclerosis. La Presse Med. 2009 Feb;38(2):291-302.
4. Krasnoslobodskij AI. Aspekty diagnostiki i lecheniya hirurgicheskih gnojno-septicheskih oslozhnenij pri vtorichnom immunodeficite [Aspects of diagnostics and treatment of surgical suppurative-septic complications with secondary immunodeficiency]. Shpitalna hirurgiya. 2013; 2:70-1. (Ukrainian).
5. Manukyan SG. Komorbidnye infekcii pri revmaticheskih zabolevaniyah: rasprostranennost, faktory riska, farmakologicheskie aspekty [Comorbid infections in rheumatic diseases: prevalence, risk factors, pharmacological aspects] ] [dissertation]. Moscow, Rossijskoj akademii nauk Institute of Rheumatology of the Russian Academy of Sciences; 2008. 127 p. (Russian).
6. Barrett О, Abramovich Е, Dreiher J, Novack V, Mahmoud Abu-Shakra. Mortality due to sepsis In Patients with Systemic lupus Erythematosus and Rheumatoid Arthritis. IMAJ. 2014 Octo-ber;16:634-5.
7. Volkova SYu, Fadienko GR, Medvedeva IV. Sistemnaya krasnaya 9. Listing J, Gerhold K, Zink F. The risk of infections associated with volchanka i sepsis [Systemic lupus erythematosus and sepsis]. rheumatoid arthritis, with its comorbidity and treatment, Rheuma-Klinicheskaya medicina. 2002; 7:54-9. (Ukrainian). tology. 20131 January;52(1):53-61.
8. Kang I, Park SH. Infectious complications in SLE after immuno- 10. Ruiz-Irastorza GI, Olivares N, Ruiz-Arruza I, Martinez-Berriotxoa suppressive therapies. Curr Opin Rheumatol 2003;15(5):528-34. A, Egurbide MV, Aguirre C. Predictors of major infections in systemic lupus erythematosus. Arthritis Res Ter. 2009;11:109.
Реферат
ИНФЕКЦИОННЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ У БОЛЬНОГО СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ С ПОЛИОРГАННЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Ждан В.Н., Китура Е.М., Бабанина М.Ю., Гордиенко Е.В., Мороз Т.В.
Ключевые слова: системная склеродермия, полиорганные поражения легких, сердца, почек, флегмона мягких тканей, сепсис.
Системная склеродермия - аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (почки, сердце, легкие, пищеварительный канал), в основе которого лежит нарушение микроциркуляции, воспаления и генерализованный фиброз. На предварительном этапе диагностики особое значение имеет триада начальных признаков заболевания: синдром Рейно, характерно поражение кожи, суставной синдром. В дальнейшем в процесс вовлекаются многие органы и ткани. Инфекционные осложнения занимают одно из ведущих мест в структуре смертности пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани, наряду с кардиоваскулярными и онкологическими заболеваниями. На основании анализа ретроспективных данных установлено, что частота коморбидных инфекций в стационарных пациентов с ревматическими заболеваниями составила 9,7% с преимущественным поражением органов дыхания (44%), мочевыводящих путей (29,2%), кожи и мягких тканей (18,9%). Наиболее часто коморбид-ные инфекции встречались у больных системной красной волчанкой (28,4%) и ревматоидным артритом (13,2%). Инфекции составляют 2-9% всех причин смерти больных системной склеродермией. Регистрируются случаи тяжелых инфекций (пневмония, сепсис, бактериальный артрит, поражение кожи и мягких тканей и др.), в том числе с летальным исходом. Проблема дифференциальной диагностики системного инфекционного процесса и ревматических заболеваний, протекающих с высокой активностью, является чрезвычайно актуальной. В статье представлен клинический случай подострого течения системной склеродермии с полиорганными поражениями: легких (пневмофиброз, легочная гипер-тензия), сердца (рестриктивная кардиомиопатия, трепетание предсердий), почек (нефрит) с присоединением тяжелых инфекционных осложнений (септицемия, флегмона мягких тканей левой нижней конечности), который по нашему мнению, может представлять определенный клинический интерес. Представленный клинический случай наглядно демонстрирует тяжелое подострое течение с полиорганными поражениями: легких, сердца, почек, пищеварительного тракта. На фоне иммунодефицита присоединились тяжелые инфекционные осложнения, в частности септицемия, флегмона мягких тканей, со сложным патогенезом, которые потребовали длительной интенсивной терапии.
Summary
INFECTIOUS COMPLICATIONS IN A PATIENT WITH SYSTEMIC SCLERODERMA AND MULTIPLE ORGAN DYSFUNCTION: A CASE REPORT
Zhdan V.M., Kitura Ye.M., Babanina M.Yu., Gordiienko O.V., Moroz T.V.
Key words: systemic scleroderma, multiple organ dysfunction, lungs, heart, kidney, soft tissue phlegmon, sepsis.
Systemic scleroderma is an autoimmune connective tissue disease with characteristic lesions of the skin, blood vessels, musculoskeletal system and internal organs (kidneys, heart, lungs, and digestive tract) based on impaired microcirculation, inflammation and generalized fibrosis. At the stage of provisional diagnosis, the triad of the initial signs of the disease is especially important including Raynaud's syndrome, characteristic skin lesions, and joint syndrome. Subsequently, multiple organs and tissues are involved in the process. Infectious complications are one of the major threats to patients with systemic connective tissue disease, along with cardiovascular and cancerous diseases. Based on retrospective analysis, it has been found out that the incidence of comorbid infections in the in-patients with rheumatic diseases made up 9.7%; with predominant damage to respiratory organs was 44%, urinary tract - 29.2%, and skin and soft tissues - 18.9%. Comorbid infections were the most common in patients with systemic lupus erythematosus (28.4%) and rheumatoid arthritis (13.2%). Infections constitute 2-9% of overall causes of mortality in patients with systemic scleroderma. Cases of serious infections (pneumonia, sepsis, bacterial arthritis, skin and soft tissues lesions, etc.) have been recorded, including those with fatal outcomes. The problem of differential diagnosis of systemic infectious process and rheumatic diseases with high activity is extremely important. The paper presents a clinical case of subacute course of systemic scleroderma with multiple organ dysfunction affecting lungs (pneumofibrosis, pulmonary hypertension), heart (restrictive cardiomyopathy, atrial flutter), kidneys (nephritis) conjoined with severe infectious complications (septicemia, phlegmon of the soft tissues of the left leg). The present clinical case clearly demonstrates a severe subacute course with multiple organ dysfunction affecting lungs, heart, kidneys, digestive tract. Immunodeficiency was accompanied by severe infectious complications, in particularly, septicemia, soft tissue phlegmon, having complex pathogenesis that required prolonged intensive care.
