CC BY
18
032-033
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
При оценке транспротезной гемодинамики максимальный и средний градиент давления в группе "Тиара" и "Юни-лайн" 21-го типоразмера составил 23,8±11 (12,2±7,4) и 20,2±6,3 (12,2±5,0) мм рт.ст., р>0,050.
Максимальный и средний градиент давления в группе "Тиара" и "Юнилайн" 23-го и 25-го типоразмера был 19,5±7,3 (10,2±4,1) и 16,3±5,3 (9,9±0,3) мм рт.ст., р >0,050.
Степень регресса ИММ ЛЖ не имела достоверных отличий у реципиентов "Тиара" и "ЮниЛайн".
Заключение. Ббльшая продолжительность этапа имплантации полукаркасного протеза "Тиара" в сравнении с каркасным биологическим протезом "ЮниЛайн" хоть и приводит к статистически значимому пролонгированию времени искусственного кровообращения и пережатия аорты, что, однако, не сказывается на частоте летальных и нелетальных событий в послеоперационном периоде, а также не отражается на продолжительности пребывания в палате интенсивной терапии и в стационаре в целом.
Настоящее исследование не обнаружило отличий в ультразвуковых параметрах ремоделирования левого желудочка и в показателях транспротезной гемодинамики между протезами "Тиара" и "ЮниЛайн" в ранние сроки после коррекции изолированного порока аортального клапана.
Определение индивидуальных характеристик (в том числе продолжительности нормального функционирования, частоты, времени наступления и причин дисфункций) эпок-сиобработанного полукаркасного протеза "Тиара" требует больших сроков и количества наблюдений.
032 ИНФАНТИЛЬНАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ ПОМПЕ: КЛИНИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОЕ РАЗНООБРАЗИЕ ПАТОЛОГИИ, ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ, ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ CRIM-СТАТУСА
Рожкова А. Б., Авраменко А. А., Бродерзон Ю. В.,Дупляков Д. В., Захарова Е. Ю.
ГБУЗ Самарский областной клинический кардиологический диспансер им. В. П. Полякова, Самара, Россия
Цель. Сравнение особенностей клинического статуса пациентов с инфантильной формой болезни Помпе, ассоциированной с СММ-позитивным и СММ-негативным статусом.
Материал и методы. Изучение клинических особенностей, данных лабораторных и инструментальных методов исследования, определение перекрестно-реактивного иммунологического [СЫМ] статуса у 2 пациентов с болезнью Помпе, как факторов, влияющих на эффективность лечения рекомби-нантной альфаглюкозидазой.
Результаты. Клинико-генетическое разнообразие патологии продемонстрировано путем разбора 2 клинических случаев, которые в зависимости от типа мутаций гена ОЛЛ имеют как общие, так и различные черты. Среди общих черт: манифестация жалоб после заболевания ОРЗ, клинические признаки сердечной недостаточности, симптомокомплекс "вялого ребенка", "кукольное лицо" и значительная макро-глоссия. Инструментально: выраженная кардиомегалия по данным рентгенографии, вольтажные признаки гипертрофии обоих желудочков с признаками субэндокардиальной ишемии во всех отведениях на ЭКГ, признаки гипертрофической кардиомиопатии на ЭхоКГ. Лабораторно: значительное повышение кардиоспецифических маркеров (КФК, КФК-МВ, ЛДГ), КТ-РгоБКР, высокочувствительного тропонина, а также аланиновой и аспарагиновой трансаминаз сыворотки крови. Методом тандемной масс-спектрометрии выявлено резкое снижение активности фермента альфа-глюкозидазы, путем секвенирования гена ОЛЛ выявлены изменения нук-леотидной последовательности. Среди отличий: наличие СММ-отрицательного статуса у второго пациента способствует более тяжелому течению заболевания, требующему респираторной и кардиотонической поддержки, в отличие от
пациента с СММ-положительным статусом. Учитывая, что СММ-отрицательные пациенты хуже отвечают на ферменто-заместительную терапию, перед первым введением препарата "Майозайм" такие пациенты нуждаются в адекватной имму-номодулирующей терапии.
Пациенты, способные производить некоторое количество фермента считаются СЫМ-положительными, а больные, организм которых не производит фермента вовсе — СММ-отрицательными. У СММ-положительных больных более позитивный прогноз выживаемости и независимости от инвазивной вентиляции легких, а также ниже риск развития высокого титра антител иммуноглобулина (¡я) класса О к рекомбинантной а-глюкозидазе без индукции иммунной толерантности. СММ-отрицательные пациенты распознают рекомбинантную а-глюкозидазу, как чужеродный иммуно-генный материал и вырабатывают к ней нейтрализующие антитела. Наиболее изученной и эффективной является схема с тройной премедикацией: ритуксимаб + метотрексат + в/в иммуноглобулины.
Заключение. Особенности генотипа пациента определяют клиническую картину заболевания, тяжесть его течения, и создают предпосылки для применения персонализированной медицины.
033 ОСОБЕННОСТИ МАКРОФАГАЛЬНОЙ ИНФИЛЬТРАЦИИ ПОЧЕК У ПАЦИЕНТОВ С ИНФАРКТОМ МИОКАРДА
Рябцева А., Колмаков А., Керчева М.А., Рябов В. В.
'ЦНИЛ СибГМУ, Томск; 2НИИ Кардиологии Томского НИМЦ, Томск, Россия
Наличие патофизиологической связи "сердце-почка" лежит в основе сочетанного формирования и прогрессиро-вания сердечной и почечной недостаточности у пациентов с инфарктом миокарда (ИМ). Согласно одной из наиболее изучаемых в последние годы теории развития постинфарктного ремоделирования сердца, отмечается активная вовлеченность в этот процесс системы врожденного иммунитета, в том числе и влияния изменения макрофагального состава почки в условиях ишемии на макрофагальный состав сердца. Однако, результаты получены в условиях эксперимента на животных. Трансляции этих данных в клинику приблизит нас к пониманию патофизиологии развития постинфарктного ремоделирования сердца, что позволит нам в будущем повлиять на этот процесс и предотвратить его.
Цель. Оценить особенности динамики инфильтрации почки СБ68+, СБ80+, СБ206+, СБ163+ и 81аЬШп-1+ макрофагами у пациентов с фатальным ИМ.
Материал и методы. В исследование включено 30 больных, умерших от ИМ 1 типа в период с 2013 по 2014 год (возраст 75±10 лет). Среди факторов риска развития ише-мической болезни сердца были следующие: сахарный диабет 30% (п=9), гипертоническая болезнь 100% (п=30), ожирение 33% (п=10), дислипидемия 27% (п=8), курение 17% (п=5). ИМспВТ был отмечен у 87% (п=26), в 53% случаев (п=16) был отмечен рецидив ИМ, у 50% на момент госпитализации была диагностирована (п=15) хроническая сердечная недостаточность; хроническая болезнь почек диагностирована у 33% (п=10).
В зависимости от сроков наступления летального исхода, пациентов поделили на 4 группы: 1 группа — умершие в течение первых 24 ч, 2 группа — умершие в течение 24-72 часов, 3 группа — умершие с 4-го по 10-й день ИМ, 4 группа — умершие 11-21-е сутки ИМ.
Инфильтрацию макрофагов оценивали с помощью имму-ногистохимического исследования. СБ68+ использовался в качестве биомаркера макрофагов М1 и М2 типа; СБ80+, как биомаркер макрофагов М1 типа; 81аЬШп-1+ и СБ163 +, СБ206 +, как биомаркеры макрофагов М2 типа.
Результаты. Количество СБ68+ клеток в поле зрения существенно не изменялось в течение 28 дней после ИМ: от 29 (24,5;43) (1 группа), 39 (20;70) (2 группа), 48,5 (25;53) (3
Российский кардиологический журнал. 2021;26^7), дополнительный выпуск (июнь)
17
