Научная статья на тему 'Хирургия эпилепсии при многоочаговом поражении головного мозга у детей с туберозным склерозом'

Хирургия эпилепсии при многоочаговом поражении головного мозга у детей с туберозным склерозом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
97
15
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Шарков А. А., Воробьев А. Н., Троицкий А. А., Савкина И. С., Дорофеева М. Ю.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Хирургия эпилепсии при многоочаговом поражении головного мозга у детей с туберозным склерозом»

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

уровня глубины любого когнитивного расстройства. Цель исследования: оценить влияние вегетативной дисфункции на когнитивную адаптацию у детей школьного возраста.

Материалы и методы. Нами наблюдался 31 ребенок (18 мальчиков, 13 девочек) 10-16 лет (средний возраст 13,3) с вегетативной дисфункцией. Основные жалобы были на головные боли, головокружения, сложности в обучении, снижение памяти и концентрации внимания, нарушение поведения и работоспособности. В неврологическом статусе — очаговая микросимптоматика, признаки вегетативной дизрегуляции. Все пациенты получали стандартную фармакотерапию пирацетамом с витаминами группы В инъекционно в комбинации с физиотерапевтическим лечением. Объективизация вегетативного статуса произведена методом нейрокар-диоинтервалографии (НКИГ). Когнитивная адаптация оценивалась с помощью анкетирования детей и родителей; нейропсихологического исследования (НПИ) — методика А.Р. Лурия адаптированная к детскому возрасту. При первичном исследовании с помощью НКИГ больше половины имели ваготонию — 51,6%, 22,6% — симпатикотонию, 25,8% — эйтонию. По данным НПИ нарушение когнитивных функций в различной степени наблюдались у всех детей. Снижение памяти отмечено у 71%, изменение ассоциативного мышления — у 65%, устойчивости внимания — у 61%, врабатываемости — у 50%, эффективности работоспособности — 10%. Результаты. На фоне проводимого лечения у всей группы обследуемых наблюдалась положительная клиническая динамика. По результатам НКИГ в группе детей с ваготонией отмечалась более выраженная и устойчивая динамика в виде нормализации вегетативного тонуса у 19,4%, чем в группе с симпатотонией — всего 9,7%. При оценке НПИ улучшение когнитивных функций — лишь у 29%.

Заключение. Исходные результаты указывают что компенсаторные возможности у детей с вегетативной дисфункцией выражены слабо, характеризуются большой лабильностью вегетативных показателей в сочетании с нарушениями когнитивной адаптации. На фоне проводимого лечения отмечается улучшение вегетативных показателей, при этом исходная вагото-ния эффективно корректируется стандартной терапией. Данные НПИ отмечают улучшение лишь у трети школьников, что требует дополнительных лечебных и нейропсихологических мероприятий.

КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ У ДЕТЕЙ С СИМПТОМАТИЧЕСКИМИ ФОРМАМИ ЭПИЛЕПСИИ.

Темина Л.Б., Кордонская И.С., Новячкова Е.И.,

Заболотняя А.В., Смирнова Т.П.

ГБУЗ СОКБ им. В.Д. Середавина, г. Самара

Цель работы: проанализировать структуру когнитивных нарушений и взаимосвязь с клинико-диагностическими данными у детей с эпилепсией. Материалы и методы: 37 историй болезни (25 мальчиков и 12 девочек) 2013 года детей с эпилепсией от 8 до

16 лет, проходивших лечение в противоэпилептиче-ском центре и направленных на консультации психолога и логопеда по разным показаниям. По форме заболевания у всех диагностирована симптоматическая эпилепсия: 25 человек с фокальной симптоматической и 8 — с криптогенной, 4 ребенка с эпилептической энцефалопатией (симптоматический вариант). Это дети с разными поражениями (генетические заболевания — 8, пороки развития — 3, атрофия гиппокампа -1, нейроинфекции — 2, у остальных — перинатальное поражение разной степени — 14). У большинства по ЭЭГ (62%) эпилептиформная активность локализовалась в лобно-центро-височных отделах в разных соотношениях: преимущественно по типу мультирегионарной и лишь у 10 (27% всех) локально в одной из этих областей. По МРТ более выраженные изменения сочетались с более значимыми нарушениями интеллекта и речи (обширные зоны энцефалома-ляции, атрофии, кистозно-глиозные изменения). У 12 выявлена умственная отсталость, у 22 интеллек-туально-мнестические нарушения (ИМН), у троих детей интеллект был нормальным. У большинства отмечен 3й уровень речевого развития (16 детей — 43%), у 6 — недоразвитие речи 2 уровня; у 3 — 1 го уровня. У 1 не было отклонений. У остальных отмечены дис-графия, дизартрия, дислексия.

По возрасту дебюта эпилепсии выделены 5 групп. На первые две пришлось по 6 детей (по 16%): дебют до 6 месячного возраста и в возрасте с 7 до 11 месяцев; дебют приступов с 1 года до 3 лет отмечен в 11 наблюдениях (30%), с 4 до 6 лет — в 5 (14%), и у 9 больных (24%) — с 7 до 16 лет. У детей с олигофренией отмечено преобладание дебюта в раннем возрасте (9 из 12 детей с олигофренией — 75%), особенно в первом полугодии жизни (6 детей — 50% из них же). При ИМН эпилепсия дебютировала у большинства также на возраст до 3 лет, но в меньшей степени (55%), чем у детей с умственной отсталостью. У всех детей с нормальным интеллектом дебют пришелся на возраст 1 до 3 лет. Вывод. Чем раньше повреждающие факторы воздействуют на развивающийся мозг, приводя к структурным изменениям, тем раньше можно ожидать дебюта симптоматической эпилепсии и тем более значимых когнитивных нарушений. Особенно уязвим в этом отношении возраст до 3 лет.

ХИРУРГИЯ ЭПИЛЕПСИИ ПРИ МНОГООЧАГОВОМ ПОРАЖЕНИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА У ДЕТЕЙ С ТУБЕРОЗНЫМ СКЛЕРОЗОМ.

Шарков А.А., Воробьев А.Н., Троицкий А.А., Савкина И.С., Дорофеева М.Ю., Меликян А.Г., Головтеев А.Л.

НИКИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, г. Москва

Введение. Туберозный склероз относится к редким генетическим заболеваниям с аутосомно-доминант-ным типом наследования. Особенностью данного заболевания являются множественные гамартомы,

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015

Раздел 2 Педиатрия

выявляемые в различных органах, в том числе и головном мозге. Несмотря на многоочаговость поражения головного мозга при туберозном склерозе, у части пациентов эпилептогенным является только один из туберов, что и обуславливает высокую эффективность хирургического лечения эпилепсии. Материалы и методы. В хирургическую группу больных с туберозным склерозом вошло 17 детей в возрасте от 1 года до 13 лет (медиана 3,5 года), которые прошли хирургическое лечение в НИИ НХ им. Н.Н. Бурденко. В предхирургическом обследовании всем пациентам проводилось видео-ЭЭГ мониторирова-ние, МРТ головного мозга по программе эпилептологического сканирования. В качестве дополнительных методов обследования использовались иктальная/ин-териктальная МЭГ, ОФЭКТ. При катамнестическом обследовании проводилось повторное МРТ головного мозга и рутинное ЭЭГ, оценку хирургического лечения определяли по шкале Engel. Кроме того оценивалось психомоторное развитие детей. Длительность катамнестического наблюдения варьировалась от 9 до 67 месяцев (медиана — 32 месяца). Результаты. Доля пациентов, которые были полностью вылечены от эпилепсии (исход 1а по Engel) в нашей группе составило 89%, что сопоставимо с данными мировой литературы. У оставшихся 2 детей состояние осталось без изменений (исход 4В по Engel). Причем полностью отменили терапию у 3 детей, существенно снизили дозу антиэпилептических препаратов — 7, и еще у семерых пациентов терапия осталась в полном объеме. У 5 пациентов отмечается улучшение адаптивного поведения в повседневной жизни. Заключение. Таким образом, несмотря на многоочаговое поражение головного мозга, хирургическое лечение эпилепсии является высокоэффективным у пациентов с туберозным склерозом, и позволяет не только избавить пациента от приступа, но и способствовать улучшению психомоторного развития.

ОСОБЕННОСТИ МРТ КАРТИНЫ У ДЕТЕЙ С ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИЕЙ С ПРОДОЛЖЕННОЙ СПАЙК-ВОЛНОВОЙ АКТИВНОСТЬЮ ВО СНЕ.

Шидловская О.А., Белоусова Е.Д.

НИКИ Педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ

им. Н.И.Пирогова Минздрава России г. Москва

Этиология данного синдрома до сих пор недостаточно

изучена. Примерно у одной трети пациентов обнаруживаются изменения на МРТ головного мозга. Цель исследования: провести анализ этиологических факторов при эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активности во сне, установить особенности МРТ картины. Материалы и методы: в исследовании включены 100 детей в возрасте от 2 до 14 лет с эпилептическими приступами в анамнезе и индексом продолженной спайк-волновой активности во сне более 50%. Всем пациентам проводилось видео ЭЭГ мониторирование во время дневного или ночного сна минимум в течении 4-х часов, МРТ головного мозга с разрешением 1,5 Т. Результаты: наиболее часто встречающейся патологией головного мозга при данном синдроме является гидроцефалия — 31%, перивентрикулярная лейкома-ляция отмечалась у 26% пациентов, атрофия коры головного мозга той или иной степени выраженности у 14%, пороки головного мозга у 9%, патологии не было выявлено в 28% случаев. По этиологии самой частой причиной развития заболевания является гипоксиче-ски-ишемическое поражения ЦНС в перинатальном периоде — 49%. У 11% пациентов развитие CSWS обусловлено трансформацией доброкачественных фокальных идиопатических эпилепсий (характерные черты — более ранний дебют приступов — до 4-х лет, их полиморфный характер, не всегда связаны со сном, резистентность к антиэпилептической терапии). Пороки развития головного мозга выявлены у 9% пациентов, последствия перенесенной нейроинфекции отмечались у 5%. У 26% пациентов этиологический фактор не был установлен.

Выводы: наиболее распространенным этиологическим фактором развития эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне является гипоксически-ишемическое поражение ЦНС в перинатальном периоде, следствием чего является формирование перивентрикулярной лейко-маляции или гидроцефалии. Значительное место среди причин заболевания также занимают трансформация доброкачественных фокальных идиопатических эпилепсий и пороки головного мозга. У 28 пациентов не смотря на наличие эпилептических приступов, высокого индекса эпилептической активности, когнитивных нарушений патологии головного мозга выявлено не было, что предполагает генетическую природу заболевания.

ПУЛЬМОНОЛОГИЯ ТЕЗИСЫ

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ БИОМАРКЕРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С АТОПИЧЕСКОЙ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ

Балаболкин И.И., Булгакова В.А.

Научный Центр здоровья детей, г. Москва

В настоящее время оценка действия аллергенспецифиче-ской иммунотерапии (АСИТ) осуществляется в основном по конечному результату клинической эффективности. Известно, что механизм аллергенспецифической иммунотерапии основан на перестройке характера иммунного

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.