CC BY
28
Раздел 2 Педиатрия
выявляемые в различных органах, в том числе и головном мозге. Несмотря на многоочаговость поражения головного мозга при туберозном склерозе, у части пациентов эпилептогенным является только один из туберов, что и обуславливает высокую эффективность хирургического лечения эпилепсии. Материалы и методы. В хирургическую группу больных с туберозным склерозом вошло 17 детей в возрасте от 1 года до 13 лет (медиана 3,5 года), которые прошли хирургическое лечение в НИИ НХ им. Н.Н. Бурденко. В предхирургическом обследовании всем пациентам проводилось видео-ЭЭГ мониторирова-ние, МРТ головного мозга по программе эпилептологического сканирования. В качестве дополнительных методов обследования использовались иктальная/ин-териктальная МЭГ, ОФЭКТ. При катамнестическом обследовании проводилось повторное МРТ головного мозга и рутинное ЭЭГ, оценку хирургического лечения определяли по шкале Engel. Кроме того оценивалось психомоторное развитие детей. Длительность катамнестического наблюдения варьировалась от 9 до 67 месяцев (медиана — 32 месяца). Результаты. Доля пациентов, которые были полностью вылечены от эпилепсии (исход 1а по Engel) в нашей группе составило 89%, что сопоставимо с данными мировой литературы. У оставшихся 2 детей состояние осталось без изменений (исход 4В по Engel). Причем полностью отменили терапию у 3 детей, существенно снизили дозу антиэпилептических препаратов — 7, и еще у семерых пациентов терапия осталась в полном объеме. У 5 пациентов отмечается улучшение адаптивного поведения в повседневной жизни. Заключение. Таким образом, несмотря на многоочаговое поражение головного мозга, хирургическое лечение эпилепсии является высокоэффективным у пациентов с туберозным склерозом, и позволяет не только избавить пациента от приступа, но и способствовать улучшению психомоторного развития.
ОСОБЕННОСТИ МРТ КАРТИНЫ У ДЕТЕЙ С ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИЕЙ С ПРОДОЛЖЕННОЙ СПАЙК-ВОЛНОВОЙ АКТИВНОСТЬЮ ВО СНЕ.
Шидловская О.А., Белоусова Е.Д.
НИКИ Педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ
им. Н.И.Пирогова Минздрава России г. Москва
Этиология данного синдрома до сих пор недостаточно
изучена. Примерно у одной трети пациентов обнаруживаются изменения на МРТ головного мозга. Цель исследования: провести анализ этиологических факторов при эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активности во сне, установить особенности МРТ картины. Материалы и методы: в исследовании включены 100 детей в возрасте от 2 до 14 лет с эпилептическими приступами в анамнезе и индексом продолженной спайк-волновой активности во сне более 50%. Всем пациентам проводилось видео ЭЭГ мониторирование во время дневного или ночного сна минимум в течении 4-х часов, МРТ головного мозга с разрешением 1,5 Т. Результаты: наиболее часто встречающейся патологией головного мозга при данном синдроме является гидроцефалия — 31%, перивентрикулярная лейкома-ляция отмечалась у 26% пациентов, атрофия коры головного мозга той или иной степени выраженности у 14%, пороки головного мозга у 9%, патологии не было выявлено в 28% случаев. По этиологии самой частой причиной развития заболевания является гипоксиче-ски-ишемическое поражения ЦНС в перинатальном периоде — 49%. У 11% пациентов развитие CSWS обусловлено трансформацией доброкачественных фокальных идиопатических эпилепсий (характерные черты — более ранний дебют приступов — до 4-х лет, их полиморфный характер, не всегда связаны со сном, резистентность к антиэпилептической терапии). Пороки развития головного мозга выявлены у 9% пациентов, последствия перенесенной нейроинфекции отмечались у 5%. У 26% пациентов этиологический фактор не был установлен.
Выводы: наиболее распространенным этиологическим фактором развития эпилептической энцефалопатии с продолженной спайк-волновой активностью во сне является гипоксически-ишемическое поражение ЦНС в перинатальном периоде, следствием чего является формирование перивентрикулярной лейко-маляции или гидроцефалии. Значительное место среди причин заболевания также занимают трансформация доброкачественных фокальных идиопатических эпилепсий и пороки головного мозга. У 28 пациентов не смотря на наличие эпилептических приступов, высокого индекса эпилептической активности, когнитивных нарушений патологии головного мозга выявлено не было, что предполагает генетическую природу заболевания.
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ ТЕЗИСЫ
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ БИОМАРКЕРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С АТОПИЧЕСКОЙ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМОЙ
Балаболкин И.И., Булгакова В.А.
Научный Центр здоровья детей, г. Москва
В настоящее время оценка действия аллергенспецифиче-ской иммунотерапии (АСИТ) осуществляется в основном по конечному результату клинической эффективности. Известно, что механизм аллергенспецифической иммунотерапии основан на перестройке характера иммунного
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015
