CC BY
72
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОГО МЕНИНГОЦЕЛЕ
SURGICAL TACTICS OF TREATMENT OF CONGENITAL MENINGOCELE
Кубецкий Ю.Е. Новокшонов А.В. Якушин О.А.
Глебов П.Г. Ишуткин И.В.
Kubetsky Y.E. Novokshonov A.V. Yakushin O.A. Glebov P.G. Ishutkin I.V.
Федеральное государственное Federal state medical prophylactic institution
лечебно-профилактическое учреждение «Scientific clinical center
«Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», of miners' health protection»,
г. Ленинск-Кузнецкий, Россия Leninsk-Kuznetsky, Russia
Спинальные дизрафии являются тяжелой формой патологии центральной нервной системы. В большинстве случаев они сопровождаются выраженными неврологическими расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, что приводит часто к пожизненной инвалидизации больного. Представленный случай демонстрирует скрытый характер переднего менин-гоцеле, как вариант врожденной дизрафии, который, в отличие от задней его локализации, клинически не определяется и остается незамеченным в течение многих лет жизни.
Ключевые слова: врожденные пороки развития позвоночника; хирургическое лечение.
Spinal dysraphia is a severe form of central nerve system pathology. In most cases it's accompanied by frank neurological deficits, disorders of internal organs. It's often the reason of life-time invalidization. The presented case demonstrates the silent character of front meningocele, as a variant of congenital dysraphia, which, in contrast to its posterior localization, is not identified clinically and stays uncovered for a long time.
Key words: congenital spine malformations; surgical treatment.
Врожденные пороки развития спинного мозга и позвоночника являются одной из тяжелых форм патологии центральной нервной системы. Большинство врожденных пороков оказывают отрицательное влияние на формирование и рост организма, они довольно часто приводят к тяжелым деформациям туловища и конечностей, а также к существенному расстройству внутренних органов [1].
По данным ряда авторов, число случаев врожденных дизрафий в различных регионах мира составляет от 0,5 до 4 на 1000 живых новорожденных [2, 3].
Тяжесть порока зависит от глубины поражения спинного мозга и степени проявления неврологических нарушений. В зависимости от глубины поражения спинного мозга, наблюдаются различные изменения — от незначительных рефлекторных расстройств до полных параличей [2].
Спинальные дизрафии встречаются на различном уровне позвоночного столба, примерно в равном процентном соотношении. Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий, в том чис-
ле открытых, является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко, менее 1 % случаев, незаращение формируется на переднебоковой поверхности канала, и возникают передние спинномозговые грыжи, которые могут иметь скрытый характер течения и оставаться незамеченным в течение многих лет жизни [2].
Клинический случай.
В центре нейрохирургии ФГЛПУ «НКЦОЗШ» находилась на лечении пациентка Д., 53 лет, с диагнозом: «Аномалия развития позвоночника и спинного мозга: частичная аге-незия крестца, копчика. Переднее менингоцеле на уровне крестца со сдавлением органов малого таза».
Анамнез заболевания: С 25-летнего возраста беспокоят запоры. К врачу не обращалась. В августе 1998 года на медицинском осмотре по УЗИ выявлено объемное образование в малом тазу.
Пациентка 23.11.98 г. поступила в хирургическое отделение с болями внизу живота, в связи с чем проведена диагностическая лапароскопия. При лапароскопическом
исследовании выявлено опухолевидное образование забрюшинно-го пространства, расположенного пресакрально и интимно не связанного с органами брюшной полости. 03.12.98 г. переведена в отделение травматологии и ортопедии с диагнозом: «Киста копчика». В отделении травматологии и ортопедии НКЦОЗШ, с целью исключения копчиковой кисты или новообразования малого таза, была выполнена КТ малого таза, на которой обнаружено интимно связанное с крестцом новообразование округлой формы, содержимое которого представляет собой однородную жидкость, поднимающееся вверх до верхних крестцовых позвонков.
10.12.98 г. пациентке выполнена пункция образования малого таза, в результате чего получена прозрачная жидкость, вытекающая под давлением. Решено, что это ликвор, который взят на общий анализ. 15.12.98 г. больная переведена в нейрохирургическое отделение НКЦОЗШ для дальнейшего обследования.
Объективно: Т° — 36,6 С. Состояние пациентки удовлетворительное. Кожные покровы телесного цвета,
44
ПОЛИТРАВМА
теплые, сухие. Периферические лимфоузлы не увеличены. Костно-мышечная система не изменена. В легких выслушивается везикулярное дыхание. Гемодинамика стабильная. Пульс — 72 уд/мин., АД — 130/80 мм рт. ст. Живот симметричный, не вздут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Перистальтика обычная. Поясничная область визуально не изменена, почки не пальпируются. Симптом поколачи-вания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание в норме. Задержка дефекации до 3 суток.
Ректально: Кожа перианальной области визуально не изменена. Тонус сфинктера сохранен. Ампула прямой кишки спавшаяся, свободная. По задней стенке прямой кишки определяется опухолевидное образование 9 х 5 см, неподвижное, тугоэластичной консистенции с гладкой поверхностью. Пальпация безболезненная. Задняя стенка прямой кишки пальпаторно не изменена.
Неврологически: Сознание ясное, адекватна. Пальпация черепа безболезненная. Со стороны ЧМН без особенностей. Тонус мышц в конечностях достаточный. СХР живые, без четкой разницы сторон. Оболочечных знаков нет. В позе Ромберга устойчива.
Фиброколоноскопия от 1998 г: на осмотренных участках прямой кишки органической патологии не выявлено.
Консультация гинеколога: Опухолевидное образование в малом тазу.
На КТ малого таза от 08.12.98 г.: Киста крестцово-копчивого отдела (больше копчика) с ростом в малый таз, со сдавлением органов малого таза, без включений и прорастаний в мягкие ткани.
Миелография пояснично-крест-цового отдела позвоночника в 2-х проекциях от 25.12.98 г.: Сообщающаяся киста дистального отдела дурального мешка.
После проведенного дообследования пациентке было предложено оперативное лечение. От операции больная отказалась. В последующем никуда не обращалась, амбу-латорно у хирурга не наблюдалась.
В динамике отмечала появление и нарастание болей внизу живота, запоры. В связи с чем была госпитализирована в центр нейрохирургии ФГЛПУ «нкцозш».
Анамнез : Наследствен-
ность не отягощена. Хронические заболевания, болезнь Боткина, туберкулез, венерологические заболевания отрицает. Травм и операций не было. Гемотрансфузии не проводились. Аллергологический анамнез спокоен.
Локальный статус: Пояснично-крестцовая область визуально не изменена, при пальпации безболезненная.
Неврологически: Сознание ясное, адекватна, ориентирована. Пальпация черепа безболезненная. Со стороны черепно-мозговых нервов без особенностей. Тонус мышц в конечностях достаточный. СХР живые, без четкой разницы по сторонам. Чувствительных нарушений не выявлено. оболочечных знаков нет. В позе Ромберга устойчива. Мочеиспускания в норме. Задержка стула до 3-4 суток.
В условиях рентгенологического отделения научно-клинического центра для уточнения характера изменений, планирования оперативного вмешательства, проведен ряд дополнительных обследований:
- рентгенография пояснично-крест-цового отдела позвоночника;
- мультиспиральная компьютерная томография пояснично-крестцо-вого отдела позвоночника (на аппарате GE Light Speed Plus);
- МСкТ миелография для уточнения сообщения грыжевого мешка с субарахноидальным пространством;
- МСКТ ангиография — в одном случае осложненной формы ки-стозной спинномозговой грыжи;
- магнитная резонансная томография малого таза и пояснично-крестцового отдела позвоночника.
определялись изменения крестцового отдела позвоночника в виде дизрафического дефекта переднего и заднего полукольца, дефекта передней стенки спинномозгового канала, с деформацией копчика (рис. 1).
Выявлялось кистовидное образование конуса дурального мешка
(рис. 2) с выходом в полость малого таза через дефект передней стенки спинномозгового канала и умеренным объемным воздействием на прилежащие органы.
Выявлено наличие неоднородного мягкотканного образования, прилегающего к оболочкам кисты, с четкими, ровными контурами. В центральных отделах образования определялось обызвествление неправильной формы.
При проведении МСкТ миелогра-фии выявлено сообщение содержимого кисты с дуральным мешком.
При проведении МСкТ ангиографии определялось интенсивное накопление контрастного вещества с артериальным кровоснабжением, дополнительной крупной ветвью от левой внутренней подвздошной артерии. Было высказано предположение о злокачественном образовании, фиксированном к оболочке грыжи.
При проведении МРТ органов малого таза (рис. 3) определялось пролабирование мозговых оболочек, на широком основании, в полость малого таза, с формированием забрюшинной кисты неправильной грушевидной формы, с четкими, неровными контурами. Сигнал структуры кисты соответствует сигналу от ликвора в спинномозговом канале. Размер кисты 94,6 х 111,6 х 106,4 мм. Полость малого таза на 1/2 выполнена лик-ворной кистой, с умеренным объемным воздействием на органы малого таза, с оттеснением матки, прямой кишки, мочевого пузыря. В нижнелатеральной области кисты слева определялось солидное образование, прилегающее к оболочкам овальной формы, размером 29,6 х 43,7 х 46,4 мм, гетерогенной интенсивности сигнала структуры. Внутренний контур образования четкий, наружный нивелируется. Патологического изменения сигнала окружающих отделов не выявлено.
28.04.2009 г. было выполнено реконструктивно-пластическое вмешательство, удаление объемного образования, частичное иссечение грыжевого мешка, закрытие грыжевых ворот, формирование стенок дурального мешка местными тканями.
№ 1[март]2010
Рисунок 1
Пациентка 53 лет. МСКТ. 3D костная реконструкция.
Рисунок 2
Пациентка 53 лет. Фрагменты МСКТ пояснично-крестцового отдела позвоночника
Гистологический диагноз: Злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов.
При проведении контрольного магнито-резонансного томографического исследования на 12-е сутки после операции (рис. 4) четко определяются сформированные стенки дурального мешка, разделяющие полость кисты на две ча-
сти. Уменьшение размеров кисты. Отсутствие объемного образования.
Пациентка выписана на 14-е сутки, заживление раны первичным натяжением. Болевой синдром купирован.
При контрольном исследовании через 2 месяца (рис. 5) отмечается уменьшение в размере части
сформированного конуса дураль-ного мешка, с сохранением ромбовидной ликворосодержащей полости.
В области передней части кисты, пресакральной области малого таза, определялись рубцово-спаечные изменения. Признаков продолженного роста на момент обследования не выявлено.
■ ■ 4
ПОЛИТРАВМА
WW: 389WL: 163
rSE MEDICAL Sy^T^MS SIGNS EXCSTE GEMSocOl
Ex: 2124 Se:3 Im: 7
О sad R _5 DFOV
A
fl
7
SE
TR-5M ТЕ 15.0
ЕЦ fl I5J6KHI
CU Wvt H F Ж
4ЯШ1 .OSJ 11 /04:52
256X392/4.00 NEX St:::.alNFvVEi.'EDj :5 12
Рисунок 4 Пациентка 53 лет.
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника, динамика после реконструктивно-пластического вмешательства, 12-е сутки после операции.
DEVW0W. 1.Л. F 2UXI6.1955 ID: 1103
sag Т2 FRFSH Н LP i
NKDOISh Lenlrsk-&j;neck ■ OEWATOV/. IA
Bef / Pert: I F 20.06.1 OSS
SHudfdate: 12.05.2MS I ID: 1103
Stud/time: 12:33:45 I
L
V
Ш 51
gi £
м
1Ш,
'ЩЩ
NKDOZSh Lsninsk-Cuneck
Ret / Pert: Study date: 12.05.2009 Shidf time: 1233:45
% i i ШГ4Ф'
*. 1v
Slice po:: -24.S SI: 5.0mm
IWMffi /С516 ТЕ SH.Di59«6338i25S ТВ: 4020
Slcepoi: -41.4 ST: 5.0mm
ЗАКЛЮЧЕНИЕ.
Таким образом, при выявлении у пациентов внеорганных кист пре-сакральной области отделов малого таза необходимо помнить о существовании такой врожденной патологии, как дизрафия позвоночника,
с ее редким вариантом — переднее менингоцеле.
Представленный случай демонстрирует скрытый характер переднего менингоцеле, который, в отличие от задней его локализации, внешне не определяется и остается
незамеченным в течение многих лет жизни.
Несвоевременное и позднее оперативное лечение данной патологии может приводить к появлению злокачественных новообразований грыжевого содержимого.
Гр] ■ ■
№ 1[март] 2010
Рисунок 5 Пациентка 53 лет.
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника, динамика после реконструктивно-пластического вмешательства, через 2 месяца
Литература:
2
3
1. Воронов В.Г. Пороки развития спинного мозга и позвоночника у детей (страницы истории, клиника, диагностика, лечение) /В.Г. Воронов. - СПб., 2002. - 400 с.
Еликбаев Г.М. Врожденные спинальные патологии у детей /Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян, А.К. Карабеков. - Шымкент, 2008.
Зозуля Ю.А. Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга /Ю.А. Зозуля, Ю.А. Орлов //Украинская медицинская газета. - 2003. - № 16.
4. Арендта А.А. Основы нейрохирургии детского возраста /А.А. Арендта, С.И. Нерсесян. - М.: Медицина, 1968.
5. Ахадов, Т.А. Магнитно-резонансная томография спинного мозга и позвоночника /Т.А. Ахадов, В.О. Панов, У. Айххорфф.
- М., 2000. - С. 380-391, 429-441, 712-747.
6. Иванов В.С. Спинномозговые грыжи у детей грудного возраста: современные подходы к диагностике и лечению /В.С. Иванов //Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева. - 2008. - Т. 40, № 2. - С. 20-23.
Кушель Ю.А. Частные вопросы детской нейрохирургии /Ю.А. Ку-шель. - М., 2003.
8. Нейрорентгенология детского возраста /А.Н. Коновалов, В.Н. Корниенко, В.Н. Озерова, И.Н. Пронин. - М., 2001. Притыко А.Г. Диагностика и хирургическое лечение каудаль-ных пороков развития позвоночника и спинного мозга у детей /А.Г. Притыко, И.В. Бурков, С.Н. Николаев. - Ульяновск: Симбирская книга, 1999. - 96 с.
10. Савельев С.В. Эмбриональные механизмы развития spina bifida у человека /С.В. Савельев //Архив патологии. - 2004. - №2. - С. 21-24.
7.
9
^ 48
ПОЛИТРАВМА
Сведения об авторах:
Кубецкий Ю.Е., врач-нейрохирург, нейрохирургическое отделение № 2, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Новокшонов А.В., д.м.н., заведующий центром нейрохирургии, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Якушин О.А., к.м.н., заведующий нейрохирургическим отделением № 2, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Глебов П.Г., врач-нейрохирург, нейрохирургическое отделение № 2, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Ишуткин И.В., врач-рентгенолог рентгенологического отделения, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Адрес для переписки:
Кубецкий Ю.Е., 7-й микрорайон, № 9, ФГЛПУ «НКЦОЗШ», г. Ленинск-Кузнецкий, Кемеровская область, Россия, 652509
Тел. 8 (38456) 9-53-58
E-mail: info@gnkc.kuzbass.net
Information about authors:
Kubetsky Y.E., neurosurgeon of neurosurgery department № 2, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Novokshonov A.V., PhD, head of neurosurgery center, Federal state medical prophylactic institution «Scientific clinical center of miners' health protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia
Yakushin O.A., MD, head of neurosurgery department № 2, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Glebov P.G., neurosurgeon of neurosurgery department № 2, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Ishutkin I.V., radiologist of X-ray department, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Address for correspondence:
Kubetsky Y.E., 7th district, 9, Federal state medical prophylactic institution «Scientific clinical center of miners' health protection», Leninsk-Kuznetsky, Kemerovo region, Russia, 652509
Tel. 8 (38456) 9-53-58
E-mail: info@gnkc.kuzbass.net
m
№ 1[март]2010
49
