CC BY
51
КОМПЛЕКСНАЯ ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА РЕДКОГО ВАРИАНТА ВРОЖДЕННОЙ ДИЗРАФИИ В ВИДЕ ПЕРЕДНЕГО КРЕСТЦОВОГО МЕНИНГОЦЕЛЕ
COMPLEX ROENTGEN DIAGNOSTICS
ОF RARE FORM OF CONGENITAL DYSRAPHIA IN VIEW OF ANTERIOR SACRAL MENINGOCELE
Агафонова Н.В. Agafonova N.V.
Ишуткин И.В. Ishutkin I.V.
Конев С.В. Konev S.V.
Конев Е.В. Konev E.V.
Новокшонов А.В. Novokshonov A.V.
Федеральное государственное Federal state medical prophylactic institution
лечебно-профилактическое учреждение «Scientific clinical center
«Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», of miners' health protection»,
г. Ленинск-Кузнецкий, Россия Leninsk-Kuznetsky, Russia
Спинальные дизрафии являются тяжелой формой патологии ЦНС. В большинстве случаев они сопровождаются выраженными неврологическими расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, что часто приводит к пожизненной инвалидизации больного. Представленные случаи демонстрируют скрытый характер переднего менингоцеле, как вариант врожденной дизрафии, который, в отличие от задней его локализации, внешне не определяется и остается незамеченным в течение многих лет жизни. Использование комплекса современных методов диагностики, включающего МРТ и МСКТ, позволило диагностировать наличие врожденной патологии, оказало решающую роль в планировании объема и метода хирургического лечения, неинвазивно визуализировало результаты оперативного вмешательства.
Ключевые слова: комплексная лучевая диагностика; МРТ; МСКТ; диз-рафия; менингоцеле; spina bifida.
Spinal dysraphia is the severe form of CNS pathology. In most cases it is accompanied by frank neurological deficits, internal organ function disorders often resulting in life-long invalidization of patient. The presented cases demonstrate the silent character of anterior meningocele as a form of congenital dysraphia. Contrary to posterior form, the anterior one is not distinguished externally and it stays unnoted during years. The administration of the complex of the modern diagnostical measures, including MRI and MSCT, permitted to diagnose presence of congenital pathology, exerted the decisive role in planning the volume and method of surgical treatment, and non-invasively visualized the results of surgical intervention.
Key words: complex roentgen diagnostics; MRI; MSCT; dysraphia; me-ningocele; spina bifida.
B рожденные пороки развития спинного мозга и позвоночника являются одной из тяжелых форм патологии центральной нервной системы. Большинство врожденных пороков оказывают отрицательное влияние на формирование и рост организма. Они довольно часто приводят к тяжелым деформациям туловища и конечностей, а также к существенному расстройству внутренних органов [1, 2].
Число выявленных случаев врожденных дизрафий в различных регионах мира регистрируется от 0,5 до 4 на 1000 живых новорожденных [3, 4]. В настоящее время понятие «спинальные дизрафии» объединяет различные нарушения развития спинного мозга и позвоночника:
- Spina bifida occulta — скрытое незаращение позвоночника (рас-
щепление костных частей, как правило, является рентгенологической находкой);
- Spina bifida cystica uverta — открытое расщепление позвоночника с формированием кистозной спинномозговой грыжи, выпячиванием содержимого позвоночного канала;
- Rhachischiasis posterior (totalis et partialis) — расщепление позвоночника и мягких тканей с распластыванием спинного мозга, которые возникают на всем протяжении позвоночника или только в какой-то его части, что является крайней степенью уродства [4].
На наш взгляд, кистозные спинномозговые грыжи представляют наибольший интерес.
Тяжесть порока зависит от глубины поражения спинного мозга
и степени проявления неврологических нарушений. В зависимости от глубины поражения спинного мозга наблюдаются различные изменения — от незначительных рефлекторных расстройств до полных параличей. Особенно тяжелыми являются расстройства при по-яснично-крестцовой локализации грыж, где преобладает форма ми-еломенингоцеле [3, 5].
Спинальные дизрафии встречаются на различном уровне позвоночного столба, примерно в равном процентном соотношении. Типичным для всех видов и форм спинальных дизрафий, в том числе открытых, является их заднее расположение с дефектом заднего полукольца позвоночного канала. Крайне редко (менее 1 % случаев) незаращение формируется на переднебоковой поверхности
№ 4 [декабрь] 2009
39
канала, возникают передние спинномозговые грыжи, которые могут иметь скрытый характер течения и оставаться незамеченным в течение многих лет жизни [3].
Несмотря на достижения лучевой диагностики, в отечественной практике все еще отсутствуют сведения об оптимальном комплексе исследований, позволяющих уже в раннем возрасте выявлять сочетания пороков развития спинного мозга и позвоночника, что в какой-то степени обуславливает отсутствие единого подхода к хирургическому лечению дизрафий [2, 6].
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
За период 2008-2009 гг. нами были обследованы две пациентки: 14 и 53 лет, поступившие в хирургическое отделение со сходными жалобами — боли неясной этиологии внизу живота. Обеим была проведена диагностическая лапароскопия для исключения острой хирургической патологии. В обоих случаях были обнаружены преса-кральные кистовидные образования, интимно не связанные с органами брюшной полости.
В условиях рентгенологического отделения научно-клинического центра для уточнения характера изменений, планирования оперативного вмешательства, проведен
ряд дополнительных обследований, каждый, в частности, взаимно дополнял друг друга.
К основным методам обследования этих пациентов можно отнести следующие.
- Рентгенологические методики: рентгенография пояснично-крест-цового отдела позвоночника; мультиспиральная компьютерная томография пояснично-крестцо-вого отдела позвоночника (на аппарате GE Light Speed Plus);
- МСКТ миелография: для уточнения сообщения грыжевого мешка с субарахноидальным пространством;
- МСКТ ангиография: в одном случае осложненной формы ки-стозной спинномозговой грыжи;
- Магнитная резонансная томография малого таза и пояснично-крестцового отдела позвоночника на аппарате GE Signa Profile, с напряженностью магнитного поля 0,2Т (в стандартных режимах взвешенности изображения). Наблюдение 1. В первом случае
переднего менингоцеле девочки 14 лет при проведении МСКТ было выявлено незаращение заднего полукольца на протяжении крестцового отдела позвоночника, дугообразная деформация копчика, являющегося продолжением боковой массы крестца справа (рис. 1).
Частичная агенезия крестца от уровня 4-го сегмента и ниже, с наличием костного дефекта передней стенки спинномозгового канала до 7 см.
Гигантское шаровидное образование в области малого таза, с четкими контурами, выраженным объемным воздействием на органы малого таза. При проведении МСКТ миелографии выявлено сообщение содержимого кисты с дуральным мешком (рис. 2).
При проведении МРТ отмечалось пролабирование мозговых оболочек через дефект передней стенки спинномозгового канала, на широком основании, в полость малого таза, с формированием забрюшин-ной кисты с четкими контурами и однородной структурой. Сигнал структуры кисты соответствует сигналу от ликвора в спинномозговом канале. Размер кисты 111,2 мм, 100,3 мм, 91,0 мм (при этом рост пациентки невелик).
В задних и нижних отделах кисты определяются тонкие перегородки с вертикальным и косогори-зонтальным ходом. Полость малого таза практически полностью выполнена ликворной кистой, с выраженным объемным воздействием на органы малого таза. Матка имела вытянутую, трубчатую форму. Вертикальное расположение.
Рисунок 1
Пациентка 14 лет. МСКТ. 3D костная реконструкция
Ех: 7324 Se: 102
Volume Rendering No cut
DFOV 25.9cm STNC
К.' Щ ЩШ
Ж
WKCOZSh Leninsk Kuzreck
F 14 177 Jan 16 2009
No VOI kv 140 mA Mod.
Rot 1 .OOs/HE 7.5mmiri 2.5mm 0.75:1 /1 .Osp Tilt: 0.0 07:38:33 PM W = 4095 L = 2048
1
Верхний отдел матки расположен выше уровня входа в малый таз (рис. 3).
В настоящее время пациентка находится на этапе нейрохирургического лечения.
Наблюдение 2. Во втором случае — осложненная форма спинномозговой грыжи у женщины 53 лет. Определялись аналогичные изменения крестцового отдела позвоночника в виде дизрафического дефекта переднего и заднего полукольца, дефекта передней стенки спинномозгового канала, с деформацией копчика (рис. 4).
Выявлялось кистовидное образование конуса дурального мешка, с выходом в полость малого таза через дефект передней стенки спинномозгового канала и умеренным об^мным воздействием на прилежащие органы.
Выявлено наличие неоднородного м/тканного образования, прилегающего к оболочкам кисты, с четкими, ровными контурами (рис. 5). В центральных отделах образования определялось обызвествление неправильной формы.
При проведении МСКТ миелогра-фии выявлено сообщение содержимого кисты с дуральным мешком.
При проведении МСКТ ангиографии определялось интенсивное накопление контрастного вещества с артериальным кровоснаб-
жением дополнительной крупной ветвью от левой внутренней подвздошной артерии. Было высказано предположение о злокачественном образовании, фиксированном к оболочке грыжи.
При проведении МРТ органов малого таза определялось пролабирование мозговых оболочек на широком основании в полость малого таза, с формированием забрюшинной кисты неправильной грушевидной формы с четкими, неровными контурами. Сигнал структуры кисты соответствует сигналу от ликвора в спинномозговом канале. Размер кисты 94,6 мм, 111,6 мм, 106,4 мм.
Полость малого таза на 1/2 выполнена ликворной кистой, с умеренным объемным воздействием на органы малого таза, с оттеснением матки, прямой кишки, мочевого пузыря.
В нижнелатеральной области кисты слева определяется солидное образование, прилегающее к оболочкам, овальной формы, размером
Рисунок 2
Пациентка 14 лет. МСКТ миелография
О
NKCpZSh Leninsk_Kuzneck
0.3/ kv 140 mA Mod.
Rot 1.00s¿HE 7.5mmMT 2.5mm 0.75:1 Л Osp Tilt: 0.0 07:33:33 PM W = 419 L= 125
29,6 х 43,7 х 46,4 мм, гетерогенной интенсивности сигнала структуры. Внутренний контур образования четкий, наружный нивелируется. Патологического изменения сигнала окружающих отделов не выявлено (рис. 6).
На базе нейрохирургического отделения клинического центра пациентке 53 лет было выполнено реконструктивно-пластическое вмешательство, удаление объемного образования, частичное иссечение грыжевого мешка, закрытие грыжевых ворот, формирование стенок дурального мешка местными
Рисунок 3
Пациентка 14 лет. МРТ, пояснично-крестцового отдела позвоночника, Т2-ВИ
Body Flex ||(Ц
FOV :35х35
иб
25i06:42
256X192/3.00 NEX 1-1-1- i I i i i —1-1 ®|p770WL: 377
F CsiN PW BiE ЙВШ512iS P F PI 60
№ 4 [декабрь] 2009
Рисунок 4
Пациентка 53 лет. МСКТ. 3D костная реконструкция
Рисунок 5
Пациентка 53 лет. Фрагменты МСКТ, пояснично-крестцового отдела позвоночника
ГЖСОггГ! 1_егап5к_К1лпеск иАх1а12
■ Ех: 7391 Р :ЕЗ 233 I ге: ЮЗ ЩЯ9 8-3.8
йРОУ 25.1СГП БТШ
1.0/ кУ 140 тА 240
Й1.%|£ 75тт/щ1 2.5тт 0.75:1/1.ОБр ТИС 0 0 07:54:16 РМ УУ = 645 I = 200
ККСОгэН |_етп5к Кигпеск РЕУУАТОУА 1.А. Р 53 233 иап 21 2009
тканями с использованием гемоста-тической губки.
Гистологически подтвержден диагноз злокачественного объемного образования.
При проведении контрольного МР томографического исследования четко определяются сформированные стенки дурального мешка, разделяющие полость кисты на две части. Наблюдается уменьшение размеров кисты. В задней части — использованная гемостатическая губка, с выполнением сформиро-
ванной полости. Отсутствие объемного образования (рис. 7).
При контрольном исследовании отмечается уменьшение в размере части сформированного конуса дурального мешка, с сохранением ромбовидной ликворосодержащей полости. В области передней части кисты, пресакральной области малого таза, определялись руб-цово-спаечные изменения. Признаков продолженного роста на момент обследования не выявлено (рис. 8).
ВЫВОДЫ:
Таким образом, при выявлении у пациентов внеорганных кист пресакральной области отделов малого таза необходимо помнить о существовании такой врожденной патологии, как дизрафия позвоночника с ее редким вариантом, как переднее менингоцеле. Представленные случаи демонстрируют скрытый характер переднего менингоцеле, который, в отличие от задней его локализации, внешне не определяется и остается не-
Рисунок 6
Пациентка 53 лет. МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночник, Т2-ВИ
Рисунок 7
Пациентка 53 лет. МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника, динамика после реконструктивно-пластического вмешательства, через 2 недели
Рисунок 8
Пациентка 53 лет. МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника, динамика после реконструктивно-пластического вмешательства, через 2 месяца
F 20.06.1955 ID: 1586
W427/C213
ТЕ: 1D4.571998596191
TR: 330D
Slice pos:-1.6 ST: 5 .0mm
Position: HFS 2 IMA 10
n Zoom factor: xO.99
замеченным в течение многих лет жизни. Большую помощь в диагностике, планировании объема хирургического лечении, неинва-зивной визуализации результатов оперативного вмешательства оказало использование комплексного обследования пациентов, включающего мультиспиральную компьютерную томографию, которая
обеспечивает объективную оценку состояния ликвороносных путей, а в костном режиме — состояние костного аппарата. Усовершенствованная методика МСКТ — трехмерная костная реконструкция. Объемность изображения, возможность осмотра зоны поражения со всех сторон, увеличение интересующих деталей делают методи-
ку очень перспективной и информативной.
Магнитная резонансная томография — новый высокоинформативный метод диагностики пороков развития. Он позволяет уточнить особенности патологии, сочетание пороков и, следовательно, более объективно прогнозировать результаты лечения.
4 ■ ■
№ 4 [декабрь] 2009
Литература:
1. Арендта, А.А. Основы нейрохирургии детского возраста /А.А. Арендта, С.И. Нерсесян. - М.: Медицина, 1968.
2. Воронов, В.Г. Пороки развития спинного мозга и позвоночника у детей (страницы истории, клиника, диагностика, лечение) /В.Г. Воронов. - СПб., 2002. - 400 с.
3. Еликбаев, Г.М. Врожденные спинальные патологии у детей /Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян, А.К. Карабеков. - Шымкент, 2008.
4. Зозуля, Ю.А. Врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга /Ю.А. Зозуля, Ю.А. Орлов //Украинская медицинская газета. - 2003. - № 16.
5. Ахадов, Т.А. Магнитно-резонансная томография спинного мозга и позвоночника /Т.А. Ахадов, В.О. Панов, У. Айххорфф. - М., 2000. - С. 380-391, 429-441, 712-747.
6. Иванов, В.С. Спинномозговые грыжи у детей грудного возраста: современные подходы к диагностике и лечению /В.С. Иванов //Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева. - 2008. - Т. 40, № 2. - С. 20-23.
Сведения об авторах:
Агафонова Н.В., к.м.н., заведующая рентгенологическим отделением, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Ишуткин И.В., врач-рентгенолог рентгенологического отделения, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Конев С.В., врач-рентгенолог рентгенологического отделения, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Конев Е.В., врач-рентгенолог рентгенологического отделения, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Новокшонов А.В., д.м.н., заведующий центром нейрохирургии, Федеральное государственное лечебно-профилактическое учреждение «Научно-клинический центр охраны здоровья шахтеров», г. Ленинск-Кузнецкий, Россия.
Адрес для переписки:
Ишуткин И.В., 7-й микрорайон, № 9, ФГЛПУ «НКЦОЗШ», г. Ленинск-Кузнецкий, Кемеровская область, Россия, 652509
Тел: 8 (38456) 9-53-24
Information about authors:
Agafonova N.V., MD, head of X-ray department, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Ishutkin I.V., radiologist of X-ray department, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Konev S.V., radiologist of X-ray department, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Konev E.V., radiologist of X-ray department, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Novokshonov A.V., PhD, head of neurosurgery center, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Russia.
Address for correspondence:
Ishutkin I.V., 7th district, 9, Federal State Medical Prophylactic Institution «Scientific Clinical Center of Miners' Health Protection», Leninsk-Kuznetsky, Kemerovo region, Russia, 652509
Tel: 8 (38456) 9-53-24
m
_
