Научная статья на тему 'Функциональное состояние почек при аутосомно-доминантной поликистозной болезни (АДПБП) почек у детей'

Функциональное состояние почек при аутосомно-доминантной поликистозной болезни (АДПБП) почек у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
59
12
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Нефрология
ВАК
Область наук
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Аксенова М. Е., Турпитко О. Ю., Катышева О. В., Задорожная Т. М., Байгильдина Д. М.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Функциональное состояние почек при аутосомно-доминантной поликистозной болезни (АДПБП) почек у детей»

ISSN 1561 -6274. Нефрология. 2001. Том 5. № 3.

2. КЛИНИЧЕСКАЯ ФИЗИОЛОГИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕК

76. Т.В.Аверкиева, Г.Ю.Сыпачева, В.А.Жмуров, Д.Е.Ковальчук

ПЕРЕКИСНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ЛИПИДОВ И ПРИМЕНЕНИЕ ВИТАМИНА Е У БОЛЬНЫХ С ТЕРМИНАЛЬНОЙ СТАДИЕЙ ХПН, ПОЛУЧАЮЩИХ ПРОГРАММНЫЙ ГЕМОДИАЛИЗ г. Тюмень, Россия

Т. V.Averkieva, G. Yu.Sypacheva, V.A.Zhmurov, D.E.Kovalchuk

LIPID PEROXIDATION AND USING VITAMIN E IN PATIENTS WITH THE TERMINAL STAGE OF CHRONIC RENAL FAILURE TREATED BY PROGRAM HEMODIALYSIS

Необходимым звеном жизнедеятельности любой клетки является процесс перекисного окисления липидов (ПОЛ). ПОЛ лежит в основе механизма обновления и перестройки биологических мембран, регуляции их состава, проницаемости и активности мембраносвязанных ферментов. Анти-оксиданты, изменяя скорость окислительных реакций, модифицируют состав липидов мембран, снижают уровень продуктов ПОЛ (малонового диальдегида — МДА, диеновых конъюгатов — ДК).

Проведены исследования по изучению состояния системы ПОЛ у больных с заболеваниями почек (гломерулонеф-рит, пиелонефрит, поликистоз) в терминальной стадии ХПН, получающих лечение хроническим бикарбонатным гемодиализом на аппаратах фирмы Fresenius по 12 диализных часов в неделю на диализаторах F6, скорость кровотока — до 300 мл/мин. Об активности ПОЛ судили по уровню ДК, МДА, которые определяли с помощью стандартных методик. Также изучали уровень а-токоферола в эритроцитах у 43 больных, находящихся на программном гемодиализе до и после 3-недельного курса приема препарата «Эви-тол» (KRKA) в дозе 200 мг/сут. У больных, находящихся на программном гемодиализе, отмечается выраженная активность процессов ПОЛ, что проявляется высокой концентрацией как начальных продуктов — ДК, так и промежуточных — МДА.

После 3-недельного курса лечения витамином Е (*Эви-тол», KRKA) в дозе 200 мг/сут отмечен достоверный рост уровня витамина Е по сравнению с контролем. На фоне лечения антиоксидантом отмечается существенное снижение уровня ДК, что отражает благоприятное воздействие витамина Е на процессы ПОЛ, однако уровень промежуточных продуктов ПОЛ (МДА) остается практически прежним. Высокий уровень продуктов ПОЛ, по-видимому, объясняется как уремической интоксикацией, так и процедурой гемодиализа.

Таким образом, у больных с терминальной стадией ХПН, получающих программный гемодиализ, отмечается активация процессов ПОЛ с накоплением начальных и промежуточных продуктов пероксидации и снижение концентрации а-токоферола в мембранах эритроцитов. Назначение препарата «Эвитол» (KRKA) в дозе 200 мг/сут в течение 3 нед стабилизирует процессы ПОЛ и повышает уровень а-токоферола.

77. М.Е.Аксенова, О.Ю.Турпитко, О.В.Катышева, Т.М.Задорожная, Л.М.Байгильдина, М.С.Игнатова, Э. К. Осипова, О. И. Чумак

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ПОЧЕК ПРИ АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНОЙ ПОЛИКИСТОЗНОЙ БОЛЕЗНИ (АДПБП) ПОЧЕК У ДЕТЕЙ Москва, Россия

M.E.Aksenova, O.Yu.Turpitko, O.V.Katysheva, T.M.Zadorozhnaya, L.M.Bajgildina, M.S.Ignatova, E. K. Osipova, О. I. Chumak FUNCTIONAL STATE OF THE KIDNEYS IN CHILDREN WITH AUTOSOMIC DOMINANT POLYCYSTIC DISEASE

Частота АДПБП в Европе варьирует от 1:200 до 1:1000 [Gabow P.A., Grantham J.J., 1997]. Почечная недостаточность развивается чаше после 30-40 лет жизни менее чем у '/2 больных. Известно, что у потомков больных с АДПБП снижение функции почек может происходить в более раннем возрасте [Milutinovic L., 1992]. Целью работы было выявить клинические особенности и определить частоту функциональных нарушений почек у детей с АДПБП.

За 1991-2000 гг. в отделении нефрологии института обследовали 21 ребенка с АДПБП, имеющих характерный семейный анамнез: 7 девочек и 14 мальчиков. У 1 больного отмечалось наслоение гломерулонефрита на АДПБП, данный пациент был исключен из анализа. Возраст выявления болезни составил 7,93±4,2 лет. Причиной обследования детей послужили: наличие патологии в семье (q=0,45), жалобы на боли в животе и/или пояснице (q=0,2), головные боли (q=0.1), мочевой синдром (q=0,2), у 1 ребенка (q=0,l) при рождении пальпаторно было выявлено образование в брюшной полости. При обследовании половина больных имела рецидивирующие головные боли, '/4 — абдоминальный и/или люмбапьный синдром, у '/4 детей отмечался энурез. Лабильная артериальная гипертензия (АГ) выявлялась у '/5 пациентов, все эти дети имели цефатгии. Не было выявлено связи АГ со степенью кистозного поражения почек (количество кист, размер кист и почек). Однако дети с АГ имели рецидивирующий пиелонефрит. Мочевой синдром отмечался у 2/з больных и был представлен лейкоци-турией изолированной (q=0,25) или в сочетании с микрогематурией (q=0,2) или с микропротеинурией (q=0,l), изолированной протеинурией (q=0,05). У 2/з детей (q=0,6) почки были значительно увеличены в размерах по данным УЗИ (более 97 перцентили по росту), у 1 ребенка процесс носил односторонний характер. Снижение клубочковой фильтрации отмечалось у '/5 детей, 2 больных (q=0,l) имели снижение экскреции аммиака и титруемых кислот с мочой, 1 (q=0,05) — нарушение концентрационной способности почек. Выраженность функциональных нарушений не зависела от степени кистозного поражения почек. Кистозные изменения других паренхиматозных органов выявлялись у 3 детей (q=0,15). Патологию со стороны сердца имели 7 из 10 обследованных больных (q=0,7): пролапс митрального клапана — 4, сочетанный пролапс митрального и трикуспи-дального клапанов — 2, гипертрофию левого желудочка сердца — 1 ребенок.

ISSN 1561-6274. Нефрология. 2001. Том 5. № 3.

Таким образом, наиболее частыми клиническими про-ялениями АДПБП являются головные боли, боли в пояснице и в животе, '/4 детей имеет энурез. Цефалгии могут быть ранним признаком АГ. Кистозное поражение других паренхиматозных органов выявляются редко. У '/5 детей уже в детском возрасте развивается АГ и наблюдаются функциональные нарушения почек.

78. О.В.Алексеева

СОДЕРЖАНИЕ ЖИРОВОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ С НЕФРОТИЧЕ-СКИМ СИНДРОМОМ С МИНИМАЛЬНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ, НАХОДЯЩИХСЯ НА ГЛЮКОКОРТИКОИДНОЙ ТЕРАПИИ Санкт-Петербург, Россия

О. V.Alekseeva

THE CONTENT OF FATTY TISSUE IN CHILDREN HAVING NEPHROTIC SYNDROME WITH MINIMAL CHANGES TREATED BY GLUCOCORTICOID THERAPY

Актуальность проблемы обусловлена длительным применением глюкокортикоидов у детей с нефротическим синдромом с минимальными изменениями (НСМИ) — липоид-ным нефрозом и частым развитием ятрогснного синдрома Иценко-Кушинга, который проявляется ожирением, задержкой роста и развития. В литературе отсутствуют данные о содержании жировой ткани у детей с НСМИ.

Целью исследования явилась оценка процентного содержания жировой ткани у детей с НСМИ в зависимости от календарного возраста, пола, соматического типа сложения, уровня биологического созревания и длительности глюко-кортикоидной терапии.

Под наблюдением находились 67 детей и подростков с НСМИ, в возрасте от 5 до 16 лет, получавших и получающих глюкокортикоидную терапию.

Методы исследования включали анкетирование, антропометрию, определение соматотипов, уровня биологического созревания, гармоничности физического развития. Для исследования состава массы тела проводили калиперо-метрию кожно-жировых складок в 10 точках по методике Я.Паржизковой [1963] калиперметром. при условии постоянного давления на бранши прибора в 10 г/мм2.

Результаты исследования. Масса тела у 100% девочек и 98% мальчиков распределяется в области высоких и очень высоких величин и только у 2% мальчиков — в области низких величин.

В зависимости от календарного возраста процентное содержание жировой ткани распределяется следующим образом: в группе 5-7-летних детей с НСМИ у девочек — 23,6%, у мальчиков — 18,6%, в группе 8-10-летних у девочек — 22,9%, у мальчиков — 22,1%, в группе детей 11—14 лет мальчики имеют процент жировой ткани — 19,9%, а девочки — 24,5%. По сравнению со здоровыми детьми эти показатели больше, в среднем, на 2,5—3,5% и практически равны таковым у здоровых мальчиков в

Рассматривая величины массы жировой ткани у детей с липоидным нефрозом в зависимости от длительности глю-кокортикоидной терапии, обнаружено, что у детей, находящихся в дебюте заболевания и не принимавших глюкокор-тикоидные препараты, процент жировой ткани практически не отличается ог такового у здоровых детей и составляет примерно 18,7%, в то время как у детей, находящихся на глюкокортикоидной терапии до 1 года, гораздо выше и составляет, в среднем, 22,3%. Самый большой процент жировой ткани (25,1%) у детей, находящихся на продолжительном гормональном лечении, несколько лет.

Выводы: Физическое развитие детей с НСМИ отличается от такового у практически здоровых детей.

Избыточная масса тела у детей с липоидным нефрозом связана с избытком жирового компонента и является следствием глюкокортикоидной терапии.

Выявлена четкая зависимость увеличения содержания жировой ткани от продолжительности глюкокортикоидной терапии.

Процент жировой ткани у детей с липоидным нефрозом не имеет достоверной зависимости от календарного возраста, пола, соматотипа и темпа биологического созревания.

Полученные результаты свидетельствуют о нецелесообразности назначения продолжительных курсов применения глюкокортикоидной терапии детям с НСМИ.

79. В.В.Архипов, И. Г. M a ù зелье

ЭВОЛЮЦИЯ МНОЖЕСТВЕННЫХ КАНАЛЬЦЕВЫХ ДИСФУНКЦИЙ У РЕБЕНКА С ВРОЖДЕННЫМ ГИДРОНЕФРОЗОМ Санкт-Петербург, Россия

V.V.Arkhipov, I G. Majzels

EVOLUTION OF MULTIPLE TUBULÄR DYSFUNCTIONS IN A CHILD WITH CONGENITAL HYDRONEPHROSIS

У детей с врожденным гидронефрозом мочевая инфекция и нефротоксичные агенты отягощают течение заболевания.

Мальчику с врожденным гидронефрозом левой почки в возрасте 1 '/г мес проведена пластика прилоханочного отдела мочеточника. С первых дней жизни гидронефроз осложнен мочевой инфекцией, для лечения которой использовали антибиотики. После восстановления оттока мочи у ребенка не отмечалось активной мочевой инфекции. В возрасте 1 года пациент поступил с жалобами на полиурию, полидипсию, дефицит массы тела (25%) и О-образную деформацию ног. Рентгенография костей — остеопороз. УЗИ почек — расширение чашечно-лоханочной системы левой почки, нарушение кортикомедуллярной дифференцировки. Цистография — рефлюкс не определялся. Основные показатели, характеризующие функцию почек в этот период, приведены в таблице.

Показатели функции почек

те 5-7 лет и 11-14 лет. Возможно, это связано с периодом первого ростового сдвига в возрасте 4-7 лет и пубертатным периодом 11-14 лет.

Анализируя показатели массы жировой ткани в зависимости от соматотипа и темпа биологического созревания, не выявлено статистически достоверных различий у детей с НСМИ.

Кровь, ЩР-щелочная фосфатаза, показатель повышен — Т, понижен — I

Возраст Креатинин

1 год 6 лет

1 год 6 лет

Натрий

Калий Кальций Фосфор

ммоль/л

0,053 0,060

136.0

139.1

4,7 4,4

2,4 2,2

1,2 1,2

ЩФ

мккат/л

14,7t 4,8

pH

BE

ед/

ммоль/r

7.33ÎÎ 7,40

-7,2ÎÎ +2,0

Моча, показатель повышен — Т, понижен — TT

Диурез

3000,0t 930,0

Плотность

ед.

1001-1004ÎÎ 1017

Реакция Натрий Калий Кальций

Фосфор

ммоль/сут

Щелочная Кислая

40,0ÎÎ 47,4

10.4ТТ 32,2

1,8 0.5

49,6Î 14,8

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.