CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
№ пп Дебют/рецидив Возраст, лет Пол Цитогенетика Молекулярно-генетическая группа
45 деб 6.99 ж 4ó,XX[4] TLX3
46 рец ж не проводилось в связи с наличиеммаркера
47 деб 3.5 ж 4ó,XX[2] TCRa/ö
48 рец ж 4óJXXJder(l),der(14)Jder(15)[ló]/4óJXXJder(14)Jder(15)[2]/4óJXX[2]
49 деб 7.4 м 4ó,XY[3] STIL::TAL1
50 рец м не проводилось в связи с наличиеммаркера
51 деб 6.9 м 4ó,XY,del(ó)(q21)[l]/4ó,XY[4] STIL::TAL1
52 рец м 4ó,XY,del(ó)(q21)[19]/47,XY,del(ó)(q21),+21[l]
53 деб 5.46 ж 4^ХХ,+8[3] TLX3
рец не проводилось в связи с наличиеммаркера
55 деб 10.46 м 4ó,XY[10] Не определена
56 рец м 4ó,XY[20]
Зозуля Н. И., Яковлева Е. В., Димитриева О. С., Лихачева Е. А., Андреев Н. В. ПРОРЫВЫ В ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТОВ С ГЕМОФИЛИЕЙ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. В настоящее время в практику лечения пациентов с гемофилией входят инновационные препараты, значимо улучшающие не только эффективность терапии, но и качество жизни больных. Большинство из современных препаратов, применяемых за рубежом, уже зарегистрировано в Российской Федерации.
Цель работы. Обзор ситуации о современных возможностях лечения пациентов с гемофилией в Российской Федерации.
Материалы и методы. Представлены результаты клинических исследований и использования инновационных препаратов в реальной клинической практике.
Результаты и обсуждение. К декабрю 2021 года в Российской Федерации зарегистрированы следующие препараты для лечения пациентов с гемофилией: концентрат фактора свертывания крови У1П/1Х, октоког альфа, мороктоког альфа, симоктоког альфа, тур-октоког альфа, лоноктоког альфа, руриоктоког альфа пэгол, эфмор-октоког альфа, нонаког альфа, эптаког альфа (активированный), ан-тиингибиторный коагулянтный комплекс, эмицизумаб. Значимый прорыв произошел в последние несколько лет в лечении пациентов с гемофилией А: зарегистрированы препараты с пролонгированным периодом полувыведения (Т1/2 КаИМ^е превышает стандартные препараты в 1,4—1,5 раза), позволяющие увеличить интервалы между введениями до 3,5—5 дней, что, безусловно, снижает бремя терапии или в альтернативном варианте при сохранении обычного режима инфузий поддерживает более высокую остаточную активность факторов свертывания крови, предотвращая тем самым
возникновение прорывных спонтанных кровотечений у пациентов. Медиана годового числа кровотечений при применении пролонгированных препаратов составляет 0. Грандиозным является и внедрение альтернативного препарата эмицизумаба — моноклональ-ного биспецифического гуманизированного антитела, являющегося миметиком фактора свертывания крови VIII, восстанавливающего гемостаз независимо от присутствия фактора свертывания крови VIII или ингибитора к нему. Применение эмицизумаба для пациентов с тяжелой формой гемофилии А является высокоэффективным (число пациентов с полным отсутствием кровотечений 76%, разрешение суставов-мишеней у 98% пациентов при регулярной профилактике), безопасным, удобным для пациентов (подкожный путь введения в режиме 1 раз в неделю/1 раз в 2 недели/1 раз в 4 недели). Результаты применения данных препаратов в реальной клинической практике полностью подтверждают результаты клинических исследований. Для пациентов с гемофилией В зарегистрирован рекомбинантный фактор свертывания крови IX с присоединением альбумина, что позволяет пролонгировать период его полувыведения в 5 раз и тем самым увеличить интервалы между введениями до 2 недель при сохранении остаточной активности фактора не менее 2%.
Заключение. Внедрение современных препаратов для лечения пациентов с гемофилией позволяет значимоулучшить качество жизни пациентов с гемофилией и, вероятно, будет способствовать повышению приверженности к терапии.
Калмыкова О. С., Дубинкин И. В., Демидова Е. С., Климова Н. А., Гапонова Т. В.
ФОРМИРОВАНИЕ И ПРИМЕНЕНИЕ БАНКА РЕДКИХ ФЕНОТИПОВ ЭРИТРОЦИТОВ КАДРОВЫХ ДОНОРОВ В ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ« МИНЗДРАВА РОССИИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. В клинической практике подбор иммунологически совместимой пары «донор — реципиент» при трансфузиях эритро-цитсодержащих компонентов крови осуществляется по основным трансфузионно опасным антигенам трех систем: ABO, Rhesus, Kell. Однако у реципиентов множественных трансфузий возможна ал-лоиммунизация и по другим антигенам эритроцитов, что требует подбора иммунологически совместимых донорских эритроцитов и по другим системам групп крови, что резко снижает вероятность нахождения искомых комбинаций аллоантигенов у доноров. Кроме того, встречаемость различных комбинаций аллоантигенов в основной популяции существенно различается, что еще более усложняет поиск совместимого донора для реципиентов с редким фенотипом эритроцитов.
Цель работы. Формирование банка доноров с редким фенотипом эритроцитов для клинического применения.
Материалы и методы. Фенотипирование эритроцитов кадровых доноров ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России по системам: ABO, Rhesus, MNS, Kidd, Duffy, Levis, Lutheran, Kell, Kidd, P
осуществляли в гелевых картах BioRad и в тест-системах Immucor, применяли моноклональные и поликлональные реагенты фирмы Immucor и Antitoxin GmbH. Замораживание эритроцитов доноров с редким фенотипом при низких температурах проводили стандартными способами глицеринизации и хранения при —80 °С или в жидком азоте.
Результаты и обсуждение. Проведено расширенное фенотипирование 282 кадровых доноров. Выявлены доноры с аллельными полиморфизмами исследованных систем групп крови в гомозиготном состоянии, представляющие наибольший интерес для клинического применения у аллоиммунизированных реципиентов. Ряд эритроцитов после плановых донаций с редко встречающимися сочетаниями аллоантигенов заморожены. При выявлении аллоимму-низации реципиента иустановлении специфичности антиэритроци-тарных аллоантител к конкретному антигену и при подтверждении отсутствия этого антигена на эритроцитах реципиента проводили размораживание эритроцитов доноров с подходящим фенотипом, или внеплановый вызов подходящего донора из базы данных
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
в течение суток. Пациенту «Н» стационара клиники ФГБУ «НМИЦ гематологии» были назначены трансфузии эритроцитной взвеси по показаниям. У пациента в гелевых картах BioRad выявлены ал-лоантитела со специфичностью анти-М. В криобанке редких фенотипов были найдены доноры с нужным фенотипом NN. Проведено 2 трансфузии размороженной эритроцитной взвеси с эффективным приростом гемоглобина без посттрансфузионных реакций. Пациенту «Ф» с выявленными аллоантителами анти-И были назначены трансфузии эритроцитной взвеси по показаниям. По базе данных найдены три кадровых донора, совместимых по основным
трансфузионноопасным антигенам с фенотипом ММ, которые были внепланово вызваны для донации. Проведено 3 эффективные трансфузии эритроцитной взвеси.
Заключение. Формирование банка доноров с редкими фенотипами эритроцитов является важной составной частью повышения иммунологической безопасности и эффективности трансфузионной терапии и требует кооперации и взаимного обмена информацией и компонентами крови между медицинскими организациями, осуществляющими заготовку и клиническое применение эритроцитсо-держащих компонентов крови.
Калужская К. В.', Поляков Ю. Ю.', Барях Е. А.', Желнова Е. И.', Мисюрина Е. Н.', Яцков К. В.', Кочнева О. Л.', Самсонова И. В.',
Лысенко М. А.', Чуднова Т. С.', Гемджян Э. Г.2
ТЕРАПИЯ И ВНУТРИБОЛЬНИЧНАЯ ОБЩАЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ БОЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ КРОВИ С НЕЙТРОПЕНИЕЙ 4-Й СТЕПЕНИ С ПРИСОЕДИНИВШЕЙСЯ КОРОНАВИРУСНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ
1ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 Департамента здравоохранения города Москвы», 2ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Согласно опубликованным данным у онкологических пациентов по сравнению с пациентами без онкологических заболеваний риск заражения коронавирусной инфекцией (СОУГО-19) выше в 5 раз. В связи с ограниченным количеством международных исследований и отсутствием отечественных публикаций по анализу течения СОУГО-19 у больных в агранулоцитозе и тактике ведения пациентов данная работа представляется крайне актуальной.
Цель работы. Оценить внутригоспитальную общую выживаемость больных заболеваниями крови в состоянии нейтропении IV ст. с присоединившейся коронавирусной инфекцией.
Материалы и методы. В исследование, проведенное с 24 апреля 2020 г. по 17 июня 2021 г. в ГКБ № 52, включено 76 гематологических пациентов с нейтропенией 4 степени и коронавирусной инфекцией (в возрасте 18—91 лет): 40 чел. с острыми лейкозами (миелобласт-ный — 32, лимфобластный — 8): 22 мужчин, средний возраст — 54 года, (43—60 лет) и 18 женщин, средний возраст — 61 год (56—70 лет) и 36 пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями (ЛПЗ) (большую часть составили агрессивные неходжкинские лимфомы, (диаграмма 1): 13 мужчин, средний возраст 57 лет (40—68 лет) и 23 женщины, средний возраст 63 года (35—75 лет). Все пациенты были госпитализированы по скорой медицинской помощи из разных лечеб-ныхучреждений, где им проводился курс полихимиотерапии (ПХТ), прерванный в связи с выявленной коронавирусной инфекцией.
Результаты и обсуждение. У большинства пациентов имелась среднетяжелая и тяжелая степень поражения легочной ткани (КТ 2 — 29 человек (38,2%), КТ 3 - 17 (22,5%), КТ 4 - 8 (10%) (диаграмма 2).
Высокий уровень С-реактивного белка, уровень прокальцитонина более 0,5 нг/мл — у 55% пациентов, также отмечалось значительное повышение уровня ЛДГ (395,7 Ед/л) и D-димера (2533,8). Пациенты имели высокий балл по шкале NEWS (8 б.) и высокий индекс ко-морбидности Charlson (5 б.). В качестве патогенетической терапии для купирования гиперцитокинемии использовались блокаторы ИЛ-6, ИЛ-lb, учитывая нейтропению 4-й степени, дозировка блокаторов ИЛ была снижена. Применялась эмпирическая антибактериальная терапия внебольничной пневмонии: ингибитор защищенные амино-пенициллины, респираторные фторхинолоны (на 1-й линии), стартовая антибактериальная терапия нейтропенической лихорадки (на 2-й линии) и этиотропная антибактериальная терапия (на 3-й линии). Противогрибковая терапия проводилась в 54% случаев. В группе с острыми лейкозами соотношение умерших в госпитале в процессе лечения и выписавшихся живыми составило: 25 (63%) и 15 (37%), медиана общей выживаемости (ОВ) — 15 дней (95% ДИ 15—22), в группе с ЛПЗ: 22 (61%) и 14 (39%) соответственно, ОВ - 25 дней (95% ДИ 11—32); медиана наблюдения — 32 дня (рис. 1А, Б).
Заключение. Коронавирусная инфекция при глубокой нейтропении (вызванной опухолевой прогрессией и/или проведенной ПХТ) является значимым неблагоприятным фактором ОВ у онкогемато-логических больных, также к факторам неблагоприятного прогноза течения COVID-19 у пациентов с онкогематологическими заболеваниями относятся: возраст старше 60 лет (рис. 2), плохой соматический статус (ECOG 3—4), рецидив или прогрессия гемобластоза и нозологическая принадлежность к острым лейкозам.
