CC BY
208
Заключение Проведенное исследование показало, что подтверждена зависимость интенсивности и длительности физиологической желтухи от характера антенатального и интра-натального фона. Так, к концу курса лечения улучшение наблюдалось у 13(52%), незначительное улучшение - у 7(28%), без изменений - 5(20%). Отсутствие положительной динамики свидетельствует о комбинированном воздействии этиологических факторов (гипоксия, инфекции, недоношенность) и возможно серьезных исходах гипербилиру-бинемии у детей, требующей дальнейшего обследования и стационарного лечения.
Литература:
1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология.
Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. - 424с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена
веществ/под ред. Р.Е. Бермана, В. К. Вогана. - М.: Медицина, 1991.- 527 с.
3. Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Токсические энцефалопатии у новорожденных. - М.:МЕД-информ, 2009. - 160с.
Фетальный алкогольный синдром: клинические, нейрофизиологические, возрастные и этнические аспекты
Легонькова С.В., Пальчик А.Б., Софронова Г.И. Педиатрическая медицинская академия, Санкт - Петербург, Республиканская больница N1, Педиатрический центр, Якутск, Россия
Фетальный алкогольный синдром (ФАС) представляет сочетание невральных и экстраневральных аномалий, проявляющихся анте- или постнатальным поражением нервной системы и нарушением роста тела, которое встречается у младенцев, родившихся от женщин, употреблявших алкоголь во время беременности [6, 8]. Общепринято считать, что распространенность ФАС составляет от 0.2 до 2.0 на 1000 живорожденных. В семьях низкого социально-экономического уровня распространенность ФАС составляет от 3.0 до 5.0 на 1000 живорожденных. По собственным данным, в условиях обсервационного родильного дома частота диагностирования ФАС за 2003 - 2007 годы составляет 2.7; 1.17; 3.62; 2.3 и 2.4 на 1000 живорожденных, соответственно. Изучение динамики заболеваемости в домах ребенка г.Санкт-Петербурга показало, что ФАС составлял в 2000 - 2004 годах 9.3; 8.7; 9.0; 7.0 и 7.3%, соответственно [5].
Представления о ФАС неразрывно связаны со сведениями о культуре употребления алкоголя в различных этнических и социальных группах.
По данным эпидемиологических исследований в США 53% женщин употребляет алкоголь, 12.4% женщин продолжают употреблять алкоголь во время беременности; при этом среди коренного населения (индейских женщин) этот показатель составляет 56%. 3% беременных женщин США сообщают о разгульном употреблении алкоголя (пьянство) (> 5 доз за один раз) или частом употреблении алкоголя (> 7 и более доз в неделю или > 5 доз за один раз).
В странах Северной Америки, где наиболее детально разрабатываются проблемы ФАС, показано, что в семьях американских индейцев ФАС встречается с частотой 8.5 на 1000 живорожденных. В ЮАР ФАС диагностируют в 65.2 - 74.5 случаях на 1000 живорожденных [9]. Необходимо подчеркнуть, что в семьях, где есть один ребенок с ФАС, у последующих детей заболевание встречается с вероятностью 771:1000.
В Ирландии 82% женщин пьют во время беременности, при этом 10% женщин пьянствуют (пьют много: более 4 доз в день).
В Санкт-Петербурге 86% женщин употребляют алкоголь при этом во время беременности - 55%, в Нижнем Новгороде эти цифры составляют соответственно - 93% и 77%; 2.7% женщин пьянствуют во время беременности (группа «ФАС в России», 2008).
Постановка диагноза ФАС базируется на документировании трех групп расстройств: лицевые аномалии
(сглаженность носогубного желобка, истончение каймы верхней губы, укорочение глазной щели); нарушение пре- и постнатального физического роста и развития; структурные и функциональные расстройства нервной системы при верификации употреблении алкоголя родной матери (СйО, 2004).
Установлено, ФАС является наиболее распознаваемой и предотвращаемой причиной умственной отсталости в мире, которая встречается с частотой 17 на 1000 живорожденных детей. Помимо слабоумия, наиболее часто встречающимися симптомами поражения ЦНС являются нарушение внимания, гиперактивность, которые отмечаются у 75 80% пациентов с ФАС, плохие адаптивные и социальные навыки, приводящие к трудностям обучения в дальнейшем. При обследовании детей с ФАС большое внимание уделяется клиническим проявлениям и данным нейровизуализации, в то время как сведения о нейрофизиологических особенностях, в частности, в отношении изменений биоэлектрической активности головного мозга, единичны.
На основании выше изложенного, можно заметить, что этнические особенности манифестации ФАС имеют два аспекта: этно-культурологические особенности употребления алкоголя женщинами (в частности, беременными женщинами) и этнические особенности клинической манифестации ФАС (в частности, особенности лицевых проявлений). В этом плане российская популяция представляет собой отдельный интерес, поскольку этнически неоднородна. В частности в Республике Саха (Якутия) основными группами населения являются монголоидное коренное население (эвены, эвенки), якуты (потомки монголоидных кыргызских племен, мигрировавшие в Саха во время Великого переселения народов)и европеоидное(преимущественно, славянское) население. Данных о распространенности алкоголизма, употреблении женщинами алкоголя вообще и во время беременности, в частности, а также выявляемости ФАС и НФАС по республике в целом и в субпопуляциях отсутствуют.
Задачами настоящего исследования явились:
1. Выявить возрастные особенности клинической и нейрофизиологической манифестации у детей с ФАС г. Санкт-Петербурга.
2. Изучить особенности клинических проявлений ФАС у детей республики Саха различных этнических групп.
52
Вестник АГИУВ
Материалы и методы
С 2007 по 2009гг. в условиях обсервационного родильного дома, специализированного неонатологического стационара, психоневрологических домов ребенка и кор-рекционного детского дома для детей с отклонениями в развитии было обследовано 111 детей с ФАС, в возрасте от 0 до 7 лет, из них 62 мальчика и 49 девочек.
В соответствии с возрастом, дети были разделены на 3 группы:
I группа - 17 новорожденных детей (возраст от 34 до 40 недель гестации),
II группа - 52 ребенка в возрасте от 1-го месяца до 3-х лет включительно,
III группа - 42 ребенка в возрасте от 3-х до 7-ми лет включительно.
На втором этапе обследовано 200 детей в возрасте до 7 лет в детских домах и домах ребенка г.Якутска.
ФАС диагностирован с помощью критериев 4-х-балль-ной кодовой системы Университета штата Вашингтон [8]. В соответствии с ней, постановка диагноза проводится на основании документирования основных трех лицевых дис-морфий (сглаженность носогубного желобка, тонкая кайма верхней губы и короткая глазная щель), дефицита роста и веса, отклонений со стороны центральной нервной системы, употребления матерью алкоголя во время беременности. Оценка состояния нервной системы новорожденного проводилась по Шкале L.M.S.Dubowitz et al. [7] и Профиль угнетения-раздражения [2]. Для оценки психомоторного развития детей использовались шкала Л.Т.Журба и соавт. [1], Денверский тест нервно-психического развития, а также рассчитывались моторный и эволюционный коэффициенты (MQ и DQ) [3]. Физическое развитие детей определяли с помощью « Оценки основных антропометрических параметров...» [4]. Наряду с этим всем детям проведено рутинное электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ) (на 19 - канальном электроэнцефалографе «Мицар ЭЭГ-201»).
Результаты
При обследовании новорожденных в родильном доме выявлено, что низкие антропометрические показатели при рождении отмечались 21,7% детей, имеющих эти данные в анамнезе, что соответствует 3 и 4 баллам по 4-х балльной кодовой системе, из них 16,3% имели максимально низкий показатель - 4 балла.
В целом, лицевые дисморфии, характерные для ФАС, отмечались у 75 из всех обследуемых детей, из них максимально выраженные у 50 детей - 4 балла. Короткая глазная щель выявлена у 72 детей, сглаженный носогубной желобок - у 74 детей, что соответствует 4 и 5 категории по 4-х балльной кодовой системе, максимально сглажен (5 баллов) - у 13 детей. Истончение каймы верхней губы определено у 85 детей, что соответствует 4 и 5 категории по 4-х балльной кодовой системе, максимально тонкая (5 баллов) - у 20.
В целом, неврологические изменения выявлены у 102 из 111 детей (3 и 4 балла по 4-х балльной кодовой системе), из них грубые нарушения у 81 детей - 4 балла. Микроцефалия выявлена у 40 из 111 детей: в I группе - у 7, во II группе - у 26, в III группе - у 11.
Отсутствие психоневрологических нарушений выявлено у 9 детей, из них 6 детей до 1 года.
При оценке психомоторного развития у детей 2 группы выявлено: задержка формирования крупной моторики - у 28 детей, мелкой моторики - у 33, нарушения речи - у 44, нарушение индивидуального развития - у 43 из 52 детей. По шкале Журба оценено 19 детей, из них 11 детей имели угрозу, а 8 - задержку психомоторного развития.
При проведении нейровизуализации у 1 ребенка
выявлена агенезия мозолистого тела, у 1 - гипоплазия червя мозжечка, у 1 - киста мозжечка. У 17 детей на ней-росонографии диагностировано субэпендимальное кровоизлияние, у 2 - внутрижелудочковое II - III степени, у 7
- перивентрикулярная лейкомаляция, у 14 - минимальные резидуальные изменения, у 2-х - гиперэхогенные включения в таламусе и подкорковых ганглиях.
На ЭЭГ выявлены у 87 детей (81,3%) из 107: выраженные изменения - у 3, средней степени выраженности
- у 68 , легкие изменения - у 16(14,9%); из них в I группе выраженные изменения - у 1, средней степени выраженности - у 9, легкие изменения - у 1, норма - 4; во II группе
- выраженные изменения отмечались у 2, средней степени выраженности - у 30, легкие изменения - у 11, без патологии - у 9, в III группе - средней степени выраженности изменения - у 29, легкие изменения - у 4, норма - у 7.
На основании полученных результатов у детей I группы выявлено значительное количество значимых взаимосвязей между выраженностью лицевых дисморфий (как базисных и наиболее специфичных проявлений ФАС) с формированием микроцефалии, низкими показателями физического и психомоторного развития, нарушениями мышечного тонуса, а также экстраневральными нарушениями (пороки сердца, тугоухость)(г = 0.543 - 0.830; р < 0.05
- 0.01). Помимо этого, снижение показателей раннего психомоторного развития было ассоциировано с выраженностью микроцефалии и закономерно связано с изменениями мышечного тонуса (г = 0.829; р < 0.05). Характерным для этой возрастной группы является отсутствие связи объема и характера употребления матерью алкоголя, а также показателей ЭЭГ с морфологическими и неврологическими признаками ФАС. У детей II группы отмечается значительно большее разнообразие значимых связей. Помимо уже указанных корреляций необходимо упомянуть связь лицевых дизморфий с ультразвуковыми признаками поражений головного мозга, формированием задержки психического развития, а также межполушарной симметрией на ЭЭГ (г = 0.429 - 0.731; р < 0.05 - 0.01). Тяжесть поражения нервной системы ассоциирована, наряду с факторами, характерными для новорожденных детей, с количеством употребленного алкоголя матерью во время беременности, зрелостью биоэлектрической активности (г = 0.712 - 0.896; р < 0.05 - 0.01). Также последний показатель связан с параметрами физического развития (г = 0.553; р < 0.01). Объем и характер употребления алкоголя коррелируют с пороками развития внутренних органов и формированием косоглазия (г = 0.389 - 0.404; р < 0.05).
У 17 детей (8.5%) республики Саха на основании критериев СОО диагностирован ФАС: 9 детей относились к славянским народам, 3 - эвены, эвенки, 5 - саха.
Все обследованные дети имели полное сочетание типичных лицевых аномалий и дефицит роста. Помимо этого другие лицевые аномалии (плоская переносица, микрогнатию, низко расположенные уши, эпикант и т.д.) имели от 1 до 8 детей.
Все 17 детей имели уменьшение окружности головы, агенезия или гипоплазия мозолистого тела отмечена у двух детей, пахигирия - у одного, прозэнцефалические кисты у двух, перивентрикулярная киста - у одного, вентрикуло-дилятация - у трех.
У 5 детей из 6 оцененных отмечалась задержка психомоторного развития по шкале Л.Т.Журба и соавт., отдельные субтесты Денверского теста выполняли от 0 до 36.3% обследованных детей, у 8 детей из 17 после 4-х лет был диагностирован синдром дефицита внимания и гиперактивности.
Обращает внимание существенные различия в столь значимом показателе лицевых аномалий, имеющем этнические особенности, как ширина глазной щели. У предста-
вителей монголоидной расы (эвены, эвенки, саха) глазные щели были достоверно чаще менее 17 мм, чем у детей славянских национальностей (х2 = 7.82; р = 0.0052).
Таким образом, ФАС имеет ряд возрастных особенностей манифестации, важным моментом которых является возникновение новых плеяд взаимосвязанных морфологических, клинических и функциональных девиаций, свидетельствующих о пожизненном лонгитюдинальном влиянии внутриутробной экспозиции алкоголя. Изучение манифестации ФАС в неоднородной этнической популяции показывает необходимость учета фактора этнический принадлежности при диагностике, в первую очередь, лицевых дисморфий.
Литература.
1. Журба Л. Т., Мастюкова Е. А. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни — М., Медицина - 1981 - 271 С.
2. Пальчик А. Б. Скрининг - схема оценки состояния нервной системы новорожденного — Смысл, СПб - 1995 - 88 С.
3. Пальчик А.Б. Введение в неврологию развития (12 лекций)
- СПб, КОСТА 2007 367 С.
4. Пальчик А.Б., Федорова Л.А., Легонькова С.В. Фетальный алкогольный синдром - Методические рекомендации. Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия - СПб - 2006 - 24С.
5. Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Токсические энцефалопатии новорожденных - М.,МЕДПРЕССинформ 2009 - 156 С.
6. Diagnostic Guide for Fetal Alcohol Syndrome and Related Conditions
- Seattle, 1999 - 111P.
7. Dubowitz L.M.S., Dubowitz V., Mercuri E. The neurological assessment of the pre-term and full-term infant. Clinics in Developmental Medicine, N148. London, MacKeith Press~1999~ 155 P.
8. Fetal Alcohol Syndrome: Guidelines for Referal and Diagnosis
- CDC,2004 - 50P.
9. Viljoen D, Gossage J.P., Brooke J. et al. Fetal alcohol syndrome epidemiology in a South African community: a second study of a very high prevalence area. J. Stud. Alcohol - 2005 - Vol. 66(5) - P.593 - 604.
Нейротравмы у новорожденных
Петухова Н.М., Кучук И. В. Детская городская больница №1, Астана, Казахстан
Актуальность изучение и анализа родовых травм у новорожденных детей определяется их высокой неврологической инвалидизацией и расходами на лечение в катамнезе. Несмотря на то, что роды являются физиологическим актом, частота младенцев с теми или иными травматическими повреждениями не уменьшается.
На сегодня доказано, что реализация родовых травм у новорожденных определяется не только акушерскими навыками, но и готовностью плода к самим родам. Такие антенатальные факторы: как хроническая гипоксия плода, внутриутробное инфицирование, аномальное расположение плода значительно влияют на течение даже физиологических родов. Чем незрелее плод, тем больше риск рождение ребенка с механическим повреждением. Предрасполагающими интранатальными факторами к развитию родовой травмы являются: ягодичные и другие аномальные предлежание, макросомия, переношенность, затяжные и стремительные роды, большие размеры головы плода, глубокая недоношенность, аномалия развития плода, уменьшение размеров и увеличение ригидности родовых путей, аушерские пособия-повороты на ножку, наложение полостных и выходных щипцов, вакуумэкстрактора.
Нами проведен анализ родовых повреждений у новорожденных детей за последние 2 года в г.Астана.
По нашим данным в 2008 году отмечается рост вер-теброспинальных травм, как и у недоношенных детей. В 2009 году эти показатели остаются на прежнем уровне. Практически на одних и тех же цифрах держаться такие травмы как: экстранеальные и травмы периферической нервной системы.
Это свидетельствует о росте детей с неблагоприятным антенальным анамнезом и о сохраняющих проблемах гинекологически-акушерской тактики в родах.
Анализируя причины возникновения родовых травм по неонатальному стационару за 2009г. были выявлены следующие факторы:
- В 50% случаев родов наблюдались дискоординация родовой деятельности (затяжные роды+родостимуляция, слабость родовой деятельности).
- В 15-17% случаях использовалось кесарево сечение.
- В 10% случаях применялись ручные пособия, наложение акушерских щипцов.
- У 10% младенцев были в анамнезе быстрые роды.
- У 10% отмечалась недоношенность различной степени.
В 5% случаев - неправильное предлежание плода.
Кроме того, во многих случаях эти факторы сочетались.
Как видно из представленной структуры причин наиболее частым предрасполагающим фактором к развитию родовых травм являлась дискоординация родовой деятельности, которая поводит к длительному состоянию головки в родовых путях, перераспределению крови с затруднением оттока, развитию застойных явлений в сосудах подкожной клетчатки головы с образованием кефалогематом. Возможны так же разрывы сосудов головного и спинного мозга с образованием внутренних гематом.
Применение ручных пособий в родах вызывает перерастяжение шейного отдела позвоночника при сильной тракции за голову, переразгибание головки при не правильном предложении. Тяжесть повреждения спинного мозга может варьироваться от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов.
Также одной из основных причин родовых травм явилась операция кесарево сечения. Механизм травматизации при таком ведении родов может быть связан с недостаточностью миорелаксации мышц матки, малым оперативном разрезом, вследствие чего возникало затруднение при извлечении плода. Кроме того важно, что основной процент операции был по экстренным показаниям, т.е. ребенок заведомо испытывал выраженную гипоксию и ишемию.
При анализе клинических появлений родовых травму детей нами выявлены следующие клинические синдромы:
Наиболее часто встречается, миотонический синдром - (в 50% случаев) поражение верхнешейного отдела позвоночника С1-С4 с ишемией ретикулярной формации.
Проявляется выраженной миотонией во всех группах мышц. Сухожильные рефлексы оживлены, часто с расширенными рефлексогенными зонами. Спонтанная моторика резко снижена. РВА быстроистощаемы, у таких детей часты постнатальные пневмонии.
В 25% - такие поражения на уровне С1-С4, проявлялись спастическим тетрапарезом с высоким мышечным тонусом во всех конечностях, высокими сухожильными рефлексами, а в 5% случаях сопровождались спастические кривошеей.
