CC BY
54
Журнал Алматинского государственного института усовершенствования врачей
53
вителей монголоидной расы (эвены, эвенки, саха) глазные щели были достоверно чаще менее 17 мм, чем у детей славянских национальностей (х2 = 7.82; р = 0.0052).
Таким образом, ФАС имеет ряд возрастных особенностей манифестации, важным моментом которых является возникновение новых плеяд взаимосвязанных морфологических, клинических и функциональных девиаций, свидетельствующих о пожизненном лонгитюдинальном влиянии внутриутробной экспозиции алкоголя. Изучение манифестации ФАС в неоднородной этнической популяции показывает необходимость учета фактора этнический принадлежности при диагностике, в первую очередь, лицевых дисморфий.
Литература.
1. Журба Л. Т., Мастюкова Е. А. Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни — М., Медицина - 1981 - 271 С.
2. Пальчик А. Б. Скрининг - схема оценки состояния нервной системы новорожденного — Смысл, СПб - 1995 - 88 С.
3. Пальчик А.Б. Введение в неврологию развития (12 лекций)
- СПб, КОСТА 2007 367 С.
4. Пальчик А.Б., Федорова Л.А., Легонькова С.В. Фетальный алкогольный синдром - Методические рекомендации. Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия - СПб - 2006 - 24С.
5. Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Токсические энцефалопатии новорожденных - М.,МЕДПРЕССинформ 2009 - 156 С.
6. Diagnostic Guide for Fetal Alcohol Syndrome and Related Conditions
- Seattle, 1999 - 111P.
7. Dubowitz L.M.S., Dubowitz V., Mercuri E. The neurological assessment of the pre-term and full-term infant. Clinics in Developmental Medicine, N148. London, MacKeith Press~1999~ 155 P.
8. Fetal Alcohol Syndrome: Guidelines for Referal and Diagnosis
- CDC,2004 - 50P.
9. Viljoen D, Gossage J.P., Brooke J. et al. Fetal alcohol syndrome epidemiology in a South African community: a second study of a very high prevalence area. J. Stud. Alcohol - 2005 - Vol. 66(5) - P.593 - 604.
Нейротравмы у новорожденных
Петухова Н.М., Кучук И. В. Детская городская больница №1, Астана, Казахстан
Актуальность изучение и анализа родовых травм у новорожденных детей определяется их высокой неврологической инвалидизацией и расходами на лечение в катамнезе. Несмотря на то, что роды являются физиологическим актом, частота младенцев с теми или иными травматическими повреждениями не уменьшается.
На сегодня доказано, что реализация родовых травм у новорожденных определяется не только акушерскими навыками, но и готовностью плода к самим родам. Такие антенатальные факторы: как хроническая гипоксия плода, внутриутробное инфицирование, аномальное расположение плода значительно влияют на течение даже физиологических родов. Чем незрелее плод, тем больше риск рождение ребенка с механическим повреждением. Предрасполагающими интранатальными факторами к развитию родовой травмы являются: ягодичные и другие аномальные предлежание, макросомия, переношенность, затяжные и стремительные роды, большие размеры головы плода, глубокая недоношенность, аномалия развития плода, уменьшение размеров и увеличение ригидности родовых путей, аушерские пособия-повороты на ножку, наложение полостных и выходных щипцов, вакуумэкстрактора.
Нами проведен анализ родовых повреждений у новорожденных детей за последние 2 года в г.Астана.
По нашим данным в 2008 году отмечается рост вер-теброспинальных травм, как и у недоношенных детей. В 2009 году эти показатели остаются на прежнем уровне. Практически на одних и тех же цифрах держаться такие травмы как: экстранеальные и травмы периферической нервной системы.
Это свидетельствует о росте детей с неблагоприятным антенальным анамнезом и о сохраняющих проблемах гинекологически-акушерской тактики в родах.
Анализируя причины возникновения родовых травм по неонатальному стационару за 2009г. были выявлены следующие факторы:
- В 50% случаев родов наблюдались дискоординация родовой деятельности (затяжные роды+родостимуляция, слабость родовой деятельности).
- В 15-17% случаях использовалось кесарево сечение.
- В 10% случаях применялись ручные пособия, наложение акушерских щипцов.
- У 10% младенцев были в анамнезе быстрые роды.
- У 10% отмечалась недоношенность различной степени.
В 5% случаев - неправильное предлежание плода.
Кроме того, во многих случаях эти факторы сочетались.
Как видно из представленной структуры причин наиболее частым предрасполагающим фактором к развитию родовых травм являлась дискоординация родовой деятельности, которая поводит к длительному состоянию головки в родовых путях, перераспределению крови с затруднением оттока, развитию застойных явлений в сосудах подкожной клетчатки головы с образованием кефалогематом. Возможны так же разрывы сосудов головного и спинного мозга с образованием внутренних гематом.
Применение ручных пособий в родах вызывает перерастяжение шейного отдела позвоночника при сильной тракции за голову, переразгибание головки при не правильном предложении. Тяжесть повреждения спинного мозга может варьироваться от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов.
Также одной из основных причин родовых травм явилась операция кесарево сечения. Механизм травматизации при таком ведении родов может быть связан с недостаточностью миорелаксации мышц матки, малым оперативном разрезом, вследствие чего возникало затруднение при извлечении плода. Кроме того важно, что основной процент операции был по экстренным показаниям, т.е. ребенок заведомо испытывал выраженную гипоксию и ишемию.
При анализе клинических появлений родовых травму детей нами выявлены следующие клинические синдромы:
Наиболее часто встречается, миотонический синдром - (в 50% случаев) поражение верхнешейного отдела позвоночника С1-С4 с ишемией ретикулярной формации.
Проявляется выраженной миотонией во всех группах мышц. Сухожильные рефлексы оживлены, часто с расширенными рефлексогенными зонами. Спонтанная моторика резко снижена. РВА быстроистощаемы, у таких детей часты постнатальные пневмонии.
В 25% - такие поражения на уровне С1-С4, проявлялись спастическим тетрапарезом с высоким мышечным тонусом во всех конечностях, высокими сухожильными рефлексами, а в 5% случаях сопровождались спастические кривошеей.
54
Вестник АГИУВ
У 10% детей наблюдалось поражение на уровне шейного утолщения С5-01 проявляющееся верхним вялым, нижним спастическим парапарезом.
У 1 ребенка диагностирован парез Эрба, с симптомами вялого пареза проксимальных отделов руки. Выраженной гипотонией, гипорефлексией плеча и предплечья.
В 4 случаях наблюдались внутричерепные родовые травмы с кровоизлияниями в желудочки мозга, в суба-рахноидальное пространство, 1 случай - разрыв намета мозжечка.
У новорожденных вследствие морфологической незрелости НС трудно выделить локальные симптомы, свидетельствующие о поражении определенных областей мозга. Кроме того, при в/ч родовой травме нарушения мозгового кровообращения развиваются во всех отделах мозга, поэтому в клинической картине преобладают диффузные неврологические расстройства. У таких детей были выявлены различной степени двигательные нарушения, судороги, дыхательные расстройства, нарушении сознания.
Для подтверждения диагноза таким детям проводили НСГ с исследованием кровотока, ЭХО ЭГ, люмбальные и желудочковые пункции, при возможности транспортировать - КТ головного мозга. В случаях с интракраниальными кровоизлияниями крайне необходима консультация нейрохирурга для определения показаний к оперативному лечению.
Именно такие родовые травмы сопровождаются в последующем развитием гипертензионного синдрома, окклюзионной гидроцефалией, стойкими двигательными нарушениями, развитием симптоматической эпилепсии, задержкой психоречевого развития.
Такие дети нуждаются в длительной реабилитации, часто становятся инвалидами.
Таким образом, в заключении необходимо сказать, что для снижения родовых повреждений у новорожденных необходимо:
1. Выделение антенатально групп риска новорожденных детей по родовому травматизму, с последующим выбором тактики родоразрешения;
2. Отработать принципы мониторингового контроля и разработать алгоритм готовности плода к родам во всех родильных домах г.Астаны;
3. Отработать принципы своевременного и преемственного осмотра новорожденного ребенка с родовой травмой невропатологом и нейрохирургом.
Резюме
В последние годы отмечается стойкая тенденция к росту родовых травм у новорожденных детей. Частота родовых повреждений зависит от течения анте- и интранатального периода, от диагностических подходов и возможностей обследования, а также от искусства и материнства акушер-гинекологов. В неонатальном центре г.Астаны за период 2008-2009гг. проведен анализ родовых повреждений как на уровне позвоночника так и экстракраниальных травм. Многие родовые травмы сопровождались в последующем развитием внутричерепных кровоизлияний, гипертензионного, гидроцефального синдромов, менингоэнцефалита. Данные осложнения являются высоким фактором риска инвалидизации ребенка. Для снижения роста родовых травм необходимо:
1. Выделение антенатально групп риска по родовому травматизму с последующим выбором тактики родоразрешения;
2. Отработать принципы мониторингового контроля готовности плода к родам;
3. Отработать принципы своевременного осмотра новорожденного ребенка с родовой травмой невропатологом и нейрохирургом.
Литература:
1. «Неврология детского возраста» Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко, г.Минск 1989г.
2. «Родовые повреждения нервной ситемы» А.Ю.Ратиер, г.Казань 1985г.
3. «Неврология детского возраста» Медицина 2004г., г.Москва.
Синдром Айкарди
Петухова Н.М., Кучук И.В., Павловец Л.П., Жакашева А.С. Детская городская больница №1, г.Астана
В настоящее время наблюдается ухудшение демографической ситуации в стране, проявляющейся увеличением показателей общей и детской заболеваемости и смертности. В связи с этим, становится вопрос о диагностике врожденных пороков развития.
В частности, рассмотрим синдром Айкарди, описанный Aikardi, в 1969 г. При этом заболевании болеют только девочки. Болезнь заканчивается летально. Частота встречаемости не изучена. Тип наследования х-сцепленный доминантный. Характеризуется микроцефалией, судорогами в виде инфантильных спазмов, хориоретинитом, задержкой психического развития, изменением мышечного тонуса чаще по спастическому типу. На КТ-головного мозга выявляются: агенезия мозолистого тела, эпендимальные кисты, перивентрикулярныеи субкортикальные гетеротопии. На глазном дне обнаруживаются хориоретинопатии.
Вашему вниманию представляется клинический случай синдрома Айкарди. Больная Анна К., 6,5 лет, наблюдалась по поводу судорожных приступов полиморфного характера, серийные до 100 приступов за серию, задержку в развитии. Из анамнеза известно, что девочка от Ill беременности, протекавшей без осложнений, роды - в срок, физиологичные с весом 3100, оценка по Апгар при рождении - 8-9 б. Впервые
судороги возникли в 1 месячном возрасте флексорного характера после пробуждения. Получала анконвульсанты - вольпроаты в дозе 25 мг/кг, параллельно проводились курсы лечения стандартной терапией: дегидратационные, витамины, ноотропы. Эффект от лечения был кратковременным, полностью судороги не были купированы. С 4 лет мама девочки самостоятельно отменила антиконвульсанты и лечила девочку нетрадиционными методами.
Состояние на момент осмотра тяжелое за счет частных, серийных, полиморфных судорожных приступов от 20 до 116 приступов за серию, 10-15 серий в сутки. Приступы характеризовались сложными абсансами, инфантальными спазмами, миоклоническими приступами. В неврологическом статусе: на осмотр реакция снижена, в контакт не вступает, обращенную речь не понимает, не говорит, издает отдельные звуки, интересуется отдельными игрушками, играет недолго. ОГ - 49 см, микроцефальной формы, лицевая часть черепа преобладает над мозговой. Глазные щели, зрачки равные, фотореакции живые, непостоянное сходящееся косоглазие. Лицо симметричное. Выражена гиперсаливация. Объем активных движений снижен, сидит самостоятельно в позе «лотоса», не ходит, не ползает. Сила мышц в конечностях снижена до 3-3,5 баллов.
