CC BY
169
С.Х. ИЗМАЙЛОВА, Б.Ж. ЦАСЕНОВ , А.А. РИСБЕКОВА, Э.Б. КАЛЖАН, Ш^. 0М1РТАЙ
TAyFA ШЫЕУ КЕЗ1НДЕГ1 ОРГАНИЗМ РЕАКТИВТ1Л1Г1
ТYЙiн: Кел^ршген ж^мыста ждатеме жзасаганда жэне темен атмосфералык кысымньщ 6ipiKKeH эсерлершен ж^рек-кан тамыр жэне тыныс алу жуйелер аркылы организм реактивтiлiктiн езгеруi бойынша зерттеу мэлiметтер берiлдi. Тауга шыкканда гиперергиялык жэне нормергиялык эртYрлi жауап кайтарулар аныкталды. Артериялык кысымнын толкулары карама карсы багытта болса, ж^рек согуы бiр багытта жиiлеген. Тыныс алу жшлш езгермеген.
ТYЙiндi сездер: биiктiк ауру, организм реактивтiлiгi, артериялык кысым, ж^рек согу жиiлiгi, тыныс алу жшлт.
S.H.IZMAYLOVA, B.ZH.KASENOV, A.A.RISBEKOVA, A.B.KALZHAN, SH.G.OMIRTAY
Department of Pathophysiology, clinical department KazNMU
REACTIVITY OF THE ORGANISM WHEN CLIMBING IN THE MOUNTAINS
Resume: The results of the study reactivity on some parameters of cardio - vascular and respiratory systems while reducing the atmospheric pressure and physical exercise. During the ascent found various forms of response of an organism, as hyperergia and normergia. Fluctuations in blood pressure were headed in different directions, then how to change the heart rate increased unidirectionally. Respiratory rate did not change.
Keywords: altitude sickness, reactivity, blood pressure, heart rate, respiratory rate.
УДК 616.831-008.6
Г. Б. КАДРЖАНОВА, А. Р. СМАГУЛОВА, А. Ш. ИЗБАСАРОВА
Казахский Национальный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова, кафедра нервных болезней г. Алматы, Казахстан
ЭТИОЛОГИЯ, НАЧАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ДИСКИНЕТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
В настоящей работе проведен анализ особенностей проявлений детского церебрального паралича дискинетической (гиперкинетической) формы у доношенных и недоношенных детей. Описаны ранние проявления, этиологические факторы, возраст формирования гиперкинезов, сопутствующая патология при данной форме детского церебрального паралича. Ключевые слова: детский церебральный паралич, гиперкинезы, мышечная дистония, дискинезия.
Актуальность: Детский церебральный паралич -заболевание с непрогрессирующими двигательными, речевыми и психическими расстройствами, возникающими в результате нарушения развития головного мозга в перинатальном периоде под воздействием различных неблагоприятных факторов [2, 4]. Факторами риска развития дискинетической формы детского церебрального паралича (ДЦП) является гипербилирубинемия новорожденных детей и затяжные желтухи [3]. Ядерная желтуха - тяжелейшее заболевание, при котором уровень билирубина так велик, что разрушает клетки головного мозга. Предпосылками к развитию ядерной желтухи могут стать появление на свет раньше срока, родовые травмы, гипоксия [1]. Синдром дыхательных расстройств, кровоизлияния в мозг, тяжелая асфиксия, нейроинфекции, артериальная гипотензия приводят к нарушению гематоэнцефалического барьера. Недоношеность,
гипотермия, гипоксия, голодание, гипогликемия приводит к высокой чувствительности нейронов к токсическому действию непрямого билирубина. На фоне недоношенности гипоальбуминемия, ацидоз, вызывает нарушение способности альбумина связывать непрямой билирубин. Последствия гипербилирубинемии у новорожденных очень тяжелы - это и разнообразные нарушения со стороны нервной системы, и задержка психомоторного развития, и потеря слуха [4]. Высокий уровень непрямого билирубина имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система - базальные ганглии, гипокамп, мозжечок, ядра таламуса) [5]. Экстрапирамидные гиперкинезы (или дискинезии) — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные
поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [3]. В первом полугодии жизни часто на фоне вегето-сосудистых и вегето-висцеральных нарушений появляются гиперкинезы по типу атетоза, затем гиперкинезы становятся полиморфными, присоединяются элементы торсионной дистонии с дистоническими атаками [6]. Экстрапирамидные гиперкинезы значительно ограничивают функциональные возможности пациентов, приводя их к социальной и психологической изоляции [7]. Цель исследования. Целью работы явилось изучение особенностей проявлений детского церебрального паралича (ДЦП) дискинетической формы ^80.3) у доношенных и недоношенных детей: ранние проявления, этиологические факторы, начало формирования гиперкинезов. Материал и методы.
Под наблюдением находились дети в возрасте от 6 месяцев до 6 лет, госпитализированных в республиканскую детскую клиническую больницу неврологическое «Аксай». С целью исследования были отобраны выписные эпикризы детей с диагнозом «ДЦП дискинетическая форма» ^80.3). В данное исследование включены 589 пациентов из них 320 пациентов дети, которые были рождены в сроке гестации от 28 до 37 недель и 269 детей родившихся в срок. Всем больным при поступлении в стационар применяли анамнестический, клинико-неврологический,
офтальмологический, сурдологический,
нейровизуализационный, электроэнцефалографический методы исследования. Неврологический осмотр проведен по классической методике, нейропсихологическое исследование проведено психологами и логопедами.
Результаты исследования и их обсуждение.
Жалобы при поступлении: беспокойство, нарушение сна, непроизвольные движения, расстройство двигательных функций, задержка моторного развития, напряжения в руках. В постнатальном периоде отмечалось угнетением безусловных рефлексов в периоде новорожденности, запаздыванием формирования основных физиологических постуральных навыков (удержание головы, сидение, стояние, ходьба). Формирование ДЦП дискинетической формы проходит по стадиям. Для большинства детей данной группы в начальной стадии характерно выраженное беспокойство, нарушение сна с рождения, или наоборот синдром угнетения (сонливость, адинамия, гипотония, гипорефлексия). Гиперкинезы у детей впервые появились в мышцах языка и губ, шеи в дальнейшем распространялись
на мышцы рук, ног и другие мышцы тела. Согласно анамнестическим данным гиперкинезы возникали в различном возрастном периоде: у 7% детей гиперкинезы появились в возрасте до 3-х месяцев; у 20% детей с 4 месяцев; в возрасте 5 месяцев у 28% детей; у 18% детей - от 6 до 7 месяцев; у остальных детей гиперкинезы впервые появились от 8 до 10 месячного возраста. Чаще всего гиперкинезы появлялись в возрастном периоде от 5 до 6 месяцев; гиперкинезы у детей до 3-х месяцев с поражением нервной системы наблюдались реже. Гиперкинезы постепенно нарастали до 7-12 месяцев. До начала гиперкинезов почти все дети становились беспокойными или вялыми, через 1-4 месяца появлялись гиперкинезы. Ранние проявления дискинетической формы ДЦП по нашим данным представлены в таблице 1.
Таблица 1 - Начальные проявления дискинетической формы ДЦП.
Беспокойство Нарушение сна Вялость, адинамия Задержка моторного развития Задержка доречевого развития Изменение мышечного тонуса
65% 55% 35% 100% 85% 100%
Все дети развивались с задержкой в моторном развитии: позже начинали удерживать голову, переворачиваться, тянуться к игрушкам, сидеть, стоять, ходить. У данной группы детей страдает преимущественно двигательная сфера. Двигательные нарушения у детей проявлялись задержкой становления реакцией выпрямления, изменением мышечного тонуса, невозможность выполнять целенаправленные движения за счет насильственных движений - гиперкинезов в различных группах мышц. В исследуемой группе детей прежде всего гиперкинезы появлялись в мышцах шеи в виде запрокидывания головы назад, затем в мышцах конечностей, языка (в виде высовывания языка), лица, туловища. При тяжелом поражении эстрапирамидной нервной системы отмечались дистонические атаки. В нашем исследовании выявлена зависимость возраст формирования гиперкинезов и тяжести поражения нервной системы от уровня билирубина в периоде новорожденности: чем выше у детей отмечалась гипербилирубинемия (за счет непрямого билирубина), тем раньше формировались гиперкинезы. У всех детей гиперкинезы усиливались при эмоциональном напряжении, попытке выполнить целенаправленные движения, беспокойстве; во время сна гиперкинезы исчезали, в покое -
уменьшались. Тип гиперкинезов при дискинетической форме ДЦП наблюдались в виде атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии. Кроме двигательных расстройств у детей с дискинетической формой ДЦП, отмечались речевые нарушения в виде дискинетической дизартрии: речь невнятна, замедленна, невыразительна; все дети развивались с задержкой доречевого и речевого развития. Из-за гиперкинезов языка, лицевой мускулатуры у большинства детей отмечался положительный «симптом глаз и языка» (неспособность больного одновременно удерживать глаза закрытыми, а язык высунутым). В исследуемой группе в большинстве случаев отмечались непроизвольное высовывания языка у детей с ДЦП. У 7580% отмечается задержка психического развития, но первичный интеллект относительно сохранен. Среди вероятных причин болезни чаще определялись токсические факторы (билирубиновая энцефалопатия), церебральная ишемия, гипоксия, внутриутробная цитомегаловирусная инфекция перинатального периода. Изучая анамнез у детей в исследуемой группе, выявили причины развития дистонической формы ДЦП, данные представлены в таблице №2.
Таблица 2 - Этиологические факторы развития ДЦП
дискинетической формы в сравнении у доношенных и недоношенных детей
ДЦП дискинетическа я форма Уровень билирубина в периоде новорожденности Затяжная желтуха в периоде новорожденности Гипоксически-ишемическое поражение головного мозга в анамнезе Гемолитическая болезнь новорожденных
Недоношенные дети 188 мкмоль/л до 580 мкмоль/л 220 абс. (68,7%) 124 абс. (8,7%) 11 абс. (3,4%)
Доношенные дети от 270 до 744 мкмоль/л 117 абс. (43,3%) 124 абс. (46,1%) 19 абс. (7,1%)
По литературным данным при уровне непрямого билирубина больше 342 мкмоль/л у доношенных и больше 250 мкмоль/л у недоношенных детей риск развития ядерной желтухи увеличивается, что приводит к дискинетической форме ДЦП, так как непрямой билирубин имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система - базальные ганглии, гиппокамп, мозжечок, ядра таламуса). Недоношенность, гипоксия,
гипоальбуминемия относятся к факторам риска развития билирубиновой энцефалопатии, в результате повышенной чувствительности нейронов к токсическому действию непрямого билирубина (нарушается способность альбумина связывать непрямой билирубин, снижается гемотоэнцефалический барьер). У детей с дискинетической формой ДЦП выявили поражение черепно-мозговых нервов, анемию, положительные реакции на внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная инфекция -иммуноферментный анализ), данные представлены в таблице №3.
Таблица 3 - Сопутствующая патология у детей с дискинетической формой ДЦП
ДЦП дис кинетическая форма Нейросенсорная тугоухость Атрофия зрительных нервов Частичная атрофия зрительных нервов Анемия ВУИ
абс. % абс. % абс. % абс % абс. %
Недоношенные дети 14 4,4 9 2,8 17 5,3 98 30,6 49 15,3
Доношенные дети 11 4,1 1 0,37 15 5,6 66 24,5 33 12,3
Кроме того отмечались расстройства вегетативной нервной системы: повышенная потливость, эпизоды повышения температуры тела у 3,1% детей; белково-энергетическая недостаточность в 15% случаев; вегетативно-висцеральные и вегетативно-сосудистые расстройства у 22%. В 5,1% случаях дискинетической формой ДЦП отмечались аффективно-респираторные пароксизмы. Выводы:
1. Дискинетические формы ДЦП, проявляющиеся гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса являются результатом билирубиновой энцефалопатии, гипоксически-ишемического поражения головного мозга в периоде новорожденности.
2. Высокое содержание в крови билирубина у доношенных и недоношенных детей может привести к ядерной желтухе, повреждению подкорковых ядер головного мозга. У недоношенных детей риск развития ядерной желтухи возможен при уровне билирубина выше 180 мкмоль/л, а у доношенных детей риск развития ядерной желтухи - при уровне билирубина выше 270 мкмоль/л.
3. Начальными признаками ДЦП дискинетической формы у всех детей являются: выраженное беспокойство или
вялость, адинамия, нарушение сна, задержка моторного развития, запрокидывания головы назад.
4. Для детей с дискинетической формой ДЦП характерны: нейросенсорная тугоухость, поражение зрительного нерва, расстройства вегетативной нервной системы, аффективно-респираторные пароксизмы, нарушение терморегуляции, анемия.
5. Среди черепно-мозговых нервов чаще всего поражаются: зрительные и слуховые нервы.
6. Нейросенсорная тугоухость развилась у детей при повышении билирубина более 400 мкмоль/л у доношенных детей, а у недоношенных детей более 280 мкмоль/л.
7. Рекомендуем новорожденным с подозрением на билирубиновую энцефалопатию определять уровень билирубина (прямого и непрямого), для проведения своевременного лечения, профилактики развития ДЦП дискинетической формы.
8. Детям с подозрением на патологическую желтуху рекомендуем медицинский отвод от профилактических прививок до исключения формирования ДЦП.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Дементьева Г.М., Ю.Е. Вельтищев. Профилактика нарушения адаптации и болезней новорожденных. //Российский Вестник перинатологии и педиатрии - 1998. - №2. - C. 84.
2 Бадалян Л.О., Журба Л.Т., Тимонина О.В. Детские церебральные параличи - Киев: 1988. - 323 с.
3 Шток В.Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
4 Семенова К.А., Мастюкова Е.М., Смуглиян М.Я. Клиника и реабилитационная терапия детских церебральных параличей. - М.: Медицина, 1972. - 287 с.
5 Павлишин Г. А Гемолитическая болезнь новорожденных. - Киев: 2005. - С. 35.
6 Барашнев Ю. И. «Перинатальная неврология». - М.: Триада - Х, 2001. - 640 с.
7 Michael J. Vincer et al. Increasing Prevalence of Cerebral Palsy Among Very Preterm Infants: A Population-Based Study. Pediatrics. December 2006; 118: 1621-1626.
Г. Б. КАДРЖАНОВА, А. Р. СМАГУЛОВА, А. Ш. ИЗБАСАРОВА
БАЛАЛАР ЦЕРЕБРАЛДЫ САЛДАНУЫ ДИСКИНЕТИКАЛЬЩ ТУРШЩ ЭТИОЛОГИЯСЫ МЕН АЛFАШK;Ы К0Р1Н1СТЕР1
Тушн: Бершген ж^мыста мерз1мшде жэне шала туылган сэбилерде балалардьщ церебралды салдануы дискинетикалык туршщ кершктершщ ерекшелштер1 талданган. Гиперкинездердщ калыптасу мерз1м1, ерте кершктерь этиологиялык факторлары, косымша акаулары сипатталган.
Туйщд сездер: балалар церебралды салдануы, гиперкинездер, булшык ет дистониясы, дискинезия.
G.B. KADRZHANOVA, A. R. SMAGULOVA, A. SH. IZBASAROVA
ETIOLOGY, INITIAL MANIFESTATION DISKINETIC FORM CEREBRAL PALSY
Resume: In this article analyzed the features of the manifestations of a dyskinetic form of cerebral palsy forms in term and preterm infants. Describes the early manifestations, etiological factors, age of formation of hyperkinesis, comorbidities in this form of cerebral palsy. Keywords: children's cerebral palsy, hyperkinesis, muscular dystony, dyskinesia.
