CC BY
169
УДК 616.831-008.6
А. Р. СМАГУЛОВА, Г. Б. КАДРЖАНОВА, Б. С. ДОСТАЕВА, А. СЕЙТКАЗЫКЫЗЫ
Казахский государственный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова,
кафедра нервных болезней г. Алматы, Казахстан
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ДИСТОНИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
В данной статье проведен анализ этиологических факторов детского церебрального паралича дистонической (гиперкинетичекой) формы у доношенных и недоношенных детей. Работа проведена на базе неврологического отделения республиканской детской клинической больницы «Аксай». В статье представлены возможные осложнения неонатальной желтухи, меры профилактики гиперкинетической формы детского церебрального паралича. Ключевые слова: детский церебральный паралич, гиперкинезы, ядерная желтуха.
Актуальность:
Детский церебральный паралич - это полиэтиологическое заболевание мозга, которое возникает под влиянием действия различных вредных воздействий внутреннего и внешнего характера на организм эмбриона, плода или новорожденного. Факторами риска развития гиперкинетической формы детского церебрального паралича (ДЦП) является гипербилирубинемия новорожденных детей и затяжные желтухи [3]. Желтушный синдром может быть проявлением различных заболеваний, может приводить к серьезным последствиям для жизни и здоровья ребенка. Поэтому знание врачом причин, методов диагностики и лечения желтух у новорожденных детей имеет большое значение для обеспечения качества дальнейшей жизни ребенка.
Риск развития ядерной желтухи у новорожденных зависит от билирубинсвязывающей способности плазмы крови. Эта способность крови определяется количеством альбумина в крови. У недоношенных детей уровень альбумина ниже, чем у доношенных, а количество конкурентов за связь с ним - больше. Следовательно, билирубинсвязывающая способность крови у недоношенных детей меньше и возрастает риск билирубиновой энцефалопатии даже при низком уровне билирубина. Кроме этого у недоношенных детей недостаточна и билирубинудерживающая способность подкожно-жировой клетчатки из-за малого количества этой ткани. Основная часть билирубина содержится в крови и легко проникает через гематоэнцефалический барьер, который больше проницаем для билирубина из-за незрелости этих структур, а также из-за более часто встречающихся отягощающих факторов (гипоксии, ацидоза, инфекции и т.д.) [1, 4]. Последствие перенесенной гипербилирубинемии приводит к поражению стриарных отделов экстрапирамидной нервной системы. Гиперкинетический синдром является наиболее ранним синдромом, характерным для перенесенной ядерной желтухи. Уже к 3-4 месяцам жизни часто на фоне вегето-сосудистых и вегето-висцеральных нарушений появляются гиперкинезы по
типу атетоза, затем гиперкинезы становятся полиморфными, присоединяются элементы торсионной дистонии с дистоническими атаками [2]. Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции. [4] Целью работы явилось изучение этиологических факторов детского церебрального паралича (ДЦП) гиперкинетической формы (G80.3) у недоношенных детей и детей, родившихся в срок. Материал и методы.
С этой целью были отобраны 590 пациента с диагнозом «ДЦП гиперкинетическая или дистоническая форма (G80.3), в данное исследование включены 321 детей (54,4%), которые были рождены в сроке гестации от 28 до 35 недель и 269 детей (45,6%) родившихся в срок. Под наблюдением находились дети в возрасте от 6 месяцев до 10 лет, госпитализированных в неврологическое отделение в республиканскую детскую клиническую больницу «Аксай». Период исследования с 2009 г. по 2013 г. Всем больным при поступлении в стационар применяли анамнестический, клинико-неврологический, нейровизуализационный
(компьютерная томография и/или магниторезонансная томография головного мозга), офтальмологический, сурдологический, электроэнцефалографический методы исследования, иммуноферментный анализ крови на внутриутробные инфекции. У всех пациентов был отягощен перинатальный анамнез. По нашим данным у 361 (61,18%) ребенка в анамнезе отмечалась пролонгированная желтуха, уровень билирубина от 188 до 714 мкмоль/л за счет непрямой фракции. Гипоксически-ишемическое поражение на фоне коньюгационной желтухи у 118 ребенка (20,0%), церебральная ишемия у 149 новорожденных - 25,1% случаев; внутриутробная цитомегаловирусная инфекция у 102 детей - 17,3%. Результаты этиологических факторов в зависимости от гестационного возраста представлены в таблице 1.
Таблица 1
Этиологические факторы Недоношенные дети - 321 Доношенные дети - 269
Абс числа % Абс числа %
Коньюгационная желтуха 231 71,9% 130 48,3%
211
Гемолитическая болезнь 15 4,7% 20 7,4%
новорожденных (ГБН)
Гипоксически-ишемическое 57 18,29% 91 33,8%
поражение ЦНС
Сочетанное поражение ЦНС 76 23,67%, 42 15,61%
(гипоксически-ишемическое,
желтуха)
Внутриутробная 67 20,87% 35 13,0%
цитомегаловирусная инфекция
Для большинства новорожденных желтуха является нормальным процессом адаптации к внеутробной жизни. Физиологическая желтуха - это особое преходящее состояние новорожденного ребенка, которое характеризуется желтым прокрашиванием кожи и склер. Физиологическая желтуха не оставляет последствий для ребенка, она безопасна и не требует лечения. Желтуха становится видимой на уровне общего билирубина сыворотки > 60 - 80 мкмоль/л. Пик уровня билирубина у доношенного ребенка на 3-4 день, у недоношенного ребенка на 5-7 день. Пиковый уровень билирубина до 170 мкмоль/л у недоношенных детей, до 250-290 мкмоль/л у доношенных детей. Удовлетворительное клиническое состояние ребенка, убывание желтухи до 14 дня жизни у доношенного новорожденного, до 21 дня жизни у недоношенного новорожденного. Трудно установить грань между желтухой физиологической и патологической у новорожденных, приводящей к поражению головного мозга. Однако между физиологической желтухой и патологической имеются различия. Наши наблюдения представлены в таблице 2.
Таблица 2
Гестационный возраст новорожденных Уровень билирубина при физиологической желтухе Уровень билирубина при ядерной желтухе
Недоношенные дети До 170 мкмоль /л; > 170 мкмоль /л;
Доношенные дети До 200 мкмоль /л; >200 - 290 мкмоль /л;
Результаты исследования и их обсуждение
Задачей исследования выявить основные причины формирования гиперкинезов. Воздействия на плод и новорожденного чаще были многофакторными. Среди вероятных причин болезни чаще определялись токсические факторы (гипербилирубинемия), гипоксически-ишемическое поражение головного мозга, недоношенность, гемолитическая болезнь
новорожденных, сочетанное поражение головного мозга, внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная). Этиологические факторы в развитии ДЦП дистонической формы существенно отличаются от гестационного возраста новорожденных. По нашим данным ведущей причиной дистонической формы ДЦП у недоношенных детей является ядерная желтуха, она составляет 72,6%, затем сочетанное поражение ЦНС (гипоксически-ишемическое, желтуха) - 23,6%; перинатальная гипоксия (17,7%) и другие факторы. У детей, родивших в срок основным этиологическим фактором в наших наблюдениях явилось гипоксически-ишемическое поражение ЦНС в сочетании с перенесенной желтухой -49,41%. На втором месте причиной развития ДЦП у детей, родившихся в срок явилась гипербилирубинемия -в 48,3% случаев. Церебральная ишемия, гипоксия внутриутробного и интранатального периода у доношенных детей отмечалась в 33,8% случаев, особенно часто и характеризовалась синей и белой асфиксией, слабостью родовой деятельности, преждевременным отхождением вод, обвитием пуповиной также могут вызвать поражение подкорковых структур головного мозга.
Согласно представленной таблице 1 уровень патологической желтухи отличается у недоношенных и детей родившихся в срок. Риск развития ядерной желтухи у недоношенных детей отмечен при уровне билирубина 170 мкмоль /л и выше; у детей, родившихся в срок - выше уровня билирубина 200 - 300 мкмоль /л. Анализ анамнестических данных выявил, что у 35 (5,9%) пациентов при рождении диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН). У недоношенных детей чаще возникает
патологическая желтуха, что связно с незрелостью печени и других внутренних органов. Это приводит к тому, что детский организм не может самостоятельно справиться с большим количеством билирубина. Билирубин оказывает отрицательное действие на все ткани, поэтому лечение желтухи должно быть быстрым и своевременным сразу после рождения. Уровень билирубина повышается быстро и достигается очень высоких цифр, что приводит к отравлению нервной системы. Так как непрямой билирубин имеет тропность к тканям, обогащенных липидами (клетчатка, нервная система - базальные ганглии, гиппокамп, мозжечок, таламус). Патологическая желтуха проходит медленно, и всегда требует применения лекарственных препаратов, фототерапии. Для того чтобы правильно назначить лечение, надо выяснить причины желтухи у новорожденных. Частой причиной билирубиновой энцефалопатии бывает гемолитическая болезнь новорожденных, возникающая вследствие
несовместимости материнской крови с кровью ребенка по группе или резус-фактору.
Анамнестические данные указывают на основные признаки патологической желтухи: появление
212
патологической желтухи происходит в первые сутки жизни малыша; высокий билирубин у новорожденных (в зависимости от возраста ребенка), высокий его прирост (более 80 мкмоль/л в сутки), наличие иммунологического конфликта между мамой и ребенком по группе крови или резус-фактору; окрашивание кожи младенца ниже пупка, желтушность стоп и ладоней; нарушенное общее состояние ребенка, угнетение или возбуждение; длительная, волнообразная желтуха. Причины патологической желтухи: гемолитическая болезнь новорожденного ребенка, общие заболевания новорожденного (эндокринные и прочие), гепатит, сепсис, патология желчных протоков; внутриутробные инфекции. Особо тяжело желтухи протекали при наличии отрицательного резус-фактора крови у матери, и положительного - у ребенка, в основном при каждой последующей беременности. Вначале, на 4-5 сутки жизни, на фоне нарастающей желтухи на первый план выступают симптомы билирубиновой интоксикации - резкая вялость, гипотония, гиподинамия. Воздействие ультрафиолета способствует быстрейшему разложению и выведению билирубина из организма. Таким образом, по нашим данным, для больных с гиперкинезами при ДЦП наиболее значимыми этиологическими факторами являются ядерная желтуха на фоне перинатальной гипоксии, недоношенности и незрелости новорожденного. Постнатальный период
характеризовался угнетением безусловных рефлексов в периоде новорожденности, запаздыванием
формирования основных физиологических постуральных навыков (удержание головки, сидение, стояние, ходьба). Выводы:
1. Одной из самых частых причин гиперкинетической (дистонической формы ДЦП) является перенесенная ядерной желтуха в периоде новорожденности.
2. Выявленная желтуха у новорожденных должна быть дифференцирована как физиологическая или ядерная (патологическая).
3. Проведенное анамнестическое исследование свидетельствует о том, что чаще страдает незрелый головной мозг.
4. Каждого ребенка с уровнем билирубина выше 170 мкмоль/л у недоношенных и 200-300 мкмоль/ у доношенных необходимо наблюдать за клиническим состоянием и оценивать риск развития детского церебрального паралича дистонической формы.
5. При раннем выявлении факторов риска с целью предупреждения рождения больного ребенка могут быть получены результаты профилактической работы.
6. Если ребенок родился недоношенным или во время беременности и родов были осложнения, то за ним необходимо наблюдать в обязательном порядке, чтобы выявить начальные признаки формирования церебрального паралича и вовремя принять профилактические меры.
7. Билирубиновая энцефалопатия - тяжелое поражение головного мозга у новорожденных, вызванное воздействием на его структуры непрямого билирубина.
8. Для предупреждения повреждения мозга у новорожденных в родильных домах брать анализы крови на непрямой билирубин. При высоких цифрах назначать препараты, ускоряющие вывод билирубина из крови, а также используют другие способы лечения (например, билирубин можно разрушать специальными ультрафиолетовыми лампами).
9. Все дети, перенесшие тяжелую желтуху, должны находиться под наблюдением детского невролога. После лечения билирубиновой интоксикации, как правило, требуется длительная реабилитация.
10. Новорожденные, которые родились от матери с резус-отрицательной кровью, в особенности подлежит тщательному наблюдению. В данном случае обязательно необходимо обследование в первые часы жизни малыша на содержание билирубина в крови, на резус-фактор крови, групповую принадлежность, по возможности проводят прямую пробу Кумбса. При наличии показаний необходимо провести заменное переливание крови или внутривенное введение плазмы.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Дементьева Г.М. Профилактика нарушения адаптации и болезней новорожденных /Г.М. Дементьева, Ю.Е.Вельтищев //Рос. Вестн. перинат. и педиатр. - 1998.- №2.- С. 84.
2 Барашнёв Ю.И. «Перинатальная неврология». - Триада - Х, 2001. - 640 с.
3 Шток В. Н., Иванова-Смоленская И. А., Левин О. С. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лечению. - М.: Медпресс информ, 2002. - 700 с.
4 Michael J.Vincer tt al. Pediatrics. December 2006. - 118. - Р. 1621 - 1626.
213
А. Р. СМАГУЛОВА, Г. Б. КАДРЖАНОВА, Б. С. ДОСТАЕВА, А. СЕЙТКАЗЫКЫЗЫ
БАЛАЛАР ЦЕРЕБРАЛДЫ САЛДАНУЫ ДИСТОНИЯЛЫК TYPIHIH ЭТИОЛОГИЯЛЫК ФАКТОРЛАРЫ
ТYйiн. Берiлген ма^алада балалар церебралды салдануы гиперкинетикалыщ (дистониялыщ) туршщ мерзiмiнде жэне шала туылган балалардагы этиологиялыщ факторларына талдау жасалган. Жумыс «А^сай» республикалыщ балалар клиникалыщ ауруханасыны| неврология бвлiмшесi негiзiнде жYPгiзiлдi. Ма^алада неонатальды саргаюдыц мYмкiн болатын ас^ынулары, балалар церебралды салдануы гиперкинетикалыщ тYрiнil^ алдын алу шаралары кврсетiлген. ТYйiндi сездер: балалар церебралды салдануы, гиперкинездер, ядролыщ саргаю.
A.R. SMAGULOVA, G.B. KADRZHANOVA, B. S. DOSTAEVA, A. SEITKASIKISI
ETIOLOGICAL FACTORS OF DYSTONIC FORMS OF A CHILDREN'S CEREBRAL PALSY
Resume. In this article the analysis the etiological of factors of a children's cerebral palsy of a dystonic (hyperkinesis) form at full-term and prematurely born children is carried out. Work is carried out on the basis of neurologic office of republican children's clinical hospital "Aksay". Possible complications of neonatal jaundice, measure of prevention of a hyperkinetic form of a children's cerebral palsy are presented in article. Key words: cerebral palsy, hyperkinesis, jaundice of nuclear.
УДК 616.831-008.6
А. Р. СМАГУЛОВА, Г. Б. КАДРЖАНОВА, Б. С. ДОСТАЕВА, А. СЕЙТКАЗЫКЫЗЫ
Казахский государственный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова, кафедра нервных болезней г. Алматы, Казахстан
КЛИНИКО-ТОМОГРАФИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПРИ ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКОЙ ФОРМЕ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
В настоящей работе проведен анализ нейровизуализационных морфологических изменений головного мозга у больных с гиперкинетической формой детского церебрального паралича в зависимости от гестационного возраста. Работа проводилась на базе неврологического отделения республиканской детской клинической больницы «Аксай». В статье представлены особенности нейровизуализационных данных у данной группы детей.
Ключевые слова: детский церебральный паралич, гиперкинезы, мышечная дистония, компьютерная томография головного мозга.
Актуальность:
Рост распространенности детского церебрального паралича (ДЦП) в индустриальных странах является самой важной проблемой детской неврологии. Гиперкинетическая форма ДЦП изучена недостаточно. Экстрапирамидные гиперкинезы — это непроизвольные (насильственные) избыточные движения, обусловленные поражением базальных ганглиев и связанных с ними структур, условно объединяемых в экстрапирамидную систему [1]. Применение исследований магнитно-резонансной томографии (МРТ) и и/или компьютерная томография (КТ) головного мозга при детском церебральном параличе позволило выявить причину заболевания. Известны анатомические субстраты паретических форм ДЦП в виде перивентрикулярной лейкомаляции при парапарезе, контрлатеральных поражений при гемипаретической форме [2, 4]. Предметом дискуссии остаются как основные причины формирования гиперкинезов, так и морфологические изменения структуры головного мозга по данным нейровизуализации [2, 3]. Последствие перенесенной
гипербилирубинемии приводит к поражению стриарных отделов экстрапирамидной нервной системы. Экстрапирамидные гиперкинезы относятся к числу расстройств, которые не столько угрожают жизни, сколько «разрушают» ее, значительно ограничивая функциональные возможности пациентов, приводя их к психологической и социальной изоляции [1]. Целью работы: Задачей явилось изучение особенностей морфологических изменения головного мозга
(характера, топика и распространенность) по данным нейровизуализации у детей страдающих детским церебральным параличом (ДЦП) гиперкинетической формы ^80.3) в зависимости от гестационного возраста, ведущего этиологического фактора и неврологических проявлений, выявить основные причины формирования гиперкинезов. С этой целью было обследовано 504 больных с диагнозом «ДЦП гиперкинетическая форма» в раннем и позднем восстановительном периоде в возрасте от 6 месяцев до 10 лет. Материал и методы.
214
