CC BY
0
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
При иммуногистологическом исследовании большую часть опухолей составили лимфатические опухоли (61%), представленные в 32% неходжкинскими лимфомами (первичная медиастиналь-ная В-крупноклеточная лимфома), в 29% лимфомой Ходжкина. В 13% выявлено гранулематозное воспаление (саркоидоз 11%, туберкулез 2%). Метастазы рака выявлены в 8% (легкого, мочевого пузыря, почки, мезотелиома), в 5% тимомы смешанного строения, в дальнейшем радикально удалены. Реактивные (воспалительные) изменения имели место в 3%, явления лечебного пато-морфоза в 3%, герминогенные опухоли 2%, опухоль Кастлемана 2%, очаги миелоидной саркомы 2% и в 1% медиастинальная
липома. Отмечено 1 интраоперационное осложнение с летальным исходом (0,3%) при диагностической торакоскопии, вследствие смещения средостенияу первичного больного с массивной опухолью средостения, прораставшей в легкое, перикард, грудную стенку, с синдромом сдавления ВПВ. Других серьезных осложнений, связанных непосредственно с хирургическим вмешательством, не отмечено.
Заключение. Дифференцированный подход к выбору хирургических методов в диагностике опухолей средостения определяет точность морфологического и иммуногистохимического исследования, а такжеуспех последующего лечения.
Силин А. П.
ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ И БЕРЕМЕННОСТЬ
Иркутский государственный медицинский университет
Введение. В литературе имеются единичные наблюдения, когдау пациенток с волосатоклеточным лейкозом (ВКЛ) имелась беременность.
Цель работы. Описание клинического случая сочетания ВКЛ и беременности.
Материалы и методы. Ретроспективный анализ 20-летней динамики ВКЛ и курации пациентки Н., 1966 г.р.
Результаты и обсуждение. Диагноз ВКЛ былустановлен в 2002 г. по клиническому анализу крови, миелограмме (иммунофенотип лимфоцитов костного мозга. CD103+, CD19+, CD20+, CD22+, CDllc+, FMC 7+/-, CD25~), трепанобиопсии. Анамнез болезни прослеживается с августа 2001 г., когда больная перенесла левосторонний гайморит (катарально-отечный); успешно пролечена. В октябре отметила бледность кожи и слизистых; Нв был 86 г/л, принимала препараты железа сулучшением. В апреле 2002 г. возниклаугроза прерывания беременности, в гинекологическом отделении Нв оказался 45 г/л, переведена в гематологическое отделение 16 апреля 2002 г. Из анамнеза жизни: болела редко, в основном ОРВИ; мастопатия около 5 лет. Родов — 1. Объективно: кожа бледно-смуглая, синя-чок на животе. Лимфоузлы не пальпируются. Тоны сердца ритмичные, систолический шум над всеми точками аускультации, ЧСС 96 в мин., АД 130/70 мм рт. ст. Печеньу края реберной дуги, селезенка +2 см. Ш,итовидная железа II—III степени. Левая молочная железа с мелкими уплотнениями. В гемограмме от 16 апреля 2002 г.: эр. 1,0х1012/л; Нв 34 г/л; тромбоц. 30x107л; лейк. 0,9x107л; лф. 70%; СОЭ 75 мм/ч. Биохимия крови: норма, кроме сывороточного железа 64,5
мкмоль/л. Маркеры гепатитов — отр. Миелограмма: костномозговой пунктат очень беден клеточными элементами; лимфоциты 34%. Трепанат подвздошной кости: кроветворный костный мозг с аплазией гранулоцитарного, эритроидного ростков, редкие мегакарио-циты; слабый ретикулиновый склероз, пролиферация лимфоцитов (малые, пролимфоциты); жировая ткань в небольшом количестве. Данные УЗИ: площадь селезенки 85 см2; диффузные изменения в щитовидной железе; беременность 12—13 недель, признаков гипертонуса матки нет. Больной перелиты эритроцитарная масса (общий объем 1100 мл) и тромбоконцентрат (4 дозы). Начато лечение реафероном по 3 млн МЕ/сутки. Течение беременности проходило без осложнений, анализ крови и размеры селезенки нормализовались. Роды кесаревым сечением, ребенок здоров (период наблюдения — 19 лет). В дальнейшем рецидивы ВКЛ (с панцитопенией и сп-леномегалией) регистрировались в 2006, 2008 и 2009 гг. Назначение реаферона купировало обострения. От лечения кладрибином отказывалась. В 2012 г. диагностирован рак правой почки; оперирована, диагноз: Т1М0М0, 1 ст., 2 кл. группа. После еще одного обострения ВКЛ с 2017 г. констатирована ремиссия. Последний визит в июле 2021 г. Жалоб нет; селезенка по УЗИ — в норме. В гемограмме: Нв 132 г/л, тромбоц. 171х109/л, лейкоциты — 3,91х109/л; лф 42%, СОЭ 23 мм/час.
Заключение. Таким образом, заболевание ВКЛ у нашей больной по факту длится 20 лет. Беременность на фоне ВКЛ в 2002 г. нормально разрешилась. Реаферон показал свою эффективность. Рак почки, вероятно, возник на фоне иммунодефицита.
Скверчинская Е. А.1, Букатин А. С.2,3, Беседина Н. А.3, Иванов А. С.4, Миндукшев И. В.1
ДОЦЕТАКСЕЛ, НО НЕ ПАКЛИТАКСЕЛ, ИЗМЕНЯЕТ СПОСОБНОСТЬ ЭРИТРОЦИТОВ ПРОХОДИТЬ МИКРОКАНАЛЫ, IN VITRO
'ИЭФБ РАН (СПб), 2ИАП РАН (СПб), 3АУ РАН (СПб), 4СПбПУ
Введение. Доцетаксел (Таксотер) и паклитаксел (Таксол) относятся к группе противоопухолевых препаратов таксанового ряда. Механизм антипролиферативного действия обоих препаратов обусловлен ингибированием деполимеризации микротрубочек, что предотвращает митоз и подавляет рост раковых клеток. Доцетаксел и паклитаксел применяют при химиотерапии солидных опухолей, и оба препарата обладают серьезными побочными эффектами, включая анемию. Эритроциты являются самой многочисленной и самой долгоживущей в циркуляции популяцией клеток крови. Соответственно, в течение курсовой химиотерапии массив эритроцитов с накопленными нарушениями может возрастать. Нарушение деформируемости эритроцитов изменяет параметры транзита микрососудов и капилляров, то есть техучастков, где осуществляется основной газообмен.
Цель работы. Сравнительный анализ действия паклитаксела и доцетаксела на биофизические показатели эритроцитов, in vitro.
Материалы и методы. Цельную нормализованную кровь здоровых доноров (RBC 4,0х109/мл; п=9) инкубировали 24 ч с пакли-такселом 70 мкг/мл (Paclitaxel-Ebewe, Австрия) и доцетакселом 40 мкг/мл (Camitotic, Румыния), что соответствовало максимальным терапевтическим дозам. Цитологический анализ проводили методом
0.5-
0.4-
0,20,1 -
0,00,0 0,1 0,2 0,3 0,4 0.5 0,6 0,7 0,8 0,9 1.0
Нормированная скорость (а.е.) Рис. Профиль распределения скоростей эритроцитов в микроканалах, все скорости нормированы на скорость потока. В видеофайлах обработано 5149 эритроцитов
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
проточной цитометрии; нарушения деформируемости — методом лазерной дифракции (осмотический тест); микрореологические параметры эритроцитов оценивали по способности проходить микроканалы 2,5x8x200 мкм микрофлюидного устройства. Движение эритроцитов записывалось высокоскоростной камерой, затем проводился анализ изображений с помощью скрипта MATLAB, который фиксировал моменты входа и выхода каждой клетки из микроканала, и вычислялась скорость транзита (алгоритм IDL tracking).
Результаты и обсуждение. По данным проточной цитометрии, действие препаратов снижало активность внутриклеточных эстераз на 15—21% (р<0,01; тест с кальцеином-ам) и вызывало повышение уровня аннексин-положительных клеток на 1,3—1,6% (р<0,03); без значимых различий между препаратами. Инкубация с таксанами приводила к усилению осмотической ригидности эритроцитов, что говорит о нарушении деформируемости (р<0,023). Доцетаксел существенно повышал объем клеток (91,1±6,3 фл vs контроль 83,6±2,4 фл, р<0,016), и оба препарата
изменяли форму эритроцитов с дискоцитов на сферостоматоциты. Средние значения скоростей прохода эритроцитов по микроканалам практически не различались, но анализ показал, что в контроле и при действии паклитаксела распределение скоростей оставалось нормальным (гауссовым); а доцетаксел вызывал появление второй моды — субпопуляции эритроцитов (13%) с низкой скоростью прохода микроканалов, что может быть обусловлено также действием СгеторКог ЕЬ в составе доцетаксела.
Заключение. Доцетаксел оказывает более негативное влияние на биофизические параметры эритроцитов по сравнению с пакли-такселом. Существенное нарушение транзита эритроцитов, обработанных доцетакселом, по микроканалам должно расцениваться как расстройство микрореологии. Дальнейшее выяснение различий в действии препаратов будет способствовать разработке рекомендаций по минимизации развития анемий при химиотерапии.
Работа выполнена при поддержке РФФИ Стабильность №20-3470111.
Склянная Е. В., Борт Д. В., Эль-Хатиб М. А.
ВЛИЯНИЕ ТРОМБОЦИТОПЕИИИ/ТРОМБОЦИТОЗА ИА ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТРОМБОЛИТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ ПРИ ОСТРОМ
ИНФАРКТЕ МИОКАРДА
ВПО «Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького»
Введение. Тромбоцитопения/тромбоцитоз встречаются у пациентов с острым инфарктом миокарда с частотой от 5 до 25%. Наличие тромбоцитопении/тромбоцитоза может быть связано с повышенным риском развития как ишемических осложнений, так и геморрагических. Даже небольшая ТП в любой момент после госпитализации является мощным предиктором нежелательных событий, в т.ч. смерти иувеличения продолжительности госпитализации, по сравнению с пациентами, имеющими нормальный уровень тромбоцитов.
Цель работы. Изучение эффективности тромболитической терапии у пациентов с острым инфарктом миокарда на фоне тром-боцитоза/тромбоцитопении.
Материалы и методы. Было обследовано 114 больных в острой фазе инфаркта миокарда. В зависимости от уровня тромбоцитов все пациенты были разделены на 3 группы: 1 — уровень тромбоцитов менее 150х109/л; 2 — уровень тромбоцитов более 400х109/л; 3 — группа контроля. В первые 24 часа после тромболитической терапии всем пациентам выполнялась ургентная коронароангио-графия. Эффективность тромболитической терапии оценивалась по шкале оценки коронарного кровотока Т1М1. Обработку результатов выполняли на персональном компьютере с использованием программы
Результаты и обсуждение. В первую группу вошли 16 пациентов с острым инфарктом миокарда и тромбоцитопенией. Степень восстановления кровотока Т1М1 3 была зарегистрирована у 3 пациентов (18,75%); Т1М1 2 - у 1 (6,25%); Т1М1 1 — у б (37,5%) и Т1М1 0 — у б пациентов (37,5%). Во вторую группу вошли 39 пациентов с острым инфарктом миокарда и тромбоцитозом. Кровоток Т1М1 3 имел место у 30 пациентов
(76,93%); Т1М1 2 - у 3 (7,69%); Т1М1 1 - у 3 (7,69%) и Т1М1 0 — у 3 пациентов (7,69%). В третью группу вошли 59 пациентов с острым инфарктом миокарда и нормальным уровнем тромбоцитов. Восстановление кровотока до Т1М1 3 был у 24 пациентов (40,73%); Т1М1 2 - у 17 (28,8%); Т1М1 1 - у 6 (10,17%) и Т1М1 0 — у 12 пациентов (20,3%). Распределение по типу кровотока Т1М1 достоверно различалось между группами (р<0,001). Полное восстановление кровотока достоверно чаще регистрировалось при ОКС на фоне тромбоцитоза, а реже — при ОКС на фоне тромбоцитопении.
Заключение. Эффективность тромболитической терапииу па -циентов с ОКС зависит от исходного уровня тромбоцитову пациента: наиболее эффективнау пациентов с ОКС на фоне тромбоцитоза, наименее — на фоне тромбоцитопении.
Смирнова С. Ю., Моисеева Т. Н., Аль-Ради Л. С., Новикова Д. В., Суборцева И. Н., Двирнык В. Н., Ковригина А. М.
ПРИМЕНЕНИЕ КЛАДРИБИНА У ПАЦИЕНТКИ С АГРЕССИВНЫМ СИСТЕМНЫМ МАСТОЦИТОЗОМ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Системный мастоцитоз (СМ.) — редкое клональ-ное заболевание, характеризующееся аномальной пролиферацией тучных клеток (ТК) в различных органах и тканях. Большинство случаев мастоцитоза являются вялотекущими — кожный мастоцитоз или индолентный СМ. Агрессивные формы СМ (АСМ) чрезвычайно редки, но часто приводят к летальному исходу. Стандартов лечения АСМ на сегодняшний день не существует.
Цель работы. Описание клинического случая лечения пациентки с АСМ.
Материалы и методы. Пациентка А, 1967г.р., в октябре 2019 г. после в/м введения цефазолина развился отек Квинке. С февраля 2020 г. первый эпизод анафилактической реакции (АР), купирован введением антигистаминных препаратов (АЫ). Далее отмечались приступы АР с частотой 1 р/2 нед., сувеличением частоты приступов до ежедневных без видимого провоцирующего агента, потеря веса 20 кг. При обследовании в сентябре 2020 г.: аллергопробы в норме, серологические маркеры заболеваний
соединительной ткани не выявлены, триптаза сыворотки крови 163 нг/л; в костном мозге (КМ) — количество неопластических ТК более 30%, мутация К1ТБ816Уне выявлена, ВСТАВЬ Р210 -отрицательный. Установлен диагноз АСМ. Проводилась терапия: метипред (Мрг) с октября 2020 г. по июнь 2021 г., иматиниб (1та) с ноября 2020 г. по июнь 2021 г., АЫ без выраженного эффекта.
Результаты и обсуждение. При обследовании в июне 2021 г. в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России анемия 90 г/л, тромбоцитопения 130х109/мкл, в КМ 18% ТК, мутация К1Т0816У, РООРКа и РБОРКЬ не выявлены, триптаза сыворотки крови от июня 2021 г. более 200 мкг/л, при гистологическом исследовании КМ — участки гиперклеточности, представленные крупными скоплениями из преимущественно крупных ТК с ядрами неправильной формы, при УЗИ — спленомегалия 160x60 мм, внутрибрюшная лимфаденопатия до 20 мм. Учитывая отсутствие эффекта при применении 1та, Мрг, АЫ в течение более 6 мес., мы выбрали в качестве очередного этапа лечения кладрибин (С1) в стандартной дозе 0,14 мг/кг/сут № 5 подкожно. С июня 2021 г.
