CC BY
41
Л.В. Адамян1, И.В. Поддубный1, Т.М. Глыбина2, Е.В. Сибирская1, 2, Е.Ю. Дьяконова2, Д.А. Гафарова2
1 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет
им. А.И. Евдокимова» Минздрава России
2 ГБУЗ «Измайловская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы
Для корреспонденции
Сибирская Елена Викторовна -доктор медицинских наук, доцент кафедры репродуктивной медицины и хирургии факультета последипломного образования ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, врач гинекологического отделения ГБУЗ «Измайловская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы, главный внештатный гинеколог детского возраста ЦФО РФ
Адрес: 105077, г. Москва, ул. Верхняя Первомайская, д. 48/16 Телефон: (916) 359-15-37 E-mail: elsibirskaya@yandex.ru
# #
Дисплазия соединительной ткани и перекрут придатков матки
Дисплазия соединительной ткани - это генетически обусловленная аномалия соединительнотканного матрикса организма, приводящая к снижению прочности опорного соединительнотканного каркаса различных органов и систем.Диагностика данного вида патологии на сегодняшний день представляет некоторые трудности. В статье изложены вопросы этиологии, патогенеза, а также перечисленные основные виды осложнений, которые могут развиться на фоне данной патологии. Одним из таких осложнений является перекрут придатков у детей. В статье представлен клинический случай такого рода осложнения с подробным разбором его диагностики, лечения и этиопатогенеза. Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, перекрут придатков, патогенез, лечение, диагностика
L.V. Adamyan1, I.V. Poddubny1, T.M. Glybina2, E.V. Sibirskaya1-2, E.Yu. Diakonova1, D.A. Gafarova2
1 Moscow State University of Medicine and Dentistry
2 Izmaylovo Pediatric Municipal Hospital, Moscow
Connective tissue dysplasia and adnexal torsion
Connective tissue dysplasia is genetically-determined abnormality of the body connective tissue matrix leading to the strength reduction of various organs and systems basic connective-tissue framework. This pathology diagnosis is difficult for today. In this article etiology, pathogenesis, and some types of complications are described. One of these complications is distortion in children. In the article a clinical case of such complication with detailed analysis of its etiology, diagnosis and treatment is described. Key words: connective tissue dysplasia, distortion, pathogenesis, treatment, diagnosis
#
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) является одной из важных причин развития многих патологических состояний у детей. В частности, такими заболеваниями являются наличие паховых, пупочных грыж, а также патология опорно-двигательного аппарата, развитие гинекологической патологии, в частности, перекрута придатков матки. С этой точки зрения, важным моментом является диагностика ДСТ на ранних этапах развития ребенка. Поставить диагноз патологии соединительной ткани несложно, однако это требует многогранного обследования, которое возможно только при условии наличия у врача подозрений на системное заболевание или наследственную предрасположенность, связанную с особенностями строения соединительной ткани.
Дисплазия соединительной ткани - это генетически обусловленная аномалия соединительнотканного матрикса организма, приводящая к снижению прочности опорного соединительнотканного каркаса различных органов и систем [1].
Несмотря на успехи понимания проблемы ДСТ, за последние 20 лет не выработано единой классификации ДСТ, нет единых подходов к лечению и реабилитации пациентов, отсутствуют единые критерии диагностики [1-4]. Порог стигматизации определяется различными авторами по-разному. Некоторые авторы полагают, что порогом стигматизации следует считать наличие 3 внешних признаков дисплазии, другие авторы за основу берут 4 признака, а третьи высказывают мнение, что пороговыми являются 5 или даже 6 и более внешних признаков стигматизации [1, 5-7]. Все ДСТ делятся на дифференцированные и недифференцированные (НДСТ) [1, 6]. Однако часть авторов (Х Всероссийский конгресс кардиологов, 2009) выделяют наследственные нарушения соединительной ткани и признают целесообразность диагностики отдельных диспластических синдромов и фенотипов [1, 8]. Дифференцированные ДСТ включают в себя забо-
левания соединительной ткани, имеющие определенный тип наследования и четкую симптоматику (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса и др.). Недифференцированные ДСТ включают в себя множество вариантов аномалий соединительной ткани без четко очерченной симптоматики [1, 9, 10].
ДСТ - это не заболевание, это состояние, в основе которого лежит ответная реакция организма на воздействие неблагоприятных факторов [1, 11]. Актуальность проблемы ДСТ определяется широкой распространенностью признаков дисмор-фогенеза [1, 8, 12], тенденцией к накоплению генетических дефектов в общем генофонде, увеличением удельного веса ДСТ в виде недифференцированных форм [1, 13], предрасположенностью к возникновению приобретенной патологии, трудностями дифференциальной диагностики, а также особенностями течения отдельных клинических форм [1, 14], снижением качества жизни, ростом экологического неблагополучия [1-3, 6].
Внешними признаками заболевания являются костно-мышечные изменения (астенический тип конституции; дефицит массы тела, деформации грудной клетки, патология позвоночника, гипермобильность суставов, деформация конечностей), гипотония, гипотрофия, кожные проявления (келоидные рубцы после травм, геморрагические проявления, варикозное расширение вен, атрофические юношеские стрии) и пр.
К внутренним признакам относятся изменения органов дыхания (синдром Вильямса-Кемпбелла, бронхоэктазы, эмфизема), изменения сердечно-сосудистой системы (пролапсы клапанов сердца, аневризмы, варикозное расширение вен, идиопатическая артериальная гипотензия, нарушения ритма и проводимости сердца, синдром внезапной смерти), изменения нервной системы (синдром вегетососудис-той дистонии, дефекты речи), изменения желудочно-кишечного тракта (аномалии
развития желчного пузыря, дискинезии желчного пузыря и желчевыводящих путей), изменения почек (нефроптоз, дистопия почек, удвоение чашечно-лоханочной системы, удвоение почки), репродуктивной системы (опущение матки, влагалища, варикоцеле, перекруты придатков матки), системы крови (повышенная кровоточивость, гемоглобинопатии, тромбоцитопа-тии), изменения органов зрения (миопия, астигматизм, врожденное косоглазие), патология зубов, патология органов дыхательной системы.
Фенотипические признаки ДСТ могут недостаточно диагностироваться у дошкольников (11,1%) и школьников (31,1%) [1, 15]. С возрастом клиническая симптоматика ДСТ проявляется ярче и многообразнее [1, 3].
В отделениях неотложной хирургии основную роль в структуре заболеваний играет абдоминальный болевой синдром. Эта патология является в настоящее время основной причиной госпитализации детей в хирургические отделения стационаров. Острый аппендицит занимает ведущее положение в дифференциально-диагностическом ряду причин возникновения болей в животе. Однако зачастую у девочек до менархе, а иногда и после установления цикла, поставить диагноз представляется крайне трудной задачей. Одной из наиболее часто упускаемой из вида патологией являются перекрут и некроз придатков матки.
Перекрут придатков у детей встречается в 2,7% случаев всех обращений с абдоминальным болевым синдромом [17, 18]. Чаще всего (60%) перекрут возникает с правой стороны вследствие того, что сигмовидная кишка оставляет ограниченное пространство для смещений придатков, а также вследствие большой подвижности купола слепой кишки [19, 20].
При наличии патологии соединительной ткани у девочек при появлении болей в животе следует заподозрить диагноз перекрута придатков. Для корректной пос-
тановки диагноза необходимо провести полноценное обследование всех доступных диагностике признаков ДСТ. Первичный диагноз ДСТ можно поставить уже на уровне приемного отделения. Девочкам с сочетанной патологией соединительной ткани и перекрутом придатков необходимо во всех случаях проводить помимо деторсии или удаления пораженных придатков также и фиксацию придатков с двух сторон.
Вашему вниманию предлагается клинический случай перекрута придатков матки у девочки, возникшего повторно с конт-ралатеральной стороны на фоне наличия дисплазии с множественными признаками стигматизации.
Девочка 9 лет поступила в стационар с жалобами на боли в животе больше справа в течение суток. Принимала спазмолитические препараты - без эффекта. При осмотре кожа чистая, слизистые оболочки влажные, кардиореспираторная деятельность без патологии. Живот не вздут, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, болезненный в правой подвздошной области.
При осмотре гинекологом матка была безболезненной, нормальных размеров. В области правых придатков пальпируется объемное образование диаметром до 5 см, умеренно подвижное, болезненное при пальпации. Левые придатки были нормальных размеров. Заподозрен диагноз перекрута и некроза придатков матки справа.
Выполнено УЗИ органов малого таза, выявившее дополнительное образование в области правых придатков гетерогенной структуры размерами 48x24x28 мм. Ультразвуковое заключение - перекрут правых придатков матки.
Из анамнеза известно, что с 8 по 14 февраля 2009 г. девочка была госпитализирована в детскую городскую клиническую больницу с диагнозом «перекрут левого яичника». 9 февраля 2009 г. выполнена лапароскопия: левый яичник
увеличен в размерах, синюшного цвета, маточная труба отечна. Выявлен перекрут на 360°. Перекрут расправлен, кровоток восстановился. При контрольном УЗИ 8 и 14 февраля 2009 г. кровоток сохранен.
Обращает на себя внимание, что у девочки имеется гипермобильность суставов как верхних, так и нижних конечностей. В раннем детском возрасте, со слов матери, ребенок наблюдался у кардиолога в связи с наличием шумов в сердце, этиологию которых мать назвать не смогла. Также следует отметить наличие у ребенка признаков вегетососудистой дистонии, в частности, лабильности поведения, частых головных болей, тенденции к гипотонии. Из характерных особенностей внешнего вида о наличии стигм свидетельствуют астеническое телосложение, ригидность мышц, нарушение осанки в виде сколиоза, а также Х-образная деформация нижних конечностей. Все эти признаки позволяют заподозрить у ребенка наличие ДСТ.
В связи с клиникой перекрута придатков и ультразвуковой картиной, позволяющей заподозрить этот диагноз, принято решение о проведении диагностической лапароскопии. Левый яичник размерами 30x20x22 мм, обычного строения, левая маточная труба без признаков воспаления, обычного строения, фимбрии выражены. Левые придатки с длинным связочным аппаратом. Яичник справа увеличен в размерах до 50x45x40 мм. Имеется перекрут правого яичника и правой маточной трубы
на 720°. Произведены деторсия придатков матки и фиксация левых и правых придатков матки.
В данном случае перекрут придатков, а особенно повторный эпизод возникновения данной патологии, в сочетании с описанными выше физикальными признаками дают нам основание говорить о непосредственной связи между ДСТ и перекрутом придатков матки. По-видимому, возникновение торсии придатков связано с повышенной мобильностью собственного связочного аппарата яичника, а также, возможно, с тенденцией к растяжению связок с течением времени.
Таким образом, приведенный клинический пример, а также анализ данных литературы свидетельствуют о том, что существует непосредственная связь между перекрутом придатков матки у детей и патологией соединительной ткани в виде ее дисплазии. Именно по этой причине следует во всех случаях перекрута придатков у детей и подростков принимать во внимание возможное наличие сочетанной патологии, что требует от врача проведения фиксации придатков во время лапароскопической деторсии.
Мы считаем необходимым во всех случаях, подозрительных на дисплазию при наличии перекрута придатков матки, помимо проведения непосредственно экстренного оперативного вмешательства проводить также и полноценную диагностику в отношении другой патологии, связанной с ДСТ.
Сведения об авторах
Адамян Лейла Владимировна - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой репродуктивной медицины и хирургии факультета последипломного образования ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России E-mail: aleila@inbox.ru
Поддубный Игорь Витальевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России (на базе ГБУЗ «Измайловская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы) E-mail: igorpoddoubnyi@yandex.ru
Глыбина Татьяна Михайловна - заведующая гинекологическим отделением ГБУЗ «Измайловская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы, главный внештатный гинеколог детского возраста Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: detgyn@yandex.ru
Сибирская Елена Викторовна - доктор медицинских наук, доцент кафедры репродуктивной медицины и хирургии факультета последипломного образования ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, врач гинекологического отделения ГБУЗ «Измайловская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы, главный внештатный гинеколог детского возраста ЦФО РФ (Москва) E-mail: elsibirskaya@yandex.ru
Дьяконова Елена Юрьевна - кандидат медицинских наук, врач хирургического отделения ГБУЗ «Измайловская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы E-mail: rytella@mail.ru
Гафарова Диана Альбертовна - врач-ординатор отделения хирургии ГБУЗ «Измайловская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы
E-mail: d_gafarova90@mail.ru
Литература
1. Загрубина А.Н. Структура висцеральных проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей с инфекцией мочевыводящих путей // Вестн. новых мед. технологий. - 2012. -№ 1: электронное издание (http://medtsu.tula.ru/ У1\1МТ/Ви!!ейп/Е2012-1 /3772.pdf)
2. Дорофеева Г.Д., Чурилина А.В., Дорофеев А.Е. Недифференцированные синдромы дисплазии соединительной ткани и внутренняя патология. -Донецк, 1998. - 144 с.
3. Евтушенко С.К., Лисовский Е.В., Евтушенко О.С. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии: Рук-во для врачей. - Донецк: ИД «Заславский», 2009. - 361 с.
4. Земцовский Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани // Мед. вестн. - 2006. -№ 11 (354). - С. 27-33.
5. Баклунов В.В. Иммунный статус и характер противовоспалительной терапии обострения рецидивирующего бронхита у детей с дисплазией соединительной ткани // Врачеб. практ. - 2006. - № 6. -С. 69-72.
6. Демин В.Ф., Ключников С.О., Ключникова М.А. Значение соединительнотканных дисплазий в патологии детского возраста // Вопр. соврем. педиатрии. -2005. - Т. 4, № 1. - С. 50-56.
7. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. -СПб.: ЭЛБИ, 2009. - 714 с.
8. Нестеренко З.В. Классификационные концепции дисплазии соединительной ткани // Здоровье ребенка. -2010. - № 5 (26). - С. 131-133.
9. Чурилина А.В., Москалюк О.Н. Нарушение метаболизма соединительной ткани при некоторых патологических состояниях у детей // Здоровье ребенка. -2006. - № 1. - С. 122-126.
10. Чурилина А.В., Москалюк О.Н., Чалая Л.Ф. и др. Роль магния в формировании дисплазии соединительной ткани (обзор литературы) // Соврем. педиатрия. - 2009. - № 4 (26). - С. 44-48.
11. Roach F.S. Etiology of stroke in children // Semin. Pediat. Neurol. - 2000. - № 7. - Р. 244-260.
12. Нестеренко З.В. Преобразование структуры органов и тканей человека // Здоровье ребенка. - 2010. -№ 4 (25). - С. 136-139.
13. Арсентьев В.Г., Арзуманова Т.И., Асеев М.В. и др. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей и подростков // Педиатрия. -2009. - Т. 87, № 1. - С. 135-138.
14. Богмат Л.Ф., Лебец И.С., Ахназарянц Е.Л. и др. Лечение и профилактика осложнений при отдельных вариантах дисплазии соединительной ткани
у подростков // Соврем. педиатрия. - 2005. -№ 1 (6). - С. 147-150.
15. Ягода А.В., Гладких Н.Н., Семенова А.Б. Недифференцированные дисплазиисоединительной ткани, ассоциированные с хроническими заболеваниями ЛОР-органов: особенности фенотипа и уровень сывороточных цитокинов // Мед. помощь. - 2007. -№ 2. - С. 29-32.
16. Templeman C, Fallat M.E., Blinchevsky A. et al. Noninflammatory ovarian masses in girls and young women // Obstet. Gynecol. - 2000. - Vol. 96 (2). -Р. 229-233.
17. Ryan M.F., Desai B.K. Case Report: Ovarian torsion in a 5-year old - a case report and review. H. Publ.
Cprp. Case reports in Emergency Medicine. Vol. 2012, 679121, doi: 10.1155/2012/679121
18. Сибирская Е.В., Адамян Л.В., Богданова Е.А. и др. Острый живот в практике детского гинеколога // Репродукт. здоровье детей и подростков. - 2013. -№ 4. - С. 75-76.
19. Poonai N, Poonai C, Lim R, Lynch T. Pediatric ovarian torsion: case series and review of the literature // Can. J. Surg. - 2013. - Vol. 56, N 2. - Р. 103-108.
20. Адамян Л.В., Глыбина Т.М., Богданова Е.А, Сибирская Е.В. Гинекологическая патология у детей и подростков как причина абдоминального синдрома // Пробл. репродукции. - 2011. - № 1. -С. 28-35.
#
86 Репродуктивное здоровье детей и подростков / 2014, №3
