CC BY
7CLINICE §I DE TRATAMENT
Ion MARIN1, Nicolae CAPROÇ1, Ion BACIU2, Vera VUCOLOVA2, Vasile STARJUN2, Lilia SPÎNU2, Andrei MORARU1, Victor DMITRIENCO2,
'USMF N. Testemtfanu 2Spitalul Clinic de Traumatologie çi Ortopedie
Summary
Monostoticfibrous dysplasia: medi-cobiological and clinical aspects and treatment
A lot of 149 patients affected by monostotic fibrous dysplasia were treated surgically (1962-2012). The postoperative complications were analyzed, the outcomes of treatment cleared up and final recovery for a long time.
Keywords: monostotic fibrous dysplasia, treatment.
Резюме
Монооссальная фиброзная дис-плазия: медико-биологические, клинические и лечебные аспекты
Пре дставле-ны результаты хирургического лечения 149 пациентов, перенесших моноос-сальную фиброзную дисплазию. Анализированы послеоперационные осложнения, освещены исходы лечения и реабилитации.
Ключевые слова:
монооссальная фиброзная дис-плазия, лечение.
Introducere
Displazia fibroasä initial a fost studiatä §i descrisä în anul 1924, de V. Braitev, cu denumirea de osteodistrofie fibroasà localizatá [18]. Ulterior, L. Lichtenstein §¡ H. Jaffe, în anul 1942 [6], i-au dat denumirea de displazie fibroasà, divizând-o în monosticä §i poliosticä; numire sustinutä de majoritatea autorilor [1, 3, 4, 6, 8, 10, 14-17, 20-25]. Din punct de vedere morfologic, ambele forme sunt identice, msä clinic §i radiologic au specific diferit §i se prezintä prin patologii nosologice de sine stätätoare.
Aceastä maladie este de origine congenitalä, manifestatä ca o anomalie embrionarä de dezvoltare a aoselor în aspect genetic: perturbäri ale procesului de osteogenezä mezenchimalä în zonele de osificare primarä. Are însusiri osteogenetice si pseudotumorale, determinându-i pe multi autori s-o considere formatiune displazicä cu particu-laritäti tumorale [9, 10, 12, 17, 19, 20, 21, 24, 26]. A fost inclusä în Clasificarea histologicà a tumorilor osoase, elaboratä sub egida OMS în anul 1972, reväzutä ulterior si reeditatä în 1993 si 2009 [1, 8, 9, 10]. Manifestärile clinice apar la diferite vârste, preponderent la copii si adolescent [4, 12], msä deseori se depisteazä si la maturi, färä mare diferentä între sexul masculin si cel feminin [3, 12, 24]. Spre maturizarea afectador, activitatea procesului de destructiune în oase scade [6, 23, 25].
Pe parcursul dezvoltärii acestei maladii, apar dureri surde în regiunile afectate, diformitä^i în aparatul locomotor, fracturi patologice si chiar semne de malignizare [17, 23]. Boala evolueazä lent, timp îndelungat, nu rar asimptomatic în debut. Foca-rele patologice contin tesut fibros de culoare albicioasä, pe alocuri rozä, densoelastic, asemänätor cu consistera cauciucului; se detaseazä usor de peretii osului afectat [12, 27]. Acest substrat morfologic în dinamicä umple canalul medular al oaselor tubulare, canalele intertisulare ale oaselor plate, distrugând în vector de centrifugä spre periferie stratul osos compact sau spongios, în consecintä formându-se cavitäti litice, diferite dupä formä si dimensiuni. Corticala osului afectat devine erozatä, apar zone chistice. Integritatea periostului se pästreazä. Microscopic se determinä celule histofibroblastice lipsite de mitoze, fibre de colagen, elemente de tesut osteoid, pe alocuri celule gigante polinucleate, osteoblaste anormale; trabecule de os nou, slab calcinat primar, insuficient dezvoltat. Trabeculele sunt neregulat împrâstiate prin tesutul fibros [1, 8, 19].
De regulä, sunt afectate diferite oase, msä mai frecvent în variate proportii sunt afectate solitar: femurul, humerusul, tibia, fibula, radiusul, ulna, oaselele bazinului [3, 19, 21]; mai rar - vertebrele, clavicula, oasele craniene [2, 28]; epifizele ramân intacte. Radiologic se determinä focare cu "imagini de sticlä matä", conturate variat. Canalul centromedular al oaselor tubulare este lärgit, corticala - subtiatä, pe când zonele ne-afectate ale osului au structurä normalä [21, 23, 24, 25]. Lipsesc semne de manifestäri periostale, care apar, de regulä, în cazul consolidärii fracturii patologice §i decurge în termeni obi§nuiti. Probele biologice ale sângelui, urinei, fosfataza alcalinä, Ca/P sunt nemodificate [8, 21, 23]; schimbari au loc numai in cazul fracturilor patologice §i, mai ales, în situatii de malignizare.
Aceastä maladie trebuie diferentiatä de alte nosologii: condrom, fibrom condro-mixoid, chist osos solitar, chist osos anevrismal, osteoclastom, granulom eozinofil, echi-nococozä osoasä, metastaze tumorale etc. [8, 12, 23]. Erori pot fi comise mai frecvent în cazurile în care se pune accentul numai pe rezultatul investigatiei histologice a pieselor de rezectie de la bolnavii afectati de chist osos solitar, complicat cu fracturä patologicä, în perioada de consolidare.
Tratamentul pacientilor afectati de displazie fibroasä monosticä (DFM), de regulä, este chirurgical [11]: mläturarea focarului patologic în limitele osului intact §i osteoplastia
defectului restant cu alogrefe corticale [13, 20, 23]. În acest scop se folosesc diferite tipuri de rezectie: marginalâ, parietalâ intracavitarâ, segmentara, rar chiuretajul, deaorece dupâ aceasta apar recidive. La necesitate, se efectueazâ variate osteotomii de corectare a axului osului deformat §i osteosinteza fragmentelor, cu fixare internâ [14].
Unii autori considerâ câ la copii interventiile chirurgicale trebuie efectuate radical, pentru a evita ulterior recidiva bolii. Chiuretajul focarului în cauzâ ace§tia îl admit numai la adulti [12]. Rezectia extremitâtii articulare sau amputaba pot fi aplicate exclusiv în cazuri exceptionale - malignizarea pro-cesului patologic, distrugerea totalâ a segmentului afectat.
Material si metode
Experienta noastrâ (1962-2012) cuprinde stu-diul a 149 de pacienti (copii §i adolescent - 128, maturi - 21), la care clinic §i histologic s-a confirmat DFM. În 84 (56,4%) de cazuri, pe parcurs au avut loc fracturi patologice. Erau afectate: clavicula - 2 pacienti, osul humeral - 65, radial - 3, ulnar - 2, femural - 55, tibial - 17, fibular - 4, calcanean - 1 caz. La 133 de bolnavi s-a efectuat înlaturarea focarului patologic prin rezectii marginalâ si parietalâ intracavitarâ, la 16 - prin rezectie segmentarâ. Defectul restant în 146 de cazuri s-a substituit cu alogrefe corticale osoase, la 2 pacienti s-a folosit combinare de auto- si alogrefe, iar într-un caz - numai cu autogrefâ. Toate piesele de rezectie au fost investigate si studiate în departimentul morfopatologic al SCTO, iar la necesitate - la Institutul Oncologic Republican. În perioada postoperatorie si la distantâ, la 9 pacienti au avut loc diferite complicatii: supuratie în plagâ (1), fracturi de alogrefâ (3), pseudartrozâ între extremitatea distalâ a alogrefei cu osul recipient (1), recidiva procesului patologic (4). Dintre acestia, 6 pacienti au fost reoperati (inclusiv toti cei cu recidivâ), 3 fiind tratati conservator. Rezultatele finale - recuperare deplinâ.
Prezentare de caz
Pacientul D., 16 ani, internat în clinicâ pe fond de DFM la diafiza medie si cea proximalâ a osului humeral pe dreapta; fracturâ patologicâ în consolidare (figura 1).
S-a efectuat (I. Marin) rezectie marginalâ si parietalâ intracavitarâ a osului afectat si substitui-rea defectului restant cu alogrefe corticale scindate (figura 2). Jesutul fibros era integral, de consistentâ denso-elasticâ, s-a detasat usor de peretii osului, fiind înlâturat în întregime (figura 3). Analiza ma-croscopicâ si cea histologicâ (figura 4) au constatat displazie fibroasâ.
Fig. 1. Fractura patologicâ în consolidare
Fig. 2. Alogrefe corticale scindate
Fig. 3. Micropreparatul integru si cel disecat
Fig. 4. Aspect microscopic, coloratie HE, x 100
Fig. 5. Radiograma peste 7 ani de la operape
Imobilizarea postoperatorie a fost efectuatá prin aparat ghipsat de tip toraco-brahial. Peste 7 ani de la operare (figura 5) - ínsánátosire si recuperare depliná; lucreazá ín calitate de sofer.
Discutí
Displazia fibroasá monosticá si cea poliosticá sunt prezentate ín literatura de specialitate si ín Cla-sificarea internaponala a tumorilor osoase ca o formá nosologicá unicá (concept bazat pe identitatea mor-fologicá a ambelor forme). ínsá particularitá^ile me-dicobiologice si clinicoradiologice diferá [2, 4, 7, 19], ceea ce exprimá diversitatea acestor patologii care, ín viziunea noastrá, sunt douá maladii pseudotumorale de sine státátoare: una solitará, iar alta - sistemicá. Nu íntamplátor L. Lichtenstein (morfopatolog), íncá ín anul 1938 [5], a publicat articolul Polyostotic fibrous dysplasia, nepomenind de forma monosticá. Si numai ín anul 1942 vorbeste despre ambele forme, unite íntr-o singurá nosologie. Aceastá patologie se íntalneste nu atat rar, ínsá paná ín prezent persistá probleme de diagnostic si tratament, de interpretare neadecvatá. Diferite clinici de oncologie osteoarti-culará dispun de o experien^á impunátoare ín acest domeniu, publicand valoroase articole si monografii bazate pe studii stiin^ifico-practice ale ambelor forme. Este impresionant numárul pacien^ilor afecta^ de DFM - 288, din care copii si adolescent - 173 [3]; 144 - ín varstá de la 1 an si 2 luni paná la 57 de ani [23]; 58 de copii íntre 3,5 luni si 16 ani [21] etc. ínsá date si discu^ii despre particularitá^ile controversate, manifestárile morfopatologice si clinico-radiologice nu sunt prezentate.
Investigárile noastre au demonstrat cá ín cazuri-le poliostice, dupá ínláturarea unui focar patologic si aloplastia defectului restant cu grefe corticale oasoase urmeazá stoparea evolu^iei procesului patologic ín
focarele neatinse chirurgical si osificarea lor. Recidive nu au loc, fenomen ce nu se întâmplâ în cazurile cu autogrefare [7], observat si de alÇi autori [20, 21]. La pacienti afectaÇi de DFM acest fenomen nu are loc, iar recidiva procesului patologic persistä, în pofida aloplastiei osoase a defectului restant - situate con-firmatä de noi în clinicä. Prin urmare, râmâne actualä necesitatea prelungirii studiilor în aceastä directe la nivel pluridisciplinar.
Concluzii
1. Displazia fibroasä monosticä este o patologie pseudotumoralä de sine stätätoare, care are particularitä^i medicobiologice si clinice specifice.
2. Tratamentul DFM este cel chirurgical: mlä-turarea focarului patologic si aloplastia defectului restant cu grefe osoase corticale.
3. Pacienti afecta^i de aceastä maladie necesitä supraveghere în dispensar, în institute medicale teritoriale, iar la indica^ii speciale - în instituai medicale specializate în oncoortopedie.
Bibliografie
1. Antonescu D. M., Pop D. M. Elemente de Patologie osteoarticularä. Bucure§ti: Teora, 2000, p. 76-78.
2. Atarraf K., Arroud M., Afifi M. A. Fibrous Dysplasia of Jaffe-Lichtenstein disease of the clavicle: report of a case. In: The Pan African Medical Journal, 2012; nr. 12, p. 22.
3. Dominok G. W., Knoch H-G. Knochengeschwülste und gesch wulstähnliche Knochenerkran-Kungen. Veb Gustav Fischer Verlag Jena, 1971, p. 267-276.
4. Hantjissalatas S. G. Investigapi anatomo-patologice în tumorile osoase. Bucure§ti, 1995; p. 61.
5. Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia. In: Arch. Surg., 1938; nr. 36(5), p. 874-898.
6. Lichtenstein L., Jaffe H. Fibrous dysplasia of bone. In: Arch. Path., 1942; nr. 33, p. 777-816.
7. Marin I. Aloplastiaosoasäîn tratamentulosteodisplaziei fibroase poliostice stopeazä evolupa procesului patologic §i contribuie la osificarea focarelor neintervenite chirurgical. In: Arta Medica, 2011; nr. 4 (47), p. 45-49.
8. Panä I., Voinea A., Roven^a N., Filipescu G., Gorun N., Vladîreanu M. Tumorile osului. Bucure§ti, 1989, p. 185191.
9. Schajowicz F., Ackerman L., Sissons H., Sobin L., Torloni H. Histological Typing of bone tumours. World Health Organization, Geneva, 1972, p. 49-50.
10. Schajovicz F., Sissons H. A., Sobin L.H. The WHO Histologic Classification of Bone Tumors. A commentary of the Second Edition. In: Cancer, 1995; nr. 75 (5), p. 1208-1214.
11. Stanton R. P., Ippolito E., Springfield D., Lindaman L., Wientroub S., Leet A. The surgical management of fibrous dysplasia of bone. In: Orphanet Journal of Rare Diseases, 2012, 7 suppl., 1:SI.
12. Stänculescu D., Orban H. O. Tumorile aparatuluilocomotor. Bucure§ti, p. 70-74.
13. Tomasik P., Spindel J., Miszczyk L., Chrobok A., Koczy B., Widuchowski J., Mrozec T., Matysiakiewicz J., Pilecki B. Surgical treatment of dysplasia fibrosa and defectus
fibrosus with bone allografts. In: Orthop. Traumatol. Rehabil., 2010; nr. 12(1), p. 58-66.
14. Tong Z. C., Wang K. Z., Jiao N., Yang T.M., Zhang W., Chen B. Surgical tratemtn of fibrous dysplasia in proximal femur. In: Zhogguo Gu Shang, 2011; nr. 24 (4), p. 345-348.
15. Traibi A., El Oueriachi F., El Hammoumi M., Al Bouzidi A., Kabiri H. Monostotic fibrous displasia of the ribs. In: Interactive Cardiovascular et Thoracic Surgery, 2012; nr. 14 (1), p. 41-43.
16. Van Caulaert M. A., Mailleux P. Fibrous dysplasia. In: Jbr-Btr: Organe de la Societe Rouale Belge de Radiologie. 2013; nr. 96(1), p. 39.
17. Wirth T. Fibrous Dysplasia. In: Ortopade, 2012; nr. 41(12), p. 993-1006.
18. Брайцев В.Р. Фибрознаяостеодистрофия. Москва: Медгиз, 1947, c. 15-27.
19. Виноградова Т. П. Опухоли костей. Москва: Медицина, 1973, c. 247-270.
20. Волков М. В. Болезни костей у детей. Москва: Медицина, 1985, c. 212-227.
21. Волков М. В., Самойлова Л.И. Фиброзная остеодисплазия. Москва: Медицина, 1973, 163 с.
22. Зацепин С. Т. Костная патология взрослых. Москва: Медицина, 2001, с. 198-212.
23. Корж А. А., Моисеева К. Н., Панков Е. Я. Фиброзная дисплазия костной ткани. Киев: Здоров'я, 1971, 124 с.
24. Лагунова И.Г. Опухоли скелета. Москва: Медгиз, 1962, с. 296-309.
25. Рейпберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Москва: Медицина, 1964, с. 351-358.
26. Русаков А. В. Патологическая анатомия болезней костной системы. Москва: Медгиз, 1959, с. 382386.
27. Цыпкин Б.Н. Клиника, диагностика и лечение костных опухолей. Минск, 1961, с. 116-124.
28. Чаклин В.Д. Опухоли костей и суставов. Москва: Медицина, 1974, с. 72-76.
Ion Marin, d.h.m., profesor universitar, Catedra Ortopedie si Tramatologie Tel.: 022791043, 022244405
Л
OSTEOPOROZA IDEOPATICÄ: ASPECTE MEDICO-BIOLOGICE, CLINICE §I DE TRATAMENT (CONCEPT DE SINTEZÄ)
Ion MARIN,
Catedra Ortopedie §i Traumatologie, USMF Nicolae Testemtfanu
Introducere
Osteoporoza poate avea mai multe cauze [6, 10, 12, 23], având origine geneticá primará sau secundará, de stresuri traumatice, toxice; variate maladii dobân-dite sau congenitale, hipokinezie impusá, nereguli în modul de via^á etc. Ínsá cea mai ráspánditá cauzá este nutricia neadecvatá, nera^ionalá, consideratá factorul crucial al problemei [19], care influen^eazá si predominá la dezvoltarea stárii de osteopatie alimentará. Ín mod indirect, poate contribui si modi-ficarea nefavorabilá în structurile genomului uman. Osteoporoza idiopaticá tot mai frecvent se depisteazá printre persoanele tinere, inclusiv la copii [3, 9, 14, 15, 17, 18, 30], Ínsá manifestárile clinice apar la persoane de diferite vârste. De regulá, evolu^ia acestei patologii timp îndelungat decurge asimptomatic [28]. Una dintre manifestárile clinice ale acestei afec^iuni, care alarmeazá medicii si societatea, sunt fracturile oste-oarticulare [2, 7, 21, 22, 33], apárute pe os osteoporotic în traumatisme neînsemnate, din cauza component deficitare de minerale a {esutului osos, preponderent la oameni în etate, la care în organism predominá procese involutive.
Aceastá maladie multifactorialá este, în primul rând, o consecin^á a nutri^iei inadecvate a mamei si a copilului în perioadele conceperii, embrionare a
fätului, a sarcinii, in cea postnatalä si, ulterior, pänä la adolescen^ä, maturitate - cel mai important pänä la värsta de 18-20 de ani, cänd se finalizeazä cresterea individului. Multe femei, din diferite cauze, nu-si aläpteazä pruncii. ín familiile preponderent din me-diul urban, dar nu rar si din cel rural, lipsesc lactate animaliere proaspete. Alimentele produse industrial, cu componente sintetice, nu compenseazä nutricia adecvatä. Nemaivorbind de influenza intereselor co-merciale, produse contrafäcute, inhibarea produselor alimentare cu erbicide, nitra^i, componente aromatizate si alte chimicale; inundarea pie^ei alimentare cu surogate ecologic si genetic modificate.
Dezvoltarea normalä a organismului necesitä materie primä nutritivä naturalä, cu componente organice si minerale calitative [11, 16]. Din aceasta se formeazä fundamentul sänätä^ii copilului in crestere si al omului matur pe parcursul vie^ii, pänä la bäträ-ne^e. De altfel, acest fundament nu poate fi trainic si din aceastä cauzä in organism apare deficitul, pe parcursul vie^ii el usor poate fi afectat de variate patologii, inclusiv ale sistemului osteoarticular, cum sunt osteopenia, osteoporoza, osteoartroza etc. [27, 32]. Drept test veritabil in aceastä privin^ä servesc datele examinärii medicale a recru^ilor in timpul selectärii pentru serviciul militar, materialele privind
