CC BY
28
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
кардиомиомегалия. На фоне терапии и присоединения ОРВИ (обструктивный синдром) при санации интубационной трубкой рефлекторная остановка сердечной деятельности 2 раза, которая восстановлена через 2 и 7 мин. Получала антибактериальную терапию, дигоксин, преднизолон. На ЭКГ выявлен синдром WPW. ЭхоКГ — снижение фракции выброса (ФВ) 24%, недостаточность митрального клапана (МК) и трику-спидального клапана (ТПК), гипертрофия миокарда левого желудочка (ГЛЖ), легочная гипертензия (ГД 37мм). Получала гормоны, мочегонные препараты, кардиотрофики, ноотропы, антигипоксанты, антибиотики. Выставлен диагноз врожденнный поздний кардит. При контроле в 4 мес. ЭхоКГ — ФВ 36%, ГД в легочной артерии 26 мм. Rg КТИ 69%. На ЭКГ единичные суправентрикулярные экстрасистолы.
Обследована в 8 мес. в НЦЗД г. Москвы в кардиологическом отделении. ЭхоКГ — ФВ 26%, Rg КТИ 73%. На ЭКГ — перегрузка левого предсердия, возможно, правого желудочка. Выраженное нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков. Холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМ ЭКГ) -на фоне плача прерывание синусовой тахикардии кратковременная брадикардии за счет узлового ритма с ЧСС 46-54 уд/мин. с явлениями диссоциации. Выставлен диагноз: Неклассифицируемая кардио-миопатия. Повышенная трабекулярность левого желудочка. Недостаточность МК. Умеренная легочная гипертензия. ХСН 2А, ФК 3. Получала дигоксин, мо-ноприл, конкор, трентал, мочегонные препараты.
В 1г. 2 мес. отмечается ухудшение самочувствия за счет явлений сердечной недостаточности. На ЭхоКГ ФВ 37%, отрицательная динамика в виде увеличения левых отделов, нарастания недостаточности МК. В терапии увеличена доза моноприла, кон-кора, добавлен диувер, неотон. В 1г. 4 мес. повторная госитализация в НЦЗД для коррекции терапии.
Таким образом, у большинства детей трудно определить дебют заболевания, поскольку часто отмечается длительное, почти бессимптомное течение. У ряда больных наблюдается нарастающая слабость, отставание в приросте массы тела и/или физическом развитии. Иногда единственным признаком заболевания являются изменения на ЭКГ в виде нарушения внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Отсутствие специфических критериев затрудняет раннюю диагностику ДКМП. В дальнейшем таким детям требуется пересадка сердца.
ДИНАМИКА ЧАСТОТЫ ВСТРЕЧАЕМОСТИ ГЕТЕРОФИЛЬНЫХ КАРДИОСПЕЦИФИЧЕ-СКИХ АНТИТЕЛ У ДЕТЕЙ С ИНФЕКЦИОН-НО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ МИОКАРДА
ПОГОСЯНА.С., НЕУДАХИНЕ.В., МОРЕНО И.Г.
ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА МИНЗДРАВА РОССИИ, НПЦ МЕД. ПОМОЩИ ДЕТЯМ, ГБУЗ ДГКБ № 9 ИМ. Г.Н. СПЕРАНСКОГО ДЗ, МОСКВА
Одной из актуальных задач, стоящих перед кардиологом и педиатром является уточнение характера (иммуно-воспалительного, инфекционного или нейро-вегетативного) нарушений сердечного ритма и проводимости (НСРиПр.) в дошкольном и в школьном возрастах на фоне очагов хронической инфекции (Белоконь Н.А., 1984; Школьникова М.А. с соавт., 2000; Леонтьева И.В., 2005; Басаргина Е.Н., 2008). Многочисленными исследованиями доказано, что иммуновоспалительное поражение миокарда с вовлечением его проводящей системы может протекать малосимптомно (т.е. без выраженных признаков гуморальной активности в крови и явных признаков ремоделирования камер сердца), клинически лишь проявляясь НСРиПр. (Носкова Н.В. с соавт., 2003; Шляхто Е.В. с соавт., 2003). Однако работ, посвященных дифференциальной диагностике между повреждением проводящей системы сердца на фоне текущего воспалительного процесса в миокарде и ин-фекционно — токсического повреждения на фоне очагов хронической инфекции (вне проявлений острого инфекционного процесса) недостаточно (Цици-лашвили М.Ю., 2006; Кантемирова М.Г. с соавт., 2010).
Цель: оптимизация диагностики поражений миокарда и проводящей системы сердца у детей и подростков с хронической инфекцией лимфоэпители-альной глоточной системы.
Методы: с 2003 года в отделении кардиологии ДГКБ №9 им. Г.Н. Сперанского обследовано 57 детей и подростков в возрасте от 10 до 17 лет с хронической ЛОР патологией (хроническим тонзиллитом) и с различными НСРиПр. (СССУ I типа, АВ блокадой I степени, частой желудочковой экстрасистолией): из них 17 детей, перенесших неревматический кардит (миокардит), 15 — инфекционно—токсическую кардио-миопатию, 25 — без инфекционно—воспалительных поражений миокарда. У всех детей, помимо общепринятого лабораторно-инструментального обследования, проводилось определение в крови уровня гетерофильных кардиоспецифических антител (к антигенам кардиомиоцитов, к ядрам кардиомиоцитов, к волокнам проводящей системы сердца, эндотелия, гладкой мускулатуры) с культивацией и с последующей визуализацией на срезах сердца быка (в лаборатории трансплантационной иммунологии НИИ трансплантологии РАМН Куприяновой А.Г., Зайде-новым В.А.). Диагностически значимыми считались титры 1:160 и выше (для антител к ядрам кардиомио-цитов 1:40 и выше).
Результаты: по данным предварительного анализа проводимого обследования установлено, что в группе детей и подростков с НСРиПр. без выявленных очагов хронической и оппортунистической
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
инфекции уровни кардиоспецифических антител определялись в титрах не более, чем 1:80. У детей с инфекционно-токсической кардиомиопатией антитела в титре 1:160 к антигенам кардиомиоци-тов, волокон проводящей системы сердца, эндотелия и гладкой мускулатуры регистрировались от 13 до 86% случаев (особенно для антител к волокнам проводящей системы сердца). В титре 1:320 обнаружены только антитела к волокнам проводящей системы сердца, в 13% случаев. Наибольшие изменения, как и предполагалось, обнаружены в группе детей, перенесших неревматический кардит. Только в данной группе выявлены в 46% случаев положительные антитела к ядрам кардиомиоцитов и в 7% случаев — антитела к гладкой мускулатуре в титре 1:320. В подавляющем большинстве, в 76% случаев, обнаруживались антитела к волокнам проводящей системы сердца в титре 1:320.
Выводы: полученные данные свидетельствуют о дополнительной диагностической значимости определения в крови уровня кардиоспецифических антител для уточнения генеза поражения проводящей системы сердца у детей с НСРиПр. (на фоне очагов хронической инфекции).
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛА-СТОЗ. ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
ПРАХОВ А.В.
ГБОУ ВПО «НИЖЕГОРОДСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ МЗ РФ», НИЖНИЙ НОВГОРОД
В настоящее время эндомиокардиальный фи-броэластоз (ЭФ) (ранний врожденный кардит) определяется как врожденное заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда камер и структур сердца. В тоже время ЭФ патоморфологами описывается в своей основе как фиброз сердечных структур с разной локализацией и степенью выраженности, хотя всегда клинически манифестирует симптомами застойной сердечной недостаточности (СН). При ЭФ у плода к концу внутриутробного развития патологический процесс в сердце заканчивается и после рождения у ребенка обычно диагностируется кардиопатия, с преобладанием фибро-склеротических процессов.
ЭФ в настоящее время считается редким заболеванием. Заболеваемость ЭФ составляет 1 на 5000 живорожденных. ЭФ составляет 1-2% среди всех врожденных пороков сердца. Семейные случаи наблюдаются в 10%. ЭФ встречается с одинаковой частотой среди детей обоих полов. ЭФ в 80% случаев манифестирует в течение первых 3-6 месяцев жизни. ЭФ является частой причиной не иммунной водянки плода.
В настоящее время к предполагаемым этиологическим факторам ЭФ относят перенесенные в раннем фетальном периоде инфекционный процесс, гипоксию и ишемию субэндокардиальных зон миокарда, врожденные пороки сердца, типа стеноза, атрезии или коарктации аорты, гипоплазии левых отделов сердца, наследственные факторы. Это приводит к изменению клеток эндокарда с переходом их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина.
На сегодняшний день известно несколько па-томорфологических вариантов ЭФ: первичный ЭФ (дилатированный и контрактильный типы), вторичный ЭФ, ЭФ правого желудочка (ПЖ) и Болезнь Девиса.
Для дилатированного типа первичного ЭФ характерно значительное увеличение сердца в размерах за счет левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП), его шарообразная форма. Стенка ЛЖ утолщена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка (ПЖ). Визуально эндокард ЛЖ жемчужно-белого цвета, непрозрачный, блестящий, имеет «волнистый» внешний вид, диффузно утолщенный до 1-2 мм, в то время как в норме он имеет вид тонкой и прозрачной пленки. Гистологически эндокард состоит из чередования многочисленных плотных слоев эластической ткани, расположенных параллельно и разделенных разным количеством коллагена и интерстициальной лимфо-цитарной инфильтрацией. Клапаны сердца деформированы с миксоматозной пролиферацией с распространением на трабекулярные синусоиды и некрозом мышечных волокон в субэндокардиальной зоне миокарда желудочков.
Контрактильный тип встречается реже, размеры ЛЖ нормальные или даже несколько уменьшены с признаками ЭФ, сердце трапециевидной формы. Напротив правое предсердие (ПП) и ПЖ расширены и гипертрофированы, признаки ЭФ в них отсутствуют или выражены минимально и имеют локальный характер.
При вторичном ЭФ полость ЛЖ всегда уменьшена. Гистологические изменения те же.
При ЭФ ПЖ фиброз практически всегда распространяется только на ПЖ и ПП.
В случае болезни Девиса наблюдается массивное фиброзное утолщение эндокарда в области верхушек желудочков с тромбозом их стенок и вовлечением в фиброзный процесс субэндокардиальной зоны миокарда.
Таким образом, ЭФ имеет сходные патоморфо-логические проявления, различающиеся локализацией и степенью выраженности, что приводит к мысли о гетерогенной природе этого патологического состояния, в основе которого, могут лежать разные заболевания.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
