CC BY
23
БОЛЕЗНИ МИОКАРДА
инфекции уровни кардиоспецифических антител определялись в титрах не более, чем 1:80. У детей с инфекционно-токсической кардиомиопатией антитела в титре 1:160 к антигенам кардиомиоци-тов, волокон проводящей системы сердца, эндотелия и гладкой мускулатуры регистрировались от 13 до 86% случаев (особенно для антител к волокнам проводящей системы сердца). В титре 1:320 обнаружены только антитела к волокнам проводящей системы сердца, в 13% случаев. Наибольшие изменения, как и предполагалось, обнаружены в группе детей, перенесших неревматический кардит. Только в данной группе выявлены в 46% случаев положительные антитела к ядрам кардиомиоцитов и в 7% случаев — антитела к гладкой мускулатуре в титре 1:320. В подавляющем большинстве, в 76% случаев, обнаруживались антитела к волокнам проводящей системы сердца в титре 1:320.
Выводы: полученные данные свидетельствуют о дополнительной диагностической значимости определения в крови уровня кардиоспецифических антител для уточнения генеза поражения проводящей системы сердца у детей с НСРиПр. (на фоне очагов хронической инфекции).
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛА-СТОЗ. ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ
ПРАХОВ А.В.
ГБОУ ВПО «НИЖЕГОРОДСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ МЗ РФ», НИЖНИЙ НОВГОРОД
В настоящее время эндомиокардиальный фи-броэластоз (ЭФ) (ранний врожденный кардит) определяется как врожденное заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде у плодов, характеризующееся значительным утолщением и фиброзом эндокарда камер и структур сердца. В тоже время ЭФ патоморфологами описывается в своей основе как фиброз сердечных структур с разной локализацией и степенью выраженности, хотя всегда клинически манифестирует симптомами застойной сердечной недостаточности (СН). При ЭФ у плода к концу внутриутробного развития патологический процесс в сердце заканчивается и после рождения у ребенка обычно диагностируется кардиопатия, с преобладанием фибро-склеротических процессов.
ЭФ в настоящее время считается редким заболеванием. Заболеваемость ЭФ составляет 1 на 5000 живорожденных. ЭФ составляет 1-2% среди всех врожденных пороков сердца. Семейные случаи наблюдаются в 10%. ЭФ встречается с одинаковой частотой среди детей обоих полов. ЭФ в 80% случаев манифестирует в течение первых 3-6 месяцев жизни. ЭФ является частой причиной не иммунной водянки плода.
В настоящее время к предполагаемым этиологическим факторам ЭФ относят перенесенные в раннем фетальном периоде инфекционный процесс, гипоксию и ишемию субэндокардиальных зон миокарда, врожденные пороки сердца, типа стеноза, атрезии или коарктации аорты, гипоплазии левых отделов сердца, наследственные факторы. Это приводит к изменению клеток эндокарда с переходом их в фибробласты с последующим синтезом коллагена и эластина.
На сегодняшний день известно несколько па-томорфологических вариантов ЭФ: первичный ЭФ (дилатированный и контрактильный типы), вторичный ЭФ, ЭФ правого желудочка (ПЖ) и Болезнь Девиса.
Для дилатированного типа первичного ЭФ характерно значительное увеличение сердца в размерах за счет левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП), его шарообразная форма. Стенка ЛЖ утолщена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка (ПЖ). Визуально эндокард ЛЖ жемчужно-белого цвета, непрозрачный, блестящий, имеет «волнистый» внешний вид, диффузно утолщенный до 1-2 мм, в то время как в норме он имеет вид тонкой и прозрачной пленки. Гистологически эндокард состоит из чередования многочисленных плотных слоев эластической ткани, расположенных параллельно и разделенных разным количеством коллагена и интерстициальной лимфо-цитарной инфильтрацией. Клапаны сердца деформированы с миксоматозной пролиферацией с распространением на трабекулярные синусоиды и некрозом мышечных волокон в субэндокардиальной зоне миокарда желудочков.
Контрактильный тип встречается реже, размеры ЛЖ нормальные или даже несколько уменьшены с признаками ЭФ, сердце трапециевидной формы. Напротив правое предсердие (ПП) и ПЖ расширены и гипертрофированы, признаки ЭФ в них отсутствуют или выражены минимально и имеют локальный характер.
При вторичном ЭФ полость ЛЖ всегда уменьшена. Гистологические изменения те же.
При ЭФ ПЖ фиброз практически всегда распространяется только на ПЖ и ПП.
В случае болезни Девиса наблюдается массивное фиброзное утолщение эндокарда в области верхушек желудочков с тромбозом их стенок и вовлечением в фиброзный процесс субэндокардиальной зоны миокарда.
Таким образом, ЭФ имеет сходные патоморфо-логические проявления, различающиеся локализацией и степенью выраженности, что приводит к мысли о гетерогенной природе этого патологического состояния, в основе которого, могут лежать разные заболевания.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
