CC BY
433
21. Madaminov E.. M. Rezul'tat maloinvazivnogo varianta ekhinokokkektomii pecheni [The result of minimally invasive technique for echinococcectomy of the liver], Nauka, novye tekhnologii i innovatsii [Science, new technology and innovations], 2015, no. l,pp. 111-112.
22. Mahmadov F. I. Kurbonov K. M., Kholov K. R., Nazipov S. T. Vozmozhnosti primeneniya en-doskopicheskikh tekhnologiy v diagnostike i lechenii ekhinokokkoza pecheni [Possibilities of using endoscopic technologies in the diagnosis and treatment of liver echinococcosis]. Novosti khirurgii [News of surgery], 2011, vol. 19, no. 5, pp. 147-150.
23. Medzhidov R. T., Sultanova R. T., Medzhidov Sh. R. Profilaktika retsidiva abdominal'nogo ekhinokokkoza [Prevention of abdominal echinococcosis recurrence]. Annaly khirurgicheskoy gepatologii [The annals of surgical hepa-tology], 2014, vol. 19, no. 3, pp. 63-67.
24. Merzlikin N. V. Klinovitskiy I. Yu., Maksimov M. A. Uspeshnoe lechenie mnozhestvennogo oslozhnennogo ekhinokokkoza pecheni [Successful treatment of multiple complicated echinococcosis of the liver], Vestnik khirurgii im. 1.1. Grekova [Vestnik of surgery named after 1.1. Grekova], 2005, vol. 164, no. 6, pp. 90.
25. Mikhin I. V., Kosivtsov O. A. Ekhinokokkoz levogo bedra [Hydatid disease of the left hip], Khirurgiya [Surgery], 2014, no. 7, pp. 97-100.
26. Mukantaev T. E. Laparoskopicheskaya ekhinokokkektomiya u patsientov s ekhinokokkozom pecheni [Laparoscopic endocystectomy in patients with liver echinococcosis]. Kazanskiy meditsinskiy zhurnal [Kazan medical journal], 2015, vol. 96, no. 2, pp. 138-143.
27. Nazyrov F. G., Devyatov A. V., Akbarov M. M., Makhmudov U. M., Babadzhanov A. Kh. Khimioterapiya iproblemy retsidivnogo ekhinokokkoza pecheni [Chemotherapy and problems of recurrent liver echinococcosis]. Annaly khirurgicheskoy gepatologii [The annals of surgical hepatology], 2011, vol. 16, no. 4. pp. 19-24.
28. Prudkov M. I., Amonov Sh. Sh., Orlov O. T. Operatsii iz mini-dostupa v khirurgicheskom lechenii ekhinokokkoza pecheni [Minimally access surgery in management of the liver echinococcosis]. Annaly khirurgicheskoy gepatologii [The annals of surgical hepatology], 2011, vol. 16, no. 4, pp. 40-45.
29. Sangov D. S., Nazarov F. N., Gul'muradov T. G. Videoendoskopicheskaya khirurgiya ekhinokokkoza pecheni [Videoendoscopic surgery of the liver echinococcosis]. Zdravookhranenie Tadzhikistana [Health service of Tajikistan], 2013, no. 3, pp. 53-57.
30. Skipenko O. G. Parshin V. D., Shatveryan G. A., Bedzhanyan A. L., Ratnikova N. P., Ganiev F. A., Zavoykin V. D., Boeva I. A. Ekhinokokkoz pecheni: sovremennye tendentsii v khirurgicheskoy taktike [Liver echinococcosis: current trends in surgical strategy]. Annaly khirurgicheskoy gepatologii [The annals of surgical hepatology], 2011, vol. 16, no. 4, pp. 34-39.
31. Todua F. I., Tsitskishvili L. R., Lashkhi K S., Kakhadze S. D., Gurgenidze M. Z. Parazitarnye zabolevaniya biliarnykh protokov : diagnostika i lechenie [Parasitic diseases of the biliary tree: diagnosis and treatment]. Meditsin-skaya vizualizatsiya [Medical visualization], 2011, no. 1, pp. 69-74.
32. Shangareeva R. Kh. Ekhinokokkoz pecheni u detey. Rol' konservativnoy terapii [Rationale for antiparasitic chemotherapy in echinococcosis in children], Prakticheskaya meditsina [Practical medicine], 2014, vol. 77, no. 1. pp. 78-83.
33. Amado-Diago C. A., Gutiérrez-Cuadra M., Arminanzas C., Arnaiz de las Revillas F., Gomez-Fleitas M., Farinas M. C. Echinococcosis: A 15-year epidemiological, clinical and outcome overview. Revista Clínica Española, 2015, vol. 215, no. 5, pp. 322-327.
УДК 616.12-002.17-007-053.1 14.01.00 - Клиническая медицина
© A.B. Прахов, Н.С. Черкасов, 2017
ЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДБТБЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
Прахов Андрей Валерьевич, доктор медицинских наук, профессор кафедры госпитальной педиатрии, ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия» Минздрава России, Россия, 603005, г. Нижний Новгород, пл. Минина и Пожарского, д. 10/1, тел.: 8-915-958-57-38, e-mail: a.v.prakhov@gmail.com.
Черкасов Николай Степанович, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии с курсом последипломного образования, ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Минздрава России, Россия, 414000, г. Астрахань, ул. Бакинская, д. 121, тел.: 8-960-860-86-46, e-mail: nikolayy-cherka@rambler.ru.
Представлен обзор одной из редких и малоизученных проблем кардиологии детей раннего возраста — эн-докардиального фиброэластоза. Рассмотрены вопросы эпидемиологии и этиологии этого заболевания. Изложены данные патоморфологии и механизмы патогенеза, а также современная классификация эндокардиального фиброэластоза. Детально описана клиническая картина, варианты течения у новорожденных и детей грудного возраста. Рассмотрены современные методы диагностики этой патологии, в том числе и антенатальной диагностики. Определены прогноз и основные направления профилактики данного заболевания.
Ключевые слова: эндокардиалъный фиброэластоз, ранний антенатальный период, диагностика, лечение.
ENDOCARDIAL FIBROELASTOSIS IN NEWBORNS AND CHILDREN OF THE FIRST YEAR OF LIFE
Prakhov Andrey V., Dr. Sci. (Med.), Professor of Department, Nizhny Novgorod State Medical Academy, 10/1 Minin andPozharsky sq., Nizhny Novgorod, 603950, Russia, tel.: 8-915-958-57-38, e-mail: a.v.prakhov@gmail.com.
Cherkasov Nikolai S., Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of Department, Astrakhan State Medical University, 121 Bakinskaya St., Astrakhan, 414000, Russia, tel.: 8-960-860-86-46, e-mail: kafedral @mail.ru.
The article presents overview of one of the rare and understudied problems of cardiology of infants - endocardial fibroelastosis. Questions of epidemiology, etiology of this disease are considered. Data of pathomorphology and mechanisms of pathogenesis, as well as modern classification of endocardial fibroelastosis are presented. The article describes in detail the clinical picture, variants of the course in newborns and infants. Modern methods of diagnostics of this pathology, including antenatal diagnostics, are given. The prognosis and the main directions of prevention are suggested.
Key words: endocardial fibroelastosis, early antenatal life, diagnostics, treatment.
Эндокардиальный фиброэластоз (ЭФ) - редкое врожденное заболевание сердца у детей. Среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) ЭФ составляет 1-2 % и не имеет тендерных различий [30].
В большинстве случаев ЭФ начинается во внутриутробном периоде, манифестирует у новорожденных или грудных детей и характеризуется значительным утолщением и фиброзом эндокарда одной или более камер сердца, кардиомегалией и ранней застойной сердечной недостаточностью (СН) [2, 3, 6].
Термин «эндокардиальный фиброэластоз» был введен Т. Вайнбергом и А.И. Химмельфарбом в 1943 году. Эта патология сердца известна и под другими названиями, в том числе «эндокардит плода», «эндокардиальный фиброз», «субэндокардиальный фиброэластоз», «пренатальный фиброэластоз», «гиперплазия эластической ткани» и «эндокардиальный склероз» [5].
Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра в рубрике «Кардиомио-патия (142)», эндокардиальный фиброэластоз обозначается шифром 142.4.
Особый интерес к изучению ЭФ возник в середине XX века, когда появились публикации, посвященные этой патологии сердца, позволившие установить различные причины заболевания, чаще всего - трансплацентарные вирусные инфекции. В то же время в большинстве случаев этиология ЭФ остается неустановленной [12, 16, 17,20].
В настоящее время выделяют первичный (55 %) и вторичный (45 %) ЭФ [19]. При первичном ЭФ отсутствуют предрасполагающие факторы в виде клапанных пороков или других врожденных структурных аномалий сердца. Выявлено наследование ЭФ по Х-сцепленному рецессивному, ауто-сомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. ЭФ связывают с мутацией гена G4.5 и семейным Х-сцепленным типом наследования [20]. В некоторых случаях был выделен аутоиммунный компонент плода (neonatal lupus erythematosus (NLE)) с присутствием в инфильтрате сердечной мышцы Т-клеток и отложением IgM [13, 25, 26]. Среди идиопатических форм ЭФ семейные случаи составляют около 10 % [31].
При вторичном ЭФ диагностируют тяжелые врожденные пороки, чаще левых отделов сердца обструктивного типа [19, 37]. Вторичный ЭФ в этих случаях объясняется гипертрофией миокарда отдельных камер сердца; в сердечной мышце формируется дисбаланс между потребностью и поступлением кислорода, результатом чего является формирование очагового фиброзного утолщения [29]. Другой причиной формирования утолщения эндокарда, как полагают, становится постоянная и высокая напряженность стенок желудочков при врожденных пороках сердца или регургитация крови при
недостаточности митрального клапана. ЭФ при вторичных формах, в отличие от первичных, зачастую менее выражен и имеет фокусный характер [18].
Ранее существовало мнение, что ЭФ является следствием врожденного кардита, развивающегося у плода в раннем фетальном периоде (4-7 месяцев беременности): к концу внутриутробного развития воспалительный процесс в сердце заканчивается, после рождения у ребенка обычно диагностируется кардиомиопатия, причем преобладают фибросклеротические процессы [3, 6, 7].
Таким образом, ЭФ рассматривается как неспецифическая морфологическая реакция эндомио-карда на любой кардиальный стресс [21]. Последний вызывает изменение клеток эндокарда или миокарда с переходом их в фибробласты и последующим синтезом коллагена и эластина. В связи с этим происходит распространенное утолщение эндокарда одного или нескольких отделов сердца (предсердий, желудочков). При ЭФ фибриногенные клетки формируются вследствие трансформации эндо-телиальных в мезенхимальные. Такой переход обусловлен нарушением регуляции трансформирующего фактора роста сигнальных морфогенетических белков [19, 20].
Отдельного упоминания заслуживают публикации, связанные с патоморфологией ЭФ. При первичном ЭФ сердце обычно существенно увеличено в размерах, имеет шарообразный вид, в основном за счет увеличения левого предсердия и желудочка. Визуально эндокард левого желудочка жемчужно-белого цвета, непрозрачный, блестящий, имеет «волнистый» внешний вид, диффузно утолщен до 1-2 мм, в то время как в норме он имеет вид тонкой и прозрачной пленки. Утолщение эндокарда наиболее выражено в области выходного тракта левого желудочка [34, 35, 36].
Гистологически эндокард состоит из чередования многочисленных плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разным количеством коллагена; также имеется интерстициальная лимфоцитарная инфильтрация [34]. Проникновение коллагена в прилежащий миокард различно по степени выраженности и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов [14]. Утолщение фиброэластических волокон эндокарда более выражено в левых отделах сердца. Этот процесс распространяется на створки клапанов, в особенности на митральный и аортальный [16]. Участие в патологическом процессе клапанов сердца проявляется не только их деформацией, но и миксоматозной пролиферацией с ростом коллагеновых элементов. Утолщение фиброэластических волокон эндокарда распространяется и на трабекулярные синусоиды. Этот процесс вызывает дегенеративные изменения в субэндокардиальной области миокарда желудочков с дальнейшим некрозом мышечных волокон в этой области. От сосочковых мышц отходят утолщенные и укороченные хорды, крепящиеся к краям митральных листков [30]. Пораженный под-клапанный аппарат ограничивает движение створок митрального клапана. Отложения фибрина на внутренней поверхности утолщенного эндокарда предрасполагают к повышенному тромбообразова-нию. Полость левого желудочка (ЛЖ) при вторичных формах ЭФ в большинстве случаев уменьшена. Патологические изменения эндокарда при ЭФ с возрастом прогрессируют [21].
Существует несколько классификаций ЭФ как отечественных, так и зарубежных авторов. Наиболее приемлемой для клиницистов считается та классификация ЭФ, которая отражает локализацию процесса, тип нарушений структуры сердечной стенки, осложнения, связанные с клапанным аппаратом [22].
Классификация ЭФ [21].
I. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка.
А. Дилатированный тип.
1. Изолированный.
2. Осложненный с сопутствующими анатомическими поражениями (с вовлечением митрального клапана, аорты, с открытым артериальным протоком, гипоплазией левого желудочка, аномальным отхождением левой коронарной артерии).
Б. Контрактильный тип.
1. Изолированный.
2. Осложненный (с вовлечением митрального клапана, аортального клапана, с другими об-структивными аномалиями левого сердца).
II. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка.
1. Изолированный.
2. Осложненный (с вовлечением клапана легочной артерии, трехстворчатого клапана).
III. Болезнь Девиса (ЭФ левого желудочка).
При практическом использовании данной классификации следует учитывать следующие характеристики типов ЭФ и локализацию патологического процесса:
А. Дилатированный тип, наиболее часто встречающийся, при котором левый желудочек значительно увеличен в размерах, форма его шарообразная. Стенка его утолщена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка. Поражение папиллярных мышц приводит к формированию пролапса митрального клапана. Толщина миокарда желудочков в пределах нормы. Полость правого желудочка уменьшена. У 50 % больных фиброз затрагивает аортальный клапан, в результате чего образуется его деформация с формированием недостаточности или стеноза.
Б. Контрактильный тип, при котором размеры ЛЖ нормальные или даже несколько уменьшены. Правое предсердие и правый желудочек расширены и гипертрофированы, признаки ЭФ в них выражены минимально и имеют локальный характер.
При ЭФ правого желудочка процесс может распространяться и на правое предсердие.
При болезни Девиса наблюдаются массивное фиброзное утолщение эндокарда в области верхушек желудочков с тромбозом их стенок и вовлечением в фиброзный процесс субэндокардиальной зоны миокарда.
Клиническая симптоматика в большинстве случаев неспецифична и не может отражать тип и локализацию процесса в сердце. ЭФ в 80 % случаев манифестирует в течение первых 3-6 месяцев жизни, клинически проявляется обычно малой массой тела при рождении. Родители часто в течение первого месяца жизни ребенка обращают внимание на вялость, слабое сосание или отказ от груди, которые сопровождаются плохой прибавкой массы тела в последующее время, возникновение тахикардии и одышки при сосании или даже в покое, быстрой утомляемостью при кормлении, беспричинным беспокойством, потливостью, бледностью кожных покровов [1, 2, 3,4, 6].
ЭФ может протекать с декомпенсацией кровообращения или без таковой. В частности, при заболевании ребенка острой респираторной инфекцией появляются клинические признаки острой СН, рефрактерной к лечению, с дальнейшим прогрессированием, преобладанием левожелудочкового типа и клиническими признаками выпота в перикард [7, 8, 21].
Различают два основных клинических варианта течения ЭФ. При первом варианте развития ЭФ уже с первых часов жизни ребенка может определяться симптоматика заболевания. Нарастание признаков острой СН часто сопровождается синдромом угнетения ЦНС. Ребенок обычно находится в критическом состоянии. Цианоз возникает в терминальной стадии заболевания. Острая СН может закончиться кардиогенным шоком. Кроме того, возникшие тромбоэмболии могут привести к легочной эмболии, инфаркту миокарда, цереброваскулярной ишемии или внезапной смерти [24, 35].
Второй вариант ЭФ появляется в первые 6 месяцев жизни у внешне здорового ребенка, манифестирует формированием тяжелой СН, в большинстве случаев этому содействует острая инфекция дыхательных путей [1,4].
Диагностика ЭФ должна начинаться в антенатальном периоде, когда проводится пренатальный скрининг ВПС и ЭФ в установленные сроки беременности [8]. Эхокардиография плода является ценным инструментом для раннего выявления ЭФ, особенно вторичного типа [16]. Большинство исследователей считает, что достоверная пренатальная ультразвуковая диагностика ЭФ возможна с начала II триместра беременности [15, 36].
После рождения ребенка, кроме эхокардиографии, диагностика ЭФ включает в себя исследование основных электролитов крови, креатинина, содержание аутоантител анти-Яо и анти-Ьа; посев крови на стерильность. Среди специфических показателей определяют уровни креатинфосфокиназы-МВ и тропонина-Т [7].
На ЭКГ выявляют ригидный ритм, признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ. Примерно в 50 % случаев отмечаются признаки расширения правого и левого предсердий. В редких случаях возникает электрокардиографическая картина инфаркта миокарда [3, 7, 11].
При ультразвуковом исследовании сердца помимо кардиомегалии и дилатации полостей левого сердца выявляют снижение сократительной и особенно релаксационной функции миокарда ЛЖ, повреждение клапанов, признаки легочной гипертензии. Наблюдается асинхрония движения створок митрального клапана, а также митральная регургитация различной степени [27]. Диагностируется плотный, утолщенный эндокард в полости ЛЖ. Для изучения степени утолщения эндокарда измеряют соотношение толщины эндокарда к массе всей стенки левого желудочка и соотношение толщины эндокарда к массе стенки правого желудочка [11, 22].
Для ЭФ характерна типичная рентгенологическая картина. При дилатированном типе ЭФ на рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции сердце имеет шаровидную или овоидную форму, а при контрактильном типе ЭФ - трапециевидную форму. Кардиомегалия определяется примерно у 50 % детей с ЭФ. Расширение тени сердца у части пациентов диагностируется при рождении.
У других младенцев нормальный размер сердца сохраняется в течение первых нескольких недель и первых месяцев жизни, но затем постепенно увеличивается. Компьютерная томография помогает в ранней диагностике кальцификации и фиброза желудочков, особенно в области верхушки сердца [33].
МРТ-диагностика позволяет достоверно выявить у ребенка присутствие ЭФ. С ее помощью устанавливается наличие на эндокардиальных поверхностях полостей сердца гипо- и гиперинтенсивных сигналов в структуре миокарда при перфузии [28, 32].
Диагностическая биопсия миокарда при ЭФ может быть полезной в случаях, когда диагноз не совсем ясен. Однако в связи со сложностью технического выполнения и этическими проблемами данный метод диагностики в настоящее время не используется.
Дифференциальная диагностика ЭФ представляет немалые трудности. Ее необходимо проводить со следующими заболеваниями: аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии, дефицитом карнитина, дилатационной кардиомиопатией, гликогенозом I типа, гликоге-нозом П типа (болезнь Помпе), мукополисахаридозом II, III, IV, VI, VII, IX типа, красной волчанкой новорожденных, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, врожденным кардитом. Длительное динамическое наблюдение и комплексное обследование позволяют диагностировать конкретную форму ЭФ [4, 7, 10,21].
Осложнения ЭФ включают в себя стойкую СН, частые инфекции дыхательных путей, формирование гипотрофии, кардиогенный цирроз печени, тромбоэмболию легочной, церебральных и коронарных артерий, ателектаз левой нижней доли или всего левого легкого [4].
Плохим прогностическим признаком ЭФ является появление острой СН в периоде новорожденное™ и периодически возникающие ее эпизоды на фоне постоянной терапии в течение последующих 6 месяцев жизни младенца. При появлении ранней СН ребенок погибает, как правило, в течение недели. Дети, положительно реагирующие на терапию СН и получающие ее постоянно, могут прожить от нескольких месяцев до нескольких лет. Рецидивы заболевания в этом случае наступают в связи с присоединением респираторных или других интеркуррентных инфекций [20, 23].
В случаях бессимптомного течения ЭФ при неизмененных камерах сердца и использовании ди-гоксина в сочетании с диуретиками возможен благоприятный прогноз [7, 13].
Лечение ЭФ у новорожденных и детей первых месяцев жизни направлено на купирование СН и проведение противовоспалительной терапии [27]. Терапия СН складывается из назначения дигоксина в сочетании с диуретиками, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, при необходимости с бета-симпатомиметиками. При хронической СН наряду с дигоксином применяют спиронолак-тон (альдактон) [7, 9]. Для предотвращения тромбообразования используются антикоагулянты (варфарин) [7]. Специфического лечения ЭФ пока не существует.
Первичная профилактика ЭФ неспецифична, предусматривает предупреждение и лечение острой и хронической очаговой инфекции у беременной женщины, диспансерное наблюдение за детьми из группы риска по сердечно-сосудистым заболеваниям. Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений ЭФ, достигаемое соблюдением принципов диспансерного наблюдения кардиологических больных [4, 7].
Таким образом, проблема эндокардиального фиброэластоза остается нерешенной в педиатрии. Это связано с недостаточной изученностью этиопатогенеза, разнообразием типов и форм, сложностью выявления в пренатальном и неонатальном периодах. Эндокардиальный фиброэластоз можно рассматривать как вариант кардиомиопатии, существенным моментом в развитии которой является кардиальный стресс, вызванный любой причиной. Перспективным представляется развитие генетических исследований, расширяющих горизонты поиска новых методов диагностики и лечения эндокардиального фиброэластоза.
Список литературы
1. Белоконь, Н А. Врожденные кардиты / Н. А. Белоконь, М. Б. Кубергер // Болезни сердца и сосудов у детей : руководство для врачей : в 2 т. / Н. А. Белоконь, М. Б. Кубергер. - М. : Медицина, 1987. - Т. 1. — С. 396-401.
2. Кардиология и ревматология детского возраста / под ред. Г. А. Самсыгиной и М. Ю. Щербаковой. — М.: Медпрактика-М, 2009. - 812 с.
3. Леонтьева, И. В. Лекции по кардиологии детского возраста / И. В. Леонтьева. — М. : Медпрактика, 2005.-536 с.
4. Прахов, А В. Неонатальная кардиология / А. В. Прахов. - Н. Новгород : Изд-во Нижегородской ГМА, 2017.-483 с.
5. Фаучи, Э. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону : в 2 т. / пер. с англ.; Э. Фаучи, Ю. Браун-вальд, К. Иссельбахер, Дж. Уилсон, Дж. Мартин, Д. Каспер, С. Хаузер, Д. Лонго. - М. : Практика -МакГроу-Хилл, 2005. - 3388 с.
6. Черкасов, Н. С. Заболевания сердца у новорожденных и детей раннего возраста / Н. С. Черкасов -Ростов-н/Д : Феникс, 2006. - 191 с.
7. Черкасов, Н. С. Заболевания сердца новорожденных и детей раннего возраста / Н. С. Черкасов, Т. Н. Доронина. - Астрахань : Изд-во Астраханской ГМА, 2014. - 345 с.
8. Черкасов, Н. С. Неонатальная кардиология / Н. С. Черкасов, Т. Н. Доронина. - Астрахань : Изд-во Астраханского ГМУ, 2017.-180 с.
9. Черкасов, Н. С. Сердце ребенка / Н. С. Черкасов, Т. Н. Доронина. - Астрахань : Изд-во Астраханского ГМУ, 2015. - 184 с.
10. Шарыкин, А. С. Перинатальная кардиология : руководство для педиатров, акушеров, неонатологов. — М.: Волшебный фонарь, 2007. - 264 с.
11. Angelov, A. Endocardial fibroelastosis. Clinico-pathological study of 38 cases / A. Angelov, A. Kulova, M. Gurdevsky // Pathol. Res. Pract. -1984. - Vol. 178, № 4. - P. 384-388.
12. Aoki, H. Fetal echocardiographic assessment of endocardial fibroelastosis in maternal anti-SSA antibody-associated complete heart block / H. Aoki, N. Inamura, Y. Kawazu, M. Nakayama, F. Kayatani // Circ. J. - 2011. -Vol. 75, № 5. - P. 1215-1221.
13. Beland, M. J. Changing concepts of endocardial fibroelastosis / M. J. Beland // Cardiology in the young. -2010. - Vol. 20, № 2. - P. 124-132.
14. Black-Schaffer, B. Infantile endocardial fibroelastosis : a suggested etiology / B. Black-Schaffer // AMA Archives of Pathology. - 1957. - Vol. 63. - P. 281-306.
15. Clark, E. S. A mouse model of endocardial fibroelastosis / E. S. Clark, V. K. Pepper, C. A. Best, E. A. On-wuka, T. Yi, S. Тага, R. Cianciolo, P. Baker, T. Shinoka, С. K. Breuer // Cardiovasc. Pathol. - 2015. - Vol. 24, № 6. -P. 388-394.
16. Clur, S. A. Echocardiographic evaluation of fetal cardiac function : clinical and anatomical correlations in two cases of endocardial fibroelastosis / S. A. Clur, A. C. van der Wal, J. Ottenkamp, С. M Bilardo // Fetal Diagn. Ther. - 2010. - Vol. 28, № 1. - P. 51-57.
17. Cushing, T. L. Endocardial fibroelastosis in a quarterhorse mare / T. L. Cushing // J. Сотр. Pathol. - 2013. - Vol. 149, № 2-3. - P. 318-321.
18. Friehs, I. An animal model of endocardial fibroelastosis / I. Friehs, B. Illigens, I. Melnychenko, T. Zhong-Hu, E. Zeisberg, P. J. Nido // J. Surg. Res. - 2013. - Vol. 182, № 1. - P. 94-100.
19. Geme, J. W. Jr. Experimental gestational mumps virus infection and endocardial fibroelastosis / J. W. Jr. Geme, H. Peralta, E. Farias // Pediatrics. -1971. - Vol. 48. - P. 821-828.
20. Hutchins, G. M. The progression of interstitial myocarditis to idiopathic endocardial fibroelastosis / G. M. Hutchins, S. A. Vie // Am. J. Pathol. - 1982. - Vol. 66. - P. 483^92.
21. Ito, T. Secondary endocardial fibroelastosis associated with Pompe disease and multicystic dysplastic kidney / T. Ito, T. Sasaki, I. Ono // Heart Vessels - 2000. - Vol. 15, № 5. - P. 240-242.
22. Lurie, P. R Changing concepts of endocardial fibroelastosis / P. R Lurie // Cardiology in the young. - 2010. -Vol. 20.-P. 115-123.
23. McElhinney, D. B. Assessment of left ventricular endocardial fibroelastosis in fetuses with aortic stenosis and evolving hypoplastic left heart syndrome / D. B. McElhinney, M. Vogel, С. B. Benson, A. C. Marshall, L. E. Wilkins-Haug, V. Silva, W. Tworetzky // Am. J. Cardiol. - 2010. - Vol. 106. № 12. - P. 1792-1797.
24. Moriya, T. Sudden infant death from dilated cardiomyopathy with endocardial fibroelastosis / T. Moriya, M. Funayama // Leg. Med. (Tokyo). - 2008. - Vol. 10, № 5. - P. 277-280.
25. Ni, J. Viral infection of the myocardium in endocardial fibroelastosis. Molecular evidence for the role of mumps virus as an etiologic agent (Free lull text) / J. Ni, N. E. Bowles, Y. H. Kim // Circulation. - 1997. - Vol. 95, № l.-P. 133-139.
26. Nield, E. Clinical stady endocardial fibroelastosis, Endocardial fibroelastosis associated with maternal anti-Ro and anti-La antibodies in the absence of atrioventricular block / J. Nield // J. Am. Coll. Cardiol. - 2002. - Vol. 40. -P. 796-802.
27. Noren, G. R Positive skin reactivity to mumps virus antigen in endocardial fibroelastosis / G. R Noren, P. Adams, R. C. Anderson // J. Pediat. - 1963. - Vol. 62. - P. 604-606.
28. Raboisson, M. J. Fetal Doppler echocardiogrphic diagnosis and successful steroid therapy of Luciani-Wenckebach phenomenon and endocardial fibroelastosis related to maternal anti-Ro and anti-La antibodies/ M. J. Raboisson, J. C. Fouron, S. E. Sonesson, M. Nyman, F. Proulx, S. Gamache // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2005. -Vol. 18.-P. 375-380.
29. Raman, S. V. Cardiovascular magnetic resonance in endocardial fibroelastosis / S. V. Raman, R. Mehta, J. Walker, D. J. Pennell // J. Cardiovasc. Magn. Reson. - 2005. - Vol. 7, № 2. - P. 391-393.
30. Rustico, M. A. Early fetal endocardial fibroelastosis and critical aortic stenosis: a case report / M. A. Rustico, A. Benettoni, R. Bussani, A. Maieron, G. Mandruzzato // Ultrasound Obstet Gynecol. - 1995. - № 5. -P. 202-205.
31. Seki, A. Primary endocardial fibroelastosis : an underappreciated cause of cardiomyopathy in children / A. Seki, S. Patel, S. Ashraf, G. Perens, M. C. Fishbein // Cardiovasc. Pathol. - 2013. - Vol. 22, № 5. - P. 345-350.
32. Steger, M. Endocardial fibroelastosis of the heart / M. Steger, H. Antretter, L. Moser // The Lancet. - 2012. -Vol. 379, №10.-P. 932.
33. Stranzinger, E. MR findings of endocardial fibroelastosis in children / E. Stranzinger, G. J. Ensing, R J. Hernandez // Pediatr. Radiol. - 2008. - Vol. 38, № 3. - P. 292-296.
34. Suha, S. Y. Endocardial fibroelastosis demonstrated on multidetector computed tomography / S. Y. Suha // Pediatr Radiol. - 2008. - Vol. 124, № 3. - P. 51-52.
35. Takahashi, S. Sudden infant death from dilated cardiomyopathy with endocardial fibroelastosis / S. Takahashi, J. Kanetake, T. Moriya, M. Funayama // Legal Medicine. - 2008. - Vol. 10, № 5. - P. 277-280.
36. Thomas, A Endocardial fibroelastosis with thrombosis and calcification of arteries and myocardial infarcts / A. Thomas, T. Lee, H. McGavran, R Ranin // The new England Journal of medicins. - 1956. - Vol. 6. - P. 464—466.
37. Xu, X. Endocardial fibroelastosis is caused by aberrant endothelial to mesenchymal transition / X. Xu, I. Friehs, T. Z. Hu, I. Melnychenko, B. Tampe, F. Alnour, M. Iascone, R Kalluri, M. Zeisberg, P. J. del Nido, E. M. Zeisberg // Circ. Res. - 2015. - Vol. 116, № 5. - P. 857-866.
References
1. Belokon N. A., Kuberger M. B. Bolezni serdtsa i sosudov u detey: Rukovodstvo dlya vrachey v 2 t. [Diseases of the heart and blood vessels in children. A guide for doctors: in 2 volumes]. Moscow, Medicine, 1987, vol. 1, pp. 396-401.
2. Kardiologiya i revmatologiya detskogo vozrasta [Cardiology and rheumatology of childhood]. Ed. G. A. Samsygina, M. Yu. Scherbakova. Moscow, Medpraktika-M, 2009, 812 p.
3. Leontieva I. V. Lektsii po kardiologii detskogo vozrasta [Lectures on the Cardiology of Childhood]. Moscow, Medpraktika, 2005, 536 p.
4. Prakhov A. V. Neonatal'naya kardiologiya [Neonatal cardiology]. N. Novgorod, Publishing house of the Nizhny Novgorod State Medical Academy, 2017,483 p.
5. Fauchi E., Braunval'd Yu., Issel'bakher K., Uilson Dzh., Martin Dzh., Kasper D., Khauzer S., Longo D. Vnutrennie bolezni po Tinsli R Kharrisonu v 2 t. [Harrison's Principles of Internal Medicine]. 2 vol. In two volumes. Translated from English, Moscow, Practice - McGraw-Hill, 2005,3388 p.
6. Cherkasov N. S. Zabolevaniya serdtsa u novorozhdennykh i detey rannego vozrasta [Heart diseases in newborns and young children ]. Rostov-on-Don, Phoenix, 2006,191 p.
7. Cherkasov N. S., Doronina T. N. Zabolevaniya serdtsa novorozhdennykh i detey rannego vozrasta [Heart diseases in newborns and infants]. Astrakhan, Publishing House of the Astrakhan State Medical Academy, 2014, 345 p.
8. Cherkasov N. S., Doronina T. N. Neonatal'naya kardiologiya [Neonatal cardiology]. Astrakhan, Publishing house of the Astrakhan State Medical University, 2017,180 p.
9. Cherkasov N. S., Doronina T. N. Serdtse rebenka [The Heart of a Child]. Astrakhan, Publishing House of the Astrakhan State Medical University, 2015,184 p.
10. Sharykin A. S. Perinatal'naya kardiologiya. Rukovodstvo dlya pediatrov, akusherov, neonatologov [Perinatal cardiology. Manual for pediatricians, obstetricians, neonatologists]. Moscow, Volshebnyy fonar' [The Magic Lantern], 2007,264 p.
11. Angelov A., Kulova A., Gurdevsky M. Endocardial fibroelastosis. Clinico-pathological study of 38 cases. Pathol. Res. Pract., 1984, vol. 178, no. 4, pp. 384-388.
12. Aoki H., Inamura N., Kawazu Y., Nakayama M., Kayatani F. Fetal echocardiographic assessment of endocardial fibroelastosis in maternal anti-SSA antibody-associated complete heart block.Circ. J., 2011, vol. 75, no. 5, pp. 1215-1221.
13. Beland M. J. Changing concepts of endocardial fibroelastosis .Cardiology in the young, 2010, vol. 20, no. 2, pp. 124-132.
14. Black-Schaffer B. Infantile endocardial fibroelastosis: a suggested etiology. AMA Archives of Pathology, 1957, vol. 63, pp. 281-306.
15. Clark, E. S., Pepper V. K., Best C. A.,Onwuka E. A., Yi T., Tara S., Cianciolo R, Baker P., Shinoka T., Breuer C. K. A mouse model of endocardial fibroelastosis. Cardiovasc. Pathol., 2015, vol. 24, no. 6, pp. 388-394.
16. Clur S. A., van der Wal A. C., Ottenkamp J., Bilardo C. M. Echocardiographic evaluation of fetal cardiac function: clinical and anatomical correlations in two cases of endocardial fibroelastosis. Fetal Diagn. Ther., 2010, vol. 28, no. 1, pp. 51-57.
17. Cushing T. L. Endocardial fibroelastosis in a quarterhorse mare. J. Comp. Pathol., 2013, vol. 149, no. 2-3, pp. 318-321.
18. Hutchins G. M., Vie S.A. The progression of interstitial myocarditis to idiopathic endocardial fibroelastosis. Am. J. Pathol., 1982, vol. 66, pp. 483^92.
19. Geme J. W. Jr., Peralta H., Farias E. Experimental gestational mumps virus infection and endocardial fibroelastosis. Pediatric, 1971, vol. 48, pp. 821-828.
20. Friehs I., Illigens B., Melnychenko I., Zhong-Hu T., Zeisberg E., Nido P. J. An animal model of endocardial fibroelastosis. J. Surg. Res., 2013, vol. 182, no. 1, pp. 94-100.
21. Ito T., Sasaki T., Ono I. Secondary endocardial fibroelastosis associated with Pompe disease and multicystic dysplastic kidney. Heart Vessels, 2000, vol. 15, no. 5, pp. 240-242.
22. LurieP.R Changing concepts of endocardial fibroelastosis. Cardiology in the young, 2010, vol. 20, pp. 115-123.
23. McElhinney D. B., Vogel M., Benson C. B., Marshall A. C., Wilkins-Haug L. E., Silva V., Tworetzky W. Assessment of left ventricular endocardial fibroelastosis in fetuses with aortic stenosis and evolving hypoplastic left heart syndrome. Am. J. Cardiol., 2010, vol. 106, no. 12, pp. 1792-1797.
24. Moriya T., Funayama M. Sudden infant death from dilated cardiomyopathy with endocardial fibroelastosis. Leg. Med. (Tokyo), 2008, vol. 10, no. 5, pp. 277-280.
25. Ni J. N., Bowles E., Kim Y. H. Viral infection of the myocardium in endocardial fibroelastosis. Molecular evidence for the role of mumps virus as an etiologic agent (Free full text). Circulation, 1997, vol. 95, no. 1, pp. 133-139.
26. Nield E. Clinical stady endocardial fibroelastosis, Endocardial fibroelastosis associated with maternal anti-Ro and anti-La antibodies in the absence of atrioventricular block. J. Am. Coll. Cardiol., 2002, vol. 40, pp. 796-802.
27. Noren G. R., Adams P., Anderson R. C. Positive skin reactivity to mumps virus antigen in endocardial fibroelastosis. J. Pediat., 1963, vol. 62, pp. 604-606.
28. Raboisson M. J., Fouron J. C., Sonesson S. E., Nyman M., Proulx F., Gamache S. Fetal Doppler echocar-diogrphic diagnosis and successful steroid therapy of Luciani-Wenckebach phenomenon and endocardial fibroelastosis related to maternal anti-Ro and anti-La antibodies. J. Am. Soc. Echocardiogr., 2005, vol. 18, pp. 375-380.
29. Raman S. V., Mehta R, Walker J., Pennell D. J. Cardiovascular magnetic resonance in endocardial fibroelastosis. J. Cardiovasc. Magn. Reson., 2005,vol. 7, no.2, pp. 391-393.
30. Rustico M. A., Benettoni A., Bussani R., Maieron A., Mandruzzato G. Early fetal endocardial fibroelastosis and critical aortic stenosis: a case report. Ultrasound Obstet Gynecol, 1995, no. 5, pp. 202-205.
31. Seki A., Patel S., Ashraf S., Perens G., Fishbein M. C. Primary endocardial fibroelastosis: an underappreciated cause of cardiomyopathy in children. Cardiovasc. Pathol., 2013, vol. 22, no. 5, pp. 345-350.
32. Steger M., Antretter H., Moser L. Endocardial fibroelastosis of the heart.The Lancet, 2012, vol. 379, no. 10,
p. 932.
33. Stranzinger E., Ensing G. J., Hernandez R. J. MR findings of endocardial fibroelastosis in children. Pediatr. Radiol., 2008,vol. 38, no. 3, pp. 292-296.
34. Suha S. Y. Endocardial fibroelastosis demonstrated on multidetector computed tomography. Pediatr Radiol., 2008, vol. 124, no. 3, pp. 51-52.
35. Takahashi S., Kanetake J., Moriya T., Funayama M. Sudden infant death from dilated cardiomyopathy with endocardial fibroelastosis. Legal Medicine, 2008, vol. 10, no. 5, pp. 277-280.
36. Thomas A., Lee T., McGavran H., Ranin R. Endocardial fibroelastosis with thrombosis and calcification of arteries and myocardial infarcts .The new England Journal of medicins, 1956, vol. 6, pp. 464-466.
37. Xu X., Friehs I, Hu T. Z., Melnychenko I., Tampe B., Alnour F., Iascone M., Kalluri R, Zeisberg M., del Nido P. J., Zeisber E. M. Endocardial fibroelastosis is caused by aberrant endothelial to mesenchymal transition. Circ. Res., 2015, vol. 116, no. 5, pp. 857-866.
УДК 547.853.3:615.015 14.03.00 - Медико-биологические науки
© A.A. Цибизова, М.А. Самотруева, В.Б. Ковалев, И.Н. Тюренков, 2017
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ ПРОИЗВОДНЫХ ББНЗОДИАЗИНА
Цибизова Александра Александровна, старший преподаватель кафедры фармакогнозии, фармацевтической технологии и биотехнологии, ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Минздрава России, Россия, 414000, г. Астрахань, ул. Бакинская, д. 121, тел.: 8-908-619-88-54, e-mail: sasha3633@yandex.ru.
Самотруева Марина Александровна, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой ботаники, фармакогнозии и фармацевтической технологии ФГБОУ ВО «Астраханский государственный медицинский университет» Минздрава России, Россия, 414000, г. Астрахань, ул. Бакинская, д. 121, тел.: 8-960-865-11-78; e-mail: msl506@mail.ru.
Ковалев Вячеслав Борисович, кандидат химических наук, доцент кафедры органической, неорганической и фармацевтической химии, ФГБОУ ВО «Астраханский государственный университет», Минздрава России, Россия, 414056, г. Астрахань, ул. Татищева, д. 20а, тел.: 8-960-851-09-03, e-mail: chemkovalevne@mail.ru.
