CC BY
28
Т.Ю. Юзвенко
Б1ЧНИЙ АМ1ОТРОФ1ЧНИЙ СКЛЕРОЗ НА ТЛ1 ЦУКРОВОГО Д1АБЕТУ
Украгнський науково-практичний центр ендокринног хгрурги, трансплантаци ендокринних оргашв i тканин МОЗ Украгни, Кигв
Бнний амютрофнний склероз (БАС), або хвороба рухового мотонейрона, е актуальною проблемою не лише неврологи, а й медицини загалом. Захворюванють на БАС у розвинутих краТнах складае 2-5 випадюв на 100 тис. насе-лення на рк, вщзначено тенденцю до росту показника в уск вкових групах. Ктькють хво-рих у свт складае 60-70 тис. Захвор1ти можуть люди будь-якоТ соц^льно'Т групи та будь-якоТ раси [1, 3, 6, 10].
В Укра'Тш статистика щодо БАС вщсутня, проте також зафксовано тенденцю до збть-шення кшькост гостталюованих з приводу БАС хворих уск вкових категорм, включаючи па-цюнтш молодого вку, у яких патолопя переби гае набагато агресивыше.
1снуе думка, що спорадична форма БАС частое трапляеться у людей ¡з високим ¡нтелекту-альним ¡ профес¡йним потенц¡алом, а також у спортсмеыв з атлетичною будовою тша, як¡ практично не мали жодних серйозних захворю-вань впродовж свого життя. Чоловки хвор¡ють частое, н¡ж ж¡нки (сп¡вв¡дношення 1,6:1) [1, 3, 5, 7, 11]. Етдемюлопчних дослщжень даного захворювання в УкраТн не проводили.
Б¡чний ам¡отроф¡чний склероз - рщюсне не-вил¡ковне нейродегенеративне захворювання, за якого уражаються рухов¡ нейрони спинного моз-ку, стовбура та кори головного мозку, що суп-роводжуеться парал¡чами та атрофюю м,яз¡в. Хвороба характеризуеться швидким прогресу-ванням ¡ зак¡нчуeться летально. Близько 10% випадюв БАС - родинна форма, ¡снування якоТ пов'язують ¡з мутац¡eю гена Cu/Z, що локалюу-еться на 21-й хромосом¡ та вщповщае за синтез ферменту супероксиддисмутази-1 (СОД-1). Внасл¡док ц¡eТ мутацп утворюеться мутантний б¡лок ¡з цитотоксичними властивостями, що ¡ призводить до розвитку патолог¡чного процесу. Але решту 90% випадк¡в не пов'язано з¡ спад-ков¡стю, ¡, водночас, немае даних щодо Тх зв'язку з будь-якими чинниками довюлля [1, 11, 14].
Перш¡ прояви захворювання, що з'являють-
ся, коли 80% мотонейроыв вже загинули, вклю-чають м,язов¡ посмикування, судоми, затер-пл¡сть, слабкють у к¡нц¡вках. П¡зн¡ше виникають утруднення мови, атрофт скелетних м,яз¡в, спастичысть, патолог¡чн¡ п¡рам¡дн¡ ознаки.
Д¡агностика БАС фунтуеться на кл¡н¡чних даних ¡ результатах ЕНМГ.
бдиним л¡карським засобом, що подовжуе тривал¡сть життя пацюн^в ¡з БАС приблизно на 3 мюяц^ е р¡лутек [8, 9, 12, 13]. Мехаызм його дм пов'язано з пригн¡ченням вив¡льнення глута-мату за рахунок блокування Na-канал^. Серед-ня тривал¡сть життя таких хворих, незважаючи на лкування, складае 32 мюяцк Смерть настае вщ парезу дихальноТ мускулатури.
Добре вщомо, що наведен¡ вище ранн¡ сим-птоми БАС не е специфнними та характерн¡ для багатьох захворювань, у тому чи^ ¡ для такого ускладнення цукрового д¡абету, як дистальна полЫейропатт.
Д¡абетична пол¡нейропат¡я (ДН) - патогене-тично пов'язане з ЦД поеднання синдром¡в ураження нервовоТ системи (НС), що класиф¡-куються залежно вщ преважного залучення до процесу спинномозкових нерв^ (дистальна, або периферична нейропатт) та/або вегетативноТ НС (вюцеральна, або автономна пол¡нейропа-тт) за умови виключення ¡нших причин Тх ураження [4].
Найчастшою формою ДН е хрон¡чна сенсор-но-моторна дистальна симетрична пол¡нейро-патт. 1Т основн¡ кл¡н¡чн¡ прояви - бшь (переваж-но пекучого характеру), пперестези, зниження в¡брац¡йноТ, температурноТ, тактильноТ чутливос-т¡, сух¡сть шк¡ри, зниження або пщвищення тем-ператури, зниження або випадння рефлекс¡в. Сл¡д пам'ятати, що у половит випадюв ДН мае безсимптомний характер.
Основним засобом профтактики та л^ван-ня ДН е компенсацт ЦД, а застосування пато-генетичноТ терап¡Т (бенфот¡амин, ¡нг¡б¡тори аль-дозоредуктази, лтоева кислота, чинники росту нерв^ тощо) у деяких випадках сприяе усунен-
ню больового синдрому та порушень функцп внутршых оргаыв, обумовлених ДН.
Наводимо випадок ¡з власноТ практики.
До вщдшення загальноТ ендокринноТ патоло-г¡Т УкраТнського науково-практичного центру ендокринноТ х^урги, трансплантац¡Т ендокринних оргаыв ¡ тканин МОЗ УкраТни поступила хвора Д., 1949 р.н., з¡ скаргами на затерпл¡сть та слабость у руках, неможливють виконувати звичайн¡ рухи (заст¡бання ^удзиюв, утримування нав¡ть неважких речей), слабкють у ногах, пер¡одичн¡ судоми м'яз^ к¡нц¡вок, упов¡льнення та тягуч¡сть мови протягом останнього року; бть в "уах" юс-тках, п¡двищення тиску до 180/120 мм рт. ст., перюдичну сух¡сть у рот¡, спрагу. Вага стаб¡льна. На цукровий д^бет 2-го типу хвор¡e 9 роюв, отримувала л¡кування: гл¡клазид 60 мг ¡ метфор-м¡н 500 мг 3 р./добу. Глкемт на час гостталЬа-ц¡Т - 8,0 ммоль/л. Ппотензивы препарати прий-мала нерегулярно. Неодноразово проходила курси л¡кування у бальнеолопчних здравницях з приводу пол^ртриту (д¡агноз якого було вста-новлено у пол^ыц за м¡сцем проживання), проте полтшення стану не вщзначала.
Впродовж життя вважала себе майже здоровою, застуды та в^усы захворювання трап-лялися нечасто, операцм ¡ будь-яких травм (у т.ч. черепно-мозкових) не було. Ваптысть у вщ 25 рок¡в завершилася народженням 1 здоровоТ дитини. Aлерг¡чний анамнез не обтяжений.
Об'ективно: загальний стан хвороТ в¡дносно задов¡льний, будова тша нормостен¡чна, 1МТ -28 кг/м2. Шк¡ра бл¡да, зниженоТ вологост¡, тур-гор знижено. Вщзначено атроф¡ю м'язю перед-пл¡ччя, кистей ¡ гомшок; поодинок¡ фасцикуляр-н¡ посмикування м'язю передпл¡ч, стегон. В'ялий тетрапарез. Позитивний рефлекс Баб¡нського. Мова хвороТ гугнява, дизартрична. Оволос¡ння за ж¡ночим типом, випадння або надм¡рного росту волосся у будь-яких дшянках немае. Пе-риферичних набряк¡в не в¡дзначено. Тремору немае. Щитопод^ну залозу не збтьшено. Ритм серця правильний, тони приглушен, ЧСС - 98 за 1 хв. У легенях дихання везикулярне, перку-торно - ясний, легеневий тон. Частота дихання - 20 за 1 хв. Жив^ пщ час пальпацп м'який, чутливий у правому пщребер'Т; печ¡нку не збшь-шено. В¡брац¡йна чутлив¡сть: праворуч - 4,5 у.о., л¡воруч - 4,5 у.о. Температурну та тактильну чутливють знижено.
Лабораторне обстеження: гл¡кований гемо-глоб¡н - 9,6%. Гл¡кем¡чний профть на час гос-
тталЬацп: 8.30 - 8,9 ммоль/л, 11.30- 10,7 ммоль/л, 16.30 - 8,3 ммоль/л, 19.30 - 9,1 ммоль/л; тсля корекцп цукрознижувальноТ терапп: 6,1 - 6,8 -3,1 - 6,3 ммоль/л вщповщно. Загальний аналЬ крови гемоглобЫ - 129 г/л (норма - 110-170 г/л), еритроцити - 4,83 х 1012/л (3,8-5,3 х 1012/л), лей-коцити - 8,7 х 109/л (4,0-9,0 х 109/л), ШОЕ -27 мм/год. Загальний аналгё сеч¡: лейкоцити вкривають усе поле зору, тсля л^вання похщ-ними фторх¡нолону - 4-9 у п/з. Бюх^чний ана-л¡з кровк ус¡ показники в межах норми за виключенням холестерину - 6,77 ммоль/л (норма - 3,87-6,71 ммоль/л), триглщерид^ -1,85 ммоль/л (норма - 0,46-1,68 ммоль/л) ¡ бета-лтопроте'Тшв - 0,76 од. опт. щшьн. (норма -0,35-0,55 од. опт. щшьн.), кальцм ¡оызований -1,21 ммоль/л (норма - 1,05-1,3 ммоль/л), фосфор - 1,31 ммоль/л (норма - 0,81-1,45 ммоль/л), калм - 4,2 ммоль/л (3,4-5,3 ммоль/л), натрм -149 ммоль/л (норма - 130-156 ммоль/л). Па-ратгормон - 20,4 пг/мл (норма - 15-62 пг/мл).
За результатами денситометрп виявлено ознаки остеопорозу.
ЕКГ: Синусова тахкардт, ЧСС - 100 уд. за 1 хв., дифузы змни мюкарда, порушення внут-ршньошлуночково'Т пров¡дност¡.
УЗД оргаыв черевноТ порожнини та щито-под¡бноТ залози - без особливостей.
Рентгенографт шийного в¡дд¡лу хребта -остеоф^ по передн¡й поверхн¡ тш С5-С6.
Рентгенограф¡я кистей - без особливостей.
Хвору оглянули сум¡жн¡ фахю^ (окул¡ст, кар-д¡олог, х¡рург, невропатолог).
За результатами консультацп невропатолога з урахуванням зазначених вище скарг па-цюнтки, об'ективного статусу, а також того, що хвора неодноразово проходила курси ли кування з приводу пол^ртриту та д^бетично'Т нейропатп без пол¡пшення стану, було зроб-лено припущення про наявн¡сть БАС ¡ рекомендовано провести додатков¡ обстеження -МРТ головного мозку та електронейромюгра-ф¡ю (ЕНМГ) верхшх ¡ нижн¡х к¡нц¡вок з метою уточнення д^гнозу.
Результати МРТ: лкворна система головного мозку без особливостей, щодо структури паренх^и головного мозку - диференц^цю с¡-роТ та б¡лоТ речовини не порушено, ппоф^ -деформований, серпопод¡бноТ форми, сплоще-ний за висотою до 2 мм, строма ¡зонтенсивна, пролабування супраселярно¡ цистерни в порож-нину сщла, синдром "порожнього" турецького
сщла. Судини, черепно-мозков¡ нерви та при-датков¡ пазухи носа - без особливостей.
За результатами ЕНМГ, проведеноТ в НД1 нейрох^урги ¡м. акад. А.П. Ромоданова, вияв-лено ознаки БАС ¡ д^бетично'Т дистальноТ поли нейропат¡Т.
П¡сля повторного огляду невропатологом на п¡дстав¡ скарг пацюнтки, об'ективного статусу, результат¡в обстежень встановлено д^гноз: бн-ний амютрофнний склероз ¡з переважно в'ялим, верхым л¡воб¡чним тетрапарезом, ам¡отроф¡я-ми кистей, фасцикулярними посмикуваннями, легкими бульбарними порушеннями. Цукровий д¡абет 2-го типу, тяжка форма, стан субкомпен-сацп. Д¡абетична дистальна пол¡нейропат¡я. Д¡абетична ангюпатт с¡тк¡вки обох очей, усклад-нена катаракта, мютя слабого ступеня правого ока. Хроннний п¡eлонефрит, стад¡я ремюи. Пост-менопаузний остеопороз.
Д¡агноз пол^ртриту було знято на п¡дстав¡ вщсутност больового синдрому, а також ознак запалення в анамнез¡ (почервон¡ння, набряюв над ураженими суглобами), деформац¡й, будь-яких зм¡н на рентгенограмах.
Проведено л^вання: д¡абетон МР 60 мг на добу, метформЫ 1000 мг 2 рази на добу, акто-вепн 20 мл в 100 мл 0,9% фЫолопчного розчи-ну в/в крапельно №10, диротон 20 мг 1 раз зран-ку, офлоксацин 200 мг по 1 табл. 2 рази на добу - 10 дыв, нейромщин 20 мг по 1 табл. 2 рази на добу протягом 2 мюяцш, АТФ 1,0 мл в/м 1 раз на добу - 15 д^, реосорбшакт 200 мл в/в крапельно через день № 3, т^ортин 100 мл в/в крапельно - 10 ¡н'екцм, нуклео-ЦМФ 2,0 мл в/м - 6 д^, тюгама-турбо 50 мл (600 мг) в/в крапельно - 10 ¡н'екцм, мтьгама 2,0 мл в/м через день 10 ¡н'екцй
Пюля курсу лкування було досягнуто ком-пенсацп вуглеводного обмЫу: глкемт натще -6,9 ммоль/л, постпранд^льна - 8,4 ммоль/л. Хвору направлено для подальшого лкування в НД1 нейрох¡рург¡Т ¡м. акад. А.П. Ромоданова.
Отже, наведений клшнний випадок е прикладом поеднання двох патогенетично рюних уражень нервовоТ системи, як кл¡н¡чно (надто на ранн¡х стадтх) можуть маскувати одне одного. Але нагадаемо, що в¡рог¡дн¡сть д^гнозу БАС п¡дтверджуeться поеднанням кл¡н¡чних та елек-троф¡з¡олог¡чних ознак ураження центрального та периферичного мотонейроыв на 3 з 4 мож-ливих р^ыв (стовбур мозку, шийний, грудний ¡ поперековий в¡дд¡ли спинного мозку). А про
наявнють ДН св¡дчать зниження вЮрацмно'Т, так-тильноТ та температурноТ чутливост¡, перюдич-н¡ судоми в м'язах кшщвок, а також значна (у даному випадку - 9 роюв) тривалють ЦД 2-го типу з декомпенсацию вуглеводного обм¡ну (ри вень НЬА1с 9,6%), та результати ЕНМГ.
Л1ТЕРАТУРА
1. Завалишин И.А., Захарова М.Н. Латеральный амиотрофический склероз // Неврол. журн. -1998. - №4. - С. 4-7.
2. Боковой амиотрофический склероз. Руководство для врачей / Под ред. И.А. Завалишина. -М.: ООО "ИИА Евразия+", 2007. - 447 с.
3. Локшина А.Б., Дамулин И.В. Боковой амиотрофический склероз // Poc. мед. журн. - 2004. -№24. - C. 32-37.
4. Маньковский Б.Н. Диабетическая нейропатия: классификация, клинические проявления, лечение // Здоров'я Укра'ши - 2006, №22.
5. Скворцова C.A., Лимборская С.А., Сломинский П.А. Современные представления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона // Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. - 2003. - №103(II). - С. 46-52.
6. Болезни нервной системы. Руководство для врачей: в 2 т. / Под ред. Н.Н. Яхно, Д.Р. Штуль-ман. - М.: Медицина, 2001. - 744 с.
7. Brooks B.R. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on Motor Neuron Diseases / Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases // J. Neurol. Sci. -1994. - Vol. 124. - P. 96-107.
8. Chen M., Valenzuela R.M., Dhib-Jalbut S. Glati-ramer acetate-reactive T cells produce brain-derived neurotrophic factor // J. Neurol. Sci. - 2003. -Vol. 215. - P. 37-44.
9. Angelov D.N., Waibel S., Guntinas-Lichius O., Lenzen M., Neiss W.F., Tomov T.L., Yoles E., Kipnis J., Schori H., Reuter A., Ludolph A., Schwartz M. Therapeutic vaccine for acute and chronic motorneuron diseases: Implications for amyotrophic-lateral sclerosis // Proc. Natl. Acad. Sci. USA. -2003. - Vol. 100(8). - P. 4790-4795.
10. Lewis P. Rowland, Neil A. Shneider. Amyotrophic lateral sclerosis // N. Engl. J. Med. - 2001. -Vol. 344, №22. - P. 1688-1700.
11. Majoor-Krakauer D., Willems P.J. et al. Genetic epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis // Clin. Genet. - 2003. - Vol. 63(2). - P. 83-101.
12. Mhatre M., Floyd R.A., Hensley K. Oxidative stress and neuroinflammation in Alzheimer's disease and amyotrophic lateral sclerosis: common links and potential therapeutic targets // J. Alzheimers. Dis. - 2004. - Vol. 6(2). - P. 147-157.
13. Schwartz M., Kipnis J. A conceptual revolution in the relationships between the brain and immunity // Trends Immunol. - 2002. - Vol. 23. - P. 530534.
14. Weydt P., Moller T. Neuroinflammation in the pathogenesis of amyotrophic lateral sclerosis // Neuroreport. - 2005. - Vol. 25. - P. 527-531.
РЕЗЮМЕ
Боковой амиотрофический склероз на фоне сахарного диабета Т.Ю. Юзвенко
В работе приведены данные об эпидемиологии, патогенезе и диагностике бокового амиотрофичес-кого склероза. Описан случай данного заболевания у пациентки с сахарным диабетом и диабетической полинейропатией.
Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, диабетическая полинейропатия, диагностика.
SUMMARY
Amyotrophic lateral sclerosis in diabetes mellitus T. Yuzvenko
The paper presents data on the epidemiology, pathogenesis and diagnostics of amyotrophic lateral sclerosis. A case of the disease in a patient with diabetes mellitus and diabetic polyneuropathy is shown.
Key words: amyotrophic lateral sclerosis, diabetic polyneuropathy, diagnostics.
Дата надходження до редакцИ' 15.09.2012 p.
