CC BY
10
СБОРНИК ТЕ ЗИСОВ
004-005
Цель. Изучить электрокардиографические и психопатологические изменения при цервикалгиях, протекающих с паническими атаками на фоне комбинированной терапии антидепрессантами и анксиолитиками бензодиазепио-вого ряда
Материал и методы. В исследовании участвовали 56 пациентов (36 женщин и 20 мужчин в возрасте от 32 до 58 лет, средний возраст 42,18±9,31 лет) с коморбидной патологией: цервикалгиями, паническими атаками и синкопальными состояниями (первая группа) . Контрольную группу составили 33 пациента с цервикалгиями без панических атак (вторая группа) . Пациенты первой группы, наряду с традиционным лечением цервикалгии получали селективный ингибитор обратного захвата серотонина — пароксетин и анксиолитик бензодиазепинового ряда — диазепам . Всем обследуемым проводили ЭКГ и изучение психопатологических нарушений по картам Авруцкого-Зайцева .
Результаты. Обследуемые 1-ой и 2-ой групп предъявляли жалобы со стороны шеи и головы: головная боль, нечеткость зрения, шум в ушах и головокружение, кратковременные потери сознания Во время приступа боли в шее у пациентов 1-ой группы возникали учащенное сердцебиение, а также другие симптомы вегетативного возбуждения, такие как потоотделение, одышка и дрожь в теле, агарофобия, соответствующие критериям панического расстройства Анализ ЭКГ при этих состояниях выявлял удлинение интервала ОТ. Как минимум, паническая атака или синкопальное состояние на фоне болей в шее были один раз в месяц При этом у данной группы больных отмечался страх смерти . Во второй группе пациентов синкопальных состояний не наблюдалось Здоровое функционирование вегетативной нервной системы (ВНС) может протекать с адаптивной изменчивостью . Эта адаптивная изменчивость охватывает физиологическую, поведенческую, когнитивную и эмоциональную области и играет роль в снижении тревоги, которая влияет на развитие сердечно-сосудистых симптомов .
Заключение. Цервикалгия представляет собой распространенный и важный симптом проявления дистресса ВНС является важным модулятором реполяризации желудочков и играет ключевую роль в развитии и поддержании электрокардиографических нарушений Однако механизм, связывающий дисфункцию ВНС и нарушения, выявляемые на ЭКГ, до конца не изучен Анализ ЭКГ является одним из методов, используемых для оценки функции ВНС, которая контролируется парасимпатическими и симпатическими сердечными нервами . Удлинение интервала ОТ необходимо использовать как индикатор сердечной вегетативной нестабильности при паническом расстройстве Вмешательства, направленные на улучшение проводимости в миокарде, также могут уменьшить тревогу
004 ВЛИЯНИЕ КОМБИНАЦИИ
АЛЛАПИНИНА® С СОТАГЕКСАЛОМ® НА ПОКАЗАТЕЛИ ИНТЕРВАЛА ОТ У ПАЦИЕНТОВ С ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ ФОРМОЙ ФИБРИЛЛЯЦИИ ПРЕДСЕРДИЙ Назаркина М. Г.
ФГБОУ ВО "Мордовский государственный университет им . Н . П . Огарева", медицинский институт, Саранск, Россия па2агкта^@уап<1ех . ги
Цель. Изучить влияние комбинации аллапинина® с сота-гексалом® на показатели интервала ОТ у пациентов с паро-ксизмальной формой фибрилляции предсердий (ФП)
Материал и методы. Было проведено суточное монито-рирование ЭКГ по Холтеру 84 пациентам в возрасте от 20 до 80 лет, находившимся на стационарном лечении в ГБУЗ РМ "РКБ №4" в отделение нарушения ритма и проводимости . В зависимости от наличия фибрилляции предсердий и приема антиаритмических препаратов все пациенты были разделены на 4 группы . Первую группу составили 24 здоровых па-
циента; вторую (п=24) — пациенты с ишемической болезнью сердца (ИБС) (без указания на нарушения ритма), третью (п=18) — пациенты с ИБС: Пароксизмальная форма фибрилляции предсердий (ФП), профилактически принимающие аллапинин® с метопрололом®, четвертую (п=18) — с ИБС: Пароксизмальная форма ФП, профилактически принимающие аллапинин® с сотагексалом® Всем пациентам проведено суточное мониторирование ЭКГ с использованием экспертной системы "МИОКАРД-ХОЛТЕР-2", регистрировались показатели интервала ОТ: ОТ ср . , ОТс, ОТ<! Исследование осуществлялось на основании добровольного согласия
Результаты. Пациенты по возрасту достоверно не различались . Возраст первой группы составил — 55,5±1,3 лет, второй — 58,9±2,0 лет, третьей — 61,0±1,1 лет, четвертой — 60,8± 1,2 лет. В группе здоровых людей при оценке показателей интервала ОТ были получены следующие значения: ОТ ср . — 391,78±6,60 мс, ОТё — 15,44±2,30 мс, ОТс — 410,06±5,48 мс . Все оцениваемые показатели ОТ ср . , ОТс и ОТё данной группы соответствовали нормам . В группе пациентов с ИБС без ФП по отношению к здоровым фиксировалось достоверное увеличение ОТ ср . на 6% . Несмотря на их увеличение, показатели оставались в пределах нормы В группе пациентов с пароксизмальной формой ФП, профилактически принимающие аллапинин® в комбинации с ме-топрололом®, по сравнению со здоровыми и группой пациентов с ИБС без ФП показатели достоверно не различались В группе пациентов с пароксизмальной формой ФП, профилактически принимающие аллапинин® в комбинации с со-тагексалом®, по сравнению со здоровыми отмечается достоверное повышение ОТ ср . на 15% . По отношению к группе пациентов с ИБС без ФП фиксируется повышение ОТ ср на 8%, ОТс на 9% . При сравнении с группой пациентов, принимающих аллапинин® в комбинации с метопрололом®, отмечается достоверное повышение ОТ ср . на 11%, ОТс на 6% .
Заключение. У пациентов с пароксизмальной формой ФП, профилактически принимающие аллапинин® с сото-гексалом®, фиксируется увеличение ОТ ср и ОТс Учитывая данные результаты, необходимо более часто контролировать показатели интервала ОТ на фоне данной профилактической антиаритмической терапии
005 АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА ОТ -РЕДКАЯ ПАТОЛОГИЯ В ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА (СОБСТВЕННЫЕ НАБЛЮДЕНИЯ)
Сухарева Г. Э.
Медицинская академия им С И Георгиевского, ФГАОУ ВО "Крымский федеральный университет им В И Вернадского", Симферополь, Россия
8исИагеуа@та11 . ги
Цель. Ознакомить педиатров и детских кардиологов с нашим опытом диагностики и наблюдения детей с редкой патологией: семейной формой аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ) и синдромом удлиненного интервала ОТ (ЩЩ .
Больная В на протяжении 12 лет (с 9 лет до 21 года) находилась под наблюдением детских, а затем взрослых кардиологов с тяжелым НСР, частыми пресинкопальными, а затем и синкопальными состояниями Клиническим проявлением патологии была жизнеугрожающая желудочковая тахикардия, что потребовало установки кардиовертера-дефибриллятора (КДФ) в возрасте 14 лет. В 17 лет вышла замуж, и, несмотря на предупреждения врачей о нежелательности беременности, в 18 лет наступила беременность На учет встала в 22 недели гестации и при проведении ЭхоКГ плода был выявлен ВПС (синдром гипоплазии левых отделов сердца) Консультирована в "НПМЦ детской кардиологии и кардиохирургии", где, помимо ВПС, у плода была диагностирована полная атриовентри-кулярная блокада с ЧСС плода 40-45 уд . /мин . От прерывания
006-006
СБОРНИК ТЕЗИСОВ
беременности родители отказались . В сроке 28 недель геста-ции было проведено перепрограммирование КДФ, даны рекомендации родоразрешения в специализированном родильном доме . Роды в срок. В 2 часа жизни ребенок был переведен в кардиохирургический центр с диагнозом: умеренный клапанный аортальный стеноз (ГСД 54 тт Щ) . Гипоплазия дуги аорты с критической коарктацией аорты (КоА) . Гипоплазия митрального клапана и левого желудочка . ОАП . В первые сутки ребенку выполнена рентгенэндоваскулярная баллонная ангиопластика критической КоА Результат вмешательства был удовлетворительный, ГСД снизился, однако у ребенка усугубилась полная атриовентрикулярная блокада, что на фоне ВПС в течение нескольких суток привело к летальному исходу. Несмотря на все усилия врачей, больная В . умерла в возрасте 21 года из-за категорического отказа от замены выработавшего свой ресурс КДФ . Диагноз АДПЖ подтвержден при патоло-гоанатомическом исследовании В анамнезе у матери ребенка частые синкопальные состояния, на ЭКГ — пробежки желудочковой тахикардии, по поводу чего в возрасте 30 лет в институте им . Н . М . Амосова была проведена имплантация ЭКС .
Второй клинический пример посвящен наблюдению за ребенком Л . с синдромом ЬОТВ, который относится к жизне-угрожающим состояниям и проявляется приступами фибрилляции желудочков, во время которых может наступить внезапная смерть больного Впервые синкопе возникло у девочки в возрасте 5 лет, когда потеряла сознание, однако к врачам не обращалась . Обратились к невропатологу в возрасте 6 лет с жалобами на потерю сознания дважды на уроке физкультуры . Поставлен диагноз ВСД . Однако синкопе продолжались (в том числе с уходом под воду) и только в 8 лет в отделении кардиологии РДКБ впервые обследована и было констатировано удлинение интервала ОТ от 0,49" (в покое) до 0,57" (при нагрузке) Рекомендована консультация аритмолога для решения вопроса об имплантации КДФ, от чего родственники категорически отказались Ребенок неоднократно консультировался в различных кардиологических центрах, заключение которых было категорично: показан постоянный прием бета-адреноблокаторов и имплантация КДФ, от которой родители вновь отказались На протяжении двух лет на фоне приема препаратов состояние больной было стабильным, синкопе не повторялись Но летом произошла потеря сознания на автобусной остановке Вызванная "Скорая помощь" констатировала смерть Как стало известно, девочка не приняла утреннюю дозу атенолола (скорее всего, она препарат принимала нерегулярно), что на фоне сильной жары спровоцировало внезапную смерть в возрасте 15 лет
Заключение. Таким образом, молодой возраст пациента, выраженная и плохо переносимая желудочковая тахикардия, частые эпизоды синкопе, наличие в семье родственников с аритмией или умерших в раннем возрасте, отказ от лечения — все эти факторы являются предикторами неблагоприятного прогноза . Поэтому, все пациенты с диагностированной АДПЖ и ЬОТВ (или с подозрением) имеют высокий риск внезапной сердечной смерти (ВСС) Одним из наиболее показанных лечебных подходов является имплантация КДФ, которая эффективно предупреждает развитие ВСС у данных больных, уменьшает прогрессирование сократительной дисфункции миокарда, снижает риск развития СН и улучшает долгосрочный прогноз
006 ФЕНОТИПИЧЕСКОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ МУТАЦИЙ В ГЕНЕ КСЫИ2 У ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT ВТОРОГО ТИПА
Чакова Н. Н.1, Засим Е. В.2, Гусина А. А.3, Долматович Т. В.1, Ниязова С. С.1
'Институт генетики и цитологии НАН Беларуси, Минск; Республиканский научно-практический центр "Детской хирургии", Минск; Республиканский научно-практический центр "Мать и дитя", Минск, Беларусь
n.chakova@igc .by
Синдром удлиненного интервала QT (LQTS) характеризуется клинико-генетическим полиморфизмом, высоким риском развития фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти (ВСС) при первом синкопальном эпизоде . Тяжелым течением отличается LQTS второго типа (LQT2), причиной которого являются мутации в гене KCNH2, кодирующем а-субъединицу калиевого канала (Kvll . 1) . Более половины пациентов при отсутствии адекватного лечения умирают до достижения 15-летнего возраста .
Цель. Охарактеризовать спектр мутаций в гене KCNH2 и клиническую картину LQT2 у пациентов детского возраста .
Материал и методы. В исследование включены 7 детей из 6 неродственных семей с LQT2: 4 мальчика/3 девочки (средний возраст манифестации — 10 лет, от 7,5 до 12) . Поиск мутаций проводили методом высокопроизводительного секве-нирования (NGS) .
Результаты. В результате генотипирования обнаружены следующие мутации в гене KCNH2: p .Tyr475Cys, р . Leu499Arg, p .Ala561Val (в 2-ух семьях), p .Thr623Ile, p . Cys643Tyr. Самое высокое значение QTc=649 мс регистрировалось у пациентки с наследственным синдромом LQT2 (у девочки умерла мама, мутация выявлена и у родного брата), с новой вероятно патогенной мутацией c .1928G>A (p . Cys643Tyr) . С 12 лет наблюдались синкопальные состояния, в 15 — возник эпизод ВСС с успешной реанимацией и имплантацией кардиовер-тера-дефибриллятора (ИКД) . Носителю de novo мутации c . 1868C>T (p .Thr623Ile, rs199472950) также потребовалась установка ИКД в 7,5 лет в виду частых синкопальных состояний на фоне проводимой терапии . У пациентки c мутацией c .1682C>T (p .Ala561Val, rs121912504) в гене KCNH2 первично поставлен диагноз эпилепсия с наличием редких билатеральных тонико-клонических припадков с неуточненным дебютом и судорожным синдромом Семейный анамнез отягощен ВСС отца, дяди, дедушки и 3 его родных братьев в возрасте 40-45 лет. У девочки в 10 лет произошла ВСС, когда и был выставлен диагноз LQT2 Мутация установлена посмертно и затем обнаружена у одного из братьев в возрасте 4 лет с QTc=500 мс . Следует отметить, что у пациентки имелись дополнительные варианты с неустановленной клинической значимостью в генах CACNA1D и MYBPC3, ассоциированных с неврологическими нарушениями и структурными дефектами миокарда соответственно, которые отсутствовали у брата. Эта же мутация p .Ala561Val обнаружена у неродственного пациента с QTc=525 мс на обследовании в спортивной секции . Обоим пациентам назначено лечение ß-блокаторами (0,75-1 мг/кг в сутки). У девочки с мутацией c.1424A>G (p .Tyr475Cys, rs199472907) и QTc=509 мс и у мальчика с мутацией c . 1496T>G (р . Leu499Arg, rs794728370) и QTc=500 мс случаи ВСС и синкопальные состояния отмечались у женщин по материнской линии . Прописана терапия ß-блокаторами (1 мг/кг)
Заключение. У 3 из 6 неродственных пациентов LQT2 наблюдалась ВСС: у 2 из них с мутациями p .Thr623Ile и p . Cys643Tyr установлен ИКД; пациентку с мутацией p .Ala561Val и вариантами в других генах спасти не удалось. У ее брата и неродственного пациента мужского пола с такой же мутацией на фоне приема ß-блокаторов ситуация на данный момент стабильная У пациентов с мутациями p .Tyr475Cys и р . Leu499Arg течение заболевания носит более благоприятный характер
