CC BY
14
Обзоры
DOI: 10.24412/2071-5315-2023-12964
Юношеская параганглиома: обзор литературы
^ Х.М. Диаб1, Н.А. Дайхес1, В.А. Сайдулаев1' 2, А.С. Юнусов1, О.А. Пашинина1, П.У. Умаров1, О.С. Панина1
1 ФГБУ"Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии " ФМБА России, Москва 2 ФГБОУВО "Астраханский государственный медицинский университет" Минздрава России
Параганглиома — одно из самых часто встречающихся новообразований височной кости. Чаще параганглиома наблюдается у лиц в возрастной группе от 50 до 60 лет и у женщин. Соотношение лиц женского и мужского пола составляет 3 : 1. По данным некоторых авторов, из 4416 оперативных вмешательств на ухе 10 приходилось на хирургию параганглиом. Параганглиома в детском возрасте встречается чрезвычайно редко. В детском возрасте параганглиома имеет ряд особенностей: это более высокая частота секреторных форм, мульти-фокальность поражения, агрессивность роста, высокий процент диагностических ошибок.
Ключевые слова: параганглиома, гломусная опухоль, височная кость, компьютерная томография.
Параганглиома занимает 2-е место по частоте встречаемости среди новообразований височной кости (ВК) у взрослых, составляя 1 : 30 000 [1-7].
Существуют и другие названия пара-ганглиомы (гломусная опухоль, нехром-аффинная параганглиома, хемодектома), но их в научной литературе используют реже. Наиболее подходящим D.I. Choa, B.H. Colmann считают именно термин "параганглиома" [8]. В части случаев опухоль может продуцировать катехоламины [7, 9].
Параганглии, расположенные по ходу нерва Якобсона или нерва Арнольда (ветви IX и X пар черепно-мозговых нервов соответственно), в адвентиции луковицы яремной вены на промонториуме и т.д., могут приводить к развитию параганглиомы [10, 11]. В связи с этим различают несколько типов параганглиом с локализацией на основании черепа: так называемый glomus tympanicum локализуется в барабанной полости, glomus jugulare локализуется в обла-
Контактная информация: Диаб Хассан Мохаммад Али, hasandiab@mail.ru
сти foramen jugulare. Из параганглиев барабанного нерва (нерв Якобсона) или ушной ветви блуждающего нерва (нерв Арнольда) в слизистой оболочке промонториума возникает более 25% параганглиом. Glomus jugulare в некоторых случаях через яремную стенку барабанной полости распространяется в среднее ухо или на шею [3].
Параганглии, являясь органами эндокринной системы, в основном продуцируют катехоламины и одновременно выполняют хеморецепторную функцию [12]. В области основания черепа у взрослых параганглиома растет медленно, вызывая симптомы из-за эффекта давления или эрозии окружающих анатомических структур [13, 14].
Основными симптомами, которые встречаются у пациентов с параганглиомами, являются: шум пульсирующего характера, ощущение заложенности в пораженном ухе, кондуктивный тип тугоухости [15, 16]. Также встречаются такие симптомы, как оторрагия, оталгия, сенсоневральный тип тугоухости, вестибулярная симптоматика
Юношеская папаганглиома
[17]. Параганглиома, которая исходит из параганглиев bulbus venae jugularis superior, может приводить к невропатии IX, X, XI и XII пар черепно-мозговых нервов [18].
Случаи малигнизации параганглиомы редки и составляют около 5% c метастази-рованием в регионарные лимфатические узлы, легкие, печень, но около 40% пара-ганглиом могут распространяться интра-краниально, в прошлом являясь наиболее частой причиной смерти [19—22].
При патоморфологическом исследовании новообразование имеет богатый сосудистый и соединительнотканный рисунок с гломусными клетками [23]. Параганглиома трудно поддается своевременной диагностике и лечению на ранних стадиях. При планировании хирургического доступа и объема операции необходим строго индивидуальный подход в каждом случае, что зависит в основном от стадии новообразования, возраста и сопутствующих заболеваний [24]. С момента первого сообщения о хирургической резекции параганглиомы в 1945 г. и по настоящее время лечебная тактика остается дискутабельной. Различия в размерах параганглиомы, скорости роста и анатомическом расположении исключают универсальный подход к лечению.
Было предложено несколько классификаций параганглиом ВК в надежде стандартизировать лечебную тактику. Многие отохирурги, занимающиеся хирургией латерального основания черепа, предпочитают классификацию гломусных опухолей U. Fisch и D. Mattox (1988) в модификации M. Sanna (2005) [1, 25]. В то же время классификация M.E. Glasscock, C.G. Jackson является менее громоздкой, и, по мнению некоторых авторов, за простотой этой классификации кроется ее ясная практичность [26]. Современный подход в лечении сосредоточен на разработке индивидуального подхода с использованием микрохирургической резекции, стереотаксической радиохирургии, комбинированной терапии и, с возрастающей частотой, активном наблюдении. На сегодняшний день целью
современного лечения является достижение полного удаления опухоли при одновременном сохранении важнейших сосудисто-нервных структур. Существует широкий спектр потенциальных осложнений, связанных с травмой крупных магистральных сосудов (внутренняя сонная артерия, внутренняя яремная вена), черепно-мозговых нервов (VII, VIII, IX, XI).
Юношеская параганглиома относится к редким новообразованиям ВК. Частота встречаемости новообразования составляет 1 : 1 300 000 в год [27]. Патоморфологи-чески юношеская параганглиома является доброкачественной опухолью, но ведет себя как злокачественная опухоль за счет инфильтративного роста с деструкцией окружающих тканей.
Жалобы (пульсирующий шум в ухе, ощущение заложенности уха, тугоухость), отоскопическая картина (розовое или красное пульсирующее образование за целой барабанной перепонкой), данные компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ангиографии в целом совпадают с теми же данными у взрослых. При помощи КТ относительно легко можно визуализировать параганглиому с локализацией в среднем ухе размером более 8 мм. При помощи МРТ можно визуализировать новообразование размером менее 5 мм, а также оценить степень распространенности опухоли за пределы ВК и степень вовлеченности соседних сосудисто-нервных анатомических структур. "Salt and pepper sign" (признак "соль и перец") выявляется при диаметре новообразования около 1 см и не всегда является патогномо-ничным [1, 2].
Ангиография позволяет выявить источник кровоснабжения новообразования и эмболизировать питающие сосуды. Также при помощи ангиографии выявляются синхронные параганглиомы (параганглио-мы других локализаций). Из-за высокого риска кровотечения биопсию не используют [8, 17].
-Лечебное дело 1.Z0Z3fl
Обзоры
G. Magliulo et al. сообщили о 12 случаях юношеской параганглиомы ВК до 1996 г. и привели клиническое наблюдение параганглиомы ВК у ребенка 13 лет. Основной жалобой у пациента был пульсирующий шум в левом ухе. По данным КТ ВК с внутривенным контрастированием выявлено наличие патологической ткани в гипо-тимпануме. Посредством расширенной мастоидэктомии с задней тимпанотомией в сочетании с гипотимпанотомией новообразование, исходившее из нерва Якобсона, было удалено. Патогистологическое исследование подтвердило диагноз [28].
Юношеская параганглиома до 14 лет практически не встречается. В связи с редкостью патологии невозможно сделать какие-нибудь выводы в отличие от параганглиомы у взрослых. Соотношение лиц женского и мужского пола при юношеской параганглиоме, по данным I.N. Jakobs, W.P. Potsic, составляет 1,4 : 1 [17]. У взрослых это соотношение отличается, составляя 3-3,5 : 1 [29].
Некоторые авторы считают, что у пациентов с юношеской параганглиомой чаще встречаются секреторные формы, чем у взрослых: в 25% случаев, описанных в литературе, секретировали катехоламины, в то время как у взрослых только 3% опухолей продуцируют вазоактивные вещества [30, 31]. Катехоламины выбрасываются в кровеносное русло и повышают артериальное давление. I.N. Jakobs, W.P. Potsic в связи с этим считают, что необходимо рассмотреть возможность скрининга мочи на наличие ванилилманделиновой кислоты и метанефрина [17].
Мультифокальность юношеских пара-ганглиом является еще одной их особенностью. Под мультифокальностью подразумевается двухстороннее поражение или сочетание с сосудистыми новообразованиями иной локализации [6]. Данная особенность встречается в 25% случаев. По мнению некоторых авторов, частота встречаемости мультифокальных форм юношеских па-раганглиом в 10 раз выше, чем у взрослых
[32]. Особенностью юношеских параган-глиом является агрессивный рост опухоли [15, 30]. Об агрессивности юношеских параганглиом говорит и тот факт, что 3 из 14 случаев, ранее описанных в литературе, привели к летальному исходу. Еще одной особенностью юношеских параганглиом является трудность своевременной диагностики в связи с рядом особенностей у детей. Им нелегко выразить свои жалобы словами, а острый или рецидивирующий средний отит может легко замаскировать клинику параганглиомы [33].
Некоторые авторы считают юношескую параганглиому врожденной патологией, основываясь на том, что 2 случая были диагностированы в возрасте 6 и 11 мес [8, 17].
D.I. Choa, B.H. Colmann описали клинический случай злокачественной параган-глиомы у ребенка 11 мес. Ребенок поступил в клинику с кровянистым отделяемым из уха, при отоскопии выявлена полипоидная масса в наружном слуховом проходе (НСП). При КТ ВК была выявлена выраженная деструкция. Каротидная ангиография позволила выявить богато кровоснабжаемое новообразование, которое распространялось в среднюю черепную ямку. На биопсии видны признаки параганглиомы. В ответ на курс рентгенотерапии опухоль в НСП сократилась. Через 4 мес у ребенка появились признаки острого гнойного среднего отита с признаками невропатии VI и VII пары черепно-мозговых нервов, слабость в правой нижней конечности, рвота, шаткость походки. На КТ было подтверждено дальнейшее распространение новообразования интракраниально. Длительное время ребенок находился под динамическим наблюдением, получал курсы рентгенотерапии. С течением времени признаки невропатии начали нарастать, в заушной области появился свищ с гнойным отделяемым, развилось патологическое дыхание, и ребенок умер в возрасте 4,5 года, спустя 3,5 года после постановки диагноза. Авторы считают интересным факт отсутствия неврологической симптоматики в течение определен-
Юношеская папаганглиома
ного времени, несмотря на интракраниаль-ное распространение новообразования. По мнению авторов, это было связано с одновременным ростом и развитием новообразования и черепа (pari passu). При замедлении роста черепа с закрытием переднего родничка присоединилась неврологическая симптоматика. Авторы отмечают, что успех лечения зависит от сроков постановки правильного диагноза [8].
В общей сложности в мировой литературе описано 14 случаев параганглиомы ВК в детском возрасте.
Наличие характерной симптоматики (пульсирующий шум в ухе), отоскопической картины (пульсирующее новообразование за барабанной перепонкой красного или розового цвета) и патологической ткани по данным КТ и МРТ позволяет предположить диагноз параганглиомы ВК. Однако некоторые авторы приводят клинические случаи, которые протекали под маской рецидивирующего среднего отита. Отсутствие эффекта от консервативного лечения и рецидивирующий характер воспаления позволили предположить наличие опухолевой ткани в среднем ухе [17, 30].
М.Р. Богомильский и соавт. привели случай параганглиомы ВК у ребенка 4 лет, которого около 2 мес беспокоили жалобы на "шуршание", "ощущение стука" в ухе. Авторы отметили необходимость придавать значение жалобам пациента, даже исходящим от ребенка. При дифференциальной диагностике новообразований НСП авторы подчеркнули, что важно помнить о возможности наличия юношеской параганглиомы или других опухолей, прогрессирование которых впоследствии может инвалидизиро-вать пациента и служить причиной массивного кровотечения, а в некоторых случаях и летального исхода [27].
G. Margliulo et al. отметили, что неэффективность медикаментозного лечения является важным параметром, который следует учитывать при дифференциальной диагностике с другими патологическими процессами среднего уха и сосцевидного
отростка. С этой точки зрения авторы считают необходимым принимать во внимание параганглиому или другие опухолевые процессы и не откладывать проведение КТ и МРТ таким пациентам. Эта стратегия может обеспечить более раннюю диагностику, хирургическое лечение с меньшим количеством осложнений и последствий и, следовательно, лучший прогноз. Авторы подчеркнули важность наблюдения за пациентами с параганглиомой ВК из-за муль-тифокальности новообразования [28].
J.W. Thompson, S.R. Cohen отметили высокую частоту диагностических ошибок у детей с параганглиомой ВК и привели клинический случай параганглиомы у ребенка 14 лет. Во время амбулаторного осмотра ребенка была выполнена попытка удалить образование из уха (серную пробку, по предположению врача), что привело к массивному кровотечению, которое потребовало экстренной госпитализации пациента. Интересным является и тот факт, что у ребенка отсутствовали жалобы на пульсирующий шум в ухе. По данным КТ с контрастированием выявлена параганглиома в области бифуркации общей сонной артерии с двух сторон (bilateral carotid body tumors) и glomus jugulare с одной стороны. Ангиография, выполненная в предоперационном периоде, не выявила параганглиому в области бифуркации общей сонной артерии с одной стороны и glomus jugulare. Выполнены оперативные вмешательства в несколько этапов бригадой отохирургов и сосудистых хирургов [15].
I.N. Jacobs, W.P. Potsic привели клинический случай гигантской остеомы ВК у ребенка 6 мес. Новообразование было выявлено во время периодического планового осмотра. При этом исследование слуха после рождения показало норму, за исключением тимпанограммы (тип В) с правой стороны. По данным КТ с контрастированием была выявлена богато васкуляризо-ванная опухоль в области промонториума, по данным МРТ и ангиографии выявлено патологическое образование, сигнал от ко-Лечебное дело 1.Z0Z3Í1
Обзоры
торого значительно усиливался после внутривенного введения гадолиния. Опухоль исходила из нерва Якобсона. Патогисто-логическое исследование подтвердило диагноз параганглиомы.
Как и многие другие авторы, I.N. Jacobs, W.P. Potsic сообщили о специфических характеристиках параганглиомы у детей. Однако небольшое число опубликованных случаев, по мнению авторов, не позволяет окончательно подтвердить их лечебно-диагностическую схему, для чего требуется большая серия [17].
Таким образом, юношеская параганглио-ма по жалобам, отоскопической картине и данным КТ и МРТ схожа с параганглиомой у взрослых, но отличается по ряду признаков, что должно быть учтено у детей.
Юношеская параганглиома ВК относится к редким опухолям. Некоторые авторы считают параганглиому у детей врожденной патологией. Жалобы у пациентов с юношеской параганглиомой не отличаются от таковых у взрослых пациентов с пара-ганглиомой: шум пульсирующего характера, ощущение заложенности в ухе, кондук-тивная потеря слуха, однако детям трудно выразить свои жалобы словами. У некоторых пациентов острый или рецидивирующий средний отит маскирует клинику па-раганглиомы. При отсутствии эффекта от консервативной терапии воспалительных
заболеваний уха у детей необходимо заподозрить опухолевый процесс. Для юношеской параганглиомы характерен высокий процент диагностических ошибок, вследствие чего поздняя диагностика приводит к необратимым изменениям со стороны ВК с развитием осложнений. Параганглиома у детей характеризуется более высокой частотой встречаемости секреторных форм. Еще одной особенностью юношеских пара-ганглиом является их мультифокальность (встречаются в 25% случаев). Патоморфо-логически параганглиома у детей является доброкачественной опухолью, однако клинически характеризуется агрессивным инфильтративным ростом, деструкцией окружающих тканей, характерной для злокачественной опухоли. Агрессивность роста является еще одной особенностью юношеской параганглиомы.
Дифференциальная диагностика проводится с другими редкими патологическими состояниями, такими как пиогенная гранулема, гистиоцитоз X, лимфома или рабдо-миосаркома, которые могут вызывать схожую симптоматику.
В литературе описано несколько случаев выявления опухоли на поздних стадиях с неблагоприятным исходом.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
Juvenile Paraganglioma: Literature Review
Kh.M. Diab, N.A. Daikhes, V.A. Saidulaev, A.S. Yunusov, O.A. Pashinina, P.U. Umarov, and O.S. Panina
Paraganglioma, or so-called glomus tumor, is one of the most common tumors of the temporal bone. Paraganglioma is more often observed in people aged 50—60 years. Paraganglioma is more common in females, and the sex ratio (female : male) is 3 : 1. According to some studies, 10 out of 4416 surgeries on the middle ear were for paraganglioma. Juvenile paraganglioma is extremely rare. There are several features of paraganglioma in childhood: a higher frequency of secretory forms, multifocal lesions, aggressive growth, and a high percentage of diagnostic errors. Key words: paraganglioma, glomus tumor, temporal bone, computed tomography.
