Выездные мероприятия ФГБУ "НМИЦ гематологии" Минздрава России и дистанционное взаимодействие с профильными медицинскими организациями (МО) субъектов РФ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

Зайцев Д. А., Лукина К. А., Данилина А. М., Лазарева О. В., Герасимова И. Р., Малолеткина Е. С., Джулакян У. Л., Гармаева Т. Ц.

ВЫЕЗДНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ФГБУ «НМИЦ ГЕМАТОЛОГИИ» МИНЗДРАВА РОССИИ И ДИСТАНЦИОННОЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЕ С ПРОФИЛЬНЫМИ МЕДИЦИНСКИМИ ОРГАНИЗАЦИЯМИ (МО) СУБЪЕКТОВ РФ

ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. При начальном планировании выездных мероприятий (ВМ) на 2019 год учитывали опыт дистанционного взаимодействия с профильными МО: количество поступивших запросов на проведение телемедицинских (ТМ) консультаций/консилиумов уровня «врач—врач», участие врачей гематологов субъектов РФ в научно-практических мероприятиях (организационные совещания, онлайн-конференции, образовательные лекции, мастер-классы) посредством видеоконференц-связи (ВКС). С целью обоснования визитов мобильных рабочих групп были отобраны МО 3-го уровня, ранее не использовавшие доступные ТМ-технологии для консультаций пациентов с заболеваниями системы крови.

Цель работы. Оценить примерную эффективность визитов сотрудников НМИЦ гематологии в субъекты РФ и расширение сети привлеченных МО, использующих ТМ-технологии, путем увеличения охвата прикрепленных МО 3-го уровня субъектов РФ и роста числа запросов по ТМ-консультациям/консилиумам к экспертам НМИЦ гематологии.

Материалы и методы. Динамика запросов ТМ консультаций/консилиумов: 2016-й — 7, из них 4 запроса из МО 4 субъектов РФ и 3 из Донецка и Луганска, 2017-й — 73 от МО 11 субъектов РФ, 2018-й — 199 из 39 субъектов РФ, 2019-й — 1080 из 79 субъектов РФ, из которых 849 запросов от прикрепленных «якорных» МО 3-го уровня 70 субъектов РФ (охват 82% без учета территорий, где практически отсутствуют гематологические подразделения/койки и врачи-гематологи по данным ЕГИСЗ — Республика Калмыкия, Республика Алтай, Еврейская автономная область, Чукотский автономный округ, Ненецкий автоном-

ный округ, Ямало-Ненецкий автономный округ — 88,6%). Для развития дистанционного взаимодействия и большего охвата профильных МО 3-го уровня в 2018 г. были проведены целевые организационные и образовательные ТМ-совещания для всех профильных специалистов 8 федеральных округов — 15, но оставались МО 3-го уровня субъектов РФ, которые не в полной мере использовали ТМ-технологии.

Результаты и обсуждение. Всего за 10 месяцев 2019 г. была прове -дена 761 ТМ-консультация/консилиум, из них 127 посредством ВКС. За этот период были проведены 32 ВМ, после которых были впервые получены запросы из профильных МО 5 субъектов РФ — Республика Ингушетия, Костромская, Рязанская, Смоленская и Курская области. Также отметили увеличение числа запросов из посещенных МО 11 субъектов РФ. Особенно активны специалисты-гематологи Алтайского края, Тамбовской, Владимирской, Пензенской, Белгородской областей, Республики Бурятия. Несмотря на рабочие визиты в Калужскую, Кировскую и Московскую области, за весь период времени запросы на ТМ-консультации не поступали.

Заключение. Планирование ВМ с учетом количества поступивших запросов в федеральную телемедицинскую систему Минздрава России было значимым фактором для повышения числа профильных запросов ТМ-консультаций и расширения охвата и подключения профильных МО 3-го уровня субъектов РФ к дистанционному взаимодействию. С учетом перевыполнения плановых значений целевых показателей 2019 года НМИЦ гематологии является федеральным центром высокой востребованности со стороны региональных специалистов.

Зарубина К. И., Соколов А. Н., Троицкая В. В., Паровичникова Е. Н., Сурин В. Л., Исинова Г. А., Гаврилина О. А., Капранов Н. М.,

Гальцева И. В., Судариков А. Б., Савченко В. Г.

ИССЛЕДОВАНИЕ АКТИВАЦИИ СИГНАЛЬНЫХ КАСКАДОВ RAS/RAF/MEK/ERK И JAK/STAT ПРИ В-КЛЕТОЧНЫХ ОСТРЫХ

ЛИМФОБЛАСТНЫХ ЛЕЙКОЗАХ ВЗРОСЛЫХ

ФБГУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России

Введение. Нарушение регуляции сигнальных каскадов RAS/ ERK/MAPK и JAK/STAT у больных В-ОЛЛ ассоциировано с активирующими мутациями в генах NRAS, KRAS, FLT3, JAK2, CRLF2 и гиперэкспрессией CRLF2. Клиническое значение описанных нарушений обсуждается, а и их прогностический эффект на протоколах российских многоцентровых исследований неизвестен.

Цель работы. Изучение молекулярных нарушений в сигнальных каскадах RAS/ERK/MAPK и JAK/STAT у больных В-ОЛЛ.

Материалы и методы. В исследование включено 117 больных, из них 91 с Ph-негативным (Ph-) и 26 с Ph-позитивным (Ph+) ОЛЛ. В первой группе лечение проводили по протоколам многоцентровых исследований ОЛЛ-2009 и -2016, Ме наблюдения — 18,77 мес (0,57—117,27), Ме возраста — 31 год (17—59), м:ж (45:46); во второй группе по протоколам ОЛЛ-2009 и ОЛЛ-2012 в сочетании с ИТК, Ме наблюдения — 20,8 мес (1,6—117,97), Ме возраста — 34 года (23—78), м:ж (10:16). Мутации генов NRAS, KRAS (экзон 2, 3 и 4), JAK2 (экзон 14, 16 и 20), CRLF2 (экзон 2, 6) выявляли секвенированием по Сэнге-ру, гена FLT3 (14-15-й экзоны) фрагментным анализом. Экспрессию CRLF2 оценивали методом проточной цитометрии.

Результаты и обсуждение. Мутации были обнаружены только при Ph- ОЛЛ. Частота обнаружения мутаций в генах каскада RAS/ERK/MAPK (NRAS, KRAS FLT3) составила 25% (23/91),

что достоверно выше по сравнению с 0% (0/26) при РЬ+ОЛЛ (р = 0,003). Частота мутаций в генах КЯА8 и МЯА8 сопоставимы 13,2% (12/91) vs 9,9% (9/91) (р=0,487). Мутация FLT3/ITD встречалась в 2,2% (2/91). В гене KRAS найдено семь вариантов мутаций ^^ — 4, G12A, G12V, G13D — 2, 06Щ А146Т — 2, К117№). В гене 5 вариантов ^^ — 3, G12C, G12S,

G13D — 3, 061Н). В каскаде ЛАК^ТАТ выявлено 3 мутации гена МК2, что составило 3,4% (3/89): R683G, D873N и L892V. В гене CRLF2 мутации не выявлены 0% (0/70). Гиперэкспрессия СЯЬ¥2 определялась в 4% (2/49). У четырех пациентов РЬ- ОЛЛ было обнаружено несколько нарушений одновременно: гипер-экспресия СЯЬ¥2 и мутация (061н) и МК2 ф873^;

гиперэкспрессия СЯЬ¥2 и мутация KRAS (G12V); сочетание мутаций KRAS (G13D) и 1АК2 (L892V); одновременно 2 мутации в гене КЯА8 (G13D и 061Ц). У первых двух больных течение заболевания носило рефрактерный/рецидивирующий характер. На рис. 1 представлено разнообразие обнаруженных нарушений. В анализ включены только больные РЬ- ОЛЛ с мутациями (п=22) и без (п=69) в генах NRAS, KRAS, FLT3 ввиду достаточного количества больных в группах сравнения. Группы с мутациями и без сопоставимы по клиническо-демографическим показателям. Эффективность терапии РЬ- ОЛЛ по протоколам ОЛЛ-2009