CC BY
140УДК616-007-053.1 ©ТИМОФЕЕВА Л.Г.
ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
Л. Г. Тимофеева
ФГУЗ «Клиническая больница №51 ФМБА России», детская поликлиника, Железногорск,
Красноярский край, РФ 662971, Красноярский край, г. Железногорск, ул. Кирова, д.9 E-mail: htamp@inbox.ru
Резюме. В статье проанализированы данные диспансерного наблюдения за детьми с врождённой патологией сердца в детской поликлинике г.Железногорска за 2008 - 2010 годы. Показаны увеличение роста этой патологии, высокая эффективность ранней диагностики и раннего оперативного вмешательства, особенно в рамках оказания высокотехнологичной медицинской помощи.
Ключевые слова: врождённые пороки сердца, дети, диспансеризация.
Введение. Врождённые пороки сердца (ВПС) и магистральных сосудов сердца у детей встречаются довольно часто [1,2]. По эпидемиологическим данным, частота ВПС в разных странах составляет от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми. В структуре смертности от ВПС и аномалий магистральных сосудов 91 % пациентов составляют дети первого года жизни. Естественная летальность при всех ВПС составляет около 40%. Одни пороки не совместимы с жизнью, другие протекают с тяжелыми нарушениями гемодинамики и сопровождаются высокой смертностью, третьи - с малой симптоматикой или вообще бессимптомные.
Причины ВПС:
1) хромосомные нарушения (более 5%),
2) мутация одного гена (2-3%),
3) воздействие тератогенных факторов (алкоголизм родителей, коревая краснуха в период беременности, профессиональные вредности, действие ксенобиотиков и др.)-(1-2%),
4) полигенно - мультифакториапьное наследование (90%).
Помимо этиологических факторов, следует выделить факторы риска рождения детей с ВПС: угрозы прерывания беременности в сроки гестации в 6-8 недель, включая воздействие вирусных инфекций; гестозы первого триместра беременности, мертворожденные в анамнезе; наличие других детей в семье с врождёнными пороками развития.
В клиническом течении ВПС (независимо от их вида) отмечают три фазы:
1-я фаза - адаптации, когда ребёнок приспосабливается к нарушениям гемодинамики;
2-я фаза - относительной компенсации, когда развиваются приспособительные механизмы и общее состояние улучшается;
3-я фаза - терминальная, когда исчерпаны все резервы защитно - приспособительных механизмов, быстро нарастает недостаточность кровообращения и невозможность эффективного лечения.
В настоящее время отмечается тенденция к значительному росту ВПС у детей [1,2].
Цель работы: анализ частоты встречаемости ВПС у детей и подростков в ЗАТО г. Железногорска Красноярского края.
Материалы и методы. Численность детей и подростков в ЗАТО г. Железногорск в 2008-2010гг. состав-ляла: в 2008 году- 15743 чел., в2009году- 15685 чел.,в 2010 году - 15463 чел. Медицинская помощь указанной группе детского населения осуществлялась на базе детской поликлиники ФГУЗ КБ №51 ФМБА России. В настоящей работе анализировались амбулаторные карты детей и подростков, состоявших на диспансерном учёте у кардиолога детской поликлиники (форма №112-3/у), а также талоны статистического учёта законченного случая (форма - Временная карта ЗСПО). Общая выборка составила 184 случая. Возраст детей варьировал от 0 до 18 лет. Средний возраст составил 7 лет 7 месяцев. Распространённость врождённых пороков развития (ВПР) на 1000 детского населения составила: в 2008 году - 8,6 чел., в 2009 году - 8,5 чел., в 2010 году-9,3 чел.
Методы дополнительного обследования в поликлинике:
1) электрокардиограмма (ЭКГ),
2) эхокардиограмма (ЭхоКГ),
3) рентгенография сердца,
4) клинический анализ крови.
Результаты и обсуждения. Дети и подростки с ВПС - самая большая группа диспансерного наблюдения. В структуре диспансерного наблюдения детей и подростков ЗАТО ВПС составили в 2008 году - 72,9% (135/185) пациентов, в 2009 году - 83,7% (134/172), в 2010 году- 79,9% (144/183) пациентов.
Выявляемость ВПС проводилась, как правило, в раннем возрасте: на первом, втором году жизни. Происходило это или в отделении раннего детства при поступлении с недостаточностью кровообращения (в среднем 3-4 случая в год), или в поликлинике при обследовании в плане дифференциальной диагностики систолического шума в области сердца. Доти старшего школьного возраста представляли единичные случаи, и выявление ВПС происходило при их обследовании по поводу выраженного астеновегетативного синдрома или при длительно сохраняющемся шуме в области сердца. Структура детей и подростков, состоящих на диспансерном учёте у кардиолога детской поликлиники КБ №51 в 2008-2010 годах в абсолютных числах представлена в табл. 1.
Таблица 1. Структура детей и подростков, состоящих на диспансерном учёте у кардиолога детской поликлиники КБ №51 в 2008-2010 годах (в абсолютных числах)
Диспансеризация 2008г. 2009г. 2010г.
Взяты на диспансерный учёт всего с ВПС 135 134 144
Из них взяты вновь 26 19 30
Сняты с диспансерного учёта 4 15 17
Из них сняты с выздоровлением 4 7 12
Таблица 2. Распределение диспансерной группы с врожденными пороками сердца по нозологиям (2010г.)
Врождённые пороки сердца Кол-во (Абс.;%)
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП 2) 36 ;25%
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) 26; 8%
Дефект межжелудочковой перегородки мышечный (ДМЖП Толочинова - Роже) 20; 14%
Аномалии аортального клапана 19 13,3%
Тетрада Фалло 3 2,1%
ДМЖП+ДМПП2 2 1,4%
Стеноз лёгочной артерии (СЛА) 6 4,2%
Аномальное отхождение левой коронарной артерии (АОЛКА) 2 1,4%
Открытый артериальный проток (ОАП) 19 13,3%
Коарктация аорты (КА) 4 2,7%
Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) 2 1,4%
ДМЖП + ОАП 3 2,1%
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) + ОАП + ДМЖП 1 0,7%
Стеноз аорты (СА) (предаортальная мембрана) 1 0,7%
Распределение диспансерной группы с ВПС по нозологиям (2010г.) представлено в табл. 2.
Распределение ВПС по основным группам с учётом гемодинамики было следующим:
1. ВПС бледного типа с артериовенозным выбросом (61%), включая дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП);
2. ВПС синего типа с веноартериапьным сбросом (2,7%), включая транспозицию магистральных сосудов (ТМС), тетраду Фалло (ТФ);
3. ВПС с препятствием выбросу крови из желудочков (19,3%), включая стеноз аорты (СА), коарктацию аорты (КА), стеноз лёгочной артерии (СЛА);
4. ВПС без нарушения гемодинамики (27%), включая ДМЖП мышечный, аномалии аортального клапана и т.д.
Данная классификация не охватывает все варианты ВПС, особенно при сочетанных, комбинированных пороках, но ею удобно пользоваться в практической деятельности.
Консультации кардиохирурга проводились при взя-
тии ребенка на диспансерный учёт в 100% случаев. Первая консультация осуществлялась в Краевой клинической больнице (ККБ) г. Красноярска. При необходимости проводились повторные осмотры детей в г.г. Новосибирске, Томске, в Москве. Расхождение по диагнозам составило 2-4 случая в год, но все эти дети были приглашены на повторный осмотр с интервалом в 6-12 месяцев.
Кардиохирургическая помощь осуществлялась на базе медицинских центров Красноярска (ККБ №1), Новосибирска (НИИ ПК), Москвы (НЦ ССХ им. Бакулева). Всего прооперировано 22 ребёнка с ВПС.
Количество кардиохирургических операций по поводу ВПС представлено в табл.3.
Распределение нозологических единиц прооперированных ВПС по годам в абсолютных числах представлено в табл. 4.
Удельный вес прооперированных детей и подростков на конец 2010 года составил 47%. Важно отметить, что были прооперированы на первом году диспансерного наблюдения - 86% (19/22) детей, на втором году диспансерного наблюдения - 9% (2/22) детей, в более
Таблица 3. Количество кардиохирургических операций по поводу врождённых пороков сердца
Медицинские центры 2008 год 2009 год 2010 год
Красноярск, ККБ 1 - -
Новосибирск, НИИ ПК 5 6 8
Москва, НЦССХ 1 1 -
Таблица 4. Распределение нозологических единиц прооперированных врождённых пороков сердца по годам (в абсолютных числах)
Врождённые пороки сердца 2008г. 2009г. 2010г.
ОАП 1 4 3
ДМПП 2 - 2
ДМПП2+ДМЖП - - 2
дмжп 2 1 -
КА+ОАП - - 1
ТМС+ОАП+ДМЖП - 1 -
СА (предаортальная мембрана) - 1 -
СЛА 1 - -
СЛА+ДМЖП 1 - -
отдалённые сроки - 5% (1/ 22) детей.
К классическим типам коррекции ВПС относятся: истинная, полная коррекция; анатомическая коррекция с остаточными явлениями (пороки Фалло); с использованием протезных материалов; физиологическая.
С введением высокотехнологичных видов медицинской помощи в РФ практически не проводятся паллиативные операции, в большинстве случаев проводилась радикальная коррекция. Широко использовались различные виды окклюдеров для рентгенэндоскопической окклюзии (РЭО) таких ВПС, как открытый артериальный проток (ОАП) и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП2). Результаты этих операций хорошие. Динамическое наблюдение за детьми показывает отсутствие реканализации, шунтов; нет усиления астено-вегетативного синдрома. Дети быстро возвращались к обычному образу жизни. Имеет значение и отсутствие косметических дефектов.
Клинический случай №1. Ребёнок Анна Р., 25.02.09 года рождения. Диагноз: ВПС, транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток, открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки мышечный. Хроническая сердечная недостаточность второй степени (ХСН 2а).
Анамнез: ВПС диагностирован внутриутробно по данным УЗИ. Из КБ №51 мама переведена на роды в г.Новосибирск. Срочные роды 25.02.09r, госпитализация в НИИ ПК 26.02.09г. По жизненным показаниям 27.02.09г. проведена операция Жатане - операция транспозиции магистральных сосудов с транслокацией устьев коронарных артерий, лигирован ОАП, ушито открытое овальное окно. После операции явления сердечно - лёгочной недостаточности, лечение в реанимации 20 суток, на искусственной вентиляции лёгких -14 суток. Выписана по месту жительства 27.03.09г. Ам-булаторно курсами получала капотен, диуретики, кар-диотрофики, эубиотики, поливитамины. Заключение кардиохирурга от 30.07.09г.: достигнут хороший гемо-динамический эффект от операции, в повторной операции не нуждается.
В дальнейшем наблюдение ребёнка кардиохирургом осуществлялось каждые 6-12 месяцев. На серии ЭКГ: синусовый ритм, частичная блокада правой ветви пучка Гиса; усилен электрический потенциал левого желудочка. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ): полости сердца не расширены, стеноз лёгочной артерии
умеренный, реканализации и лёгочной гипертензии нет, сократительная способность миокарда в норме. Девочка развивается соответственно возрасту. Качество жизни удовлетворительное.
Послеоперационное ведение больных проводилось нами амбулаторно. Обязательным условием является строгое выполнение рекомендаций оперирующего учреждения. Медикаментозная коррекция проводилась сердечными гликозидами, диуретиками, ингибиторами ангиотензинпревращающего ферменга, кар-диотрофиками, препаратами калия и т.д. Проводилась профилактика септического эндокардита. Домашний режим 3-6 месяцев. Составлялись и выполнялись планы реабилитационных мероприятий (в случаях оформления категории «ребёнок - инвалид») и диспансерного наблюдения.
Сроки диспансерного наблюдения определялись характером операции и топическим диагнозом. Обязательно проводились консультации кардиохирурга в краевом центре или по месту проведения операции. Все эти мероприятия свели до минимума послеоперационные осложнения. Последние три года такие осложнения не зафиксированы, нет летальных исходов в диспансерной группе. Кроме того, на данный момент нет неоперабельных вариантов ВПС.
Говоря о ВПС, нельзя обойти вниманием малые аномалии развития сердца (МАРС) [3]. Они включают такие изменения, как: аневризмы МПП, дополнительные хорды, пролабирование клапанов сердца, асимметрию створок аортального клапана, смещение створок различных клапанов сердца и т.д. Прежде всего, МАРС меняют аускультативную картину ВПС, дают кардиалгии, аритмии. Имеет значение в клинике степень регургита-ции аномальных клапанов сердца. Кроме того, МАРС -это дополнительный риск по развитию инфекционного эндокардита. Всего на диспансерном учёте с МАРС в детской поликлинике находилось 2144 ребёнка. Ежегодно берутся под наблюдение 230-240 детей. Снимаются с переводом по возрасту 75-80 детей.
Выводы. Таким образом, ВПР сердца и магистральных сосудов являются частой патологией детского возраста в периоде новорожденности и на первом году жизни в ЗАТО Железногорск. Совершенствование пре-натапьной диагностики, использование современных алгоритмов обследования новорожденных детей способствует оптимизации терапевтической и хирурги-
ческой тактики ведения детей с данной патологией. В наших условиях требуется расширение эхокардиогра-фической диагностики. Кроме пренатапьной эхокар-диографии, необходимо ввести эхокардиограмму на первом месяце жизни, в первый год жизни (вероятные сроки ухода фетальных коммуникаций) и дальнейшие обследования выявленных аномалий с учётом декретируемых сроков. Своевременная диагностика и лечение данной патологии позволяют уменьшить риск осложнений и улучшить качество и прогноз жизни.
Литература:
1. Мощич П.С. Кардиология детского возраста. - Киев: Здоровье, 1986. - С. 144-145.
2. Белоконь H.A. Врождённые пороки сердца. - М: Медицина, 1991.-С.5-10.
3. Коровина H.A. Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей.//Лечащий врач. 2005. -№4. -С.57-59.
CONGENITAL CHILDREN HEART DISEASES
L.G. Timofeeva
Clinical Hospital №51 of FMBA of Russia, Zheleznogorsk, Krasnoyarsk region, RF
Abstract. The article analyzed the data of dispensary observation of children with congenital pathology of the heart and great arteries in Zheleznogorsk Pediatric polyclinic for 2008-2010. The article shows an increase in the growth of this pathology, the high efficiency of early diagnosis and early surgical intervention, particularly in the provision of high-tech medical aid
Keywords: congenital heart diseases, children, surgical treatment
Статья поступила в редакцию 12.02.2011r.
