CC BY
29
ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»
ло 33,1% от всех новорожденных с ВПС. Пренатальная диагностика проводилась в 100% случаев. Пренаталь-но диагноз ВПС не поставлен в 9 (10,9%) случаях. У 7 (77,8%) новорожденных в первые сутки жизни диагностирована коарктация аорты; у 1 (11,%) — частичный аномальный дренаж легочных вен в нижнюю полую вену; у 1 (11,1%) — атрезия легочной артерии I тип. 40 (48,8%) новорожденных были госпитализированы в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) Воронежской областной детской клинической больницы № 1 (ВОДКБ № 1),41 (50,0%), в Перинатальный центр Воронежской областной клинической больницы № 1 (ВОКБ №1), 1 (1,2%) в ФГУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 4 (4,9%) умерли в ОРИТ ввиду различных причин: наличие ВПС в структуре множественных врожденных пороков развития, тяжелого инфекционного процесса. Всего прооперировано 61 (74,3%) новорожденных с критическими ВПС, из них 51-му проведено радикальное кардиохирургическое вмешательство (перевязка ОАП у недоношенных, резекция коаркта-ции аорты, устранение перерыва аорты, артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий), 10-ти паллиативные операции (наложение системно-легочных анастомозов, манипуляция Рашкин-да, суживание легочной артерии). При этом 56 (91,8%) новорожденных были прооперированы на базе ВОДКБ №1 и Перинатальном центре ВОКБ №1, 5 (8,2%) -в ФГУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН.
Обсуждение: практически каждый третий ребенок от всех ВПС рождается с критическим состоянием, в связи с чем имеет важное значение пренатальная диагностика, своевременная консультация кардиолога, при необходимости кардиохирурга.
Выводы: 1) наибольшие сложности в пренаталь-ной диагностики ВПС составляет коарктация аорты;
2) ранняя диагностика и необходимая хирургическая коррекция ВПС значительно снижает летальность, позволяет стабилизировать состояние ребенка.
СЛУЧАЙ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У РЕБЕНКА ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
БАВЫКИНА О.В., ДЕМИНА И.В., БЕЛОВА Е.А., СЛАВНОВА О.В., ХИТРОВА Е.И.
БУЗ ВО «ВОРОНЕЖСКАЯ ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА №1», ВОРОНЕЖ
Цель: проанализировать случай коарктации аорты у ребенка первого года жизни.
Методы: изучена история болезни и амбулаторная карта поликлинического больного Л., 17.06.2015 г.р.
Результаты: ребенок родился от III беременности (I - роды, II - медицинский аборт), протекавшей с анемией II половины. Роды II, срочные, самостоятельные. Масса тела при рождении 3800 г, рост 57 см. Рос и развивался согласно возрасту. В 3 месяца при диспансерном осмотре впервые выявлен шум
в сердце. В 4,5 месяца ребенок консультирован кардиологом областной детской консультативной поликлиники Воронежской областной детской клинической больницы (ВОДКБ №1). При осмотре кожные покровы чистые, телосложение пропорциональное, учащенное дыхание при нагрузке, систолический шум вдоль левого края грудины, проводящийся в межлопаточную область, печень + 2 см из-под края реберной дуги, пульсация на бедренных артериях сомнительна. На ЭКГ — ритм синусовый, вертикальное положение ЭОС, высокий вольтаж зубцов, отсутствие переходной зоны. При проведении ДЭХО-КГ — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка без обструкции выводного тракта, дилатация полости левого желудочка, функционирующее открытое овальное окно. Убедительных данных за ВПС не получено. С целью уточнения диагноза ребенок был госпитализирован в Педиатрическое отделение для детей раннего возраста ВОДКБ №1. На рентгенограмме грудной клетки — легочный рисунок сгущен по сосудистому типу, сердце расширено в поперечнике, КТО 66%. РКТ органов грудной клетки в сосудистом режиме: ВПС. Коаркта-ция аорты (сердце сформировано правильно, толщина миокарда левого желудочка до 14 мм, межжелудочковой перегородки 8-9 мм, на 8 мм дистальнее устья левой подключичной артерии определяется локальное сужений до 1,5-2 мм с постстенотическим расширением). Ребенок консультирован кардиохирургом КХЦ ВОКБ №1, переведен в хирургический стационар, где была проведена радикальная коррекция ВПС.
Обсуждение: данный случай интересен ходом диагностического поиска причин гипертрофии миокарда левого желудочка без явных признаков ВПС. Проведение РКТ органов грудной клетки в сосудистом режиме помогло установить истинный диагноз, в результате чего было проведено этиотропное лечение.
Выводы: полное комплексное обследование детей с гипертрофической кардиомиопатией, в том числе проведение РКТ органов грудной клетки в сосудистом режиме, позволяет своевременно диагностировать причину и планировать тактику дальнейшего лечения пациентов.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И СОСУДОВ У ДЕТЕЙ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С НЕЙРОСЕНСОРНОЙ ТУГОУХОСТЬЮ
БАЛАШОВА Т.И., НАЗАРОЧКИНЮ.В., ЕФРЕМОВА.Л., ЧЕРКАСОВ Н.С.
ГБОУ ВПО «АГМУ» МЗ РФ, КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ПЕДИАТРИИ С КУРСОМ ПО, КАФЕДРА ЛОР, ФГУ «НКЦ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ ФМБА РФ», АСТРАХАНЬ
Актуальность: В 2008 г. в Астрахани открыт ФГУ «НКЦ оториноларингологии ФМБА РФ», где проводятся операции по установлению кохлеарных им-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
плантов (КИ) детям с нейросенсорной тугоухостью (НСТ) для всех регионов РФ. НСТ — одно из частых врожденных нарушений органов чувств (4 : 1000). У детей с НСТ часто имеются отклонения в сердечно-сосудистой системе (ССС), однако в доступной литературе имеются единичные сообщения по этому вопросу. При кохлеарной имплантации во внутреннее ухо пациента вводится система электродов, обеспечивающая восприятие звуковой информации посредством электрической стимуляции волокон слухового нерва. КИ желательно проводить не позже 2-3 лет. КИ у детей раннего возраста, сопряжена с высоким риском операционных осложнений и присутствием различных коморбидных заболеваний.
Цель: определить структуру ВПС у детей с нейро-сенсорной тугоухостью для оптимизации подготовки КИ и предупреждения осложнений при проведении операции.
Методы: клинические, общие лабораторные методы, ЭКГ, холтеровское мониторирование — ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, ЭХО-кардиография сердца и сосудов, генеалогические методы, генетическое консультирование.
Результаты. Обследовано 450 детей в возрасте от 1 года до 17 лет за период с 2008 — 2015 г. НСТ, направленных на операцию КИ в ФГУ «НКЦ». Контрольная группа — использованы данные литературы. Выделена группа детей имеющих отклонения ССС — 125 детей (27,8%). Из этой группы выделены дети с ВПС 42 ребенка (9,6%), у которых были ранее оперированы ВПС и группа детей с малыми аномалиями развития сердца (МАРС) - 83 детей (18,4%). Дети с НСТ, имеющие отклонения в ССС, составили 27,8% от всех детей, направленных на КИ. В контрольной группе дети, имеющие отклонения в ССС, составили 1,5%. Структура ВПС: ДМПП - 9; ОАП - 8; ДМЖП -5; тетрада Фалло — 3; стеноз легочной артерии - 4; первичный дефект межпредсердной перегородки - 3; транспозиция магистральных сосудов - 2; добавочные вены правого предсердия - 2; аномальное отхождение левой коронарной артерии -1; коартация аорты - 1. 35 детей с ВПС были после полной или частичной коррекции ВПС. По степени недостаточности кровообращения дети с ВПС распределены следующим образом: ХСН I ст. - 38, ХСН II А - 4. Несмотря на строгий отбор при поступлении на КИ, при осмотре перед операцией у 7-х детей впервые выявлены ВПС. Так ОАП - установлен у 2, стеноз легочной артерии - 2, ДМПП - 2, добавочные вены правого предсердия -1. МАРС встречались у 83 детей - 18,4%. Структура МАРС представлена следующим образом: ООО - 75 детей, удлиненный Евстахиев клапан - 5 детей, пролапс митрального клапана - 3 детей, аневризма МПП - 2.
Результаты наблюдения указывают на недостаточный контроль педиатров и детских кардиологов за подготовкой и обследованием детей перед опера-
тивным лечением детей с нейросенсорной глухотой. Полученные данные свидетельствуют о значительной распространенности врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы, что должны учитывать отоларингологи и анестезиологи при проведении такой сложной операции, как установка кохлеар-ных имплантов.
КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА, ВКЛЮЧАЮЩИХ АНОМАЛИЮ КОНОТРУНКУСА В ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
БЕЛАЛОВА Л.Я.
МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ИМЕНИ С.И. ГЕОРГИЕВСКОГО ФГАОУ ВО «КРЫМСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ В.И. ВЕРНАДСКОГО», СИМФЕРОПОЛЬ
В настоящее время достижения в кардиохирургии позволяют оперировать сложнейшие врожденные пороки сердца (ВПС). Каждый год в мире на 5% увеличивается количество больных, прооперированных по поводу ВПС. В то же время в различные сроки после оперативной коррекции ВПС возрастает степень сердечной недостаточности, появляются изменения функций внутренних органов, в том числе и нервной системы.
Цель: Комплексная оценка клинико-инструмен-тальных данных у детей с ВПС, включающих аномалию конотрункуса в различные сроки после операции.
Методы: Обследовано 52 ребенка от 3 до 18 лет с ВПС после операции (24 - с тетрадой Фалло (ТФ), 15 - с транспозицией магистральных сосудов (ТМС), 10 - с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС от ПЖ), 3 - с комбинированными ВПС), пролеченных в ГБУЗ «КРКУ ДКБ» в городе Симферополе. Проведен анализ кли-нико-анамнестических, инструментальных методов обследования (ЭКГ, Д-эхоКГ). Математический анализ проведен с помощью вариационной статистики.
Результаты: Всем детям с ТФ проведена радикальная коррекция (РК), в 6 (25 %) случаях РК предшествовало наложение анастомозов по Блелоку-Тауссиг, Вишневскому или рентгенэндоваскулярная дилата-ция легочной артерии (ЛА). В различные сроки после операции у всех детей с ТФ наблюдался различной степени выраженности комбинированный порок клапана ЛА, в 3 случаях со временем понадобилась операция по пластике клапана ЛА. 7 (46,67%) детям с ТМС проведена операция артериального переключения, 8 (53,33%) детям - операция по Сеннингу, 4 (26,67%) - предшествовала процедура Рашкинда. После операции у детей с ТМС наблюдались: комбинированный порок клапана ЛА, недостаточность клапана аорты, трикуспидального и митрального
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 3, 2016
