Врожденный нефрогенный несахарный диабет, ассоциированный с интракраниальными кальцификатами Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

тей с ВПР ОМС без признаков ренального воспаления нами выявлены различия в спектре показателей ферментов в виде повышения уровня нейтральной а-глюкозидазы в моче, свидетельствующее о повреждении эпителия проксимальных канальцев.

У больных пиелонефритом с ВПР ОМС на ранних стадиях развития заболевания выявляется повышение активности аммониогенеза; при длительности заболевания более 2-х лет — прогрессирующее его снижение.

ВРОЖДЕННЫЙ НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ИНТРАКРАНИАЛЬНЫМИ КАЛЬЦИФИКАТАМИ

© О. а. Семенова, Н. Д. Савенкова, А. А. Степанова

ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия

В публикациях J. Miura et al. (1983), S. Kanzaki et al. (1985), O. Schofer et al. (1990), J. Tohyama et al. (1993), T. Nozue et al. (1993), A. Bagga et al. (1996), M. Zaki et al. (1997), M. Ray et al. (2002) указано на ассоциацию врожденного нефрогенного несахарного диабета (ВННД) с двусторонними и симметричными интракраниальными кальцификатами.

Приводим 2 катамнестических наблюдения пациентов с редкой ассоциацией ВННД с симметричными кальцификатами головного мозга. У пациентки С., 17 лет, с ВННД, кроме билатеральных кальцификатов в базальных ганглиях головного мозга, диагностированных в 1 год до терапии гидрохлоротиазидом, выявлены кальцификаты внутригрудных лимфатических узлов и перикарда в 16 лет, снижение интеллекта, метаболический гипохлоремический алкалоз, ожирение III степени. В литературе аналогичных наблюдений не описано.

Особенностью второго катамнестического наблюдения Ф., 23 лет, с ВННД является позднее обнаружение кальцификатов головного мозга. С 5 лет у пациента диагностированы гипокальцемия (2,0 ммоль/л) на фоне приема гипотиазида, в 10 лет — гиперкаль-циурия (472 мг/сут), гиперфосфатурия (1,28 г/сут).

В 15 лет у мальчика отмечено отставание в психическом и умственном развитии, в 16 лет на КТ головного мозга выявлены симметричные перивентрику-лярные множественные кальцификаты в лобных и затылочных долях до 1 см в диаметре и мелкие без четких границ в области подкорковых ядер. К 23 годам у пациента диагностированы имбицильность, грубые нарушения письма, умеренные нарушения чтения, дизартрия, ожирение II степени.

Длительная терапия гипотиазидом дает побочные эффекты (гиперкальциемию, гипохлоремический метаболический алкалоз и отложение кальция в стенках сосудов и мягких тканях) [Михайлов И. Б., Маркова И. В. (2004)]. Можно полагать, что терапия гипотиа-зидом могла привести к развитию кальцификатов головного мозга у данного пациента с ВННД. Однако этот вопрос носит дискуссионный характер потому, что у некоторых пациентов с ВННД интракраниаль-ные кальцификаты выявляют в раннем возрасте еще до терапии тиазидными диуретиками [Schofer O., Beetz R. et al. (1990), Tohyama J., Inagaki M. et al. (1993), Bagga A., Kumar A. et al. (1996), Zaki M., Ismail E. A. R. et al. (1997)].

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ УРОГИНЕКОЛОГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕВОЧЕК

© О. Н. Силенко, Н. Д. Савенкова, Г. Ф. Кутушева

ГоУ ВПо санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, кафедра детской гинекологии и женской репродуктологии ФПК и ПП, кафедра факультетской педиатрии

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Оценить особенности течения урогинекологиче-ской патологии.

материалы и методы

Обследовано 44 девочки в возрасте от 0 до 18 лет с инфекцией мочевыводящих путей, у 21 (47,72 %) из них выявлена гинекологическая патология.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Среди девочек с урогинекологической патологией у 14 (66 %) отмечен отягощённый перинатальный анамнез; у 16 (76 %) в анамнезе частые вирусные и бактериальные инфекции носоглотки и дыхательных путей; при этом, у 11 (52 %) девочек выявлено носи-тельство зеленящего стрептококка и (или) золотистого стафилококка. Заболевания желудочно-кишечного