Катамнестические наблюдения 25 пациентов из 13 семей с врожденным нефрогенным несахарным диабетом Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

220

МАТЕРИАЛЫ КОНФЕРЕНЦИИ

КАТАМНЕСТИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ 25 ПАЦИЕНТОВ ИЗ 13 СЕМЕЙ С ВРОЖДЕННЫМ НЕФРОГЕННЫМ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ

© О.А. Семенова

ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России

Цель: изучить катамнез 25 пациентов для выяснения особенностей течения, лечения врожденного нефрогенного несахарного диабета (ВННД).

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

В исследование включено 25 пациентов из 13 семей (17 детей и подростков — 12 мальчиков и 5 девочек, 8 взрослых — 5 женщин и 3 мужчин). Использован катамнестический метод для выяснения особенностей начальных проявлений, течения, лечения, исхода ВННД у 25 пациентов.

РЕЗУЛЬТАТЫ

У 24 пациентов установлены полиурия/поли-дипсия, гипоосмоляльность мочи, снижение относительной плотности мочи (1001-1003), снижение концентрационного индекса (23,9 ± 1,7) и соотношения осмоляльности мочи и плазмы (0,40 ± 0,03). У 8 детей в грудном возрасте отмечены эпизиды вододефицитной дегидратации с гипернатриеми-ческой лихородкой, в старшем возрасте — дневной и ночной энурез, неврозоподобные состояния. Диагностическая проба показала отрицательный тест с DDAVP. ВННД из 25 пациентов характеризовался изолированным симптомокомплексом полиурии, полидипсии, гипостенурии у 21, в ассоциациях с вити-лиго, нейросенсорной тугоухостью, патологией глаз у 2 (у матери и сына), с кальцификатами головного мозга, лимфатических узлов средостения и перикарда, ожирением, умственной отсталостью и расстройством речи у одной пациентки, с кальцификатами головного мозга и ожирением у одного пациента. Средний суточный диурез у 24 больных ВННД составил 6553 ± 665,3 мл/м2/сут. Установлены особенности скорости клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина (СКФ выше у детей

и подростков до 18 лет — 202,7 ± 17,0 мл/мин, чем у взрослых пациентов, — 116,7 ± 17,7 мл/мин). Осложнениями ВННД у 25 пациентов являлись мегацистис (20 %), мегауретер и гидронефроз без анатомической обструкции (20 %). Исход в ХПН установлен у 4 (16 %), летальный исход — у 2 (в возрасте 3 месяцев и 36 лет). Из 24 больных ВННД 4 не получали и 20 получали терапию диуретиками: изолированную гипотиазидом (3 мг/кг/сут) с препаратами калия — 6 (30 %), комбинированную: ги-потиазид + индометацин с препаратами калия — 2 (10 %), гипотиазид (3 мг/ кг/ сут) + амилорид (0,3 мг/кг/ сут) — 12 (60 %). При сравнении 3 режимов терапии диуретиками ВННД (изолированной ги-потиазидом, комбинированной гипотиазидом + ин-дометацином и гипотиазидом + амилоридом) установлен положительный эффект комбинированной терапии гипотиазидом и калийсберегающим амилоридом. Вероятность выживания 25 пациентов с ВННД, рассчитанная по методу E. Kaplan-P. Meier (1958), составила: 5-летняя — 96 %, 10-летняя — 96 %, 15-летняя — 96 %, 20-летняя — 96 %, 25-летняя — 85 %. Выявлено нарастание суточного диуреза с возрастом пациентов (1-18 лет) с ННД в среднем на 813 ± 12,0 мл/год, однако суточный диурез у взрослых не превышает 18-20 л/сут.

ВЫВОД

Сравнительное исследование показало, что у пациентов с ВННД комбинированная терапия гипотиазидом и амилоридом дает лучший эффект, чем комбинированная гипотиазидом, индометацином и изолированная гипотиазидом. В настоящее время возникла проблема терапии детей с ВНН по схеме гипотиазидом и амилоридом в связи с отсутствием в аптечной сети калийсберегающего диуретика амилорида.

ОКАЗАНИЕ ВЫЕЗДНЫМИ БРИГАДАМИ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ В САНКТ- ПЕТЕРБУРГЕ

© П.Ю. Сивенков, А.А. Бойков

ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России; СПб Городская станция скорой медицинской помощи, г. Санкт-Петербург

Своевременность рассмотрения данной пробле- ем здравоохранения в нашей стране, и в частности мы продиктована стремительным реформировани- службы скорой медицинской помощи. На протяже-

♦ ПЕДИАТР

2016 ТОМ 7 ВЫПУСК 2

ISSN 2079-7850