CC BY
93УДК 616.22-053.1
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ГОРТАНИУДЕТЕЙ
Захарова М. Л., Павлов П. В.
ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет»,
194100, Санкт-Петербург, Россия
(Зав. каф. оториноларингологии - проф. П. В. Павлов)
CONGENITAL LARYNX DISEASES IN CHILDREN
Zakharova M. L., Pavlov P. V.
Federal State Budgetary Institution Higher Vocational Education "Saint Petersburg State Pediatric Medical University" of the Ministry of Health of the Russian Federation, Saint Petersburg, Russia
Врожденные пороки развития гортани включают целый ряд состояний, вызывающих синдромы нарушения дыхания, голосообразования и разделительной функции гортани у новорожденных и детей старших возрастных групп. При этом данные нарушения могут быть как незначительными, так и грозными, приводящими к летальности и требующими зачастую немедленных решительных действий медицинского персонала.
Цель исследования: систематизировать структуру врожденных пороков развития гортани.
Метод: ретроспективное исследование историй болезней пациентов с врожденными пороками развития гортани, проходивших обследование и лечение в Санкт-Петербургском государственном медицинском педиатрическом университете.
Результаты: за период с 1995 по 2015 г. в клинике оториноларингологии СПбГПМУ наблюдались 356 детей с различными вариантами врожденных пороков развития гортани.
Ключевые слова: дети, врожденные пороки развития гортани.
Библиография: 13 источников.
Congenital larynx development diseases include a number of conditions that cause the syndromes of respiratory and phonation disorders and the disorder of separation function of the larynx in infants and children. These disorders can be both insignificant and severe, resulting in mortality and often require immediate decisive actions of medical personnel.
Objective: to systemize the structure of congenital larynx development diseases.
Method: a retrospective study of medical records of patients with congenital larynx diseases that had been examined and treated in Saint Petersburg State Pediatric Medical University.
Results: 356 children with different congenital larynx development diseases were observed in Saint Petersburg State Pediatric Medical University at the period from 1995 through 2015.
Key words: children, congenital larynx diseases.
Bibliography: 13 sources.
Необходимость изучения врожденных пороков развития обусловлена в первую очередь ростом удельного веса данной патологии в структуре причин младенческой смертности, детской заболеваемости и инвалидности, а также увеличением абсолютного числа случаев врожденных пороков развития (ВПР) у детей как в России, так и в мире в целом.
Врожденные аномалии занимают второе место в структуре причин младенческой и неонатальной смертности после состояний, возникших в перинатальном периоде (Смертность населения РФ. Статистические материалы, 2002). В настоящее время в большинстве стран базисом для определения популяционной частоты и последующего контроля частотных трендов врожденных пороков развития является система мониторинга на основе регистрации и учета больных детей с ВПР. В по-
следние десятилетия такие системы приобретают первостепенное значение и при планировании и организации профилактических мероприятий в отношении врожденных пороков развития. Во многих развитых странах мониторинг ВПР является по существу единственным эффективным инструментом контроля уровня врожденных пороков развития, используется для изучения их этиологии. Успешно функционируют международные организации по мониторингу ВПР в кооперации с программой по генетике человека Всемирной организации здравоохранения. В Российской Федерации существует мультимедийная информационно-справочная система «Врожденные пороки развития», которая отмечена в 2005 г. дипломом VI специализированной выставки «Информационные технологии в медицине». Однако ВПР гортани не выделены в структуре мониторинга.
Врожденные пороки развития гортани включают целый ряд состояний, вызывающих синдромы нарушения дыхания, голосообразования и разделительной функции гортани у новорожденных и детей старших возрастных групп. При этом данные нарушения могут быть как незначительными, так и грозными, приводящими к летальности и требующими зачастую немедленных решительных действий медицинского персонала. Распространенность пороков развития гортани оценить довольно сложно. По различным данным она колеблется от 1 на 10 000 до 1 на 50 000 живых новорожденных. Это связано как с отсутствием единых стандартов обследования новорожденных с нарушениями дыхания, так и с отсутствием единой классификации.
Цель исследования. Систематизировать структуру врожденных пороков развития гортани.
Методы исследования. Ретроспективное исследование историй болезней пациентов с врожденными пороками развития гортани, проходивших обследование и лечение в Санкт-Петербургском государственном медицинском педиатрическом университете.
Результаты исследования. За период 1995-2015 гг. в клинике оториноларингологии СПбГПМУ наблюдались 356 детей с различными вариантами врожденных пороков развития гортани в возрасте от 1 суток до 15 лет. Из них 220 (61,8%) мальчиков и 136 (38,2%) девочек. В качестве рабочей мы использовали классификацию врожденных пороков развития гортани Э. А. Цветкова (1999) [1].
Учитывая классификацию, все пациенты были разделены по группам врожденных пороков развития следующим образом:
- органные пороки развития - 14 человек (11 мальчиков / 3 девочки), 3,9%;
- тканевые пороки развития - 296 человек (192 мальчика / 104 девочки), 83,1%;
- врожденные опухоли - 23 человека (7 мальчиков / 16 девочек), 6,5%;
- нейрогенные пороки - 23 человека (10 мальчиков / 13 девочек), 6,5%.
Органные пороки развития гортани - это наиболее малочисленная (14 человек) и тяжелая группа пороков, связанная с патологией хрящевых структур гортани. За исследуемый период под наше наблюдение попали дети:
- с гипогенезией перстневидного хряща (2 человека), при которой отмечается недостаточное развитие гортани или ее отдельных хрящей и полостей (рис. 1);
- с дисгенезией перстневидного хряща (6 человек); к органной дисгенезии отнесено неправильное формирование хрящей гортани, она может проявляться неправильной формой, утолщением хрящевых структур;
- с персистенцией, или сохранением элементов (6 человек), которые в процессе эмбриогенеза должны исчезнуть; среди персистенции следует выделить заднюю расщелину гортани с расщеплением печатки перстневидного хряща (рис. 2).
Тканевые пороки развития гортани - это нарушение структуры эпителия гортани или эластического конуса гортани. По структурным особенностям они делятся на два основных вида: дисхронии замедленного типа и дисплазии.
За исследуемый период под наше наблюдение попали дети:
- с дисхронией замедленного типа - 263 ребенка [дисхрония - это изменение темпов созревания и развития тканей с их отставанием; в нашем наблюдении она была представлена ла-рингомаляцией: тип 1 - 61 ребенок (рис. 3); тип 2 - 197 детей (рис. 4); тип 3 - 5 детей];
- различными формами дисплазии - 33 человека [дисплазия - это качественное нарушение дифференцировки, роста и (или) соотношения тканей, являющихся функциональной единицей органа; в нашем наблюдении дисплазии были представлены соединительно-тканной, кистоз-ной, полипозной формами]:
кистозная дисплазия гортани - 24 ребенка [кисты вестибулярного отдела - 7 детей (рис. 5); кисты голосового отдела гортани - 5 детей; кисты подголосового отдела гортани - 12 детей (рис. 6)];
соединительно-тканная дисплазия - 8 детей [межголосовая мембрана - 2 ребенка (рис. 7); мембрана подголосового отдела - 3 ребенка; соединительнотканный стеноз подголосового отдела - 3 ребенка].
Врожденные опухоли (23 ребенка) были представлены в нашем исследовании как:
- гемангиомы - 20 детей (гемангиома вестибулярного отдела гортани - 2 ребенка; гемангио-ма подголосового отдела гортани - 18 детей);
- лимфангиомы - 3 ребенка (рис. 8).
Нейрогенные пороки - 23 ребенка [двусторонние парезы (параличи) гортани - 15 детей; односторонний парез (паралич) гортани - 8 детей (рис. 9)].
Обсуждение и выводы. Анализ клинических наблюдений, данных гистоморфологического исследования тканей, удаленных при хирургических вмешательствах, позволил разделить все ВПР гортани на четыре основные группы: органные, тканевые, врожденные опухоли и нейроген-ные пороки развития. Принцип деления ВПР гортани на органные и тканевые положен в основу классификации пороков других органов и систем.
Формулируя диагноз, мы также руководствовались следующими положениями: врожденный порок развития (ВПР) - стабильный патологический признак, регистрируемый как морфологи-
^£32 Ь»
Рис. 1. Мальчик К-О., 1 мес., гипогенезия перстневидного хряща.
Рис. 4. Девочка С., 2 мес., ларингомаляция, 2-й тип.
Рис. 2. Мальчик Т., 1 мес., задняя расщелина гортани 1-2-й ст.
Рис. 5. Девочка С ., 11 мес., киста левой черпалонадгортанной складки.
Рис. 3. Мальчик К., 4 мес., ларингомаляция, 1-й тип.
ческое изменение органа, выходящее за пределы вариаций границ строения (за границы нормы) и сопровождающееся нарушением функции, т. е. стойкое морфофункциональное нарушение [2]; диагноз врожденной патологии гортани правомочен лишь при отсутствии данных анамнеза о проводившейся ранее интубации трахеи.
В зависимости от этиологической причины ВПР либо передается из поколения в поколение, либо нет. В первом случае ВПР гортани обуслов-
Рис. 6. Мальчик П., 4 мес., кистозная дисплазия подголосового отдела гортани.
лены доминантно и рецессивно наследуемыми генными мутациями, а также семейными транслокациями. Во втором случае это пороки экзогенного происхождения [2].
ВПР гортани в целом чаще встречались у мальчиков, чем у девочек - 62 и 38% соответственно. Однако в группе редких органных пороков развития гортани это соотношение стре-
Рис. 7. Девочка Н., 3 года, межголосовая мембрана.
Рис. 8. Мальчик А., 6 мес, лимфангиома надгортанника и гор-таноглотки.
милось к 3:1, в группе тканевых пороков - к 2:1, в то время как среди врожденных гемангиом гортани соотношение мальчиков и девочек было 1:3 (табл.).
Рис. 9. Мальчик К., 1,5 мес. Левосторонний парез гортани.
Наиболее распространенным вариантом ВПР гортани являлись тканевые - 83,1%. Причем лидером этой группы является ларингомаляция, составляющая 74% от всех ВПР гортани, о чем также сообщают S. M. Ahmad (2007), K. Sakakura et al. (2008) и другие авторы [3-9]. Наиболее редкими в нашем исследовании были органные пороки развития, включающие заднюю расщелину гортани и варианты аномалии развития перстневидного хряща - 3,9%. Врожденные опухоли и нейрогенные пороки развития встречались с одинаковой частотой - 6,5%. Эти данные соотносятся с данными подобных исследований других авторов [10-13].
Такая классификация врожденных пороков развития гортани позволяет систематизировать пороки по анатомо-морфологическим изменениям различных отделов (структур) гортани и выработать оптимальную тактику их ведения и метод хирургической коррекции.
Т а б л и ц а
Распределение больных с ВПР гортани по тендерному признаку
Пороки Мальчики Девочки Итого %
Органные пороки развития, в том числе: 11 3 14 3,9
задняя расщелина гортани 4 2 6
дисгенезия перстневидного хряща 5 1 6
гипогенезия перстневидного хряща 2 0 2
Тканевые пороки развития, в том числе: 192 104 296 83,1
дисхронии:
ларингомаляция 176 87 263
дисплазии:
кистозная дисплазия гортани 9 15 24
соединительнотканная дисплазия гортани 6 2 8
полипозная дисплазия гортани 1 0 1
Врожденные опухоли, в том числе: 7 16 23 6,5
гемангиомы 5 15 20
лимфангиомы 2 1 3
Нейрогенные пороки развития, в том числе: 10 13 23 6,5
двусторонние парезы (параличи) гортани 8 7 15
односторонние парезы (параличи) гортани 2 6 8
Итого 220 136 356 100
^£34 Ь»
ЛИТЕРАТУРА
1. Цветков Э. А. Пороки гортани и трахеи у детей. СПб.: Сотис-Лань, 1999. 128 с.
2. Мутовин Г. Р. Клиническая генетика. Геномика и протеомика наследственной патологии: учеб. пособие. 3-е изд., перераб. и доп. М.: Гоэтар-Медиа, 2010. 832 с.
3. Ahmad S. M., Soliman A. M. S. Congenital anomalies of the larynx // Otolaryngologic Clinics of North America. 2007. Т. 40, N 1. P. 177-191.
4. Hartnick C. J., Cotton R. T. Congenital laryngeal anomalies: laryngeal atresia, stenosis, webs and clefts // Otolaryngologic Clinics of North America. 2000. Т. 33, N 6. P. 1293-1308.
5. Schroeder J. W., Holinger L. D. Congenital laryngeal stenosis // Otolaryngologic Clinics of North America. 2008. Т. 41, N 5. P. 865-875.
6. Cotton R. T., Prescott C. A. J. Congenital anomalies of the larynx // Practical pediatric otolaryngology. 1999. Т. 1.
7. Sakakura K., Chikamatsu K., Toyoda M., Kaai M., Yasuoka Y., Furuya N. Congenital laryngeal anomalies presenting as chronic stridor: a retrospective study of 55 patients // Auris Nasus Larynx. 2008. Т. 35, N 4. P. 527-533.
8. Захарова М. Л., Павлов П. В., Алексеева Л. Б. Врожденная киста гортани у младенца // Рос. оториноларингология. 2016. № 1. С. 117-120.
9. Алексеева Л. Б., Павлов П. В., Захарова М. Л. Хирургическая тактика при лечении кист гортани у детей // Рос. оториноларингология. 2016. № 2. С. 9-12.
10. Berkowitz R. G. Natural history of tracheostomy-dependent idiopathic congenital bilateral vocal fold paralysis // Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2007. Т. 136, N 4. P. 649-652.
11. Hasniah A. L., Asiah K., Mariana D. Congenital bilateral vocal cord paralysis // The Medical journal of Malaysia. 2006. Т. 61, N 5. P. 626-629.
12. Nicollas R., Triglia J. M. The anterior laryngeal webs // Otolaryngologic clinics of North America. 2008. Т. 41, N 5. P. 877-888.
13. Павлов П. В. Оптимизация хирургической тактики при хронических стенозах гортани у детей: автореф. дис. ... докт. мед. наук. СПб, 2010.
Захарова Мария Леонидовна - канд. мед. наук, ассистент каф. оториноларингологии Санкт-Петербургского государственного медицинского педиатрического университета Минздрава России. Россия, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2; тел.: + 7 (921) 904-91-71, e-mail: dr.essina@mail.ru
Павлов Павел Владимирович - докт. мед. наук, зав. каф. оториноларингологии Санкт-Петербургского государственного медицинского педиатрического университета Минздрава России. Россия, 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2; тел.: + 7(812) 905 62 78, e-mail: pvpavlov@mail.ru
REFERENCES
1. Tsvetkov E. A. Poroki gortani i trakhei u detei [Larynx and trachea diseases in children]. SPb.: Sotis-Lan', 1999. 128 (In Russian).
2. Mutovin G. R. Klinicheskaya genetika. Genomika i proteomika nasledstvennoi patologii: ucheb. posobie. 3-e izd., pererab. i dop [Clinical genetics. Genomics and proteomics of congenital pathology: Manual. 3rd edition, revised and improved]. M.: Goetar-Media, 2010. 832 (In Russian).
3. Ahmad S. M., Soliman A. M. S. Congenital anomalies of the larynx. Otolaryngologic Clinics of North America. 2007; 40(1): 177-191.
4. Hartnick C. J., Cotton R. T. Congenital laryngeal anomalies: laryngeal atresia, stenosis, webs, and clefts. Otolaryngologic Clinics of North America; 2000; 33(6): 1293-1308.
5. Schroeder J. W., Holinger L. D. Congenital laryngeal stenosis. Otolaryngologic Clinics of North America; 2008; 41(5): 865-875.
6. Cotton R. T., Prescott C. A. J. Congenital anomalies of the larynx. Practical pediatric otolaryngology; 1999; 1.
7. Sakakura K., Chikamatsu K., Toyoda M., Kaai M., Yasuoka Y., Furuya N. Congenital laryngeal anomalies presenting as chronic stridor: a retrospective study of 55 patients. Auris Nasus Larynx; 2008; 35(4): 527-533.
8. Zakharova M. L. , Pavlov P. V., Alekseeva L. B. Vrozhdennaya kista gortani u mladentsa [Congenital pharynx cyst in infant]. Rossiiskaya otorinolaringologiya; 2016; 1: 117-120 (In Russian).
9. Alekseeva L. B., Pavlov P. V., Zakharova M. L. Khirurgicheskaya taktika pri lechenii kist gortani u detei [Surgical approach to pharynx cyst treatment in children]. Rossiiskaya otorinolaringologiya; 2016. № 2. S. 9-12 (In Russian).
10. Berkowitz R. G. Natural history of tracheostomy-dependent idiopathic congenital bilateral vocal fold paralysis.Otolaryngology-Head and Neck Surgery; 2007; 136(4): 649-652.
11. Hasniah A. L., Asiah K., Mariana D. Congenital bilateral vocal cord paralysis. The Medical journal of Malaysia; 2006; 61(5): 626-629.
12. Nicollas R., Triglia J. M. The anterior laryngeal webs. Otolaryngologic clinics of North America; 2008; 41(5): 877-888.
13. Pavlov P. V. Optimizatsiya khirurgicheskoi taktiki pri khronicheskikh stenozakh gortani u detei: avtoref. dis. ... d-ra med. nauk [Optimization of surgical approach in chronic larynx stenosis treatment in children: extended abstracts of MD dissertation]. SPb, 2010 (In Russian).
Mariya Leonidovna Zakharova - MD Candidate, teaching assistant of the Chair of Otorhinolaryngology of Saint Petersburg State Pediatric Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia. Russia, 194100, Saint Petersburg, 2, Litovskaya str., tel.: + 7 (921) 904-91-71, e-mail: dr.essina@mail.ru
Pavel Vladimirovich Pavlov - MD, Head of the Chair of Otorhinolaryngology of Saint Petersburg State Pediatric Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia. Russia, 194100, Saint Petersburg, 2, Litovskaya str., tel.:+7(812) 905-62-78.
