CC BY
193Е.С. БЕРДНИКОВИЧ кандидат педагогических наук, логопед 3-го неврологического отделения ФГБНУ «Научный центр неврологии»
Восстановление речи и социальная реадаптация лиц с системным нарушением речи
Наиболее частым последствием инсульта, черепно-мозговой травмы, нейрохирургического вмешательства являются речевые нарушения (примерно 30-40% от общего числа больных), проявляющиеся в форме афазий и дизартрий, которые нередко сочетаются с патологией других высших психических функций (различными видами агнозий и апраксий), нарушения глотания (около 19-81% больных с инсультом), двигательные и психические расстройства (В.М. Шкловский).
Согласно мировой статистике, в настоящее время отмечается стремительная тенденция к увеличению числа больных с инсультом, а также к их «омоложению». По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 30% больных составляют лица трудоспособного возраста. 7580% больных, перенесших инсульт или получивших тяжелую черепно-мозговую травму, полностью утрачивают профессиональные навыки и трудоспособность. В результате появления речевых и двигательных расстройств больные переводятся на инвалидность I или II группы без права работы. При этом важнейшим фактором при определении степени инвалидности является именно нарушение речи. Речевые расстройства, как правило, являются следствием более тяжелой формы инсульта или черепно-мозговой травмы, и сам по себе коммуникативный дефицит делает пациента более инвалидизированным (Л.С. Цветкова, Ж.М. Глозман, Н.Г. Калита, М.Ю. Максименко, А.А. Цыганок).
Чрезвычайно важное место в комплексе лечебно-восстановительных мероприятий занимает восстановительное обучение, которое включает различные методы логопедической,
* Бердникович Елена Семеновна, e-mail: berdnickovitch.elena @jandex.ru
нейропсихологической, психологической, педагогической, социально-психологической и других видов работы (Л.С. Цвет-кова, В.М. Шкловский, Т.Г. Визель, М.К. Шохор-Троцкая (Бур-лакова)). В Научном центре неврологии достаточно хорошо разработаны принципы диагностики и лечения афазий. Наш опыт показывает, что при опухолях головного мозга афази-ческие расстройства нарастают постепенно, а при наличии черепно-мозговой травмы либо остром нарушении мозгового кровообращения развиваются стремительно. Следует отметить, что восстановление речи у молодых пациентов с травматическими афазиями происходит быстрее и полнее за счет большего компенсаторного потенциала.
Как показали наши многолетние исследования, тяжесть синдрома афазии зависит от следующих факторов: обширности очага поражения и его локализации; характера нарушения мозгового кровообращения; этиологии нарушения речи; возраста пациента; состояния непострадавших отделов мозга, которые выполняют компенсаторные функции; преморбидного фона.
Опыт реабилитации больных позволяет утверждать, что центральным дефектом при всех формах афазии является нарушение коммуникативной функции речи, в сложных случаях приводящее к полной неспособности пациентов к вербальной форме общения. При афазии у больного нарушаются понимание речи, повторение, называние, самостоятельные речевые высказывания, произношение, чтение, письмо и счетные операции. Афазия сочетается с агнозиями, апраксиями и другими нарушениями высших корковых функций. Наши исследования показали, что при афазии меняется социальный и семейный статус больного, его отношение к своей личности и к окружающей действительности. Восстановление речи в большинстве случаев не происходит спонтанно. Лечение больных с афазией не ограничивается обычной восстановительной терапией (лекарственные препараты, массаж, лечебная физкультура и прочее), им необходима длительная комплексная реабилитация. Основной задачей речевой реабилитации является не только восстановление речи, но и социальная реадаптация. Раннее начало реабилитации способствует более полному восстановлению речевой функции и влияет на его темп.
Афазия - это системное нарушение речи, которое возникает при локальных поражениях коры доминантного полу-
шария головного мозга (у правшей - левого, у левшей -правого); характеризуется нарушениями разных языковых модальностей (экспрессивная речь, импрессивная речь, чтение и письмо); охватывает разные уровни организации речи (фонетику, лексику, грамматику, семантику).
В отличие от алалии, при которой речь не формируется изначально, при афазии возможность вербального общения утрачивается после того, как речевая функция уже была сформирована (у детей старше 3-х лет или у взрослых). Кроме речевой функции также страдает сенсорная, двигательная, личностная сфера, психические процессы, поэтому афазия относится к числу наиболее сложных расстройств, изучением которого занимаются логопедия, медицинская психология и неврология.
Клинические картины афазий неоднородны. Различия между ними обусловлены прежде всего локализацией очага поражения. Существуют так называемые речевые зоны мозга: задние отделы нижней лобной извилины, средние и задние отделы верхней височной извилины, нижняя теменная область (область, граничащая с отделами передней центральной извилины, отвечающими за движения гортани, губ и языка), а также зона, расположенная на стыке теменной, височной и затылочной областей левого доминантного полушария головного мозга (А.Р Лурия).
Сосудистые заболевания головного мозга - геморрагические и ишемические инсульты - занимают наибольший удельный вес в объяснении причин возникновения афазии. При этом у больных, перенесших геморрагический инсульт, чаще отмечается тотальный или смешанный афазический синдром; у пациентов с ишемическими нарушениями мозгового кровообращения, как правило, наблюдается тотальная, моторная или сенсорная афазия.
К афазии могут привести не только нарушения мозгового кровообращения, но и воспалительные заболевания мозга, опухоли головного мозга, хронические прогрессирующие заболевания центральной нервной системы (очаговые варианты болезни Альцгеймера и болезни Пика), операции на головном мозге. К факторам риска, повышающим вероятность возникновения афазии, относятся следующие: пожилой возраст, семейный анамнез, атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, ревматические
пороки сердца, перенесенные транзиторные ишемические атаки, травмы головы.
Попытки систематизации форм афазии на основании анатомических, лингвистических, психологических критериев неоднократно предпринимались различными исследователями. В отечественной и зарубежной афазиологии существуют различные классификационные системы афа-зических расстройств. В России наиболее распространенной является классификация выдающегося нейропсихолога А.Р. Лурия, учитывающая локализацию очага поражения в доминантном полушарии,с одной стороны, и характер возникающих при этом нарушений речи - с другой. В соответствии с данной классификацией в отечественной афа-зиологии различают шесть форм афазии:эфферентная моторная - афазия Брока (нарушение фразовой речи); афферентная моторная (артикуляторная афазия); динамическая (отсутствие речевой активности); сенсорная акустико-гностическая - афазия Вернике (нарушение понимания речи); акустико-мнестическая (нарушение слухоречевой па-мяти);семантическая (нарушение понимания сложных логико-грамматических конструкций, предлогов и т.п.).
Знание патофизиологических и психологических механизмов данных расстройств является необходимым условием системного и качественного анализа нарушений высших психических функций (ВПФ), постановки топического и дифференциального диагноза и выведения квалифицированного заключения.
Логопедическая помощь в остром восстановительном периоде инсульта начинается с обязательного диагностического обследования больного. Логопед должен уметь: ориентироваться в релевантных медицинских показателях; адаптировать оценку с учетом особенностей коммуникативных нарушений пациента и других значимых факторов (таких, как внимательность, работоспособность, отвлекае-мость); оперативно принимать диагностические решения; быстро оценивать потребности пациента и его семьи, для того чтобы понять, насколько проблемы коммуникации для них значимы на данном этапе и насколько они готовы принять специализированную помощь; оперативно, кратко и четко документировать результаты обследования и рекомендаций.
В остром восстановительном периоде инсульта отдельной задачей логопеда является разъяснительная работа с пациентом и его родственниками, направленная на понимание характера имеющихся нарушений. Крайне важно объяснить сущность возникших у больного осложнений после перенесённого инсульта или черепно-мозговой травмы (афазия - это системное нарушение речевой деятельности человека, а не снижение его интеллектуальных способностей).
Диагностика, восстановительное лечение и обучение пациентов с афазией проводится командой специалистов неврологов, логопедов, нейропсихологов.
С целью выяснения непосредственных причин афазии и локализации очага поражения специалистами нашего центра выполняется КТ или МРТ головного мозга, МР-анги-ография, УЗДГ сосудов головы и шеи, дуплексное сканирование сосудов головного мозга, люмбальная пункция.
Обследование речи при афазии включает диагностику устной речи (экспрессивной и импрессивной); диагностику письменной речи (списывание, письмо под диктовку, чтение и понимание прочитанного). Нейропсихолог, работающий с больными афазией, проводит диагностику слухоречевой памяти и других модально-специфических форм памяти (зрительной, двигательной), праксиса (орального, мимического, кистевого, пальцевого, сомато-пространственного, динамического), зрительного гнозиса, конструктивно-пространственной деятельности, интеллектуальных процессов. Проведение комплексной диагностики позволяет дифференцировать афазию от других речевых нарушений.
Коррекционное воздействие при афазии складывается из медицинского и логопедического направления. Лечение основного заболевания, вызвавшего афазию, проводится под наблюдением невролога; включает в себя медикаментозную терапию, при необходимости - хирургическое вмешательство, активную реабилитацию (ЛФК, механотерапию, физиотерапию, массаж).
Восстановление речевой функции проводится на логопедических занятиях по коррекции афазии, структура и содержание которых зависит от формы нарушения и этапа восстановительного обучения. При всех формах афазии важно вырабатывать у больного установку на восстановление речи, развивать сохранные периферические анализаторы с учётом
сенсорной модальности, вести работу над всеми сторонами речи: экспрессивной, импрессивной, чтением, письмом.
Восстановление речевой функции при любой из форм афазии требует системного подхода, т.е. подразумевает нормализацию всех нарушенных языковых уровней. Однако при каждой из форм афазии имеются и специфические задачи, связанные с преодолением первичного речевого дефекта (Л.С. Цветкова).
Работа по преодолению вторичных расстройств понимания речи, накоплению активного словаря, нормализации грамматической стороны речи, чтения, письма показана при всех формах афазии, поскольку в той или иной мере эти стороны речи страдают при каждой из них. Объем этой работы определяется степенью выраженности того или иного дефекта, его удельным весом в общей клинической картине данного случая афазии.
Типовые программы восстановительного обучения при разных формах афазии дифференцируются в зависимости от степени выраженности речевого дефекта. У одних больных грубость расстройства речи ограничивается стадией восстановительного периода; у других - дефект остается грубым и на поздних стадиях восстановления.
Для людей, страдающих афазией, может стать настоящей проблемой то, что ранее не вызывало затруднений-называть свое имя и имена знакомых людей; вести непринужденную беседу; свободно разговаривать по телефону; читать книги, газеты, журналы; писать письма и заполнять бланки по оплате коммунальных услуг; считать, запоминать числа и обращаться с деньгами; понимать теле- и радиопередачи.
При выборе подходящих коммуникативных стратегий логопед должен отталкиваться от имеющегося речевого нарушения, понимания сильных и слабых звеньев речевой системы у данного пациента. Так, если нарушения лежат в области экспрессивной речи, то больному необходимо предложить альтернативные способы коммуникации: письмо, жесты, а также научить способам стимулирования речи. Напротив, если трудности в большей степени проявляются в импрессивной речи, то акцент надо сделать на том, чтобы родственники в максимально простой форме могли доносить информацию до пациента.
Логопедическая профилактика направлена на восстановление утраченных функций, что позволяет предотвратить необратимые последствия расстройств речи, а также выявить неспецифичные речевые нарушения.
К настоящему времени в клинической практике логопеда Научного центра неврологии появились нетипичные проявления речевого дефицита в виде первичной прогрессирующей афазии. Первое упоминание прогрессирующей афазии появилось более 100 лет назад - в работе A. Пика, который наблюдал деменцию, связанную с фокальной атрофией лобного и височного отделов головного мозга. А в 1982 г. учёные М. Mesulam и S. Weintroub опубликовали статью «Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции» и описали прогрессирующую афазию (ПА) как новую нозологическую форму с изолированным прогрессирующим речевым дефектом.
Проведение диагностики данного вида афазии крайне затруднено, так как на первичном поликлиническом приёме приходится сталкиваться с незначительными моторными трудностями, либо жалобами пациента на снижение памяти и трудности подбора слов. Следует отметить и недостаточную эффективность применения стандартных нейро-психологических шкал в данном случае, так как они рассчитаны на выполнение заданий пациентом с относительно сохранной речевой функцией. Более того, проведение ней-ровизуализации не обнаруживает атрофии коры головного мозга на ранних стадиях заболевания. По литературным данным, в начале заболевания при КТ (компьютерной томографии) и МРТ-исследованиях не удается выявить изменения в веществе мозга, и только в выраженной стадии прогрессирующей афазии наблюдается локальная атрофия коры левой лобно-височной области. Поэтому логопед зачастую является первым специалистом, которому удаётся распознать необычное речевое нарушение и направить пациента к неврологу.
Согласно классификации, разработанной Международным советом экспертов, к настоящему времени выделяют 3 основных варианта ППА: аграмматический, логопедический и семантический. Обобщая литературные данные, к основным клиническим чертам ПА можно отнести:
- медленное (в течение нескольких лет) прогрессирова-ние речевых нарушений, которые в дебюте заболевания вы-
ражаются легкими моторными затруднениями речи (заикание, «спотыкание», речевые паузы, изменения темпа речи, литеральные парафазии), но в дальнейшем трансформируются в грубую моторную или сенсомоторную афазию;
- отсутствие в первые годы прогрессирования речевых нарушений выраженных когнитивных расстройств, присоединяющихся лишь через 6-11 лет после дебюта ПА;
- отсутствие в первые годы заболевания какой-либо другой неврологической симптоматики, кроме афазии.
Ведущими специалистами мира ведется многолетняя дискуссия о том, что представляет собой синдром прогрессирующей афазии. Одни исследователи полагают, что это ранний и изолированный синдром атипично протекающих болезней Альцгеймера или Пика, другие считают, что ПА - проявление самостоятельного нейродегенеративного заболевания. В литературе отсутствуют данные о каком-либо эффективном лечении прогрессирующей афазии.
Профессор, доктор медицинских наук А.С. Кадыков с соавт. в статье «Первичная прогрессирующая афазия» (2005) описал наблюдение в НИИ неврологии РАМН трёх пациентов с первичной прогрессирующей афазией, возраст больных составлял 56, 61 и 83 года, срок от начала речевых расстройств до последнего поступления в стационар - 4, 11 и 2 года. У всех больных в начале заболевания не было снижения когнитивных функций, двое из них работали, но к моменту последнего поступления в Институт неврологии отмечались снижение интеллекта, аспонтанность, грубая моторная афазия с элементами сенсорной, нарушение письма, чтения, счета при сохранности «ядра» личности. У больных отсутствовали какие-либо признаки системного сосудистого заболевания.
В период 2011-2016 гг. в реабилитационных отделениях Научного центра неврологии под нашим наблюдением находилось 7 больных с первичной прогрессирующей афазией, среди которых были 6 женщин и 1 мужчина. В качестве иллюстрации типичного случая первичной прогрессирующей афазии ниже изложено одно из наших собственных недавних наблюдений данного редкого синдрома.
В 2015 г. в поликлиническое отделение Научного центра неврологии обратилась больная М., 63 лет, в сопровождении дочери. На момент обследования больная не предьявляла жалоб по причине выраженных речевых
нарушений, контакт с ней был крайне затруднён. Из анамнеза стало известно, что больная, находясь на пенсии, в течение одного года к моменту обращения в Центр неврологии испытывала затруднения при общении с родственниками, друзьями. С течением времени нарушения речи нарастали, их стали замечать окружающие, однако, больная к врачу не обращалась, полностью справлялась с домашней работой (сама готовила для себя и семьи дочери, ходила в магазин, убирала обе квартиры, стирала, гладила). Позже, помимо нарушений собственной речи, появились эпизоды ухудшения понимания речи окружающих, что особо проявлялось во время просмотра телепередач. Больная практически прекратила общение по телефону, перестала общаться в магазине с продавцами, так как не до конца понимала смысл длинных и сложных предложений и фразеологических оборотов. Из-за трудностей понимания смысла прочитанного перестала читать книги.
Проведение тщательного нейропсихологического обследования выявило наличие у больной М. орально-артикуляционной апраксии грубой степени выраженности. Оральная апраксия проявлялась в дискоординации мышц, участвующих в речевой продукции, которая приводила к общему нарушению артикуляции и являлась одной из составляющих общего синдрома апраксии речи.
Спонтанная речь практически отсутствовала, за исключением отдельных высокоупроченных слов. При попытках называния женщина произносила первую часть слова, не договаривая второй слог. Затруднено и пролонгировано во времени переключение с позы на позу, с артикулемы на арти-кулему. Наблюдались персеверации в символическом и динамическом праксисе. Также было затруднено понимание сугубо ситуативной, диалогической речи, а при серийном предьявлении предметов и частей тела больная не справлялась с заданием. Словарный запас обеднён качественно и количественно, при воспроизведении речевых прямых автоматизмов доступно лишь их фрагментарное называние. Следует отметить недостаточность объёма удержания речевой информации, слабость акустических следов, наличие у больной ошибок в ударении, стойких эхолалий, невыразительность интонационного рисунка. Больная при общении говорила низким, монотонным голосом, лицо - гипомимично, требовалась постоянная речевая стимуляция извне.
В ситуации обследования больная не смотрела на специалиста, избегала прямого взгляда, все субтесты выполняла молча. Исследование чтения как функции показало тесную зависимость понимания от длины читаемого текста. Наблюдались элементы угадывающего чтения, пропуски целых слов и словосочетаний. Чтение фраз - с искажениями, приводящими к застреванию на отдельных словах, и трудностях переключения на следующие. Состояние функции письма «опережало» устную речь, в письме под диктовку наблюдались ошибки на выпадение, замены букв, не сходные по акустической близости. При исследовании предметного и оптико-пространственного гнозиса отмечались затруднения в узнавании перечёркнутых, наложенных и теневых изображений, определении времени на часах и ориентировке в географической карте.
Больная была эмоционально снижена, замкнута, напряжена. В процессе обследования отмечалась суетливость, различные синкенезии и двигательные персеверации. С целью наблюдения и проведения медикаментозной и речевой терапии пациентка была госпитализирована в Научный центр неврологии.
Во время 21-дневного пребывания в реабилитационном отделении Центра неврологии больная ежедневно занималась с логопедом - афазиологом, ей проводилось лечение. На фоне проведения медикаментозной терапии и речевой стимуляции речь стала более информативной, меньше стало трудностей в восприятии обращенной речи, хотя в целом отмечалась незначительная положительная динамика речевой функции.
Спустя 6 месяцев больная М. была госпитализирована в Научный центр неврологии в связи с резким ухудшением речи и общими поведенческими нарушениями. При обследовании было отмечено наличие царапин на руках пациентки (со слов дочери, укусила собака во время кормления), отсутствие переднего верхнего зуба (упала дома), синяков на руках и ногах (появилась неловкость движений и постоянные ушибы в домашней обстановке). Со слов дочери, в последнее время М. перестала говорить со всеми членами семьи, стала крайне суетливой. В ответ на телефонные звонки молчит, может произнести имя дочери «Лена», затем бросить трубку. Стала быстро есть, попёрхи-ваться вплоть до рвотных позывов, молниеносно съедать
свою порцию и тут же приниматься мыть посуду. В приёме пищи, приготовлении блюд отмечается неопрятность и неряшливость, в результате дочери приходится мыть всю кухню. Дочь отмечает отсутствие стеснения у матери, чего ранее не наблюдалось (услышав дверной звонок, открыла дверь абсолютно нагая после душа; в присутствии дочери и взрослого внука может снять бельё и справлять нужду).
Детальное нейропсихологическое обследование выявило практически полное отсутствие спонтанной речи у больной, за исключением отдельных высокоупроченных слов. Состояние речевой функции больной было крайне тяжёлым, в связи с чем ей была диагностирована первичная прогрессирующая афазия грубой степени выраженности. С больной М. было проведено 15 логопедических занятий на фоне медикаментозного лечения. Но в случае повторной госпитализации эффект восстановления речи был незначительным.
В данном случае прогноз, по-видимому, можно охарактеризовать как неблагоприятный, так как у всех наблюдаемых нами больных отмечалось постепенное нарастание речевых нарушений и выраженное снижение когнитивных функций.
Обобщая литературные и собственные данные, можно сделать следующие выводы: первичная прогрессирующая афазия проявляется нарастанием речевых нарушений и прогрессированием атрофии речевых зон мозга; речевые нарушения на поздних стадиях заболевания сопровождаются выраженными когнитивными расстройствами.
Таким образом, работа с больным, страдающим первичной прогрессирующей афазией, должна включать: нестандартные методы и приёмы логопедических занятий на фоне длительного медикаментозного лечения; разработку новых диагностических тестов для определения прогрессирующей афазии на ранних стадиях заболевания; постоянное наблюдение больных у логопеда-афазиолога и невролога (постановка на учёт); осуществление персонифицированного подхода в процессе оказания логопедической помощи лицам с ППА; консультирование родственников больных по организации общения и условий быта.
В решении данных задач ключевую роль играет логопед-афазиолог. Важнейшим аспектом взаимодействия пациента с окружающими его людьми является выработка коммуникативных стратегий. При выборе необходимых в каждом конкретном случае коммуникативных стратегий логопед
обязан отталкиваться от имеющегося речевого нарушения, понимания сильных и слабых звеньев речевой системы у данного пациента. Для результативности логопедических занятий очень важно участие в процессе родных и близких больного.
Логопедическая работа по преодолению афазии очень длительная и трудоемкая, требующая синергетического подхода: сотрудничества логопеда, лечащего врача, пациента и его близких. Восстановление речи при афазии протекает тем успешнее, чем раньше начата коррекционная работа. Прогноз восстановления речевой функции при афазии определяется локализацией и размером области поражения, степенью речевых расстройств, сроком начала восстановительного обучения, возрастом и общим состоянием здоровья пациента. Профилактика афазии заключается, прежде всего, в предупреждении сосудистых мозговых катастроф и черепно-мозговых травм, своевременном выявлении опухолевых поражений мозга.
Бердникович Е.С. Восстановление речи и социальная реадаптация лиц с системным нарушением речи. У лиц, перенесших инсульт, вторым по значимости (после двигательных расстройств) дефектом являются речевые нарушения. В статье представлен клинический пример первичной прогрессирующей афазии, рассматриваются приоритетные методы и приемы коррек-ционного воздействия, направленного на восстановление нарушенных функций при данной сравнительно редкой форме речевых расстройств.
Ключевые слова: первичная прогрессирующая афазия, нарушения речи, дифференцированный подход.
Berdnikovich Е-S. Speech recovery and social rehabilitation of persons with systemic speech disorder. Speech problems are the second most significant defect (after movement disorders) in patients suffering from stroke. In this paper, a clinical example of primary progressive aphasia syndrome is presented, and foreground methods of correction directed to restoration of abnormal functions in this relatively rare form of speech disorders are discussed.
Key words: primary progressive aphasia, speech disorders, differential approach.
