Випадок поєднання гіперпролактинемічного гіпогонадизму з мозаїчним варіантом синдрому Шерешевського — Тернера Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 577.12-616-008

ВЕРНИГОРОДСЬКИЙ В.С.1, ВДОВИЧЕНКО М.М.2

1Внницький на^ональний медичний унверситетiMeHi M.I. Пирогова, м. Внниця, Украна 2Внницький обласний 1^мчний високоспецiалiзований ендокринолопчний центр, м. Внниця, Украна

ВИПАДОК ПОеДНАННЯ ГiПЕРПРОЛАКТИНЕМiЧНОГО ППОГОНАДИЗМУ З МОЗА1ЧНИМ BAPiAHTOM СИНДРОМУ

ШЕРЕШЕВСЬКОГО — ТЕРНЕРА

Резюме. Псля ретельного обстеження па^ентки вком 24 роки (карiотип — 46ХХ/45ХО, статевийхроматин — 11 %, рiвень пролактину сироватки кров\ — понад 200 мМО/мл (норма — менше 26,72)), ультразвукового дослiдження яечниюв, консультаци генетика, магнтно-резонансноI томографИ гiпофiза виставлено клiнiчний дагноз: мiкроаденома гiпофiза. Пперпролактинемiчний ппогонадизм. Синдром Шерешевського — Тернера, мозачний варiант. Гентальний iнфантилiзм. Безплщнють ендокринного походження. Перша менструация наступила через 3 мюя^, а ваптнють — через 4 мсяц тсля початку терапИ алактином у доз'\ 0,5 мг два рази на тиждень, псля призначали бромокриптин 2,5 мг/день. На 39-40-му тижн ваптност па^ентка народила (шляхом кесаревого розтину) д^вчинку вагою 3,4 кг \ зростом 48 см.

о Fl ® Клинический случай

L- /Clinical Oase/

International journal of endocrinology

Синдром гшерпролактинемп, або гшерпролак-тинемiчний ппогонадизм, — це симптомокомп-лекс, що поеднуе гшерпролактинемш, порушення менструального циклу, безплщшсть, галакторею в жшок i зниження лiбiдо та потенци в чоловшв.

Синдром гшерпролактинемп проявляеться як самостшне гiпоталамо-гiпофiзарне захворю-вання i е одним iз найпоширешших синдромiв при рiзних ендокринопапях i соматогенних розладах. Причиною гшерпролактинемп можуть бути захво-рювання гiпоталамуса, що розвиваються внасль док iнфiльтрацiй, оперативних втручань, пухлин, а також хвороби гiпофiза — пролактиноми, краш-офарингiоми, синдром пустого турецького сщла. Гiперпролактинемiя бувае також при первинному гшотиреоз^ полiкiстозi яечнишв, захворюваннях печiнки, нирок, кори наднирникових залоз.

Кшшчними проявами гшерпролактинемп в жь нок е порушення менструально! функци (аменорея, олiгоменорея), безплiднiсть унаслщок ановулятор-них циклiв. Галакторею виявляють у 70 % жiнок iз гiперпролактинемiею.

Вашш увазi пропонуеться випадок поеднання п-перпролактинемiчного гiпогонадизму з моза!чним варiантом синдрому Шерешевського — Тернера.

Випадок щкавий тим, що пiсля встановлення дiагнозу та проведеного лiкування хвора заваптнша i народила здорову, доношену дiвчинку.

Хвора О., 1988 року народження, жителька м. Вшниш, звернулася за медичною допомогою до гшеколога-ендокринолога Вiнницького облас-ного клiнiчного високоспецiалiзованого центру зi скаргами на вщсутшсть мiсячних упродовж п'яти рокiв, безплщшсть.

Анамнез захворювання. Мiсячнi з 15 рошв, вщ-разу нерегулярнi, iз затримками до двох мюящв, по 4—5 дшв, скуднi, безболiснi. З 2005 року мюячш вiдсутнi. З 2008 року замiжня. Запланована вапт-шсть не настае. До цього часу не обстежувалася, ль кування не приймала.

Анамнез життя. Народилася тд час самостш-них, своечасних полопв iз ростом 48 см i масою тiла 3200,0 г. Росла та розвивалася звичайно. Спадко-вють не обтяжена. У дитинствi хворша на кiр, впря-ну вюпу, простуднi захворювання.

Об'ективний статус. Статура — евнухо!дна. Зрiст — 155 см, маса тша — 52 кг. Шыряш покро-ви чисп, вологi, нормального кольору та тургору. Молочш залози недорозвинутi, соски плосш, тг-

Адреса для листування з авторами: Вдовиченко Микола Миколайович E-mail: nikolayveresen@yandex.ua

© Вернигородський В.С., Вдовиченко М.М., 2016 © «М1жнародний ендокринолопчний журнал», 2016 © Заславський О.Ю., 2016

IE!

Клинический случай /Clinical Case/

менташя ареол вiдсутня. Видiлень з сосшв немае. Типових об'ективних ознак синдрому Шерешев-ського — Тернера не вщзначаеться.

Гiнекологiчний огляд. Шийка матки — цервшоз, гiпопластична. Видiлення слизов^ скуднi. Матка маленька, нормально! консистенцп, рухома, безбо-лiсна при оглядь Придатки матки не пальпуються. Хворш був попередньо виставлений дiагноз: аменорея II (гшергонадотропна). Генiтальний шфанти-лiзм.

Рекомендований план обстеження

1. Гормони кровi (пролактин, тиреотропний i фолiкулостимулюючий гормони, естрадiол), анти-тша до тирео!дно! пероксидази.

2. Ультразвукове дослщження внутрiшнiх стате-вих оргашв, щитоподiбно! залози.

3. Консультацiя генетика, статевий хроматин, карютип.

4. Консульташя ендокринолога.

Результати обстеження

1. Статевий хроматин — 11 %.

2. Карютип — 46 ХХ/45 XO.

3. ФСГ — 9,11 мМО/мл (норма — 3,85-8,78), естрадюл — 87,0 пг/мл (норма 24,0-114,6), ТТГ — 1,4 мМО/мл (норма 0,34-5,6), антитша до ТПО — 0,8 МО/мл (норма 0-9), пролактин > 200,0 мМО/мл (норма до 26,72),

4. УЗД гешталш: матка розмiрами 32 х 38 х 18 мм, розташована звичайно. Структура iзоехогенна, однородна. М-ехо+, 2 мм, однорiдне. Яечники: пра-вий — 28 х 18 х 16 мм, лiвий — 27 х 18 х 16 мм, iзоехогеннi, неоднорщш за рахунок одиничних ri-поехогенних дiлянок. Фолшулярний апарат не роз-винутий.

Висновок: гештальний iнфантилiзм.

5. Консультацiя генетика — синдром Шерешев-ського — Тернера, моза!чний варiант.

6. Консультацiя ендокринолога — патологи щи-топодiбно! залози не виявлено.

Зпдно з результатами обстеження хворш був виставлений дiагноз: синдром Шерешевського — Тернера, моза!чний варiант. Гiперпролактинемiчний гшогонадизм. Аденома гiпофiза? Для уточнення дiагнозу виконано МРТ гiпофiза. Результат — мь кроаденома гiпофiза.

Заключний дiагноз: мiкроаденома гiпофiза. П-перпролактинемiчний гшогонадизм. Синдром Шерешевського — Тернера, моза!чний варiант. Геш-тальний iнфантилiзм. Безплiднiсть ендокринного генезу.

Хворiй був призначений препарат групи агоню-тiв допамшу — алактин 0,5 мг двiчi на тиждень пiд контролем пролактину кровi та УЗД через мюяць.

На тлi лiкування рiвень пролактину через мюяць знизився до 50,1 мМО/мл. На УЗД прояви позитивно! динамши (збшьшення розмiрiв матки, ендоме-трiю та яечникiв).

У зв'язку з фшансовими труднощами хворш за-мiсть збiльшення дози алактину був призначений вiтчизняний препарат бромокриптин 0,0025 г 1 раз на добу. На тлi лшування через 3 мюяш виникли першi менструацп. Надалi — регулярнi, по 3—4 дш, через 27 днiв, помiрнi, безболiснi.

Молочнi залози помiтно збшьшилися. За даними вагiнального огляду, УЗД гешталш — матка та яечники нормальних розмiрiв. Фолшулярний апарат сформований, вiзуалiзуеться домiнантний фолiкул на 12-й день менструального циклу.

Ще через мюяць на тлi лшування — затримка мiсячних. Тести сечi на хорiогонiн позитивнi. За результатами гшеколопчного огляду та УЗД — маткова ваптшсть у термМ 5-6 тижнiв. Загроза переривання.

Жшш вiдразу було призначено препарат групи прогестерону — дуфастон по 10 мг двiчi на добу, фолю 1 табл. на добу, вiбуркол по 1 свiчцi двiчi на добу (ректально) протягом двох тижшв, охоронний режим. Бромокриптин вщмшено, а дозу алактину зменшено до 1/2 табл. на тиждень iз подальшою його вiдмiною впродовж мюяця.

Пiд час лiкування скарг не виказувала. Лшуван-ня переносила добре. У 12 тижшв пройшла бюхь мiчний та УЗД-скринiнг в Обласному центрi плану-вання шм'!, взята на диспансерний облiк у жшочий консультацп за мiсцем проживання. У термМ 16— 17 тижшв поступово вщмшила прийом дуфастону.

Надалi вагiтна спостерiгалася в жiночiй консультацГ! зпдно з Наказом МОЗ № 417 вщ 15.07.2011 року.

В ендокринолопчному центрi останнiй раз оглянута в 31—32 тижш. Ваптшсть перебиае нормально. Стан плода та матерi задовiльний. У зв'язку з медичними та сошальними факторами !й було запропоновано народжувати в обласнш лiкарнi iм. М.1. Пирогова шляхом операцп планового кеса-ревого розтину. Пiсля пологiв — короткочасне груд-не вигодовування (до трьох мюяшв) iз подальшим вщновленням прийому алактину.

Наприкiнцi березня вагггна народила шляхом планово! операцп кесаревого розтину здорову, до-ношену дiвчинку вагою 3400,0 г та зростом 48 см.

Отже, лише завдяки такому рщкюному поеднан-ню патологи в пашентки (синдром Шерешевського — Тернера та мшропролактинома гiпофiза) стала можливою вагiтнiсть.

Зазвичай при синдромi Шерешевського — Тернера, моза!чному варiантi фолiкулярний апарат висна-жуеться дуже швидко, протягом 3—4 рошв. Згодом виникае гiпергонадотропний гшогонадизм, настан-ня вагiтностi при такому сташ можливо тiльки в про-грамi донацп яйцеклiтин. В описаному випадку ви-сокий рiвень пролактину при мiкроаденомi призвiв до пригшчення секрецп гiпофiзарних гонадотрош-нiв та збереження фолшулярного апарату дизгене-тичних яечнишв. Тому на тлi лшування гшерпро-лактинемiчного стану стало можливим вiдновлення овуляторного циклу та настання ваптность

Отримано 23.03.16 ■

№ 3(75) • 2016

www.mif-ua.com

121

Клинический случай /Clinical Case/

iE!

Вернигородский В.С.1, Вдовиченко Н.Н.2

1Винницкий национальный медицинский университет имени Н.И. Пирогова, г. Винница, Украина

2Винницкий областной клинический высокоспециализированный эндокринологический центр, г. Винница, Украина

СЛУЧАЙ СОЧЕТАНИЯ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЧЕСКОГО ГИПОГОНАДИЗМА С МОЗАИЧНЫМ ВАРИАНТОМ

СИНДРОМА ШЕРЕШЕВСКОГО — ТЕРНЕРА

Резюме. После тщательного обследования пациентки в возрасте 24 лет (кариотип — 46 ХХ/45 ХО, половой хроматин — 11 %, уровень пролактина сыворотки крови — более 200 мМЕ/мл (норма — менее 26,72)), ультразвукового исследования яичников, консультации генетика, магнитно-резонансной томографии гипофиза выставлен клинический диагноз: микроаденома гипофиза. Гиперпролактинемический гипогонадизм. Синдром

Шерешевского — Тернера, мозаичный вариант. Генитальный инфантилизм. Бесплодие эндокринного происхождения. Первая менструация наступила через 3 месяца, а беременность — спустя 4 месяца после начала терапии алактином в дозе 0,5 мг два раза в неделю, после назначали бромокриптин 2,5 мг/день. На 39-40-й неделе беременности пациентка родила (путем кесарева сечения) девочку весом 3,4 кг и ростом 48 см.

Vernyhorodskyi V.S.1, Vdovychenko M.M.2

1Vinnytsia National Medical University named after M.I. Pyrohov, Vinnytsia, Ukraine

2Vinnytsia Regional Highly Specialized Clinical Endocrinology Center, Vinnytsia, Ukraine

CASE OF COMBINATION OF HYPERPROLACTINEMIC HYPOGONADISM AND MOSAIC TURNER SYNDROME

Summary. After detail examination of 24-year-old female patient (cariotype — 46XX/45XO, sex chromatin — 11 %, serum prolactin level — more than 200 mlU/ml (normal level — less than 26,72), ovarian ultrasound, geneticist consultation, magnetic resonance imaging of the hypophysis), the clinical diagnosis was established: pituitary microadenoma. Hyperprolactinemic hypogonadism.

Mosaic Turner syndrome. Genital infantilism. Infertility ofendocrine origin. First menstruation occurred in 3 months, and pregnancy — in 4 month after initiation of the treatment with alactin 0.5 mg twice a week, after that bromocriptine 2.5 mg once a day was administered. On the 39—40th week of pregnancy, the patient gave birth to a girl (via cesarean section), whose weight was 3.4 kg and height — 48 cm.