CC BY
2
I ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Кравченко С. К.1, Мисюрина А. Е.1, Магомедова А. У.1, Бабаева Ф. Э.1, Сычевская К. А.1, Обухова Т. Н.1, Двирнык В. Н.1, Ковригина А. М.1, Захарько Е. И.1, Мисюрин В. А.2, Бидерман Б. В.1
B-КЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА ВЫСОКОЙ СТЕПЕНИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ, КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕТЕРОГЕННОСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ
1ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, 2ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
Введение. В пересмотренной классификации лимфатических опухолей ВОЗ 2017 года выделена В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности «дабл-»/«трипл-хит» и неспецифици-рованная (HGBL DH/TH, HGBL NOS). Тем не менее они представляют собой гетерогенную группу опухолей с различным патогенезом, мутационным профилем, для терапии которых должен применяться дифференцированный подход. До трети случаев HGBL DH MYC/BCL2 представлены трансформацией фолликулярной лимфомы (ФЛ), HGBL DH MYC/BCL6 и HGBL NOS могут развиться вследствие трансформации из лимфомы клеток маргинальной зоны (ЛМЗ).
Цель работы. Проанализировать клинико-лабораторные характеристики больных HGBL DH MYC/BCL2, HGBL DH МУС/ BCLÔhHGBL NOS.
Материалы и методы. Результаты: С 2001 по 2021 г. в ФГБУ «НМИЦ гематологии» прошел лечение 51 пациент с HGBL NOS, 21 - с HGBL DH MYC/BCL2,4 - с HGBL ТН, 16 - с HGBL DH MYC/BCL6. Все пациенты относились к группе высокого риска согласно международному прогностическому индексу.
Результаты и обсуждение. Длительный анамнез (более 4 мес.) выявлялся наиболее часто у больных HGBL DH MYC/BCL6 — до половины случаев, до трети случаеву больных HGBL DH MYC/ BCL2 и TH. Морфологические признаки трансформации из индо-лентной лимфомы чаще диагностировались у больных HGBL DH MYC/BCL6 (38%) и HGBL DH MYC/BCL2 (28%) против 8%у больных HGBL NOS (р=0,01). Моноклональная секреция парапроте-ина была характерна для больных HGBL DH MYC/BCL6 — 18% и HGBL NOS — 20% и не выявлялась совсем у больных HGBL
DH MYC/BCL2 и ТН (Р=0,06). Группа HGBL DH MYC/BCL2, ТН и HGBL NOS была представлена GCB-подтипом опухоли (91 и 75%), в то время как HGBL DH MYC/BCL6 — преимущественно non-GCB (56%), р=0,003. Вовлечение костного мозгаилейкемизация выявлены в половине случаев во всех группах. Дискордантное вовлечение костного мозга чаще обнаруживалосьу HGBL DH MYC/ BCL6 (31%). Приблизительно с одинаковой частотой выявлялось первичное вовлечение ЦНС (до 30%) в группах HGBL DH MYC/ BCL2 и HGBL NOS. Вовлечение селезенки было патогномонично для группы HGBL DH MYC/BCL6 — 56% больных в сравнении с двумя другими группами (28 и 24%), р=0,04. Мутация в гене ТР53 выявлялась чащеу больных HGBL NOS 38% в сравнении с 19 и 18% в других группах, р=0,2. Первичная резистентность к терапии первой линии выявленау половины больных HGBL DH MYC/BCL6, у трети больных HGBL DH MYC/BCL2 и пятой части больных HGBL NOS (р=0,09). Возникновение рецидивов было характерно только для последней группы и встречалось с частотой 10%, в 8 из 10% они относились к рецидивам в ЦНС.
Заключение. Необходимо отдельно рассматривать больных HGBL DH MYC/BCL2+HGBL ТН, так как эта группа патогенетически связана с фолликулярной лимфомой. Группа HGBL DH MYC/BCL6 и HGBL NOS может быть представлена трансформацией лимфомы из клеток маргинальной зоны. Ввиду гетерогенности В-клеточной лимфомы высокой степени злокачественности «дабл-»/«трипл-хит» и неспецифицированной по клиническому течению, мутационному профилю, патогенезу и ответу на противоопухолевую терапию рационально применение таргетных препаратов, используемых в терапии ФЛ и ЛМЗ.
Кремнева Н. В., Дудина Г. А., Немыкин В. Н.
КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА У ВИЧ-ИНФИЦИРОВАННЫХ ПАЦИЕНТОВ
ГБУЗ «МКНЦ имени А. С. Логинова» ДЗМ
Введение. С 2006 года широкая доступность антиретровирус-ной терапии привела к снижению заболеваемости, связанной со СПИДом, и увеличению продолжительности жизни. Лимфома Ходжкина не является СПИД-ассоциированным заболеванием, но у людей, живущих с ВИЧ, риск ее развития в 5—26 раз выше, чему населения в целом того же возраста и пола.
Цель работы. Оценить клинические особенности течения лимфомы Ходжкинаупациентов с ВИЧ-инфекцией.
Материалы и методы. Представлены данные 85 пациентов с ВИЧ-инфекцией и лимфомой Ходжкина в возрасте от 20 до 74 лет, средний возраст больных составил 35 лет. В группе исследуемых пациентов преобладали мужчины — 58 (69%). Проведена ретроспективная оценка клинического течения и результатов лабораторных ис-следованийу 85 больных с ВИЧ-инфекцией и лимфомой Ходжкина, которым проводились курсы лечения программной химиотерапией в отделении гематологии ГБУЗ «МКНЦ имени A.C. Логинова» ДЗМ с 2016 по 2020 г. Лечение проводилось по схемам программной химиотерапии согласно клиническим рекомендациям лечения лимфопролиферативных заболеваний: 4—6 курсов ABVD. Оценка результата лечения — после 4-го курса химиотерапии. В случае получения частичной ремиссии далее вторая линия терапии по протоколу DHAP. При получении полной ремиссии — гематологическое наблюдение. При сохраняющейся остаточной опухоли — лучевая терапия. В случае частичного ответа продолжение лечения ВЕАСОРР-14, BEACOPP-escalated с последующей лучевой терапией. Таргетная терапия брентуксимабом ведотином проведена 3 пациентам. Двум выполнена АТСК. Всем без исключения больным назначалась APT одновременно с противоопухолевым лечением.
Результаты и обсуждение. У большинства пациентов (в 90% случаев) на момент госпитализации наблюдались «В»-симптомы. У троих пациентов наблюдался кожный зуд. Наличие экстранодальныхпоражений выявленоу 73 пациентов. У 22 пациентов в патологический процесс был вовлечен костный мозг. При PCR-диагностике ВЭБ-положительными оказались 80 (95%) пациентов. Уровень лимфоцитов CD4+ до начала противоопухолевого лечения ЛХ составил в среднем 300 кл (от 112 до 600 кл), а определяемая вирусная нагрузка находилась в диапазоне от 600 до 100 000 копий/мл. После окончания ПХТ уровень лимфоцитов CD4+ у 71 пациента повысился до 400 кл, в некоторых случаях до 700 кл, а вирусная нагрузкау тех же пациентов значительно снизилась до не определяемой при пороге чувствительности метода 25 копий/мл и ниже. За весь период наблюдения отмечалось 2 (2%) случая рецидива, 12 (14%) случаев резистентного течения ЛХ. Общая выживаемость у ВИЧ-положительных пациентов с лимфомой Ходжкина в течение 12 месяцев составила 86%. Пятилетняя выживаемость — 68%. При этом смерть от прогрессии заболевания зарегистрирована менее чему 20%.
Заключение. Лечение ВИЧ-инфицированных пациентов с лимфомой Ходжкина стандартной полихимиотерапией на фоне одновременной APT с адекватной сопутствующей терапией дает обнадеживающие результаты общей выживаемости. Дальнейшее внедрение в лечение иммунодефицитных пациентов таргетной терапии с последующей аутотрансплантацией гемопоэтических клеток сделает эти результаты сопоставимыми с эффективностью терапииу ВИЧ-неинфицированных пациентов.
