CC BY
88
© ГОНЧАРОВА З. А., ЯРОШ Н. М., ПОГРЕБНОВА Ю. Ю., КОРГАНОВА И. Н. УДК 616.832-07
001: 10.20333/2500136-2017-1-74-77
ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ ПОСТЛУЧЕВОЙ МИЕЛОПАТИИ
Гончарова З. А., Ярош Н. М., Погребнова Ю. Ю., Корганова И. Н. Ростовский государственный медицинский университет, Ростов-на-Дону, 344022, Российская Федерация
P%'>м%. Приводится описание редкого клинического случая постлучевой миелопатии. В случае отражены клинические и радиологические сходства и различия постлучевой миелопатии с повреждениями спинного мозга другой этиологии. Приведен дифференциально-диагностический алгоритм, позволивший поставить окончательный клинический диагноз путем исключения более распространенных миелитов.
Клю7%"ы% 1ло"а: постлучевая миелопатия, оптикомиелит Девика, рассеянный склероз, миелит.
Дл? цитирошт?: З. А. Гончарова, Н. М. Ярош, Ю. Ю. Погребнова, И. Н. Корганова Трудности диагностики постлучевой миелопатии. Сибирское медицинское обозрение. 2017; (1): 74-77. В01:10.20333/2500136-2017-1-74-77
DIFFICULTIES OF DIAGNOSTICS OF POST RADIAL MYELOPATHY
Goncharova Z. A., Yaroch N. M., Pogrebnova Y. Y., Korganova I. N. The Rostov State Medical University of the Health Ministry of Russia, Rostov-on-Don
Abstract. The article contains description of a rare clinical case of post-radial myelopathy. The case shows clinical and radiological similarities and differences between post-radiation myelopathy with spinal cord injuries of other etiology. It has differential diagnostic algorithm that allowed to give a definitive clinical diagnosis by exclusion of the more common myelitis. Key words: post-radial myelopathy, Devika optic myelitis, multiple sclerosis, myelitis.
For citation: Z. A. Goncharova, N. M. Yaroch, Yu. Yu. Pogrebnova, I. N. Korganova. Difficulties of diagnostics of post radial myelopathy. Siberian Medical Review. 2017; (1): 74-77. DOI: 10.20333/2500136-2017-1-74-77
Миелопатия - достаточно редкий и, как правило, трудно диагностируемый синдром повреждения спинного мозга различной этиологии. При подтверждении очагового поражения спинного мозга воспалительной природы в отечественной литературе принят термин «миелит». В ряде случаев, например, при травме, лучевом воздействии, отсутствует однозначная трактовка этих двух понятий, и допустимы оба диагноза (миелопатия, миелит). Клинически и радиологически миелиты подразделяют на «поперечный» и «продольно-распространенный». Если патологический очаг захватывает больше половины поперечника спинного мозга и клинически проявляется парезом различной степени выраженности, проводниковыми чувствительными расстройствами с четкой поперечной границей, вегетативными нарушениями, то речь идет о поперечном миелите [11]. Продольно-распространенный миелит располагается по вертикальной оси спинного мозга на 3 сегмента и более, не имея четких границ чувствительных нарушений [4]. Многие патологические процессы в центральной нервной системе не самостоятельны, а являются следствием различных изменений, происходящих в других органах и тканях, или воздействия экзогенных факторов, установить которые достаточно сложно. К таким факторам можно отнести и миелит (миелопатию).
Клиника компрессионной, токсической, неопластической, паранеопластической, метаболической, сосудистой, постлучевой и миелопатии иной этиологии не имеет патогномоничных симптомов для каждого из вариантов и требует проведения дифференциально-диагностических мероприятий.
Эпидемиология миелопатии, в целом, и миелитов, в частности, изучена недостаточно. Исходя из данных различных эпидемиологических исследований, миелит является достаточно редкой патологией, при этом заболеваемость миелитом в мире варьирует от 1,34 до 10,8 новых случаев в год на 1 млн. населения [4].
На основании множества исследований, проведенных в разное время и в различных регионах, однозначной этиологической картины миелитов создать так же не удалось, что вероятно связано с малой распространенностью патологии и различными диагностическими возможностями в разных странах мира. По данным С. Магее1, в группе из 33 пациентов (г. Страсбург, Франция) с миелопатией в 27% был верифицирован рассеянный склероз, в 18% - спинальный инсульт, в 9% - параинфекционный миелит, в 6% - острый рассеянный энцефаломиелит, в 3% - оптикомиелит Девика, в 3% - системная красная волчанка, и 15% составил миелит неясной этиологии [7]. По данным другого крупного исследования, выполненного Л. 0е Sezeeta1 так же во Франции, наиболее частыми причинами развития миелита являются системные заболевания соединительной ткани (20,8%), оптикомиелит Девика (17%), инфекционные и параинфекционные заболевания (17,4%), реже регистрируются идиопатический миелит (15,6%) и миелит при рассеянном склерозе (РС) (10,8%) [5]. Исследование, проведенное М.Р. Ауагепда и соавторами в Бразилии, ведущим назван идиопатический миелит (58,6%) и оптикомиелит Девика (27,1%) [3]. В Китае и других азиатских странах доля оптикомиелита Девика составляет 40-50%
Трудности диагностики постлучевой миелопатии
75
случаев миелита [8]. Другие причины миелитов настолько редки, что есть описание лишь единичных клинических случаев туберкулемы спинного мозга, нейроборрелиоза, синдрома Шегрена, постлучевой миелопатии.
Опосредованное лучевое воздействие на спинной мозг при лечении онкологических заболеваний является одним из редчайших и очень сложных в диагностическом плане факторов, приводящих к миелопатии. По данным медицинского радиологического научного центра Министерства здравоохранения Российской Федерации (МРНЦ РАМН), города Обнинска в период с 1974 по 2001 гг. в отделении хирургического и консервативного лечения лучевых повреждений наблюдались более 8 тыс. онкологических больных с местными лучевыми повреждениями покровных тканей и внутренних органов, развившимися в различные сроки после лучевого или комбинированного лечения болезни Ходжкина. Из них миелитов было всего 27 случаев, включая 3 случая раннего миелита и 24 случая позднего миелита [1].
В связи с редкостью патологии и отсутствием однозначного мнения о патогенезе нет четких клинических, радиологических или других признаков, позволяющих поставить достоверный диагноз постлучевой миелопатии. Как правило, симптоматика расценивается как проявление несколько чаще встречающихся нозологических форм (РС, оптикомиелит Девика, паранеопластическая миелопатия).
Ниже приводится описание клинического наблюдения постлучевой миелопатии, требующей дифференциальной диагностики с миелитами другой этиологии.
Клинический случай
Пациентка Д., 1987 года рождения, жительница Ставропольского края, поступила в отделение неврологии Ростовского государственного медицинского университета в октябре 2016 года, с диагнозом: демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, миелит шейного отдела позвоночника, прогрессирующее течение, смешанный тетрапарез, тазовые нарушения по центральному типу. Сопутствующий диагноз: лимфома Ходжкина, стадия ремиссии.
В начале 2014 года пациентка отметила увеличение шейных лимфатических узлов, затем присоединилась субфебрильная температура тела, потливость. При выполнении спиральной компьютерной томографии органов грудной клетки (СКТ ОГК) в сентябре 2014 года было обнаружено увеличение лимфатических узлов средостения, по поводу чего была выполнена эксцизионная биопсия надключичного лимфоузла и поставлен диагноз: классическая лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант. Пациентка получила комплексное лечение, включая 6 курсов полихимиотерапии (ПХТ) и конформное облучение с выраженным положительным эффектом (достигнута полная стойкая ремиссия).
В апреле 2016 года появилось нарушение поверхностной чувствительности в правой ноге, по поводу чего была выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) грудного отдела позвоночника, выявившая МР-картину деформирующего спондилеза, остеохондроза, жировую дегенерацию костного мозга, МР-признаки участков миелопатии в спинном мозге на уровне сегментов С5-ТЫ. Данных, доказывающих опухолевое или метастатическое поражение спинного мозга и его
оболочек, не выявлено. В течение месяца присоединилась слабость в ногах, тазовые нарушения. Проходила курсы метаболической терапии по месту жительства (без эффекта).
С лета 2016 года присоединилась слабость в левой руке. Проведена МРТ шейного отдела в июле 2016 г.: МР-картина постлучевой спондилопатии C2-Th4 позвонков, миелопатии с уровня C5-Th3. Признаки межпозвонкового остеохондроза шейного отдела позвоночника, протрузии дисков С4-С5, С5-С6.
В неврологическом статусе: со стороны черепных нервов патологии не выявлено. Отмечается смешанный тетрапарез, физиологические сухожильные рефлексы с рук снижены S>D, с ног высокие D = S, без расширения рефлексогенных зон. Симптом Бабинского положительный с обеих сторон. Походка парапаретическая. Тонус в ногах повышен по спастическому типу. Мышечная сила в ногах 3 балла, в правой руке 5 баллов, в левой руке до 4 баллов. Нижняя проба Баре положительная с двух сторон. Гипестезия по проводниковому типу с уровня Th4. Нарушения глубокой чувствительности не выявлено. В позе Ромберга выраженная шаткость без сторон-ности. Пяточно-коленную пробу не выполняет из-за пареза. Тазовые функции нарушены по центральному типу. Менин-геальных знаков на момент осмотра не выявлено.
В начале дифференциально-диагностического поиска, проведенного амбулаторно, по данным МРТ исследования из круга дифференцируемых заболеваний удалось исключить компрессионные повреждения спинного мозга (грыжи дисков, экстрадуральные опухоли, в том числе и лимфому центральной нервной системы). Первичная спинальная эпи-дуральная неходжкинская лимфома встречается крайне редко, предпочтительно поражается пояснично-крестцовый отдел позвоночника, сопровождаясь компрессией спинного мозга.
На следующем диагностическом этапе на основании критериев McDonald (2010), учитывая данные анамнеза, клинических проявлений и данных МРТ, был исключен РС. Самым распространенным клиническим проявлением миелита при РС является нарушение вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства, на втором месте - неярко выраженные асимметричные чувствительные или двигательные нарушения, реже выявляется синдром Броун-Секара, возможно появление симптома Лермитта, «синдрома сенсорно бесполезной руки», которые имеют ремитирующий характер течения [6]. При проведении методов интраскопии очаги предпочтительно располагаются в области задних столбов спинного мозга не затрагивая серое вещество и занимают не более 1-2 сегментов спинного мозга [9].
В представленном нами клиническом случае данные анамнеза в виде первично-прогрессирующего течения и отсутствия обострений, клиническая картина заболевания (смешанный тетрапарез, четкая граница нарушения поверхностной чувствительности, без убедительных данных за изменения глубокой чувствительности и тазовые нарушения, клинически советующие полному поперечному миелиту), а так же данные МРТ исследования (распространенность очага по длиннику спинного мозга более чем на 3 сегмента), не соответствовало критериям постановки диагноза РС.
Исключение оптикомиелита из круга возможных диагнозов вызвало наибольшие трудности. Обязательным
диагностическим признаком в критериях постановки диагноза D. Н. Miller и соавт., (2008) является сочетание неврита зрительных нервов и миелита. Критерии D. M. Wingerchuk и соавт. (2014) допускают постановку достоверного заболевания при наличии изолированного миелита [10, 12]. Миелит при болезни Девика имеет ряд характерных клинических особенностей: острое начало (на протяжение часов-дней) с развитием симметричных грубых двигательных, чувствительных и сфин-ктерных нарушений, что соответствует «полному поперечному миелиту» [7]. Радиологические признаки оптикомиелита: распространенность на протяжении более 3-х сегментов спинного мозга (продольный миелит) с поражением грудного отдела в 80% случаев, очаг поражения имеет центральную или дорсальную локализацию с вовлечением как серого, так и белого вещества, и характеризуется пятнистым (неоднородным) накоплением контрастного вещества [2].
В стационаре пациентке были выполнены исследования общего и биохимического анализа крови, иммунограмма, не выявившие значимых изменений, что позволило исключить системные аутоиммунные заболевания (системную красную волчанку, болезнь Шегрена), РС, но не исключало оптикомиелит Девика. С целью исключения инфекционной или аутоимунной причины миелита проведена люмбальная пункция, выполненный анализ ликвора отражал вариант нормы, что не противоречило диагнозу оптикомиелит Девика. Дополнительно образцы крови и ликвора были направлены для определения антител к аквапорину-4, что на сегодняшний день является патогномоничным для оптикомиелита Девика, результаты которых оказались отрицательными. Проведена МРТ шейного отдела позвоночника, спинного мозга с контрастированием: МР-признаки постлучевого миелита на уровне С5-ТО позвонков. Изменения прогрессируют за время наблюдения (существенное увеличение протяженности с момента исследования от апреля 2016 г., формирование зоны некроза с момента исследования от июля 2016 г.). Все выше перечисленное позволило поставить окончательный клинический диагноз: постлучевая миелопатия.
Постлучевая миелопатия является редкой патологией в практике невролога и, несмотря на анамнез, остается диагнозом исключения. На сегодняшний день нет доказанной теории патогенеза, как ранней, так и поздней постлучевой миелопа-тии, не разработаны схемы терапии, что можно объяснить немногочисленностью пациентов и трудностью проведения полноценных исследований. Для развития постлучевой миелопатии имеет значение не столько доза, сколько область приложения лучевой терапии. Все выявленные случаи постлучевой миелопатии, включая и описанное нами клиническое наблюдение, были следствием облучения области шеи и грудной клетки, что требует дополнительного внимания со стороны врачей онкологов и радиологов с целью изучения и коррекции вариантов лучевой терапии данных областей.
Литература
1. Бардычев МС, Курпешева АК, Пасов ВВ, Туркин ОИ, Гунько ОИ, Воронцова ЕВ. Лучевые повреждения при лечении болезни Ходжкина. Материалы VI Российской онкологической конференции; Москва, 2002.
2. Симанив ТО, Воробьева АА, Смирнова НВ. Оптикомиелит и аквапорин-ассоциированные синдромы. Журнал неврологии и психиатрии. 2015; 2: 31-37.
3. Alvarenga MP, Thuler LC, Neto SP, Vasconcelos CC, Camargo SG, Alvarenga MP, Papais-Alvarenga RM. The clinical course of idiopathic acute transverse myelitis in patients from Rio de Janeiro. J. Neurol. 2010; 257: 992-998.
4. Cree BA. Acute inflammatory myelopathies. Handb. Clin. Neurol. 2014; 122: 613-667.
5. De Seze J, Lanctin C, Lebrun C, Malikova I, Papeix C, Wiertlewski S, Pelletier J, Gout O, Clerc C, Moreau C, Defer G, Edan G, Dubas F, Vermersch P. Idiopathic acute transverse myelitis: application of the recent diagnostic criteria. Neurology. 2005; 65: 1950-1953.
6. Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin. Liver Dis. 2008; 28 (1): 105-120.
7. Jarius S, Wildemann B, Paul F. Neuromyelitisoptica: clinical features, immunopathogenesis and treatment. Clin. Exp. Immunol. 2014; 176: 149-164.
8. Li R, Qiu W, Lu Z, Dai Y, Wu A, Long Y, Wang Y, Bao J, Hu X. Acute transverse myelitis in demyelinating diseases among the Chinese. J. Neurol. 2011; 258: 2206-2213.
9. Lycklama G, Thompson A, Filippi M, Miller D, Polman C, Fazekas F, Barkhof F. Spinal-cord MRT in multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2003; 2 (9): 555-562.
10. Miller DH, Weinshenker BG, Filippi M, Banwell BL, Cohen JA, Freedman MS, Galetta SL, Hutchinson M, Johnson RT, Kappos L, Kira J, Lublin FD, McFarland HF, Montalban X, Panitch H, Richert JR, Reingold SC, Polman CH. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: a consensus approach. Mult. Scler. 2008; 14: 1157-1174.
11. Scott TF, Frohman EM, de Seze J, Gronseth GS, Weinshenker BG. Evidence-based guideline: clinical evaluation and treatment of transverse myelitis: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2011; 77: 2128-2134.
12. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015; 85: 177-189.
References
1. Bardychev MS, Kurpesheva AK, Pasov VV, Turkin OI, Gun'ko OI, Vorontsova EV. Radiation damage in the Hodgkin's disease treatment. Materials of 6th Russian oncology conference; Moscow; 2002 (In Russ.)
2. Simaniv TO, Vorobieva AA, Smirnova NV. Optical myelitis and aquaporin associated syndromes. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii 2015; 2: 31-37.
3. Alvarenga MP, Thuler LC, Neto SP, Vasconcelos CC, Camargo SG, Alvarenga MP, Papais-Alvarenga RM. The clinical course of idiopathic acute transverse myelitis in patients from Rio de Janeiro. J. Neurol. 2010; 257: 992-998.
4. Cree BA. Acute inflammatory myelopathies. Handb. Clin. Neurol. 2014; 122: 613-667.
5. De Seze J, Lanctin C, Lebrun C, Malikova I, Papeix C, Wiertlewski S, Pelletier J, Gout O, Clerc C, Moreau C, Defer G, Edan G, Dubas F, Vermersch P. Idiopathic acute transverse
Клинический случай новорожденного с оро-букко-лингвальными приступами
77
myelitis: application of the recent diagnostic criteria. Neurology. 2005; 65: 1950-1953.
6. Jacob A, Weinshenker BG. An approach to the diagnosis of acute transverse myelitis. Semin. Liver Dis. 2008; 28 (1): 105-120.
7. Jarius S, Wildemann B, Paul F. Neuromyelitisoptica: clinical features, immunopathogenesis and treatment. Clin. Exp. Immunol. 2014; 176: 149-164.
8. Li R, Qiu W, Lu Z, Dai Y, Wu A, Long Y, Wang Y, Bao J, Hu X. Acute transverse myelitis in demyelinating diseases among the Chinese. J. Neurol. 2011; 258: 2206-2213.
9. Lycklama G, Thompson A, Filippi M, Miller D, Polman C, Fazekas F, Barkhof F. Spinal-cord MRT in multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2003; 2 (9): 555-562.
10. Miller DH, Weinshenker BG, Filippi M, Banwell BL, Cohen JA, Freedman MS, Galetta SL, Hutchinson M, Johnson RT, Kappos L, Kira J, Lublin FD, McFarland HF, Montalban X, Panitch H, Richert JR, Reingold SC, Polman CH. Differential diagnosis of suspected multiple sclerosis: a consensus approach. Mult. Scler. 2008; 14: 1157-1174.
11. Scott TF, Frohman EM, de Seze J, Gronseth GS, Weinshenker BG. Evidence-based guideline: clinical evaluation and treatment of transverse myelitis: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2011; 77: 2128-2134.
12. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, de Seze J, Fujihara K, Greenberg B, Jacob A, Jarius S, Lana-Peixoto M, Levy M, Simon JH, Tenembaum S, Traboulsee AL, Waters P, Wellik KE, Weinshenker BG. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015; 85: 177-189.
Сведения об авторах
Гончарова Зоя Александровна - доктор медицинских наук, профессор кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Ростовский государственный медицинский университет.
Адрес:344022, Российская Федерация, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29; тел.: 8(909)4212246; e-mail: [email protected].
Ярош Наталья Михайловна - врач-невролог отделения неврологии клиники, Ростовский государственный медицинский университет.
Адрес:344022, Российская Федерация, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29; тел.: 8(960)4504900; e-mail: [email protected].
Погребнова Юлия Юрьевна - аспирант кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Ростовский государственный медицинский университет.
Адрес:344022, Российская Федерация, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29; e-mail: [email protected].
Корганова Ирина Николаевна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Ростовский государственный медицинский университет.
Адрес:344022, Российская Федерация, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29; e-mail: [email protected].
Authors
Goncharova Zoya Alexandrovna -MD, Dr. Med. Sci., Prof., Department of Neurology and Neurosurgery, Rostov State Medical University.
Address: 29, Nakhichevansky Street, Rostov-on-Don, 344022, Russian Federation; phone 8(909)4212246; e-mail: [email protected].
Yarosh Natalya Mikhailovna - Neurologist of the Department of Neurology, Rostov State Medical University.
Address: 29, Nakhichevansky Street, Rostov-on-Don, 344022, Russian Federation; phone 8(960)4504900; e-mail:[email protected].
Pogrebnova Yuliya Yur'evna - Postgraduate Student of the Department of Neurology and Neurosurgery, Rostov State Medical University;
Address: 29, Nakhichevansky Street, Rostov-on-Don, 344022, Russian Federation; phone 8(988)8907988; e-mail: [email protected].
Korganova Irina Nikolaevna - Cand.Med.Sci., Assistant of the Department of Neurology and Neurosurgery, Rostov State Medical University.
Address: 29, Nakhichevansky street, Rostov-on-Don, 344022, Russian Federation 344022; e-mail: [email protected].
Поступила 25.11.2016 Принята к печати 27.12.2016
© МИРОНОВ М. Б., КРАСИЛЬЩИКОВА Т. М., СМИРНОВ Д. Н., БОБЫЛОВА М. Ю., ЩЕДЕРКИНА И. О., БУРД С. Г., БАТЫШЕВА Т. Т.
УДК 616.8-07
001: 10.20333/2500136-2017-1-77-81
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НОВОРОЖДЕННОГО С ОРО-БУККО-ЛИНГВАЛЬНЫМИ ПРИСТУПАМИ
Миронов М. Б.1,5, Красильщикова Т. М.2, Смирнов Д. Н.3, Бобылова М. Ю.4, Щедеркина И. О.2,6, Бурд С. Г.2,5, Батышева Т. Т.5 1Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства, Москва, 125371, Российская Федерация; 2Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н. И. Пирогова, Москва, 117997, Российская Федерация; 3 Российская медицинская академия последипломного образования, Москва, 125993, Российская Федерация; 4Институт детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки, Москва, 115211, Российская Федерация; 5 Научно-практический центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения города Москвы, 117997, Российская Федерация; 6ГБУЗ Морозовская детская городская клиническая больница ДЗМ, Москва, 117997, Российская Федерация
Резюме. В статье представлен клинический случай пациентки с эпилептическими фокальными неонатальными оро-букко-лингвальными приступами. В ходе обсуждения показана сложность дифференциальной диагностики стертых приступов в неонатальном периоде.
Ключевые слова:неонатальные судороги, эпилепсия, стертые (атипичные, «яиЫ1е»)приступы, видео-ЭЭГмониторинг. Для цитирования: М. Б. Миронов, Т. М. Красильщикова, Д. Н. Смирнов, М. Ю. Бобьиова, И. О. Щедеркина, С. Г. Бурд, Т. Т. Батышева. Клинический случай новорожденного с ороОбукко-лингвальными приступами. Сибирское медицинское обозрение. 2017; (1): 77-81. ГЮ1:10.20333/2500136-2017-1-77-81
